软骨粘液样纤维瘤的X线诊断及鉴别诊断

Maffucci病（Maffucci syndrome）
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
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三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）

1、多见于10-20岁青少年，通常发展缓慢，局部 症状较轻，以轻微疼痛为主；好发于股骨、胫骨 和肱骨的骨端/或骨骺。 2、软骨母细胞瘤的位置常为偏心性，有硬化边， 并常显示散在的钙化。 3、影像表现：病灶呈圆形或椭圆形透亮区，可 呈单房或多房性溶骨破坏，边界清，轻中度膨胀， 周边可见硬化边，内可见斑点状或半环状钙化影。 MRI无特异性征象，T1WI多呈等、低信号， T2WI呈高信号，GD-DTPA增强扫描，肿瘤可见 不均强化，而瘤周水肿区不强化。

4 软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年偏心生长分 叶状并呈分房样突入软组织时多无包壳破坏区内 有斑点状及斑片状钙化 5 血管瘤：典型的栅栏状骨质改变，MRI呈血管 瘤灯泡征特性和慢进慢出的强化表现 6 内生软骨瘤：好发于手足短管骨，但以手部发 病率为高，多位于干骺或骨干内，呈轻度膨胀， 易骨折，特征性表现为囊内有瘤软骨的钙化 7骨纤维异常增殖症：特征性的毛玻璃样改变， 纤维组织易钙化及骨化，多有硬化边

诊断要点： 软骨粘液样纤维瘤的骨质破坏区 在长管状骨上, 软骨粘液样纤维瘤具有以下表现: (1) 一般骨质破 坏区位于长管状骨的干骺端,呈偏心性膨胀性生 长,其长轴与所在骨长轴一致; (2) 骨质破坏区大多 呈卵圆形、多房形或地图样,且可见粗细不一的 骨性间隔致使骨质破坏区呈分房样改变,骨性间 隔的宽度较巨细胞瘤宽而少; (3) 骨质破坏区边缘 锐利且可见硬化征象,尤以髓腔面显著,并逐渐移 行为正常骨组织。 扁平状骨上,软骨粘液样纤维瘤的骨质破坏区多 呈不规则圆形或地图状,破坏区常临近关节,边缘 常有硬化,且以近关节面处为显著,钙化少见。

影像学特点： X 线平片：在干骺段或骨端椭圆形偏心型骨质破坏缺损， 病灶长轴与骨干长轴一致，可向骨干或骨端方向发展， 形态呈不规则样,不少作者认为蜂窝单方面或囊套囊样对 该病的诊断有一定的价值。病灶可见骨梁，粗细悬殊， 其实通过CT横断扫描发现,多房样改变并不存在,假像的 形成是因为病灶内多个骨嵴在平片前后左右重叠而成。 病变周围可见增生硬化，以近髓腔侧显著，病变于骨干 交界处常见骨膜反应。罕见病理性骨折。关于病灶内影 像特点要注意钙化灶的观察,以往的观点认为该肿瘤钙化 少见,是与其他软骨类肿瘤相鉴别的要点,但是近来不少 学者发现，该病灶内同样存在钙化特点。文献报道软骨 粘液纤纤维瘤平片的钙化发现率仅为1. 5 %～3 % ,这可 能与该肿瘤从幼稚粘液样间胚叶细胞分化为成熟的软骨, 再由软骨发生钙化,要有相当长一段发展过程,并且该肿 瘤的钙化为散在点状。

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T1WI T2WI
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STIR
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T1WI T1WI +C
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冠位 T1WI/C
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❖手术记录：左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆，后侧 为重，骨皮质菲薄不完整，微波灭活后开骨窗刮 除白色粘液状肿瘤组织，有软骨光泽。病变累及 股骨头下，瘤腔内可见骨性分隔。
❖术后病理：软骨粘液样纤维瘤
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病也可发生于其他部位，如短管状骨、扁骨、不 规则骨等。
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病理表现
大体所见肿瘤呈圆形或椭圆形，偶尔呈分叶状，切面呈黄白色或灰白色，边缘 清楚。瘤内可见纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在 镜下主要由两种基质存在。1、致密的软骨样基质。2、疏松的粘液样基质。粘 液样组织可纤维化或变为软骨样组织。 肿瘤内钙化较少见，本病是从粘液样组织发生向软骨及胶原纤维转化的特性， 而非源于软骨组织后发生粘液样变。
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谢 谢！
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软骨粘液样纤维瘤
(Chondromyxoid fibroma，CMF)
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软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)又称纤维 粘液样软骨瘤，是一种较少见的骨肿瘤，起源于软骨 组织。
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➢ 发病年龄：10-30岁 73.2%患者＜30岁 ➢ 男性多于女性，男：女=1.9：1 ➢ 多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见。另外本
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偏心性溶骨性骨质破坏 边缘可见硬化边（箭头） 粗细不一的梁状分隔（红 箭）
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4、局部骨皮质可显著膨胀、变薄破裂，向软组织内突出， 但边界仍清楚。一般肿块内缘具有较厚的骨质硬化，其外缘 多呈扇形、分叶状。 5、很少有骨膜反应。 6、大多数不累及骨骺。
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病理学诊断
组织学检查：观察肿瘤细胞的形 态、大小、排列方式等
基因检测：检测肿瘤细胞中的基 因突变，了解肿瘤的生物学特性
免疫组化检测：检测肿瘤细胞表 面的特异性抗原，确ห้องสมุดไป่ตู้肿瘤类型
影像学检查：通过X线、CT、 MRI等方法观察肿瘤的大小、位 置、形态等特征
分期与分类
分期：根据肿瘤的大小、浸润深度、淋巴结转移情况等分为I期、II期、III期、IV期 分类：根据肿瘤细胞的形态、生长方式、免疫组化等分为低度恶性、中度恶性、高度恶性 诊断方法：病理活检、影像学检查、实验室检查等 诊断标准：根据国际癌症联盟（UICC）的TNM分期系统进行诊断
黏液纤维肉瘤的治疗
章节副标题
手术治疗
手术目的：切除肿瘤，防止复发 手术方式：根据肿瘤位置和范围选择合适的手术方式 手术风险：手术可能导致并发症，如感染、出血等 术后护理：注意伤口护理，防止感染，定期复查
放疗与化疗
放疗：利用放射线杀死肿瘤细胞， 适用于局部肿瘤
联合治疗：放疗与化疗相结合， 提高治疗效果
治疗方式：手术、放疗、化疗等治疗方式 的选择和效果
患者年龄：年龄越大，预后越差
患者身体状况：身体状况越好，预后越好
复发与转移
复发率：黏液纤维肉瘤的复发率较高，可达30%-50% 转移途径：主要通过淋巴结、血行和种植转移 转移部位：常见于肺、肝、骨等部位 治疗方法：手术切除、放疗、化疗等，需根据具体情况制定治疗方案
随访与监测
定期复查：每3-6个月进行一次全身检查，包括影像学检查和实验室检查 监测指标：关注肿瘤标志物、影像学表现和临床症状的变化 治疗方案调整：根据复查结果调整治疗方案，如手术、放疗、化疗等 心理支持：提供心理支持和辅导，帮助患者应对疾病带来的压力和焦虑

内生软骨瘤软骨瘤
发生率在良性骨肿瘤中占第二位约占所有良性骨肿瘤的10%手部短管状骨最常见的肿瘤 良性病变以形成成熟的透明软骨为特点当病变发生于骨的中心部时称为内生软骨瘤； 若病变发生于皮质外骨膜则名为软骨瘤骨膜或皮质旁 常发生于20-40岁各年龄段均可见无性别差异
内生软骨瘤
手部短管状骨掌骨和指骨为最好发的部位但长管状骨也可发生 为生长板软骨原基残留物持续生长所致常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨折而发现
本病也称为多发性遗传性骨软骨瘤、家族性骨软骨瘤病、或骨干续连症部分学者将其归类为骨发育不良类疾患本病是一种遗传性、常染色体异常性疾患女性不完全表达约三分之二的患者有阳性家族史近来已确定了本病的特异性基因缺陷为第8、11和19号染色体上的三处明显的基因座本病有明确的好发于男性的倾向男女发病比为2：1膝、踝及肩关节为多发性骨软骨瘤发展最常见的发病部位病变的影像学特征与单发性骨软骨瘤类似但病变更多为宽基底型CT和3D CT可显示病变的空间分布多发性骨软骨瘤的组织病理学特征与单发性骨软骨瘤相同
Ollier病的发病机理未知目前有两种内生软骨瘤形成的假说——一种认为其形成源于软骨母细胞异位定植另一种认为其源于软骨细胞和生长板成熟障碍
X线平片
可显示内生软骨瘤病的典型特征病变累及生长板导致患肢缩短为其特征 骨骼畸形特点为可见透光性软骨团块常见于手和足其内可见钙化灶发生于该部位的内生软骨瘤病可为皮质内或骨膜型有时可突出于短管状骨或长管状骨的骨干从而类似骨软骨瘤线状软骨柱形成的透光区使得自生长板至骨干均呈条纹状发生于髂骨者多呈折扇样
骨梗死
男47岁偶然发现左侧股骨远端肿物平片A示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区其内见多发小环状钙化CTB清晰显示其内环形或半环状钙常少见的变异此类病变位于骨皮质内伴周围髓质骨与骨膜反应形成的硬化边 部分病变可能实际上是影像表现不典型的骨膜软骨瘤皮质内软骨瘤的影像学表现有时可类似骨样骨瘤

能更准确地判断肿瘤与周围软组织 的分界，有助于手术方案的制定。
病理学检查
组织病理学检查
通过穿刺活检或手术切除标本进行病理学检查，观察肿瘤细 胞的形态、排列及分化程度。
免疫组织化学检查
通过检测肿瘤细胞的特定抗原或抗体，有助于鉴别诊断及分 型。
03
诊断标准
诊断依据
临床表现
患者通常表现为关节疼痛 、肿胀、活动受限等症状 ，有时可触及硬性肿块。
与其他疾病的鉴别
骨髓炎
骨髓炎主要表现为疼痛、肿胀和发热等症状，X线检查可见骨质破坏和骨膜反 应，与软骨粘液样纤维瘤的影像学特征不同。
骨囊肿
骨囊肿多见于儿童和青少年，X线检查可见圆形或椭圆形溶骨性破坏区，与软骨 粘液样纤维瘤的影像学特征有明显区别。
与其他症状的鉴别
关节僵硬
关节僵硬主要表现为关节活动受限，无疼痛和肿胀等表现，与软骨粘液样纤维瘤 的症状有明显区别。
肌肉萎缩
肌肉萎缩主要表现为肌肉无力、肌肉体积减小等表现，无疼痛和肿胀等表现，与 软骨粘液样纤维瘤的症状有明显区别。
05
病例分享
典型病例一
症状
右侧膝关节疼痛， 活动受限
诊断
软骨粘液样纤维瘤
患者
男性，35岁
检查
X线显示右侧胫骨上 端圆形、边界清晰 的溶骨性病灶
治疗
手术切除，病理证 实为软骨粘液样纤 维瘤
影像学检查
X线、CT和MRI等影像学 检查可发现关节内占位性 病变，观察病变的位置、 大小、形态等信息。
病理学检查
通过穿刺活检或手术切除 标本进行病理学检查，可 确诊软骨粘液样纤维瘤。
诊断流程
初步诊断
根据患者的临床表现和影像学检查结果，进 行初步诊断。

02
继续使用药物和物理治疗等方法控制术后疼痛。
定期随访
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术后定期随访，监测肿瘤复发和关节功能恢复情况，及时调整
治疗方案。
04
并发症预防与处理策略
感染风险及防控措施
严格无菌操作
在手术和治疗过程中，严格遵守无菌操作规范，降低 感染风险。
定期消毒和清洁
保持患者手术部位和周围环境的清洁，定期进行消毒 处理。
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心理支持
提供心理咨询服务，帮助患者缓 解焦虑、抑郁等负面情绪，增强 治疗信心。
社交互动
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兴趣爱好
鼓励患者参加社交活动，如加入 病友群、参加康复俱乐部等，以 便交流经验、互相支持。
建议患者培养兴趣爱好，如绘画、 音乐、运动等，以丰富精神生活， 提高生活质量。
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总结回顾与展望未来发展趋势
本次讲座内容总结回顾
流行病学特点
发病率
相对较低，占所有软骨肿瘤的少数。
年龄分布
可发生于任何年龄，但以青少年和中年人群为主。
性别差异
男女均可发病，但女性略多于男性。
临床表现及分型
• 临床表现：主要表现为局部疼痛和患肢的功能障碍。肿瘤多位于长骨骨骺或干 骺端，少数位于骨干。局部疼痛和患肢的功能障碍为主要症状。因肿瘤多位于 干骺端，故常邻近关节，其症状出现较早，且肿瘤与骨干相连接处，由于肿瘤 对关节面的破坏较少，故很少发生关节活动障碍。局部疼痛和患肢的肌肉痉挛 是更常见的症状。有的病人求诊时，已有数年的病史。有的病人则可长期无症 状。根据肿瘤的解剖部位及其大小的不同，其症状表现也不尽相同。如果肿瘤 位置表浅，则可引起局部包块，发展至后期，可导致病理性骨折或扪及骨性突 起。当肿瘤发生或蔓延之软骨膜深层时，骨膜新生新骨被肿瘤破坏和顶替时， 即可产生新生骨小梁。骨膜深层最易发生活跃的新生骨。肿瘤由肉芽组织、纤 维组织、软骨及不规则排列的软骨样组织所组成。其中大致类似透明软骨的区 域为本瘤的特征之一。与此同时，肿瘤中尚可包含有类似粘液样变性和囊性变 的组织。

二、成骨性肿瘤 骨样骨瘤 骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤） 骨肉瘤 普通型骨肉瘤 软骨母细胞型骨肉瘤 纤维母细胞型骨肉瘤 骨母细胞型骨肉瘤 血管扩张型骨肉瘤 小细胞型骨肉瘤 低恶性中央型骨肉瘤 继发性骨肉瘤 皮质旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高恶性浅表型骨肉瘤
常见骨肿瘤及肿瘤样病变影像 诊断与病理对照分析
（Imaging Diagnosis of Bone Tumor and Tumorlike
Conditions）
南方医科大学南方医院放射科 陈卫国
主要内容
骨肿瘤定义与分类 良恶性骨肿瘤鉴别 常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断 常见恶性骨肿瘤的影像诊断 影像诊断与病理不符的病例探讨
第一节 概述 (Introduction)
一、骨肿瘤及瘤样病变的定义
（Definition of bone tumor and tumorlike lesions）
组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异 常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。
病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿 瘤，称为瘤样病变。
二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma） 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮质软骨肉瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma） 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma） 三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of bone）