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侵袭性纤维瘤病

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侵袭性纤维瘤病CT表现及鉴别诊断

侵袭性纤维瘤病CT表现及鉴别诊断
ｐ ｔ ｏ ｏ ｙ ｄ ａ ｎ ｓ ｉ ｒ ｂ ｅ ， ｌ ｉ ａ ｅ ａ ｉ ｒ ｇ ｎ ｔ ａ ｈ ｌ ｇ ， ｉ ｇ ｏ ｔ ｐ ｏ ｌ ｍｓ ｃ ｉ ｃ ｌ ｈ ｖ ｏ ， ｅ ｅ ｉ ｃ ｎ ｂ ｃ
３２３ 腹 壁 型 ．．
腹 壁 型侵 袭性 纤 维瘤 病 在 Ｃ Ｔ上呈 类
圆形 或梭形 ，常沿肌 肉长轴 走 形且 向周 围组 织浸润 性
生长 ，其密度 多与肌 肉密度 一致 ，增 强扫描 肿瘤 多呈 轻至 中度均 匀强化 。腹壁 型侵袭 性纤 维瘤病 具有较 典 型的发病部位及影像表现 ，诊 断相对 较易 。
３３ 侵袭性纤 维瘤病 的鉴别诊 断 ． 腹外 型侵袭性 纤维
ｂ ｃ ｇｏ ｎ ． ｏ Ｐ ｔｏ， ０ ６ ５ （）５１． ａｋ ｒｕ ｄ Ｐ ｌ ａ ｌ２ ０ ， ７１： －５ Ｊ ｈ 【】 Ｚ ｈ ｎ－ ｓａ Ａ ａ ｉ ｄ ｏ ｒＡ， ｒｈｉ ｅ １ ４ ｅ ａ ｉ Ｋａ ｓｒＡ， ｙ ｄ－ ｄ ｕ Ｍａｇ ｌＡ， ｔａ． Ｋａ
体 体积可较大 ，但 较少 出现囊变 坏死，密度多较均 匀，
［］ Ｂ ｎ ａｏ ， ｌ ｎ Ｈ ｄ ａ ｅ １Ｅ ｔ －ｂ ｏ ｎ ｌ ６ ｏ ｖ ｌｔ Ｅｄ ｙＨ， ａ ｄｄ Ｓ ｗｅ ｔ ． ｘｒ ａｄ ｍｉ ａ ａ ａ
ｐ ｉ ｒ ｂ ｏ ｒｍａ ｙ ｆ ｒ ｍａ ｏ ｉ ： ｇ ｒ ｓ ｉ ｅ ｍａ ａ ｅ ｅ ｔｃ ｕｌ ｅ ｉ ｔ ｓｓ ａ ｇ ｅ ｓ ｖ ｎ ｇ ｍ ｎ ｏ ｄ ｂ
现多样，可表现为具有 明确界限、 浸润性及混合性 ３ ， 种
主 要与肿瘤 的浸润 生长有关 【 ，增强 扫描肿瘤 呈轻至 ｌ ”
中度均 匀 层 、肌 层 ，
包 绕肠 系膜 血 管 。本 组 ７ 中，１ 例 例位 于肠 系 膜肿 瘤

侵袭性婴儿纤维瘤病诊断与治疗PPT

侵袭性婴儿纤维瘤病诊断与治疗PPT
侵袭性婴儿纤维瘤病诊断 与治疗
目录
单击此处添加文本 侵袭性婴儿纤维瘤病的诊断 侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗 侵袭性婴儿纤维瘤病的预后和复发
侵袭性婴儿纤维瘤病患者的生活护理和 心理支持
临床表现
皮肤病变：皮肤出 现红色或紫色结节， 表面光滑，质地柔 软
眼部病变：眼球突 出，眼睑肿胀，视 力下降
骨骼病变：骨骼畸 形，关节疼痛，活 动受限
预防复发的措施
定期复查：定期 进行影像学检查， 如CT、MRI等， 以监测肿瘤的复 发情况
药物治疗：根据 病情，选择合适 的药物进行治疗， 如化疗、靶向治 疗等
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适当运动、 保持良好的心态 等
避免接触致癌因 素：避免接触可 能诱发肿瘤复发 的因素，如辐射、 化学物质等
免疫组织化学：纤维瘤细胞表达 Vimentin、CD34等标记物
组织病理学：纤维瘤细胞增生，细 胞核分裂活跃
基因检测：检测到NF1基因突变或 缺失
鉴别诊断
皮肤病：如湿疹、皮炎等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 肿瘤性疾病：如神经纤维瘤病、血管瘤等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 遗传性疾病：如唐氏综合征、先天性心脏病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别 其他疾病：如感染性疾病、代谢性疾病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别
感谢您的观看
生活护理指导
保持良好的生活习惯，如规律 的作息、饮食和运动
学习疾病相关知识，提高自我 管理能力
定期进行身体检查，及时发现 保持良好的人际关系，与家人、
并处理疾病
朋友保持联系，获得心理支持
避免过度劳累和压力，保持心 情愉快

加强营养支持，保证充足的营 养摄入
参加社交活动，增强自信心和 社交能力

侵袭性纤维瘤病讲解学习

侵袭性纤维瘤病讲解学习

单击此处编影像辑学母表版现标题样式
• MRI是本病检查和随访的首选方法。 ① 好发于肌肉或肌间隙内，长轴与肌纤维走行一致，呈分
叶状、爪状浸润周围组织； ② 无包膜，无囊变、坏死、出血，无钙化、脂肪及瘤周水
肿，一般无骨质破坏，偶有黏液样变性； ③ 瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号，
增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分 为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化； ④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间 脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
单击此处编影像辑学母表版现标题样式
• CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密 度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
• 软组织肉瘤：易囊变坏死，对周围结构多为推挤移位 • 结外淋巴瘤：发生于肌肉者罕见，结合临床病史 • 骨化性肌炎：CT上多见分层样、蛋壳样骨化影 • 胃肠道间质瘤：好发于中老年，可有囊变、坏死母预版后标题样式
• 手术切除是治疗AF最有效的方法，但因其无包膜及浸润 性生长特点，术中很难明确肿瘤边界，故主张切缘距肿 瘤2~3cm，将受累肌肉、腱膜、骨膜及骨质一并切除以 确保切缘阴性。
• 稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维 • 稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤
维细胞
单击此处编辑母版标题样式 女性，31岁，腹壁型AF
单击此处编辑母版标题样式 女性，25岁，腹外型AF
单击此处编鉴辑别母诊版断标题样式
• 神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区 ， 但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤 维组织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
单击临此床处表编现辑及母生版物标学行题为样式

侵袭性婴儿纤维瘤病的科普知识

侵袭性婴儿纤维瘤病的科普知识
侵袭性婴儿纤维瘤病主要影响新生儿和婴儿 ，通常在出生后几个月内被发现。
少数情况下，可能在儿童早期出现。
谁会受到影响？ 性别
该病在女性婴儿中更为常见，男婴发病率相 对较低。
研究者尚未确定性别差异的具体原因。
谁会受到影响？
健康状况
早产儿、低出生体重的婴儿更容易受到影响 。
这些婴儿的免疫系统和生理发展可能较为脆 弱。
侵袭性婴儿纤维瘤病科普知识儿纤维瘤病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何诊断和治疗？ 5. 如何预防和支持？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
定义
侵袭性婴儿纤维瘤病是一种罕见的良性肿瘤，通 常在婴儿出生后不久出现。
该病主要影响皮肤和软组织，可能会迅速生长并 影响周围组织。
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
最常见的症状是皮肤下肿块，通常为橙色或红色 ，质地坚硬且可移动。
肿瘤可能会快速增大，导致皮肤溃烂或感染。
何时出现症状？
生长速度
肿瘤在初期可能生长迅速，随后生长速度会减缓 。
有时肿瘤在几个月内可达到最大大小。
何时出现症状？
并发症
如果不及时治疗，可能导致疼痛、感染或功能障 碍。
家庭应给予患儿充分的情感支持和关爱，帮助他 们渡过治疗期。
与医生保持沟通，了解治疗计划和进展。
如何预防和支持？
患者教育
提高对侵袭性婴儿纤维瘤病的认识，帮助家长更 好地理解和应对这一疾病。
参与支持小组可以让家长互相交流经验和获取信 息。
谢谢观看
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素 有关。
一些研究表明，可能与胎盘血流不畅有关。

侵袭性纤维瘤病

侵袭性纤维瘤病
③ 瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号，
增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分 为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化；
④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间
脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
影像学表现
CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密
切缘阴性。
因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs、
TKI等辅助治疗，术后放疗可显著降低局部复发率，但术 前放疗尚未证明能提高手术切缘阴性率。
术后平均复发率为24%~77%，切缘阳性是术后复发的独
立影响因素。
临床表现及生物学行为 躯干或肢体触及边界不清 、质硬无波动且不能推动的无痛
性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数有 疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构
和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及Gardner综
合征。

介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭 性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发 灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤
度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维 稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤
维细胞
女性，31岁，腹壁型AF
女性，25岁，腹外型AF
神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区，
鉴别诊断
但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤维组 织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
女性，49岁，体检发现盆腔占位
侵袭性纤维瘤病（AF）
也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶组

侵蚀性纤维瘤病的治疗方式有哪些

侵蚀性纤维瘤病的治疗方式有哪些

侵蚀性纤维瘤病的治疗方式有哪些侵蚀性纤维瘤病是一种依靠手术才可以解决的病症，在很多的医院都可以看到放疗以及化疗的人，而侵蚀性纤维瘤病是治疗和化疗于一体的手术，切除钎维瘤是手术要做的，切除之后，还是可以正常的生活的，对生活的影响并不大。

外科手术一直是AF患者的一线治疗措施,即使有时间手术可能会影响到患处的美容和功能,但和AF造成的机体危害相比，手术带来的副作用可能会显得无足轻重。

影响预后的主要因素是切缘。

一般情况下的手术原则是:在保障功能的前提,尽量达到1～5 cm 的阴性切缘,以避免复发。

在为了避免损伤周围重要的血管和神经而没有达到足够的阴性切缘(通常小于1 cm) 的病例中,一般都要加行放疗。

Nuyttens 等的研究也表明,无论切缘阴性或是阳性,使用手术加放疗的综合治疗措施都能使治愈率大大提高。

很多研究报道了局部复发的危险因子,包括肿瘤直径大于4cm、切缘不够、发病年龄在32 岁以下、腹外型AF等。

大多数报道都支持手术加放疗的治疗方案。

AF的放疗主要适用于肿瘤不能切除、切除不完全或切缘阳性的患者。

Ewing 早在1928 年就曾提出硬纤维瘤对放疗的反应是“缓慢但却有效的”。

最近有很多研究也都表明,单纯放疗和手术后辅助放疗都有确定的治疗作用。

佛罗里达大学医学院65 例AF放疗患者都达到了很好的治疗效果,而附加手术并不能明显提高其疗效。

无论采取哪种治疗措施,原发性DT 的治疗效果一般要优于复发性DT。

放疗并不能降低复发率,但能延长复发时间。

分析表明,50～60 Gy 的放疗剂量和60Gy以上的放疗剂量的治疗效果没有明显不同,而放疗剂量超过60Gy时其副作用就会明显增加,尤其是进行了骨膜剔除、病骨刮除或是其他影响淋巴回流的手术患者尤甚。

其副作用有组织生长缓慢、纤维化、水肿、皮肤溃疡、蜂窝织炎、病理性骨折、继发性肿瘤以及神经系统病变包括麻痹和感觉异常。

以上就是总结的治疗的方式，希望是可以帮助到大家的，让大家了解治疗的方式，做到心中有数，定期检查身体，早发现，早治疗，对自己来说是非常的重要的，在日常的生活中也要注意自己的生活方式，养成良好习惯。

侵袭性婴儿纤维瘤病科普宣传PPT课件

治疗后，婴儿可能需要物理治疗等康复措施 来促进恢复。
家长应给予心理支持，帮助婴儿适应治疗过 程。
如何预防与管理？
如何预防与管理？ 预防知识
目前尚无特效预防措施，但家长应关注婴儿的生 长发育情况。
保持定期体检，早发现早治疗。
如何预防与管理？
健康教育
家长应学习相关知识，了解病情，及时与医生沟 通。
定期随访对于监测病情和调整治疗方案至关重要 。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗方法
主要治疗方式包括手术切除和药物治疗。
手术通常是首选，尤其是对于生长迅速或影 响功能的肿瘤。
如何治疗？
药物治疗
在某些情况下，可能会使用化疗ห้องสมุดไป่ตู้靶向治疗 。
治疗方案应根据肿瘤的类型和患者的具体情 况进行调整。
如何治疗？
康复与支持
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
特征
该病可能会迅速生长并侵犯周围组织，导致疼痛 和功能障碍。
肿瘤可能在不同的部位出现，如头部、颈部或四 肢。
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
分类
根据肿瘤的生长速度和组织学特征，侵袭性婴儿 纤维瘤病可以分为不同类型。
最常见的类型包括多发性纤维瘤和孤立性纤维瘤 。
谁会受到影响？
加入相关病友会，可以获得情感支持和经验分享 。
如何预防与管理？ 生活管理
在日常生活中，注意婴儿的饮食和活动，增强免 疫力。
营养均衡的饮食有助于健康成长。
谢谢观看
侵袭性婴儿纤维瘤病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防与管理？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？

侵袭性婴儿纤维瘤病的科普知识课件

侵袭性婴儿纤维瘤病科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？ 2. 谁是易感人群？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗？ 5. 预防和护理建议
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
定义
侵袭性婴儿纤维瘤病是一种罕见的良性肿瘤，通 常发生在婴儿和小儿时期。
该病主要由纤维细胞增生引起，可能对周围组织 产生压迫。
谁是易感人群？ 发病年龄
该病主要发生在婴儿期，尤其是出生后的头 几个月。
大部分病例在1岁之前被诊断出来。
谁是易感人群？ 性别差异
研究发现，男婴的发病率略高于女婴。
具体原因尚不清楚，可能与性别相关的生物 学差异有关。
谁是易感人群？ 遗传倾向
部分病例有家族史，提示可能存在遗传倾向 。
若家族中有类似病例，建议进行基因咨询。
及时发现变化可以帮助调整治疗方案。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
治疗方案通常包括观察、手术切除和药物治 疗等。
治疗选择取决于肿瘤的大小、位置及患者的 整体健康状况。
如何治疗？ 手术的必要性
如果肿瘤影响到功能或引起明显的症状，可 能需要手术切除。
手术后需定期复查，以确保没有复发。
如何治疗？
随访与康复
预防和护理建议
家庭支持
为患儿提供良好的家庭支持环境，促进心理健康 。
家长应关注孩子的情绪变化，必要时寻求专业帮 助。
谢谢观看
Байду номын сангаас
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
发病机制
该病的具体发病机制尚不明确，但可能与遗传因 素和环境因素有关。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关 。
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？

侵袭性婴儿纤维瘤病护理业务学习课件

出现感染、出血或其他并发症时，需立即就医。
这些症状可能会加重病情，延误治疗可能导致更 严重后果。
如何进行护理？
如何进行护理？ 日常护理
保持患处清洁，避免刺激，定期更换敷料。
护理人员需特别注意手卫生，避免交叉感染。
如何进行护理？ 营养支持
提供均衡饮食，促进婴儿健康成长。
营养状态良好有助于提升免疫力，加快恢复。
这种疾病虽然是良性的，但其生长速度快，可能 会造成组织损伤。
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
病因
目前尚不清楚其确切病因，但可能与遗传因素和 环境因素有关。
研究表明，部分病例可能与胎儿发育中的刺激因 素有关。
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？ 流行病学
该病主要影响新生儿，尤其是早产儿，发生率较 低，但在特定人群中可能较高。
全球范围内的发病率尚无准确统计。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
早产儿、低出生体重婴儿及有家族病史的婴儿更 易受影响。
这些婴儿需特别关注，以便早期发现和干预。
谁会受到影响？ 受影响的年龄段
通常在出生后几个月内被诊断，最常见于1岁以 下的婴儿。
早期诊断对于治疗效果至关重要。
谁会受到影响？ 性别差异
目前的研究显示，男婴的发病率略高于女婴。
这一差异的具体原因尚待进一步研究。
何时需要就医？
何时需要就医？ 症状表现
肿瘤快速生长、皮肤变色、疼痛或不适等。
家长Hale Waihona Puke 密切观察婴儿的皮肤变化，及时就医。
何时需要就医？ 定期检查
建议定期进行皮肤检查，尤其是高风险婴儿。
早期发现可显著提高治疗效果。
何时需要就医？ 急需医疗干预
如何进行护理？ 心理支持

腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析

腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析陈金湖;叶青;黄峰【期刊名称】《中国癌症杂志》【年(卷),期】2018(028)008【摘要】侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病,是一种以局部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性肿瘤[1]。

根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型,其中腹内型尤为少见,目前仅有少数文献报道,对本病的认识尚不够深入。

为此,本研究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料,并就其临床特点、治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。

1资料和方法通过数字化病案管理系统检索1997年1月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料。

入组标准:①病理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型纤维瘤病;②肿瘤位于腹腔内。

【总页数】5页(P622-626)【作者】陈金湖;叶青;黄峰【作者单位】福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R735.5【相关文献】1.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现 [J], 邓大益;程佑;柳黔忠;2.CT增强扫描在腹内型侵袭性纤维瘤病和胃肠道间质瘤鉴别诊断中的价值 [J], 郑晨;齐雪梅;梁长虎;孙晓蓉3.腹内型侵袭性纤维瘤病多排螺旋CT和MRI诊断价值 [J], 刘啸峰;丁玉芹;何德明;周建军4.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习) [J], 盛茂;王嗣伟;晋丹丹5.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现及鉴别诊断 [J], 陈烨佳;罗振东;吴宏洲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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CT引导下穿刺活检

诊断/Diagnosis
MRI

TI加权 边界锐利的低信号

T2加权 瘤体中央高信号
增强后肿瘤不均一性增强为其特征性 的表现

鉴别/Differentiation
侵袭性纤维瘤 肉眼观察 苍白，质硬韧 纤维母细胞及肌纤维 母细胞组成，平行束 状排列，胶原纤维嵌 插其中 无 无 无 无 粘液性变、玻璃样变 纤维肉瘤 质软，色灰白，鱼 肉状 多弥漫分布，实质 与间质分界不清， 间质内血管丰富， 胶原纤维组织少 常有 有 假包膜 常有 无
侵袭性纤维瘤病
Aggressive Fibromatosis
内一科 王翰
病例汇报/ Case Report

患者女性， 52岁

右上胸壁肿物，无触压痛，质硬，边界尚清， 活动度差 1月前行胸壁肿物射频消融术；8年前诊断为 “2型糖尿病”；17年前行“剖宫产”手术

胸部增强CT/Contrast-enhanced chest CT

腹外型
• 软组织侵袭性纤维瘤，易与神经血管束及骨 质粘连包绕及侵犯骨质，位于胸壁者可向胸 腔内侵犯胸膜及相邻骨质，巨大者可向内侵 犯心包，腹腔 • 骨组织侵袭性纤维瘤，主要发生于四肢长骨 干骺断，中央型为膨胀性溶骨破坏，边缘型 为压迫性骨质吸收，X线上瘤体内“树根”、 “根须”状肿瘤性骨小梁出现
分型/Classification


机制/Mechanism
基础研究中的九大分子信号通路
机制/Mechanism
病理/Pathology
免疫组化：SMA（+），Vimentin （+），β-catenin（+）；CFRA 211（-），S-100（-）
光镜：编织状或席状的纤维 母细胞，平行排列，周围伴 大量胶原纤维束，核分裂相 少，无坏死现象
治疗/Treatments
放疗

高危（FAP、Gardner综合征、肿瘤“叫大”等）、 切缘阳性（R1/R2）及无法手术切除者 推荐剂量 R1：50-56Gy，每次：1.8-2.0Gy R2：再用10Gy对瘤床进行局部加量


可单独应用于腹外型
治疗/Treatments
化疗

仅限于不易手术及放疗、反复复发、巨大的腹内型 （尤其合并FAP） 多柔比星（50mg/m²/q4w）、多柔比星+达卡巴嗪、 异环磷酰胺+依托泊苷、长春新碱（ 6mg/m²/qw ） +甲氨蝶呤（30mg/m²/qw）、环磷酰胺

诊断/Diagnosis
B超

椭圆形或长条状实质性低回声或中等回 声结构，内部回声均匀或非均匀，肿瘤 内部可见较强声光点，表面可高低不平， 呈结节状，可与骨质紧贴，从不侵犯骨 质 B超引导下穿刺活检

诊断/Diagnosis
CT

平扫时密度多与肌肉密度一致或略低

增强扫描时多呈轻至中度均匀或不均匀 强化，密度可增强
肿瘤大小
肿瘤位置
复发危险因 素
预后/Prognosis

复发位置：原位或相邻肌腱膜 平均复发时间：12-23个月 复发时间：95%发生在5年内 复发率：24-77%，腹外型（尤其四肢）、儿 童较高 生存率：10年（94%），20年（86%）




问题/Questions
总结/Summary

腹壁型
• 好发于育龄期女性，多发生于腹壁的腹直 肌、腹内斜肌及腹外斜肌 • 常沿肌肉长轴走形且向周围组织浸润性生 长 • 在CT上呈类圆形或梭形，增强扫描多呈轻 至中度均匀强化
右腹直肌
诊断/Diagnosis
症状和体征 Signs ＆Symptoms
• 缓慢生长的无痛性、质硬、固定、边 界不清的肿块 • 其他症状与肿瘤压迫其他器官有关
分型/Classification
腹内型 腹壁型 腹外型
分型/Classification

腹内型
• 主要发生在腹腔，腹膜后及肠系膜 • 尽管发病率最低，但其可能造成肠梗阻，肠 穿孔，尿道梗阻或者侵犯大血管，病死率高， 预后最差 • 增强扫描肿瘤呈轻至中度均匀或不均匀强化
腹内型
向胸腔内生长
分型/Classification
胸部增强CT/Contrast-enhanced chest CT
CT报告/CT report应第 1前肋内见低密度灶 心影及大血管形态正常，纵膈内未见肿块 及稍大淋巴结 无胸腔积液及胸膜肥厚


内容/ Contents
Concept＆Characters Mechanism Pathology
• 腹腔内原发病灶可以长期无症状
诊断/Diagnosis
超声 Echocard io-graphy 磁共振 Magnetic Resonance Imaging
计算机断 层扫描 Computed Tomograph y
病理 Pathology
诊断/Diagnosis

B超用于确定肿瘤的大小，位置； CT 和MRI用于明确肿瘤的侵犯范围和浸润 程度，是否累及周边血管，有无骨质 破坏和侵犯脏器，用于指导手术范围 和放疗边界 确诊主要依赖于组织病理学检查
概念 特征 机制 病理 分型
Classification
Diagnosis Differentiation Treatments Prognosis
诊断
预后
鉴别
治疗
概念及特征/Concept ＆Characters
侵袭性纤维瘤病 Aggressive Fibromatosis（AF）

来源于肌肉、腱膜及深筋膜等间叶组织的良性交 界性肿瘤，以局部浸润性生长和局部容易复发为 特征，但不发生远处转移 占所有肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤的3% 女性多于男性，生育期妇女多见，好发年龄15-60 岁，平均年龄30岁


优先考虑毒性，疗效难以肯定，注意不良反应
治疗/Treatments
三苯氧胺 （120-200mg/qd） 内分泌
联 合
非甾体类抗炎药 （塞来昔布、舒 林酸）
干扰素-α
抗炎
化学治疗
联 合
伊马替尼 （800mg/qd） 索拉非尼 （NCT 02066181）
多靶点
预后/Prognosis
手术切缘 年龄大小
镜下特点
出血、坏死 病理性核分裂相 包膜 远处转移 伴随改变
治疗/Treatments
手术
放疗 内分 泌
化疗
治疗/Treatments
手术

原则：最大限度的切除肿瘤，同时最大限度的保 护肿瘤周围重要器官的功能 尽量达到1-5cm阴性切缘，以避免复发


不要过分强调阴性切缘，优先考虑组织器官的功 能保存