低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报道及文献复习

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Ｄｉｓｇｈ蚶，】ｕ∞２００１．Ｖｄ．８．Ｎｏ，３

低度恶性纤维黏液样肉瘤２例报道及文献复习

李国红

陆江阳王晓虹扬教李玲杨建法（解放军三０四医院病理科北京ｌｏ哪）

ｌ摘要】目的探讨低度恶性纤维黏液样肉癌（Ｉ硒）的临床病理特点、诊断和预后。方法对２例Ｌｍ进行光

镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成，二者呈交错相

间排列；纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列；黏液样区瘤细胞散在；细胞核轻度异型；ＰＡＬＳ染色黏灌样区和肿瘤细胞浆内

均为阴性。免疫组化标记谊Ｄ咖ｉｌｌ、ＮｓＥ用性。电镜观察瘸细胞呈纤维母细胞与肌纤维母细胞的特点。螭论ＬＧ焉

是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织内瘤，易误诊为良性。病理诊断依赖于组织学、免

疫组化和电镜观察，电镜在该瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。

【关ｔ饲】低度恶性纤维黏液样肉瘤；软组织；内瘤

【中圈分类号】船３０．２６２

Ｉ文献标识码】Ａ【文章■号】１啷一Ｂ０９６１２∞１）∞一０１４６—０３

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低度恶性纤维黏液样肉瘤（１０ｗ－ｇｒａｄｅ

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一，ＬＧ飓）是新近报道的一种软组织肉瘤，有其

特殊的临床和组织病理学特征，手术切除后，易出现

局部复发，并有远处转移的可能性，在病理诊断上，

易与部分良恶性软组织肿瘤相混淆。现报告本科在

活检中遇到的２例，并进行文献复习。

１材料与方法

１．１临床资料倒ｌ男性，加岁。左前臂下１／３内侧包块１

月余，大小３ｃｍ×３ｃｍ×２．５ｃｍ，结节状，活动，边界较清楚。

肿物位于左前臂肌间隔内，有清晰的包膜。切面灰白色，部

分区域呈黏液胶冻样。倒２男性，７４岁。左小奠前外橱包头

３年，大小约２５∞×８ｃａｎｘ

５ｃａｎ，质较硬，条索状，不活动，无压

痛，边界较清，切面呈灰白色，黏液胶冻样。

１．２光镜检查２例肿瘤均多处取材，常规石蜡制片，ｌｉＥ染

色。选择有代表性的组织，俄ＰＡＳ染色和免疫组化标记，免疫组化采用Ｌｓ＾Ｂ法；抗体有ｃＫ、ＥＭ＾、Ｖｉｍ、ＩＦ．Ａ、Ｓ－１００、砌Ｐ、

ｃｈａｎｍ、ａｃｔｉａ、Ｄ００ｔｈ－ａｃｆｉｎ、睡＾ｃ血、ＮＳＥ、Ｑ＾、Ｃ蹦８、Ｍａｃ３８７、

蜘唧ｍ、ＯＹ３４、ＫＲＡ、ＦＮ等。

１．３电镜观寨２例标本，分别随机选５个部位，切取

０．２∞×０．２∞ｘ０．２Ⅷ肿Ｉ－组织。倒１经１０％福尔马杯周定

２０ｈ；倒２为新鲜组织，３％戊二醛固定，常规透射电镜处理，

ｙｉ删Ｉ－１２００ＥＸ翌电子显徽健观察。

２结果

２．１ＨＥ染色２例肿瘤的结构和细胞形态基本相

同。肿瘤有致密纤维包膜。瘤细胞呈梭形，体积中

等，边界不清，胞浆淡嗜酸性，核染色较深，部分可见

小核仁，细胞核轻度异型，并见瘤巨细胞，核分裂象

少见（图１）。肿瘤均由纤维性区和秸液样区混合构

成，二者交错相间排列，其比例各处不等（图２，３），

并见二种组织的明显移行和纤维性区包绕黠液样区

万方数据诊断病理学杂志２００１年６月第８卷第３期

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形成结节状（图３）。纤维性区瘤细胞呈旋涡状排

列。黏液样区，除梭形细胞外，尚见一些排列紊乱的

星芒状细胞；部分区域，黏液极其丰富，形成大片黏

液湖样结构，仅在其中分布着少量胶原样物。除此

之外，例１瘤组织内可见灶性淋巴细胞浸润，小血管

周围瘤细胞聚集，瘤组织浸润包膜和血管；例２见瘤

组织浸润骨骼肌（图４）。ＰＡＳ染色显示黏液样区和

肿瘤细胞浆内均为阴性。

２．２免疫组化标记２例瘤细胞ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＮＳＥ均为

（＋）（图５，６），例２Ｆｎ局部（＋），其余十余种标记均

为（一）。

２．３电镜观察瘤细胞多呈长梭形或不规则形，伴

有一些较小的圆形及多边形细胞；大部分瘤细胞核

膜光滑，核染色质呈细块状，偶尔可见小核仁。部分

瘤细胞核增大，细胞核表面形成凹陷，核膜皱折，使

核形不规则呈分叶状，胞浆量多少不等。其特征是

胞浆内吉丰富而扩张的粗面内质网，并见大量游离

核糖体，细胞周围见丰富的胶原纤维。２例瘤细胞

周围均未见基底膜样外板包绕，问质无Ｉ．ｏｅｅ小体，

胞浆内未见吞噬溶酶体和吞噬体存在。例１，部分

瘤细胞胞浆内见丰富的肌微丝，并见密斑和散在的

神经内分泌颗粒（图７），细胞之间见桥粒样连接结

构。例２，部分细胞表面呈丝状假足样突起，胞浆内

见被膜清楚的脂质空泡和长棱形类似结晶体样结

构，核内有假包涵体样结构形成（图８），但细胞间无

指状突交错。

３讨论

ＬＧＦＳ是１９８７年Ｅｖａｎｓ…首先报道并命名的，其

后又有一些报道【２０］，一般认为，ＬＧＦＳ在组织起源

和形态特征上有别于神经组织和纤维组织细胞来源

的其他肿瘤，其形态学似良性肿瘤，但生物学行为呈

恶性，可出现局部复发和远处转移，应视为一种独立

类型的低度恶性软组织肿瘤。根据文献和本文结果

总结如下。

３．１临床特征发病率男女均等，年龄４～６５岁，

多发生于下肢（大腿）、肩部、躯干，其他部位还有腹

股沟、腋窝、会阴、颈部、臀部及小肠系膜等深部软组

织；术前发现肿物时间３个月一２２年不等，肿物大

小ｌ～１８ｃｍ。临床多为无痛性逐渐增大的包块，质

硬，活动。

３．２病理组织学软组织内肿物，边界较清楚。切面灰白色，局部呈黏液胶冻样，未见出血、坏死及囊

性变。组织学形态主要有：①瘤细胞呈梭形，形态较

一致，胞浆边界不清，弱嘈酸性。细胞核呈卵圆形，

中央见小核仁，无或轻度多形性，有轻度异型性，核

分裂象罕见（＜１—２个／３０ＨＰＦ），少部分瘤细胞核稍

大，深染。细胞密度低度。中度。瘤组织有纤维性

区和黏液样区两种成分，二者交错排列，其比例随部

位而不同，有时可见二者间有明显的移行，并见纤维

性组织包绕黏液样区形成结节状；在纤维性区瘤细

胞呈旋涡状排列；黏液样区，除梭形细胞外，还见排

列紊乱或呈旋涡状排列的星形细胞。常见瘤细胞向

周围组织。特别是向横纹肌和脂肪组织浸润；②ＰＡＳ

染色显示黏液样区和肿瘤细胞浆阴性。但部分病例

可出现一些特殊组织学改变：①黏液样区有丰富毛

细血管网；②血管周围瘤细胞聚集；③局灶性瘤细胞

密集、淋巴细胞浸润、缺血性坏死、瘢痕样胶原束形

成、血管浸润、石棉样纤维、囊性变及细胞核多形性

（特别是复发病例）。复发或转移肿瘤的组织结构大

多与原发肿瘤相似，但可出现一些特殊病变：①肿瘤

去分化，瘤细胞弥漫成片，呈均质肉瘸状；②血管周

围细胞密度增高、呈现中．重度多形性，核分裂增

多。本文病例的组织学改变均与上述特征相符。

３．３免疫组化文献报道ｖｉｍｅｎｔｉｎ均为（＋），ＥＭＡ、

ＦｓＲＡ、Ｓ－１００、ＮＳＥ、ＮＦ与Ｍａｃ３８７均为（一），部分病例

ｓｉｎｏｏｔｈ－ａｃｔｉｎ、ａｃｆｉｎ、ｄｅｓｍｌｎ及ＣＫ为局灶（＋）““Ｊ，其

中１例Ｃ，Ｄ３４（＋）ｊ［６Ｊｏ本文２例ｖｉｎｍ血（＋），与文

献相符，此外２例ＮＳＥ也均呈（＋），倒２尚见Ｆｎ

（＋）。ＬＧＦＳ的免疫组化表达结果在鉴别诊断中有

重要意义，藉此可与许多肿瘤进行鉴别。

３．４超教结构电镜下瘸细胞呈纤维母细胞与肌

纤维母细胞特点，本文观察结果与文献报道相

符…ｌ】。

３．５ＤＮＡ倍体分析瘤细胞ＤＮＡ为二倍体，无非

整倍体，未见ＤＮＡ和染色体异常【２，”。这也是常误

诊为良性的原因之一。

３．６诊断与鉴别诊断Ｉｆ－，ＦＳ的诊断要点：①发生

于青年或中年人的深部软组织，边界较清楚，切面灰

白色，局灶性黏液样；②组织学改变具有上述的基本

特征；③免疫组化血Ⅻｔ血（＋），其他上皮性、神经源

性、血管源性、肌源性、组织细胞等标记多为阴性或

灶状阳性；④电镜观察瘤细胞呈纤维母细胞与肌纤

维母细胞特点。

万方数据