边缘叶脑炎专题知识讲座培训课件

边缘系统的解剖
发展史
• 1960年Brierley 首次报道边缘系统受累的病例。 • 1968年Corsellis等首次提出“边缘叶脑炎”这
个概念。 • 1969年Glaser提出边缘叶脑炎的临床表现。 • 20世纪80年代认为它是肿瘤相关性疾病，故又称
其为副肿瘤性边缘性脑炎(paraneoplastic limbicencephalitis, PLE)。 • 20世纪90年代，PLE一开始被认为是一种与 Hu/Ma2抗体相关的自身免疫性疾病。
病例分享
• 3月29日患者已不能自行行走。5月初家属 发现患者说话时音调低，饮水进食时偶有 呛咳，反应差，只能进行简单交流，睡眠 增多。5月22日再次抽搐发作，双下肢无力 进一步加重，已不能迈步。
• 既往史、个人史、家族史无特殊。
查体
• 神清语利，音调低，智能减退，咽反射迟 钝，余颅神经查体未见异常，四肢肌张力 低，双上肢近端肌力4级，远端肌力3级， 双下肢近端肌力3级，远端肌力4+级，共 济运动未见异常，四肢腱反射未引出，双 侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。查体 欠合作。
• 1月17日5点左右睡眠时突然大叫后再次抽 搐发作，发作形式以及时间与第一次类似， 遂就诊于吉林大学白求恩第一医院，行腰 椎穿刺检查：WBC82×106/L，99%淋巴 细胞，诊断为：“病毒性脑炎”，给予阿 昔洛韦治疗20余天。
病例分享
• 3月3日夜间再次抽搐发作，持续时间约3分 钟，夜间共有3次发作，后出现意识模糊， 不认识家人，易怒，打人、骂人，同时觉 双下肢无力，无恶心呕吐，再次就诊于吉 林大学白求恩第一医院，行脑电图检查示： 轻度不正常脑电图，诊断为：“癫痫”， 给予奥卡西平（1片 3/日）以及艾地苯醌 治疗20余天后，家属诉患者精神症状明显 好转，但是双下肢无力情况逐渐加重，家 属自行停药。

疫苗接种：接种特定疫苗，如 流感疫苗和乙型肝炎疫苗，可 以降低感染风险。
副肿瘤性边缘 系统脑炎的措
施
副肿瘤性边缘系统脑炎的 措施
早期诊断：及早发现LE的症状和体征， 通过神经系统检查和相关实验室检查来 进行诊断。
治疗策略：治疗应采用多学科综合治疗 ，包括免疫抑制剂、抗癫痫药物和对症 治疗等。
副肿瘤性边缘系统脑炎的 措施
密切监测：患有原发恶性肿瘤的病人应 定期接受神经系统检查，以便早期发现 LE的迹象和症状。
个人卫生：保持良好的个人卫生，包括 勤洗手、避免接触致病菌和病毒，有助 于预防疾病传播。
预防副肿瘤性边缘系统脑 炎
免疫系统健康：保持健康的免 疫系统可以帮助预防疾病，通 过均衡饮食、适当的锻炼和充 足的休息来提高免疫力。
长期护理：病人需要长期护理 和监测，定期进行神经系统检 查，以便及早发现并处理可能 的并发症。
支持和教育：提供患者和家属 所需的支持和教育，包括疾病 知识、饮食建议和生活方式管 理等方面的信息。
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副肿瘤性边缘 系统脑炎预防
和措施PPT
目录 介绍 预防副肿ຫໍສະໝຸດ 性边缘系统脑炎 副肿瘤性边缘系统脑炎的措施
介绍
介绍
简介：副肿瘤性边缘系统脑炎 （LE）是一种罕见但严重的中 枢神经系统疾病，本PPT将介绍 预防和措施。
目标听众：医疗保健专业人士 和患者家属。
预防副肿瘤性 边缘系统脑炎
预防副肿瘤性边缘系统脑 炎

边缘性脑炎
病例1
• 患者女性，70岁，因意识错乱和情景记忆丧失4个月。患者 无既往病史。
• 体格检查和神经系统检查均正常，神经心理学测试显示记忆 障碍伴记忆编码和再现缺陷，学习异常；MMSE评分为 26/30。患者的全血细胞计数、C-反响蛋白、尿素浓度、电 解质、肝功能检测、凝血功能、血清蛋白电泳、梅毒血清学 、干扰素-γ 释放测定、甲状腺激素浓度、维生素B1、B9和 B12、抗核抗体和抗甲状腺抗体均正常。
鉴别诊断
• 主要鉴别诊断包括传染性脑炎、糖皮质激素反响性自身免 疫性脑病、神经胶质瘤或淋巴瘤浸润以及WernickeKorsakoff脑病
• 及Hashimoto脑病 • 系统性红斑狼疮性脑炎抗磷脂抗体综合征等 • 抗VGKC抗体是可逆性边缘叶脑炎的有价值的血清学标志
，肿瘤也有少数阳性
治疗
• ＬＥ 的治疗主要是应用糖皮质激素、血浆置换、免疫球 蛋白等免疫疗法。但可复发
• 激素治疗好，病症可逆，75%可恢复
中华神经科杂志，,7〔44〕：504
畸胎瘤相关性副肿瘤边缘叶性脑炎一例〔PLE)
• 女，22岁，发热伴意识障碍，抽搐2 0d
• 前三次CSF正常，第四次腰椎穿刺行脑脊液检查示颅内压正常，白细 胞为16×109／L，细胞学分类以小淋巴细胞为主，占0.94，一般单核 细胞0.06(轻度反响)；葡萄糖4.14 mmol／L，氯化物125 mmol／L， 蛋白0.5 g／L，乳酸1.4 mmol／L(均在正常范围)；单纯疱疹病毒 DNA阴性，未查及癌细胞，结核菌及真菌检查均为阴性，。颅脑MRI 检查未见明显异常，胸部强化CT示双肺炎症，右侧胸腔积液，未见肿 大淋巴结。查肿瘤系列示甲胎蛋白、CAl25升高
• 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 • 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０

该病可见于任何年龄，以年 轻女性多见。
国内资料（26例）
• 年龄≤18岁：17例（71%） 年龄＞45岁：0例
• 女性：12例（50%）
• 合并畸胎瘤：3例（12.5%） 均为卵巢畸胎瘤，年龄＞12岁 者2例，年龄＜12岁者1例。
Clin Infect Dis 2012, Jan 26,doi:10.1093/cid/cir1038
✓近20年来发现PNS患者肿瘤细胞中也表达有神经系统抗原，推测某些PNS可能由自身免疫反应所介导
✓肿瘤患者体内B细胞可分泌针对神经元、胶质细胞的自身抗体onconeural antibody-PNS诊断标志物
✓60%PNS病人血清或脑脊液中onconeural antibody阳性
ACNR .VOLUME 8 NUMBER 6 .JANUARY/FEBRUARY 2009
边缘叶脑炎的认识过程
1968年 Corsellis引入边缘性脑炎这个概念，认为该病 与肿瘤相关，于是就产生了“副肿瘤性边缘性 脑炎”（paraneoplastic limbic encephalitis PLE） 的称谓
20世纪90年代 随着抗神经元抗体(包括抗Hu和抗Ta/Ma2)的发 现，认为PLE是一种自身免疫性疾病，但这种 PLE患者多预后不良
脑脊液检查
国外文献
• 80%患者最初CSF检查是异常的， 大多患者后期也会出现异常,包括 轻度淋巴细胞增多，蛋白含量正 常或轻度增高。
• 中枢性通气不足、癫痫。
• 仅1例有明显前驱感染症状， 18例有发热表现。
• 18例明显精神异常表现。
• 6例明显口面部异常运动。
• 12例自主神经功能紊乱表现。
• 3例中枢性通气不足表现。 • 13例癫痫发作。