粘液性软组织肿瘤
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什么是粘液性肿瘤
粘液性囊腺瘤是一种常见的上皮性肿瘤,主要来源于卵巢表面上皮,多发生在30-50岁的女性。
如果不及时治疗,可能
会导致病变,影响身体健康。
以下将介绍粘液性囊腺瘤的病理变化。
良性粘液性囊腺瘤的囊性肿块大小不一,一般直径为15-30cm,甚至50cm以上,表面光滑,内含浓稠粘液。
囊内壁光滑,很少有。
镜下上皮为单层高柱状粘液上皮,胞浆含清亮粘液,核位于基底部。
间质为纤维结缔组织。
胞浆含大量粘液。
交界性粘液性囊腺瘤是一种低度恶性癌,形态结构介于良、恶性粘液性囊腺瘤之间。
肉眼观与良性粘液性囊腺瘤无明显区别,但半数病例囊内壁可见和包膜增厚,或为简单分支,但多为生长活跃有复杂纤细分支的。
镜下,上皮高柱状,增生成
2-3层,并失去极向,有轻或中度异型性,核分裂像可见。
间
质少,但无间质浸润。
粘液性囊腺癌大部分患者年龄在40-60岁。
病理变化与交界性粘液性囊腺瘤相似,但恶性程度更高。
治疗需及早进行。
良性及交界性粘液性囊腺瘤偶尔可自行穿破,使粘液性上皮种植在腹膜上继续生长并分泌粘液,形成腹膜假粘液瘤。
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软组织粘液纤维肉瘤1例摘要】粘液纤维肉瘤(Myxofibrosarcoma,MFS)也称作粘液肉瘤,是纤维母细胞肉瘤的类型之一,因原始间叶组织纤维组织或肿瘤组织的黏液变性所致。
粘液纤维肉瘤的主要发病部位是软组织,该病的我国临床较为罕见,已有的报道中尚不足百例。
但有报道指出,发生于不同部位的粘液纤维肉瘤,其影像学表现也具有一定的差异性。
基于此,本研究就我院的1例软组织粘液纤维肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析,旨在提升对该疾病的认知,提高临床诊断率。
【关键词】软组织;粘液纤维肉瘤【中图分类号】R738.6 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2016)32-0099-021.病例资料患者:女,25岁。
1月前无意中发现右膝关节内侧皮下包块,约鸡蛋大小,无皮肤改变,触压时无明显疼痛,无发热及体重下降。
查体:右膝关节内侧皮下可触及一包块,大小约9cm×5cm,质韧,边界清楚,无压痛,右下肢活动感觉正常。
门诊B超示:右膝关节处实性肿物。
MRI检查示右股骨下段内后侧肌肉间隙内可见团块状软组织信号影,大小约9cm×5cm,边界清楚,信号不均匀,T1WI呈等信号(图①),T2WI呈高低混杂信号,周围区可见迂曲的团块状稍高信号,中央部可见不规则的高低混杂信号(图②),PD-FS序列上呈高低混杂信号,病灶边缘见轻度水肿,周围软组织受压推移(图③),增强扫描呈明显不均匀环状强化,周围部呈迂曲、团块状强化,中央部未见异常强化,周围界限清楚(图④)。
手术与病理:术中示右膝关节内侧肌层内见一9cm×5cm大小鸡蛋形包块,实性,与周围肌肉、筋膜组织界限清楚,内为纤维组织,行完整切除。
病理诊断:梭形细胞瘤,考虑为软组织粘液纤维肉瘤。
图①T1WI呈等信号图②T2WI呈高低混杂信号,周围区可见迂曲的团块状稍高信号,中央部可见不规则的高低混杂信号,图③PD-FS序列上呈高低混杂信号,病灶边缘见轻度水肿,周围软组织受压推移图④增强扫描呈明显不均匀环状强化,周围部呈迂曲、团块状强化,中央部未见异常强化,周围界限清楚。
阑尾粘液性肿瘤的多层螺旋CT表现及诊断价值阑尾粘液性肿瘤是一种较为少见的肿瘤,它起源于阑尾黏膜下层的腺体组织,通常是良性的。
如果未能及时诊断和治疗,阑尾粘液性肿瘤也可能恶变为恶性肿瘤,因此及时准确的诊断对于指导治疗至关重要。
多层螺旋CT是一种常用的影像学检查方法,本文将重点介绍阑尾粘液性肿瘤的多层螺旋CT表现及其诊断价值。
一、多层螺旋CT表现1. 肿瘤位置及大小:阑尾粘液性肿瘤通常位于盲肠末端,因此在多层螺旋CT上常可见到盲肠末端的软组织肿块。
肿瘤的大小可以不等,通常直径在2-3cm左右。
2. 形态特征:阑尾粘液性肿瘤形态多样,多层螺旋CT常表现为边缘光滑的软组织肿块,肿瘤内部常可见到液-液平面,即肿瘤内出现积液和软组织密度的分界面,这是阑尾粘液性肿瘤的典型CT表现。
肿瘤内还可能出现钙化灶,这些表现有助于提高诊断的准确性。
3. 强化表现:阑尾粘液性肿瘤的强化表现多样,一般而言,肿瘤的软组织部分在增强扫描后常呈轻到中度强化,而囊性部分则呈现无强化或轻微强化。
这种强化特点有助于与其他疾病鉴别诊断。
二、诊断价值1. 阑尾粘液性肿瘤的多层螺旋CT表现有一定的特异性,其典型的CT表现(如液-液平面、边缘光滑等)有助于医生进行初步的诊断。
2. 多层螺旋CT能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态和强化特点,有助于医生评估病变的性质和范围,指导后续的治疗方案制定。
3. 通过多层螺旋CT检查,还能够了解肿瘤的邻近器官和组织的情况,如盲肠、回盲瓣等的受侵情况。
4. 对于不能耐受手术或有手术禁忌症的患者,多层螺旋CT也可用于观察肿瘤的长期发展情况,并指导综合治疗的进展。
多层螺旋CT在阑尾粘液性肿瘤的诊断中具有较高的价值,能够为医生提供丰富的影像学信息,有助于提高诊断的准确性,指导治疗方案的制定,并对疾病的进展情况进行观察。
当临床怀疑患者可能患有阑尾粘液性肿瘤时,可考虑行多层螺旋CT检查,以获取更直观、详细的临床信息。
而在进行检查时,医务人员也应注意辐射剂量的控制,尽量减少对患者的不良影响。
粘液性纤维瘤的病理特征与治疗策略概述粘液性纤维瘤是一种罕见的肿瘤,主要发生在软组织和骨骼中。
本文将探讨粘液性纤维瘤的病理特征和治疗策略。
病理特征粘液性纤维瘤的病理特征包括以下方面:1. 组织学特征:粘液性纤维瘤呈现为纤维组织中散在的黏液样细胞间质。
细胞间质中含有富含糖蛋白的胶原纤维。
2. 组织密度:粘液性纤维瘤的组织密度相对较低,内部充满黏液样物质。
3. 包膜:粘液性纤维瘤常有完整的包膜包裹,使其与周围组织分离。
4. 细胞异型性:在粘液性纤维瘤中,细胞异型性轻微,很少有恶性形态。
治疗策略粘液性纤维瘤的治疗策略主要包括以下几种:1. 手术治疗:对于局部性的粘液性纤维瘤,手术切除是首选治疗方法。
手术可通过完整切除肿瘤及其周围正常组织来达到治愈的目的。
2. 放疗:对于无法手术切除的粘液性纤维瘤或有复发迹象的患者,放疗可用于减轻症状和缩小肿瘤的体积。
3. 药物治疗:目前尚缺乏特效的药物治疗粘液性纤维瘤的方法。
但一些药物如化疗药物和激素等被用于辅助治疗。
结论粘液性纤维瘤是一种罕见的肿瘤,其病理特征包括黏液样细胞间质和低组织密度等。
对于患者的治疗策略主要包括手术切除、放疗和药物治疗。
然而,由于其罕见性,目前对粘液性纤维瘤的治疗尚存在挑战,需进一步研究和临床实践。
参考文献[1] Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology.2006;48(1):63-74.[2] Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press;2002.。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢血管粘液瘤是什么疾病呢导语:血管粘液瘤是什么疾病呢?血管粘液瘤是一种比较特殊的,比较罕见的疾病,虽然是比较罕见,但是大家也是可以了解一下的。
血管粘液瘤这类疾病血管粘液瘤是什么疾病呢?血管粘液瘤是一种比较特殊的,比较罕见的疾病,虽然是比较罕见,但是大家也是可以了解一下的。
血管粘液瘤这类疾病可以发生在女性身上,同样也是可以发生在男性的身上的。
具体的血管粘液瘤还是要看具体的症状的,通过具体的症状进行治疗,才是最正确的治疗方法,对自己才是最好的。
血管粘液瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,临床上较为罕见。
此瘤女性多见,好发于外阴部、盆腔及肛门口周围,它生长缓慢,易于复发,但很少发生转移。
平时没有什么注意的,就是手术去除就是了。
深部“侵袭性”血管粘液瘤是一种具有局部侵袭性的肿瘤,好发于中青年妇女的盆腔及会阴部,由无明显异型性的短梭形、卵圆形或星芒状细胞组成,间质内含有大量的粘液,并含有较多的大血管。
患者多为30-40岁的中青年女性,年龄范围16-70岁。
血管粘液瘤,男性偶可发生,但多为60-70岁的老年人。
女性患者好发于盆腔和会阴部的软组织,也可见于外阴、臀部和腹股沟。
男性患者则多位于阴囊、腹股沟、精索和盆腔。
多数患者能自觉到肿块,并常伴有局部疼痛,有压力感和搏动感,部分患者则表现为盆腔和下腹隐痛、尿频、外阴鼓胀及性交时疼痛等。
肉眼观察:呈分叶状,其周界在部分区域相对清楚,在另一些区域则粘附于或浸润至邻近的脂肪、纤维、肌肉或脏器组织。
瘤体较大,直径多在10厘米以上。
切面呈粘液状或胶冻样,灰白色或淡褐色,可见灶性出血,部分可伴有囊性变。
光镜下:周界不清,常浸润至周围组织,主要由形态基本一致的星芒状、卵圆形或短梭形的瘤细胞组成,胞质少而不清,核无异型预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。
什么是卵巢粘液性瘤向大家介绍几种常见的卵巢粘液性肿瘤。
当今社会,妇科疾病的致死率也越来越高。
在现在的生活当中,随着社会的快速发展,人们生活节奏越来越快,生活没规律,很多不健康的生活习惯,导致患有卵巢粘液性肿瘤的女性越来越多。
但是很多女性朋友对这些并不了解。
患上卵巢粘液性肿瘤难以正常怀孕,这对女性的身心产生了极大的伤害。
下面向大家介绍几种常见的卵巢粘液性肿瘤。
近年来,许多妇科疾病的致死率也越来越高,不少妇科癌症夺去了年轻女性的生命,因此,一提起肿瘤,许多人都特别害怕,其实肿瘤也分很多种,下面就跟一起来了解一下有哪些常见的粘液性肿瘤吧。
粘液性囊腺瘤,占卵巢良性肿瘤的20%。
95%的肿瘤为单侧性,表面灰白色,体积较大或巨大,切面常为多房,囊腔大小不一。
囊肿间隔由结缔组织组成,囊液呈胶冻样,含粘蛋白或糖蛋白,肿瘤表面光滑,很少有乳头生长,囊腔被覆单层高柱状上皮,能产生粘液。
恶变率为5~10%。
腹膜粘液瘤,卵巢粘液性囊腺瘤患者有2~5%并发腹膜粘液瘤,多继发于囊肿破裂后,瘤细胞种植于腹膜,并形成肿瘤结节,产生大量粘液,一般不发生脏器实质浸润。
手术不易完全切除,术后甚易复发,5年存活率仅45%,肿瘤上皮高度分化,对放疗或化疗不敏感。
粘液性囊腺癌,占卵巢恶性肿瘤的10%左右。
单侧居多、瘤体较大,囊壁可见乳头或产质区,切面半囊半实,囊液混浊或为血性。
预后较浆液性癌明显为佳。
5年存活率为40~50%。
以上便是向大家介绍的几种常见的卵巢粘液性肿瘤,通过介绍相信大家了解了常见的卵巢粘液性肿瘤了。
关爱女性健康预防和及早治疗卵巢肿瘤等妇科疾病。
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生活常识分享粘液性脂肪肉瘤到底严重吗
导语:人们最担心的疾病就是肿瘤疾病,在生活中一些肿瘤疾病是良性的,还有一些肿瘤疾病是恶性的,如果是恶性的话那么就糟糕了,这样的恶性肿瘤对
人们最担心的疾病就是肿瘤疾病,在生活中一些肿瘤疾病是良性的,还有一些肿瘤疾病是恶性的,如果是恶性的话那么就糟糕了,这样的恶性肿瘤对人们的身体伤害是很大,相信很多人对这个沾液性脂肪肉瘤疾病都不是很了解,这样的疾病也是会危害人们的身体,那么这个沾液性脂肪肉瘤疾病严重吗?
肉瘤都是恶性的,而且脂肪肉瘤的恶性度是比较高的
没有肉眼可见的转移扩散不代表癌细胞就没有转移扩散。
放疗确实伤害身体,但是他主要伤害的还是癌细胞。
万一有癌细胞转移,而您没有放疗的话,那以后其他部位再发现的时候已经晚了。
那个时候想治疗对身体的伤害就不是放疗那么点点大的了
指导意见:
而且,放疗伤害身体只是一时的,人的身体具有很强的回复能力。
只要身体正常,被射线杀死的正常细胞很块又会再生。
至于复发,手术只能摘除已被发现的肿瘤组织,不可能防止复发。
这么说吧,没有哪种方法可以彻底的防止手术后肿瘤复发。
中医在治疗肿瘤方面当然有效,但效果是辅助的。
脂肪肉瘤是成人较常见的一类软组织肿瘤,好发于中老年人,居软组织肉瘤发病率的第二位,占人体全部软组织肉瘤的9.8%~16% 。
脂肪肉瘤的预后与肿瘤的病理类型,分化程度,肿瘤的部位,大小及治疗方法有密切关系。
指导意见:。
软组织肿瘤的进展和疑难问题之八---粘液性软组织肿瘤江苏省人民医院南京医科大学一附院范钦和贡其星张智泓许多软组织肿瘤伴有黏液性背景•××黏液瘤/黏液性肿瘤–肌肉内黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤/皮肤黏液瘤、浅表肢端纤维黏液瘤、骨化性纤维黏液性肿瘤、肺原发性黏液性肿瘤、肺微囊性纤维黏液瘤、婴幼儿原始黏液性间叶肿瘤……•黏液样亚型–低度恶性纤维黏液样肉瘤、黏液性纤维肉瘤、黏液型皮肤纤维组织细胞瘤、黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤、黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤、黏液性平滑肌(肉)瘤、黏液型胃肠间质肿瘤、黏液性脂肪(肉)瘤、黏液型血管球瘤、神经鞘黏液瘤、黏液型外周恶性神经鞘膜瘤、黏液性滑膜肉瘤、黏液性上皮样肉瘤……•以间质有黏液变性为特征的肿瘤–结节性筋膜炎、炎性肌纤维母细胞瘤、上皮样炎症性肌纤维母细胞肉瘤、(肢端)黏液炎性纤维母细胞性肿瘤、软骨样脂肪瘤、脂肪母细胞瘤(病)、上皮样血管内皮细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、脊索瘤、骨外黏液性软骨肉瘤/脊索样肉瘤、肌上皮瘤/混合瘤/副脊索瘤……××黏液瘤/黏液性肿瘤•肌肉内粘液瘤•关节旁粘液瘤•侵袭性血管粘液瘤•浅表性血管粘液瘤•指趾(浅表肢端)纤维黏液瘤•骨化性纤维粘液性肿瘤•肺原发性粘液性肿瘤•肺微囊性纤维黏液瘤•婴幼儿原始粘液性间叶肿瘤•……侵袭性血管黏液瘤•好发于育龄女性盆腔、外阴,男性累及腹股沟、精索、阴囊、盆腔;男:女=1:6•肿瘤体积多较大(>20cm),分叶状外观,虽局部可境界清楚,但总体多侵袭性生长,不易切除干净,30%复发率;肿瘤质地软,切面晶莹胶冻状•镜下:–稀疏均匀分布的梭形/星芒状细胞–大小不同的薄壁或厚壁血管–富含胶原的黏液样基质Desmin •其他特征:–红细胞外渗–肥大细胞浸润–偶尔局部出现梭形肌样细胞,或血管肌纤维母细胞瘤特征•免疫组化:Desmin+,SMA+,ER/PR+•鉴别诊断:–血管肌纤维母细胞瘤–浅表血管黏液瘤(皮肤黏液瘤)–黏液性平滑肌瘤–黏液样神经纤维瘤……血管肌纤维母细胞瘤生殖道良性间质肿瘤•血管肌纤维母细胞瘤•细胞性血管纤维瘤(男性生殖道血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤)•侵袭性血管粘液瘤•浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤浅表性血管黏液瘤•又称皮肤黏液瘤,可发生于任何表浅软组织,躯干、下肢、头颈、外阴生殖区。
•发病年龄20-40y ,男性略多见•肉眼境界清,1-5cm ,缓慢生长的息肉样或丘疹结节样皮肤病变•镜下:稀疏的梭形/星形细胞+分枝状纤细血管+纤维黏液基质–常有细小的纤维分隔–混合炎症细胞(中性粒细胞)–部分病例肿瘤内见基底细胞团或表皮样囊肿•免疫组化:CD34+,SMA 、Des 可灶+指趾(浅表肢端)纤维黏液瘤•好发于成年人的手指和足趾,特别是邻近甲床的末端部位,也有见于手掌足跟的报道•临床表现:缓慢生长的孤立性结节或肿块,约40%患者伴有疼痛•镜下:病变多位于真皮层内,罕见累及深部筋膜和骨–梭形或星芒状纤维母细胞,疏松席纹状或束状排列–背景黏液样或富于胶原–间质富含纤细薄壁血管,可见散在的肥大细胞–核分裂少见(<1个/10 HPF )•免疫组化:CD34+,CD99、EMA 、CD10不同程度+骨化性纤维黏液性肿瘤•40y以上成人•好发四肢、躯干、头颈•生长缓慢(病史20-40年),也有生长较快(1年就医)•巨检:境界较清(1.5-17cm),切面实性,质硬,有时肿瘤表面形成钙化或骨化外壳。
切面多结节状/分叶状,灶性区黏液样/胶冻样•镜下:–厚纤维包膜,包膜内常见小梁状骨组织形成–瘤细胞椭圆形/圆形/星形,弥漫/条索状/巢状排列–基质:不同比例粘液+胶原–少数病例缺乏骨壳结构:非骨化性纤维黏液性肿瘤–少数病例细胞密度及核异型性增加,核分裂>2/50HPF:非典型/恶性骨化性纤维黏液性肿瘤•免疫组化:S-100+,CD57、GFAP、EAAT4+、Desmin、SMA部分+,CK-/+,部分INI-1-•分子病理:核型复杂,有多种基因异常的报道,关注较多的是涉及6p21的PHF1基因重组恶性骨化性纤维黏液性肿瘤Case 1•男,23岁,因“咳嗽、咯血再发一周余”入院。
半年前出现出现咳嗽、咯血(用药不详),在当地输液治疗后好转。
现又出现症状,在外院查CT:右肺下叶软组织结节影伴支气管狭窄阻塞。
•手术所见:肿块位于右肺下叶背段与后外侧基底段交界处,大小约1cm*2cm,活动性可。
诊断?Diagnosis?•肌上皮瘤/副脊索瘤?–Myoepithelioma/parachordoma?•骨外黏液性软骨肉瘤?–Extraskeletal myxoid chodrosarcoma ?•非骨化性纤维黏液性肿瘤?–Ossifying fibromyxoid tumor without bone?•伴有EWSR1-CREB1融合基因的肺原发性黏液性肉瘤?–Primary pulmonary myxoid sarcoma with EWSR1-CREB1 fusion?•黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤?–Myxoid variant of so-called angiomatoid malignantfibrous histiocytoma?S-100CD34Ki67DesEMASyn免疫标记•阴性:S-100,CD34,Desmin,SMA,CK,EMA ,claponin,p63,CgA,•弱阳性:NSE局灶•局灶阳性:Syn•阳性:Vimentin,Ki67(8-10%)FISH 检测EWSR1•肌上皮瘤/副脊索瘤?–Myoepithelioma/parachordoma?•骨外黏液性软骨肉瘤?–Extraskeletal myxoid chodrosarcoma ?•非骨化性纤维黏液性肿瘤?–Ossifying fibromyxoid tumor without bone?•伴有EWSR1-CREB1融合基因的肺原发性黏液性肉瘤?–Primary pulmonary myxoid sarcoma with EWSR1-CREB1 fusion?•黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤?–Myxoid variant of so-called angiomatoid malignant fibrous histiocytoma?Real-time PCR 及扩增产物基因测序伴有EWSR1-CREB1融合基因的肺原发性黏液性肉瘤•文献报道共17例,均位于肺实质内,毗邻支气管•病人年龄26~68岁,女性多见•巨检:肿瘤大小1.5~4cm (平均2.7cm ),境界清楚或结节状,切面灰白、灰黄或胶冻样•镜下:–肿瘤呈模糊的分叶状–间质明显的黏液变性–瘤细胞为多角形、梭形、星形,呈网状、条索状排列于黏液样基质中,核分裂相一般<5/10HPF 。
–有的区域瘤细胞丰富,也呈小簇状、或实性片状排列•免疫组化:无特殊标记!–vimentin 阳性–3例局灶性弱表达EMA–S-100:多阴性,仅1例有局灶核表达–神经内分泌标记:多阴性,但个别病例可局灶表达CD56/Syn/CgA–其他:CK5/6、34βE12、CK7、CK20、p63、Desmin 、SMA 、calponin 、CD10、CD31、CD34、TTFl 、MelanA 、HMB-45均阴性•分子病理:EWSR1exon7与CREB1exon7或exon8易位,形成EWSR1-CREB1融合基因肺微囊性纤维黏液瘤•文献仅报道3例,33-65y ,男:女=1:2,肿瘤大小1-2.3cm ,境界清楚,多为影像学检查偶然发现•镜下,肿瘤境界清楚,位于肺外周部,与支气管腔及血管无密切联系–瘤细胞:梭形至星芒状,核大小一致,无核分裂和坏死–广泛的纤维黏液样背景–显著的微囊样改变–不明显的纤细弯曲的毛细血管–有时间质淋巴细胞、肥大细胞、巨噬细胞浸润•免疫表型:仅Vim 阳性,神经、脂肪、肌源性、上皮标记均阴性CD34婴幼儿原始黏液性间叶肿瘤•累及婴幼儿(<8个月)头颈、躯干、四肢•巨检:肿瘤无包膜,与周围组织界限较清,边缘常有灶性区浸润,大小(cm):2-15cm ,切面灰白灰黄,可有黏滑感•镜下:黏液背景中弥漫成片分布原始间叶细胞(梭形、圆形、多边形)–低倍镜下结节状–丰富的间质黏液:形成黏液小囊,筛孔状结构,裂隙或假乳头样结构–纤细的背景血管:虽不连成网,但小静脉有时分隔肿瘤细胞为梁索状或腺泡状结构–低-中度的细胞密度,部分病例也见瘤细胞密集排列形成原始幼稚的细胞巢•免疫组化:仅表达Vim 和CD99,ki67约30%Des CD34CD99S-100软组织肿瘤黏液样亚型•低度恶性纤维粘液样肉瘤•粘液性纤维肉瘤•CD34阳性的黏液型皮肤纤维组织细胞瘤•黏液型非典型纤维黄色瘤•黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤•黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤•粘液型平滑肌(肉)瘤•粘液型GIST•粘液性脂肪(肉)瘤•黏液型血管球瘤•神经鞘黏液瘤•粘液乳头型室管膜瘤•粘液型滑膜肉瘤•粘液型上皮样肉瘤•……黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤•文献总结21例浅表和深部软组织的黏液型AFH,男性8例,女性13例,以肢体末端最常见(14例),其次躯干(4例)和肢带区(3例)。
•组织学:厚纤维包膜、淋巴细胞鞘、出血、组织细胞样瘤细胞结节状生长+60-100%肿瘤区域间质黏液变性–细胞疏松网状–出现小的黏液湖–灶性区弯曲的薄壁血管–出血区周围多核巨细胞形成•免疫表型、分子病理学特征与传统AFH同Des EMACD68CD99有EWSR1-CREB1融合基因的肿瘤•血管瘤样纤维组织细胞瘤•伴有EWSR1-CREB1融合基因的肺原发性黏液性肉瘤•胃肠道的透明细胞肉瘤样肿瘤/胃肠神经外胚层肿瘤•软组织透明细胞肉瘤有EWSR1-ATF1融合基因的肿瘤•血管瘤样纤维组织细胞瘤•软组织透明细胞肉瘤•涎腺玻璃样变透明细胞癌•软组织肌上皮瘤•胃肠道的透明细胞肉瘤样肿瘤/胃肠神经外胚层肿瘤黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤•年龄:8个月-74岁,中青年好发•部位:躯干,四肢近端,头颈,累及真皮及皮下•生物学行为:同经典性DFSP•形态学:–明显的黏液背景–血管:小-中等,可有弯曲分枝,管腔扩张,管壁纤维增生或胶原沉积–瘤细胞弥漫成片分布,或结节状–高倍下瘤细胞:梭形-星芒状,温和,随机分布,密度一致黏液型平滑肌肿瘤•软组织平滑肌肿瘤:–浅表立毛肌来源–血管平滑肌瘤–深部的平滑肌瘤•躯体型•妇科型/子宫型:起源于盆腔后腹膜激素敏感细胞,ER/PR+•子宫平滑肌肿瘤:–子宫–宫旁韧带躯体平滑肌肿瘤良恶性诊断•良性平滑肌瘤一般部位浅表,深部软组织良性的平滑肌瘤非常罕见•良性平滑肌瘤一般体积<5cm,不出现坏死•如有明确的核异型性,一定不是良性的诊断!•在没有核异型性和坏死的情况下,评估核分裂子宫型平滑肌肿瘤良恶性诊断标准(2/3标准)•弥漫性中-重度的核非典型性•核分裂像>=10个/10HPF•肿瘤细胞凝固性坏死•女,53y ,子宫多发性平滑肌瘤,最大6×5×4.5cm ,灶性区透明胶冻样。