川崎病病案分析ppt课件

4.胸片
可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影, 心影可扩大。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
5．抗“0”正常,
类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达 50-70/mm3。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
6．二维超声心动图
一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度： a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。 b)轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。 c)中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为47mm。 d)重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及 1支以上。
淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单 侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦 可受累。
其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝； EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大； ECHO示可见心包积液、. 冠状动脉瘤；可有心绞痛。
皮肤粘膜淋巴结综合征
2．免疫学检查
TH2类细胞因子如IL-6明显增高； 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高； 总补体和C3正常或增高。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
3.心电图
早期示非特异性ST-T变化； 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压； 心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
2、消化系统 ：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、 麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。
3、血液系统：WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、 α2球旦白↑。
4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 ：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节： 疼痛、肿胀。 7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、

(4) 超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁 辉度增强
（5）心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音)
（6）低白蛋白血症、低钠血症。
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川崎病的最新治疗
IVGG的使用方法:采用大剂量静脉注射 丙种球蛋白治疗.治疗愈早效果愈好
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川崎病的主要特点
其病因、发病机理不明 以全身性的血管炎来为主要病变的急性热性发
疹性疾病，多侵犯冠状动脉，其中以冠状动脉 血管炎（coronary vasculitis）及其合并发生之 冠状动脉异常（coronary abnormalities）最为 重要且常见，这也是川崎病特有的变化， （pathognomic）部分患儿形成冠状动脉瘤 。
诊断标准6项中只有4项，:但可见冠状动脉壁辉 度增强(提示有冠状动脉炎；此型冠状动脉扩张 少见)。应除外其他感染性疾病(病毒性感染、 葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶-尔森菌 感染等)。
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非典型KD诊断的参考项目
（1）卡界苗接种处再现红斑；
（2）血小板数显著增多；
（3）CRP、ESR明显增加；
6．关节：疼痛、肿胀。
7．神经系统：脑脊液单核细胞增多，惊厥， 意识障碍，面神经麻痹，四肢瘫。
8．皮肤：卡界苗接种部位再现红斑，形成痂 皮，甲横沟。
9．虹膜炎。
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KD主要症状的表现率
发热持续5天以上（少数病例5天以内退 热－轻症），双眼球结膜充血、口唇潮 红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、多形 性红斑常为必发项目（表现率>90%）， 非化脓性淋巴结肿大（表现率50％－70 ％），掌跖红斑（90％），硬性水肿 （75％），指端甲床皮肤移行处有小脱 皮（恢复期）为必发项目（98％）。

关注并发症预防
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持 和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选 择冠状动脉造影及介入治疗，以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理，及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康 复治疗，如运动训练、心理干预等， 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理

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川崎病
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该假说最新研究提出：
川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤， 须经下述两个步骤：
微生物毒素类 超抗原引起循环 中TCR2Vβ制性 的T细胞多克隆
激活
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由超抗原活化的T 细胞循
环池中的自身反应性T 细胞表达
针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。
这些表达归巢受体的自身反应性T
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治疗
• 阿斯匹林
抗炎、抗凝
发热 30-50mg/kg/d 热退 3-5mg/kg/d
（血沉、血小板恢复）
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治疗
阿司匹林(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首 选药物。 日本学者推荐中等剂量:
即口服剂量为30～50 mg/ (kg·d) 热退后10～30 mg/ (kg·d) 一般持续用药达3 个月。
无水肿及分泌物 1-2周消退，自限性
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5.口腔黏膜病变
发病后24-48小时出现 持续9-12天 与眼充血时间相近 草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
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结合膜炎
草莓舌
肢端硬性肿胀
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二维超声心动图是诊断和随访CAA的主要工具， 对近段冠状动脉的CAA而言其敏感性达100％，特异 性93～97％。Arjuman 等观察3～16岁小儿，2DE所 见左右冠状动脉直径从2mm缓慢增长到5mm，略大于 冠状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿 冠状动脉直径主动脉内径的0.3倍可认为有冠状动 脉扩大。

保持卫生
家长应教育孩子养成良好 的卫生习惯，勤洗手、不 与他人共用餐具等，以降 低感染风险。
增强免疫力
合理饮食、适量运动、保 证充足的睡眠有助于增强 孩子的免疫力，降低患病 风险。
护理方法
观察病情
家长应密切观察孩子的病 情变化，如出现持续高热、 淋巴结肿大等症状应及时 就医。
遵医嘱治疗
一旦确诊为川崎病，应遵 医嘱治疗，按时服药、定 期复查，以确保病情得到 有效控制。
患者及家属应严格遵守医生的 诊疗建议，按时服药、定期复
查。
注意药物副作用
了解免疫球蛋白、糖皮质激素 等药物的副作用，如有不适及
时向医生反映。
关注心血管健康
长期关注心血管系统的健康状 况，定期进行心电图、超声心
动图等相关检查。
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川崎病的预防与护理
预防措施
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接种疫苗
接种针对川崎病的疫苗是 预防该病的有效手段，家 长应按照免疫计划及时为 孩子接种。
调整生活方式
孩子在患病期间应保持充 足的休息，避免剧烈运动， 同时保持良好的心态和情 绪。
家庭护理指导
心理支持
家长应给予孩子足够的心理支持， 帮助孩子克服恐惧和焦虑情绪， 增强战胜疾病的信心。
饮食指导
根据医生的建议，为孩子提供适宜 的饮食，保证营养摄入充足、均衡。
日常护避免交叉感染。
病变。
营养支持
保证患者充足的营养摄 入，特别是维生素和矿
物质的补充。
休息与护理
保证患者充分休息，加 强口腔和皮肤护理，预
防继发感染。
随访观察
定期随访观察患者病情 变化，特别是心血管系
统的检查。
治疗注意事项

①小血管的发炎减轻； ②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓； ③大动脉少见血管性炎变； ④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
川崎病基本介绍
Ⅲ期：约4～7周，其特点为：
①小血管及微血管炎消退； ②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期：约7周或更久，其特点为：
PPT水平的 提高需 持之以 恒，短 期和一 时的努 力只是 竹篮打 水。除 了在工 作中不 断制作 和反思 还需要 经常查 看一些 PPT论 坛、
PPT水平的 提高需 持之以 恒，短 期和一 时的努 力只是 竹篮打 水。除 了在工 作中不 断制作 和反思 还需要 经常查 看一些 PPT论 坛、 PPT网站，吸取精华、交流思想FHX+L HJ 。
川崎病基本介绍
三、其他伴随症状
1、脓尿；
6、少数肝肿大；
2、尿道炎；
7、少数轻度黄疸；
3、腹泻；
8、少数血清转氨酶活性升高；
川崎病基本介绍
1. 血管周围炎 2. 血管内膜炎 3. 全层血管炎 4. 涉及动脉、静脉和毛细血管
基本病理： 血管周围炎、血管内膜炎或者全 层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以 小型动脉为重，好发于冠状动脉。
Ⅰ期：约1～2周，其特点为： ①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎； ②中等和大动脉及其周围的发炎； ③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
PPT水平的 提高需 持之以 恒，短 期和一 时的努 力只是 竹篮打 水。除 了在工 作中不 断制作 和反思 还需要 经常查 看一些 PPT论 坛、 PPT网站，吸取精华、交流思想FHX+L HJ 。
• 口腔咽部粘膜呈弥漫性充血；
• 唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突
起呈杨梅舌。
川崎病基本介绍

定期复查
在医生的指导下定期进行复查，评估宝宝的 恢复情况。
心理支持
关注宝宝的心理健康，给予关爱和支持，帮 助宝宝克服疾病带来的心理压力。
生活指导
指导宝宝养成良好的生活习惯，如合理饮食 、规律作息等。
康复训练
根据宝宝的恢复情况，进行适当的康复训练 ，促进身体功能的恢复。
注意事项
关注病情变化
家长应密切关注宝宝的病情变化，如出现异常症状应及时就医。
02
川崎病的临床表现
症状表现
持续发热
体温常超过39℃，持续时间长达1-2周或更 久。
口腔和唇部改变
口腔黏膜充血，唇部红肿、干燥、裂开，并 出现草莓样舌。
眼部症状
结膜充血，眼白部分发红，严重时可能出现 视网膜出血。
手足硬性水肿和掌跖红斑
手足硬性水肿和掌跖红斑是川崎病的特征性 表现。
体征表现
皮肤改变
心血管系统异常
全身皮肤出现多形性皮疹，躯干部出 现斑丘疹，转为疱疹，然后结痂。
心脏听诊可有杂音，心电图可能出现 非特异性ST-T段改变和心律失常。
淋巴结肿大
颈部淋巴结肿大，多为单侧，不痛、 不化脓。
并发症
心血管疾病
川崎病可能导致冠状动脉扩张 、冠状动脉瘤形成，进而引发 心肌缺血、心肌梗死等心血管
疾病。
心电图和心脏超声检查 ：用于检查心脏受累情 况。
04
川崎病的治疗与护理
治疗原则
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早期治疗
一旦确诊为川崎病，应尽早开 始治疗，以降低并发症的风险
。
针对病因治疗
针对川崎病的病因，采用相应 的治疗方法，如使用免疫抑制
剂、抗炎药物等。
个体化治疗

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川崎病的发病机制—免疫系统激活
近年来研究表明川崎病在急性期存在明显的系统性免疫激活。急性期 外周血T细胞亚群失衡，CD4（Th细胞）增多，CD8减少（Ts细胞）， CD4/CD8比值升高。这种改变在病程3-5周最明显，至8周恢复正常。 CD4/CD8比值升高，使机体处于免疫激活状态。CD4（辅助Ｔ细胞） 分泌的细胞因子增多（IL-2、IL-4、I L-5、IL-10、IFN等），促进B细 胞多克隆活化、增殖和分化为浆细胞，导致血IgG、IgA、IgM、IgE 等升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、IFN、TNF等。这些 淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原：另一方面 有促进B细胞分泌自身抗体，如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞抗体 及抗心磷脂抗体等，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒作用，内皮细胞 损伤发生血管炎。IL-1、IL-6、TNF增高可诱导肝细胞合成急性反应 性蛋白质，如CRP、@1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病的发 热反应。本病患儿CIC增多，在第一周可测得，3-4周达到高峰，但 病变部位无CIC沉积，血清C3不降反升。现多认为川崎病是一定宿主 对多种感染原触发的一种免疫介导的全身血管炎。
川崎病的诊断和治疗
江苏大学医学院 周光中 导师 杜荣增
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川崎病概述
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全 身性中、小血管炎性综合征，目前已取代 风湿性心脏病，成为儿童后天性心脏病的 主要原因。川崎病的严重性取决于冠状动 脉损伤程度，部分患儿发展为冠状动脉瘤 后容易形成血栓，可进展为冠状动脉阻塞 性扩张，从而引起心肌缺血甚至发生心肌 梗死，造成儿童及青壮年猝死。因此，川 崎病又称为儿童的“冠心病”。
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▪ 川崎病引起的冠状动脉病变严重影响患儿的生活质量甚至危及患儿的 生命。研究认为，与川崎病发病有关的病原微生物有数十种之多，机 体炎性反应、免疫应答和遗传因素等都参与了川崎病的发病。目前对 于川崎病的病因及发病机制研究虽有进展，但仍然不明确，影响该病 的早期诊断及早期干预，还不能完全避免冠状动脉病变的发生。随着 对川崎病研究的深入进展，将实现对该病更完善的诊治及预防。
▪ 除冠状动脉有血管瘤及血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血 管内膜均有改变。心肌、脾脏、淋巴结的动脉壁均有IgG沉积。颈部 淋巴结及皮肤可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺萎缩， 心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性已经淋巴结充血 和滤泡增大。
▪ 川崎病的血管病理改变与婴儿型结节性动脉周围炎非常相似，故曾有 学者认为二者是同一疾病。
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川崎病的流行病学
▪ 发病的年龄与性别 川崎病的发病高峰年龄在18—24个月，50％的发病在2岁，80％ 的<5岁，而年龄>8岁的儿童，则很少发病。 男性与女性的比率为1.5:1。 川崎病在同胞兄妹患病的相对危险性远高于同龄的正常人群，说 明川崎病发病可能存在家族聚集性，但没有足够的证据表明能通 过人与人之间直接传播，
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川崎病的发病机制—遗传易感性
▪ 尽管世界各国均有K D 病患者的报道，该病在日本和东亚 地区国家最为常见。日本5 岁以下儿童发病率为 220/100000，韩国为100/100000，约为西方国家的1020 倍。1996 年至2006 年间，美国夏威夷地区中的日本 居民的KD年病发病率为210.5/100000，与日本本土发病 率几乎一致；而夏威夷本土白种儿童发病率为 13.7/100000，与美国大陆地区发病率相似。因此考虑遗 传因素在川崎病发病中起一定作用。川崎病易患基因候选 基因主要分为两类：一类是参与炎性反应的基因，另一类 是参与血管功能的基因。众多学者主要报道的相关基因有： MMPs基因、血管紧张素转化酶基因、血管源性生长基因、 人类白细胞抗原基因、肿瘤坏死因子α 基因、白细胞介素 基因。对众多相关基因的多态性的进一步研发将进一步推 动川崎病发病机制的研究，为治疗川崎病提供新途径。