《抗NMDA受体脑炎》PPT课件
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《nmda脑炎》课件
病例介绍
山西医科大学第一医院 神经内科 王洁
入院时情况
❖患者，女性，23岁 ❖主述：发热、头痛9天，精神行为异常4天
入院时情况
现病史
2012年6月20日开始出现发热，体温在37°C左右，伴头痛、头晕、恶心 3天后出现多睡
5天后出现言语混乱，幻觉、妄想 8天后出现癫痫发作 来我院就诊
入院时情况
❖辅助检查 头部MRI改变不显著 脑电图（EEG）常提示广泛不正常 脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症 NMDA受体抗体（+）---血、脑脊液
诊断
脑炎
抗NMDA 自身免疫性脑炎
治疗及效果
北京协和医院
静脉用丙种球蛋白（3个疗程）
激素
抗感染
对症支持
❖意识较前清晰
❖口唇及四肢不自主动作减少
❖体温基本恢复正常
❖脑电图：中度异常
既往史
既往体健 ❖否认高血压、糖尿病史 ❖否认肝炎、结核、伤寒、猩红热等传染病史 ❖否认手术、外伤史 ❖否认食物药物过敏史
入院时情况
神经系统查体
❖一般情况：意识朦胧，表情淡漠，反应迟钝 ❖颅神经：双侧瞳孔等大约3mm，对光反射（+），余查体欠合作 ❖肌容积：未见肌萎缩 ❖肌力、肌张力：正常 ❖共济运动：不配合 ❖步态及姿势：不配合 ❖反射：正常 ❖病理反射：阴性 ❖脑膜刺激征：阴性
辅助检查 （2012.6.29~2012.7.14）
压力增高 淋巴细胞为主
压力：290mmH2O 白细胞：20×10^6/L
淋巴细胞：18×10^6/L 葡萄糖：2.5 mmol/L 氯化物：128 mmol/L 蛋白：406 mg/L
辅助检查 （2012.6.29~2012.7.14）
广泛重度异常
山西医科大学第一医院 神经内科 王洁
入院时情况
❖患者，女性，23岁 ❖主述：发热、头痛9天，精神行为异常4天
入院时情况
现病史
2012年6月20日开始出现发热，体温在37°C左右，伴头痛、头晕、恶心 3天后出现多睡
5天后出现言语混乱，幻觉、妄想 8天后出现癫痫发作 来我院就诊
入院时情况
❖辅助检查 头部MRI改变不显著 脑电图（EEG）常提示广泛不正常 脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症 NMDA受体抗体（+）---血、脑脊液
诊断
脑炎
抗NMDA 自身免疫性脑炎
治疗及效果
北京协和医院
静脉用丙种球蛋白（3个疗程）
激素
抗感染
对症支持
❖意识较前清晰
❖口唇及四肢不自主动作减少
❖体温基本恢复正常
❖脑电图：中度异常
既往史
既往体健 ❖否认高血压、糖尿病史 ❖否认肝炎、结核、伤寒、猩红热等传染病史 ❖否认手术、外伤史 ❖否认食物药物过敏史
入院时情况
神经系统查体
❖一般情况：意识朦胧，表情淡漠，反应迟钝 ❖颅神经：双侧瞳孔等大约3mm，对光反射（+），余查体欠合作 ❖肌容积：未见肌萎缩 ❖肌力、肌张力：正常 ❖共济运动：不配合 ❖步态及姿势：不配合 ❖反射：正常 ❖病理反射：阴性 ❖脑膜刺激征：阴性
辅助检查 （2012.6.29~2012.7.14）
压力增高 淋巴细胞为主
压力：290mmH2O 白细胞：20×10^6/L
淋巴细胞：18×10^6/L 葡萄糖：2.5 mmol/L 氯化物：128 mmol/L 蛋白：406 mg/L
辅助检查 （2012.6.29~2012.7.14）
广泛重度异常
抗NMDAR受体脑炎ppt课件
细胞浸润，小胶质的活化。
24
诊断
患儿尤其女性患儿出现急性精神行为异常、语言、睡眠、 运动障碍及频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等时需 要考虑该病。
MRI正常或在海马、额叶等出现短暂异常高信号影。 排除其他感染性、中毒性、代谢性、自身免疫性和其他
类型副肿瘤性边缘叶脑炎。 血清和脑脊液中检测到抗NMDAR抗体可以确诊。 所有患者均应检测可能存在的肿瘤，尤其是卵巢畸胎瘤，
抗NMDAR抗体的检测。
27
鉴别诊断
自身免疫性脑炎 包括其他副肿瘤性边缘性脑炎及神经细胞自身抗体相关
性脑炎，如抗AMPA受体抗体相关性脑炎、抗GABA受体 抗体相关性脑炎，依赖于肿瘤的检出及相应抗体的检测。
28
鉴别诊断
自身免疫性疾病相关性脑炎 多与一些自身免疫性抗体有关，如系统性红斑狼疮与抗
18
辅助检查
影像学检查 主要是磁共振成像(MRI)检查。 一半患者无明显变化。 另一半可伴有T2像或FLAIR像以下区域的异常高信号：海
马、额叶、基底节、岛叶、小脑、大脑皮层、脑干，极 少数发生于脊髓。 病变轻微、短暂、轻度强化，且随着疾病进展加重，影 像学检查并无变化或者变化轻微。
19
抗NMDAR抗体脑炎的确切发病机制目前不详。
9
发病机制
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成 ，能够选择性、 可逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度，且与抗体滴 度呈正相关，不影响突触后其他受体的密度(如AMPA、 GABA等)。
选择性的降低NMDAR的突触电流，在补体不参与的情况 下与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化。
效至少维持治疗1年以上。 目前存在的问题是如何进一步优化GCH治疗，最佳剂量、
最佳疗程以及应用二线免疫治疗时GCH的应用等尚未达成 共识。 长期应用GCH治疗，有可能出现严重不良反应，剂量越 大、时间越长、不良反应也就越大，如高血压、高血糖、 骨质疏松、感染和电解质紊乱等，应密切观察，及时处 理，以免加重病情。
24
诊断
患儿尤其女性患儿出现急性精神行为异常、语言、睡眠、 运动障碍及频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等时需 要考虑该病。
MRI正常或在海马、额叶等出现短暂异常高信号影。 排除其他感染性、中毒性、代谢性、自身免疫性和其他
类型副肿瘤性边缘叶脑炎。 血清和脑脊液中检测到抗NMDAR抗体可以确诊。 所有患者均应检测可能存在的肿瘤，尤其是卵巢畸胎瘤，
抗NMDAR抗体的检测。
27
鉴别诊断
自身免疫性脑炎 包括其他副肿瘤性边缘性脑炎及神经细胞自身抗体相关
性脑炎，如抗AMPA受体抗体相关性脑炎、抗GABA受体 抗体相关性脑炎，依赖于肿瘤的检出及相应抗体的检测。
28
鉴别诊断
自身免疫性疾病相关性脑炎 多与一些自身免疫性抗体有关，如系统性红斑狼疮与抗
18
辅助检查
影像学检查 主要是磁共振成像(MRI)检查。 一半患者无明显变化。 另一半可伴有T2像或FLAIR像以下区域的异常高信号：海
马、额叶、基底节、岛叶、小脑、大脑皮层、脑干，极 少数发生于脊髓。 病变轻微、短暂、轻度强化，且随着疾病进展加重，影 像学检查并无变化或者变化轻微。
19
抗NMDAR抗体脑炎的确切发病机制目前不详。
9
发病机制
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成 ，能够选择性、 可逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度，且与抗体滴 度呈正相关，不影响突触后其他受体的密度(如AMPA、 GABA等)。
选择性的降低NMDAR的突触电流，在补体不参与的情况 下与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化。
效至少维持治疗1年以上。 目前存在的问题是如何进一步优化GCH治疗，最佳剂量、
最佳疗程以及应用二线免疫治疗时GCH的应用等尚未达成 共识。 长期应用GCH治疗，有可能出现严重不良反应，剂量越 大、时间越长、不良反应也就越大，如高血压、高血糖、 骨质疏松、感染和电解质紊乱等，应密切观察，及时处 理，以免加重病情。
抗nmda受体脑炎-PPT课件
methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis
炎症
具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的防御 反应。 在炎症过程中，一方面损伤因子直接和间接造成组织 和细胞的破坏，另一方面通过炎症充血和渗出反应， 以稀释、杀伤和包围损伤因子。同时通过实质和间质 细胞的再生使受损伤的组织得以修复和愈合。因此可 以说炎症是损伤的抗损伤的统一过程。
炎症的原因
5.免疫反应各型变态反应均能造成组织和细胞损伤而导致 炎症： Ⅰ型变态反应； Ⅱ型变态反应； Ⅲ型变态反应； Ⅳ型变态反应； 此外还有某些自身免疫性疾病如甲状腺炎、溃疡性结肠 炎等
延伸知识1 变态反应
Ⅰ型变态反应 即速发型，又称过敏反应，是临床最常见的一种，其特 点是：由IgE介导，肥大细胞和嗜碱粒细胞等效应细胞 以释放生物活性介质的方式参与反应；发生快，消退 亦快；常表现为生理功能紊乱，而无严重的组织损伤 ；有明显的个体差异和遗传倾向。 Ⅱ型变态反应 即细胞毒型，抗体（多属IgG、少数为IgM、IgA）首先 同细胞本身抗原成分或吸附于膜表面成分相结合，然 后通过四种不同的途径杀伤靶细胞
延伸知识3:常见自身免疫性脑炎
抗NMDA受体脑炎
2019年由Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑炎，但 当时并未发现抗NMDA受体抗体。 2019 年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发 现了抗NMDA受体抗体，才将其定义为一种新型脑炎 。 2019年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不是 一种罕见疾病。 调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免 疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。 抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性， 其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自 主神经功能紊乱、癫痫发作等。
炎症
具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的防御 反应。 在炎症过程中，一方面损伤因子直接和间接造成组织 和细胞的破坏，另一方面通过炎症充血和渗出反应， 以稀释、杀伤和包围损伤因子。同时通过实质和间质 细胞的再生使受损伤的组织得以修复和愈合。因此可 以说炎症是损伤的抗损伤的统一过程。
炎症的原因
5.免疫反应各型变态反应均能造成组织和细胞损伤而导致 炎症： Ⅰ型变态反应； Ⅱ型变态反应； Ⅲ型变态反应； Ⅳ型变态反应； 此外还有某些自身免疫性疾病如甲状腺炎、溃疡性结肠 炎等
延伸知识1 变态反应
Ⅰ型变态反应 即速发型，又称过敏反应，是临床最常见的一种，其特 点是：由IgE介导，肥大细胞和嗜碱粒细胞等效应细胞 以释放生物活性介质的方式参与反应；发生快，消退 亦快；常表现为生理功能紊乱，而无严重的组织损伤 ；有明显的个体差异和遗传倾向。 Ⅱ型变态反应 即细胞毒型，抗体（多属IgG、少数为IgM、IgA）首先 同细胞本身抗原成分或吸附于膜表面成分相结合，然 后通过四种不同的途径杀伤靶细胞
延伸知识3:常见自身免疫性脑炎
抗NMDA受体脑炎
2019年由Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑炎，但 当时并未发现抗NMDA受体抗体。 2019 年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发 现了抗NMDA受体抗体，才将其定义为一种新型脑炎 。 2019年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不是 一种罕见疾病。 调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免 疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。 抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性， 其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自 主神经功能紊乱、癫痫发作等。
抗NMDAR脑炎 PPT
Pillai et al .unpubnished data (n＝163 children)
抗神经抗体
病因
2007年Dalamau在此类患者体内发现了海马和前额叶 神经细胞膜的抗NMDAR抗体，并首次命名了抗 NMDAR脑炎
该病是一种自身抗体特定作用于NMDAR的NRl亚基， 通过免疫介导而产生的炎症
个人史：间断吸烟3年。
一般资料：
婚育史：未婚未育。
家族史：父母体健，1哥体健，否认家族遗传病史。
一般情况： 因患者呈昏迷状，不能主观配合检查，余检查未见明显异常。
神经内科查体： 1.不合作、神志模糊、呈浅昏迷状、高级智能不配合、不能 言语。 2.颅神经：对光反射灵敏、余检查均不能配合， 3.颈抵抗阳性
抗NMDAR脑炎
一般资料：
患者青少年男性，17岁，亚急性起病。 代主诉：抽搐3月，精神行为异常2月，意识障碍1月，加重3天入
院。 现病史：3月前无诱因出现四肢抽搐，无大小便失禁，约4~5分钟
缓解，期间意识不清，后感头痛，未诊治，在外院按癫痫发作治 疗，后出现尿失禁、言语不能、不能行走、反应差等症状。
抗 NMDAR 抗 体介导的免疫 反应类似于 NMDAR 拮 抗 剂 （ PCP ） 引 起的反应
或尖形慢波散发，睡眠期右侧中央、顶、颞区偶见尖波发放 头颅MRI：1，轻微脑白质脱髓鞘，余未见异常。
头颅MRI
TI
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问
TI像
侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓 鞘
MRI
T2
DWI 像
诊断-定位
定位：症状、查体
★皮层
→精神行为异常 →惊厥及/或CNS局灶体征 →意识障碍 ★辅助检查：EEG、MRI
抗神经抗体
病因
2007年Dalamau在此类患者体内发现了海马和前额叶 神经细胞膜的抗NMDAR抗体，并首次命名了抗 NMDAR脑炎
该病是一种自身抗体特定作用于NMDAR的NRl亚基， 通过免疫介导而产生的炎症
个人史：间断吸烟3年。
一般资料：
婚育史：未婚未育。
家族史：父母体健，1哥体健，否认家族遗传病史。
一般情况： 因患者呈昏迷状，不能主观配合检查，余检查未见明显异常。
神经内科查体： 1.不合作、神志模糊、呈浅昏迷状、高级智能不配合、不能 言语。 2.颅神经：对光反射灵敏、余检查均不能配合， 3.颈抵抗阳性
抗NMDAR脑炎
一般资料：
患者青少年男性，17岁，亚急性起病。 代主诉：抽搐3月，精神行为异常2月，意识障碍1月，加重3天入
院。 现病史：3月前无诱因出现四肢抽搐，无大小便失禁，约4~5分钟
缓解，期间意识不清，后感头痛，未诊治，在外院按癫痫发作治 疗，后出现尿失禁、言语不能、不能行走、反应差等症状。
抗 NMDAR 抗 体介导的免疫 反应类似于 NMDAR 拮 抗 剂 （ PCP ） 引 起的反应
或尖形慢波散发，睡眠期右侧中央、顶、颞区偶见尖波发放 头颅MRI：1，轻微脑白质脱髓鞘，余未见异常。
头颅MRI
TI
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问
TI像
侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓 鞘
MRI
T2
DWI 像
诊断-定位
定位：症状、查体
★皮层
→精神行为异常 →惊厥及/或CNS局灶体征 →意识障碍 ★辅助检查：EEG、MRI
医学专题抗NMDA受体脑炎
Anti-NMDA-receptor encephalitis
1
HISTORY
2
PATHOGENESIS
3
CLASSIFICATION
4
SYMPTOMS
5
DIAGNOSIS
6
TREATMENT
7
PROGNOSLeabharlann SDefinition抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-Daspartate receptor，NMDA)脑炎是一种与抗 NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边 缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫 等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶 面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫 性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍 以及自主神经功能紊乱。
临床表现
流行病学
• 抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见(约91％)，可 见于任何年龄段，4-76岁，平均23岁。
• 患者中约59％伴有肿瘤，其中大部分为成熟型 卵巢畸胎瘤，少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤。 甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。
神经系统疾病诊断标准
前驱期
• 本病的临床表现具有一定特征性。多 数患者有前驱症状如发热、头痛、咳 嗽、乏力等类似病毒感染症状。
• MRI表现无特异性，部分患者可有T2信号增 强，主要出现于颞叶中部，边缘系统，极 少数可见于胼胝体、脑干等部位。
• CT扫描和超声检查一般用于查找肿瘤，多 数患者可发现卵巢畸胎瘤。
• 脑电图检查可见额颞弥漫性慢波但均无特 异性。
血清学
• 血清学检查一般无特异性发现，极少数病 例可有肌酸激酶水平增高。
首发精神症状
• 病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、 激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听 等，某些患者可出现短时记忆丧失。
1
HISTORY
2
PATHOGENESIS
3
CLASSIFICATION
4
SYMPTOMS
5
DIAGNOSIS
6
TREATMENT
7
PROGNOSLeabharlann SDefinition抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-Daspartate receptor，NMDA)脑炎是一种与抗 NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边 缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫 等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶 面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫 性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍 以及自主神经功能紊乱。
临床表现
流行病学
• 抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见(约91％)，可 见于任何年龄段，4-76岁，平均23岁。
• 患者中约59％伴有肿瘤，其中大部分为成熟型 卵巢畸胎瘤，少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤。 甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。
神经系统疾病诊断标准
前驱期
• 本病的临床表现具有一定特征性。多 数患者有前驱症状如发热、头痛、咳 嗽、乏力等类似病毒感染症状。
• MRI表现无特异性，部分患者可有T2信号增 强，主要出现于颞叶中部，边缘系统，极 少数可见于胼胝体、脑干等部位。
• CT扫描和超声检查一般用于查找肿瘤，多 数患者可发现卵巢畸胎瘤。
• 脑电图检查可见额颞弥漫性慢波但均无特 异性。
血清学
• 血清学检查一般无特异性发现，极少数病 例可有肌酸激酶水平增高。
首发精神症状
• 病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、 激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听 等，某些患者可出现短时记忆丧失。
自身免疫性脑炎PPT参考课件
25
44y，男，自身免疫性 VGKC癫痫，首诊影像 学检查无异常 A、B：1个月后随访， DWI示左侧海马、右侧 尾状核头、左侧外侧裂 区弥散受限 C、D：左侧海马肿胀， 信号增高，轻度强化 E：3年后随访，左侧海 马硬化
26
44y，男，自身免疫性VGKC癫痫 A：右侧海马轻度肿胀，信号稍增高 B：经过免疫治疗后1年右侧海马形态及信号异常基本消失
8
Graves眼病合并抗-Hu抗体脑炎（63y，女，出现严重自主神经功能障碍。） A：颞叶内侧明显高信号 B：右侧背侧丘脑、右>左侧岛叶皮质、右后颞叶 C：T1W+C D~E：DWI、ADC F：眼外肌弥漫性增粗
9
63y，男，出现严重的认知障碍及癫痫发作 A：右侧海马肿大、信号增高 B：右肺门经病理证实小细胞肺癌
7
抗-Hu抗体脑炎（ 68y，男，COPD患者，突发进行性记忆、意识障碍，PET示左肺高 代谢病灶，后被证实为小细胞肺癌。） A：T2-FLAIR，右颞叶内侧份肿胀，信号增高 B：FDG-PET ，局部高代谢 C~D：患 者肺癌综合治疗2.5年后记忆力衰退恶化 ，左ห้องสมุดไป่ตู้叶新发病灶，右枕叶梗塞灶较前进展
27
富含亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1) 、接触蛋白相 关蛋白2（CASPR2）自身抗体相关脑炎
•既往归于抗VGKC复合体脑炎
•LGI1-AE，年轻男性多见，边缘性脑炎典型临床表现 （精神错乱，工作记忆缺陷，情绪变化和反复癫痫发 作），低钠血症和偶发面颊肌张力障碍性癫痫发作。
Caspr2-AE可能存在Morvan综合征（ 脊髓空洞征伴 上肢肢端营养不良）和神经性肌强直。
在成人中，一些病例与副肿瘤综合征相关，最常见的 相关肿瘤是胸腺瘤; 目前还没有关于此型脑炎儿童肿 瘤的公开报道。
44y，男，自身免疫性 VGKC癫痫，首诊影像 学检查无异常 A、B：1个月后随访， DWI示左侧海马、右侧 尾状核头、左侧外侧裂 区弥散受限 C、D：左侧海马肿胀， 信号增高，轻度强化 E：3年后随访，左侧海 马硬化
26
44y，男，自身免疫性VGKC癫痫 A：右侧海马轻度肿胀，信号稍增高 B：经过免疫治疗后1年右侧海马形态及信号异常基本消失
8
Graves眼病合并抗-Hu抗体脑炎（63y，女，出现严重自主神经功能障碍。） A：颞叶内侧明显高信号 B：右侧背侧丘脑、右>左侧岛叶皮质、右后颞叶 C：T1W+C D~E：DWI、ADC F：眼外肌弥漫性增粗
9
63y，男，出现严重的认知障碍及癫痫发作 A：右侧海马肿大、信号增高 B：右肺门经病理证实小细胞肺癌
7
抗-Hu抗体脑炎（ 68y，男，COPD患者，突发进行性记忆、意识障碍，PET示左肺高 代谢病灶，后被证实为小细胞肺癌。） A：T2-FLAIR，右颞叶内侧份肿胀，信号增高 B：FDG-PET ，局部高代谢 C~D：患 者肺癌综合治疗2.5年后记忆力衰退恶化 ，左ห้องสมุดไป่ตู้叶新发病灶，右枕叶梗塞灶较前进展
27
富含亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1) 、接触蛋白相 关蛋白2（CASPR2）自身抗体相关脑炎
•既往归于抗VGKC复合体脑炎
•LGI1-AE，年轻男性多见，边缘性脑炎典型临床表现 （精神错乱，工作记忆缺陷，情绪变化和反复癫痫发 作），低钠血症和偶发面颊肌张力障碍性癫痫发作。
Caspr2-AE可能存在Morvan综合征（ 脊髓空洞征伴 上肢肢端营养不良）和神经性肌强直。
在成人中，一些病例与副肿瘤综合征相关，最常见的 相关肿瘤是胸腺瘤; 目前还没有关于此型脑炎儿童肿 瘤的公开报道。
抗NMDA受体脑炎ppt课件
2011年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不是 一种罕见疾病。
调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免 疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。
抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性， 其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自 主神经功能紊乱、癫痫发作等。
完整最新版课件
36
抗NMDA受体脑炎辅助检查
1、抗NMDA受体脑炎患者肿瘤标志物无明显异常, 极少数 患者可出现癌胚抗原和甲胎蛋白阳性。
2、头颅MRI表现无特异性，约55％的患者可有FLAIR或 T2信号增强，主要出现于颞叶中部，极少数可见于胼胝 体、脑干等部位，部分患者可出现大脑皮质、脑膜表面
或基底节轻度或暂时性强化。
完整最新版课件
9
Encephalitic Syndrome
1989-1998间英国统计： 病毒性脑炎的年发病率为1.5per100000 同期脑炎综合症的发病率为2.9per100000
2.9-1.4=1.5(per100000)
一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示：有16% 的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
完整最新版课件
34
运动过多期
异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的最主要表现。 典型异常运动：常见口面不自主运动，患者可做鬼脸 、咀嚼动作、强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌 或牙齿自伤) 。肌张力不全、手足徐动样肌张力不全、 舞蹈样运动、间歇性眼偏斜或协同障碍。自主神经功 能失调常见高热、心动过速、心动过缓、唾液分泌过 多、高血压、低血压、尿失禁、尿潴留。
抗NMDA受体脑炎PPT课件
专科查体：
神志模糊，不言不语。 瞳孔等大，光反应敏感。 抵制睁眼，疼痛刺激无反应。 四肢自主活动少，四肢肌张力正常。 腱反射存在，双侧巴氏征（-）。 脑膜刺激征（-）。
入院情况：
• 辅助检查：
血常规：WBC 4.51*10^9/L N% 85% Hb 111g/L 肝肾功能电解质血糖正常 超敏CRP: 103.51mg/L 外院头颅CT（6月30日）... 外院脑电图（7月3日）...
t3t4tshanca抗核抗体免疫十项肿瘤十二项胸片以及心电图正常7月15日7月19日住院经过甲强龙冲击中枢性通气障碍ii型呼衰癫痫口面部不自主运动昏迷躁动精神症状机械通气气管切开镇静抗癫痫对症治疗治疗情况7月24日妇产科后多学科会诊
抗N-甲基-M-天冬氨酸 (NMDA)受体脑炎
病例
• • • • 美丽女性，30岁 六安人，现居上海 银行职员 恋爱了......
住院经过
治疗情况
7月15日
甲强龙冲击
7月19日
7月24日
7月28日
切除卵巢包块：成熟性囊性 畸胎瘤，内可见成熟脑组织
妇产科、后多学科会诊: 神经科 妇产科 麻醉科 医务处
中枢性通气障碍（II型呼衰) 癫痫，口面部不自主运动， 昏迷，躁动，精神症状
机械通气，气管切开 镇静，抗癫痫 对症治疗
随访
8月20日出院： 意识清楚，简单交流， 精神障碍减轻。 少量不自主运动。 血清抗NMDA受体抗体IgG(-） ... 2个月后: 发短信说“我现在挺好的，回 上海了，没有不自主运动了。”
诊断和鉴别诊断
定位诊断：精神行为异常，癫痫，意识障碍 额颞皮层，丘脑，网状激活系统 定性诊断：急性起病，头痛，精神行为异常，癫痫，意识障碍 中枢神经系统感染（病毒性脑炎？）
抗nmda脑炎ppt课件
பைடு நூலகம்
预防措施与注意事项
预防措施 提高公众对NMDAR脑炎的认识，了解其早期症状。
保持良好的生活习惯，增强免疫力。
预防措施与注意事项
• 避免接触可能的诱发因素，如某些药物或化学物 质。
预防措施与注意事项
01
注意事项
02
03
04
如有疑似NMDAR脑炎症状， 应及时就医。
在治疗过程中，严格遵循医生 的建议和指导。
抗NMDAR脑炎的症状与表现
记忆障碍
表现为记忆力减退 、健忘等症状。
运动障碍
表现为肢体无力、 肌肉萎缩等症状。
精神异常
表现为情绪波动、 易怒、焦虑、抑郁 等。
言语障碍
表现为言语不清、 表达困难等症状。
其他症状
如睡眠障碍、食欲 不振等。
02
抗NMDAR脑炎的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
特点
多发于年轻女性，通常表现为精 神异常、记忆障碍、言语障碍等 症状，病情严重时可出现昏迷甚 至死亡。
抗NMDAR脑炎的发病机制
免疫系统异常
抗NMDAR脑炎的发生是由于人体免 疫系统将NMDAR误认为是外来物质 ，从而产生抗体攻击NMDAR，导致 神经元功能障碍。
遗传因素
研究表明，抗NMDAR脑炎可能与某 些基因突变有关，这些基因可能影响 免疫系统的正常功能。
01 问题1
抗NMDAR脑炎的诊断标准是 什么？
02
解答1
抗NMDAR脑炎的诊断标准主 要包括临床特征、脑影像学检 查结果和实验室检查结果，其 中临床特征包括精神行为异常 、癫痫发作等。
03
问题2
04
抗NMDAR脑炎与其他脑炎有何 不同？
预防措施与注意事项
预防措施 提高公众对NMDAR脑炎的认识，了解其早期症状。
保持良好的生活习惯，增强免疫力。
预防措施与注意事项
• 避免接触可能的诱发因素，如某些药物或化学物 质。
预防措施与注意事项
01
注意事项
02
03
04
如有疑似NMDAR脑炎症状， 应及时就医。
在治疗过程中，严格遵循医生 的建议和指导。
抗NMDAR脑炎的症状与表现
记忆障碍
表现为记忆力减退 、健忘等症状。
运动障碍
表现为肢体无力、 肌肉萎缩等症状。
精神异常
表现为情绪波动、 易怒、焦虑、抑郁 等。
言语障碍
表现为言语不清、 表达困难等症状。
其他症状
如睡眠障碍、食欲 不振等。
02
抗NMDAR脑炎的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
特点
多发于年轻女性，通常表现为精 神异常、记忆障碍、言语障碍等 症状，病情严重时可出现昏迷甚 至死亡。
抗NMDAR脑炎的发病机制
免疫系统异常
抗NMDAR脑炎的发生是由于人体免 疫系统将NMDAR误认为是外来物质 ，从而产生抗体攻击NMDAR，导致 神经元功能障碍。
遗传因素
研究表明，抗NMDAR脑炎可能与某 些基因突变有关，这些基因可能影响 免疫系统的正常功能。
01 问题1
抗NMDAR脑炎的诊断标准是 什么？
02
解答1
抗NMDAR脑炎的诊断标准主 要包括临床特征、脑影像学检 查结果和实验室检查结果，其 中临床特征包括精神行为异常 、癫痫发作等。
03
问题2
04
抗NMDAR脑炎与其他脑炎有何 不同？
抗NMDA受体脑炎通用课件
受体相互作用的具体机制。
寻找生物标志物
寻找能够用于早期诊断和病情监测 的生物标志物，提高诊断的敏感性 和特异性。
个体化治疗方案
研究不同患者的免疫特点和基因变 异，为个体化治疗方案提供依据， 提高治疗效果。
治疗前景与期待
开发新型免疫疗法
01
期待通过深入研究，发现新的免疫治疗靶点，开发更为高效、
低副作用的新型免疫疗法。
临床症状与诊断
研究者们已经明确了抗NMDA受体脑炎的典型症状，包括认知障碍 、运动障碍、自主神经功能紊乱等，并提出了相应的诊断标准。
治疗策略
当前治疗策略主要包括免疫治疗，如使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 ，以及对症治疗和支持治疗。
未来研究方向
深入研究发病机制
进一步揭示抗NMDA受体脑炎的 发病机制，探讨自身免疫反应是 如何产生的，以及抗体与NMDA
康复训练
心理支持
针对患者出现的运动障碍，制定个性化的 康复训练计划，帮助患者恢复运动功能。
对患者进行心理疏导，帮助患者调整心态 ，积极面对疾病，减轻精神压力。
患者的教育与自我管理
疾病知识普及
向患者及家属普及抗NMDA受 体脑炎相关知识，提高患者对
疾病的认知程度。
生活方式调整
建议患者保持良好的作息习惯 ，充足睡眠，合理饮食，适当 锻炼，以增强身体免疫力。
临床表现与诊断方法
临床表现：抗NMDA受体脑炎的症状 多样，包括认知障碍、精神行为异常、 运动障碍、自主神经功能紊乱等。病情
严重者可出现昏迷。
诊断方法：诊断抗NMDA受体脑炎需 要结合临床表现、脑脊液检查（显示抗 体存在）以及脑部影像学检查（如MRI
排除其他病因）。
请注意，以上信息仅为概述，并不能替 代医学诊断和治疗。在实际医疗实践中 ，请咨询专业医生并依据患者的具体情
寻找生物标志物
寻找能够用于早期诊断和病情监测 的生物标志物，提高诊断的敏感性 和特异性。
个体化治疗方案
研究不同患者的免疫特点和基因变 异，为个体化治疗方案提供依据， 提高治疗效果。
治疗前景与期待
开发新型免疫疗法
01
期待通过深入研究，发现新的免疫治疗靶点，开发更为高效、
低副作用的新型免疫疗法。
临床症状与诊断
研究者们已经明确了抗NMDA受体脑炎的典型症状，包括认知障碍 、运动障碍、自主神经功能紊乱等，并提出了相应的诊断标准。
治疗策略
当前治疗策略主要包括免疫治疗，如使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 ，以及对症治疗和支持治疗。
未来研究方向
深入研究发病机制
进一步揭示抗NMDA受体脑炎的 发病机制，探讨自身免疫反应是 如何产生的，以及抗体与NMDA
康复训练
心理支持
针对患者出现的运动障碍，制定个性化的 康复训练计划，帮助患者恢复运动功能。
对患者进行心理疏导，帮助患者调整心态 ，积极面对疾病，减轻精神压力。
患者的教育与自我管理
疾病知识普及
向患者及家属普及抗NMDA受 体脑炎相关知识，提高患者对
疾病的认知程度。
生活方式调整
建议患者保持良好的作息习惯 ，充足睡眠，合理饮食，适当 锻炼，以增强身体免疫力。
临床表现与诊断方法
临床表现：抗NMDA受体脑炎的症状 多样，包括认知障碍、精神行为异常、 运动障碍、自主神经功能紊乱等。病情
严重者可出现昏迷。
诊断方法：诊断抗NMDA受体脑炎需 要结合临床表现、脑脊液检查（显示抗 体存在）以及脑部影像学检查（如MRI
排除其他病因）。
请注意，以上信息仅为概述，并不能替 代医学诊断和治疗。在实际医疗实践中 ，请咨询专业医生并依据患者的具体情
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儿童、青年多见，女性多于男性，中位年龄22岁；
急性起病，可有发热、头痛等前驱症状；
主要表现：精神行为异常，癫痫发作，近记忆力下降，言 语障碍/缄默，运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷 ，自主神经功能障碍（窦性心动过速或过缓、泌涎增多、 中枢性低通气、低血压、中枢性高热）等；
局灶性损害症状：如复视、共济失调等。
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25
治疗流程
PARTII 抗NMDAR脑炎
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26
预后
PARTII 抗NMDAR脑炎
总体预后良好；
80%抗NMDAR受体脑炎患者功能恢复良好（mRankin评 分0-2分）；
重症患者ICU治疗平均周期1-2月； 病死率2.9%-9.5%； 少数患者完全康复需2年以上； 抗NMDAR脑炎复发率12.0%-31.4%，可单次或多次复发。
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15
临床分期
PARTII 抗NMDAR脑炎
Prodromal stage Psychiatric stage Unresponsive stage hyperkinetic stage
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(Lizuka et al,2008)
16
脑脊液检查
PARTII 抗NMDAR脑炎
压力正常或增高 WBC轻度增高或正常 蛋白轻度增高 细胞学呈淋巴细胞反应性炎症 OB可（+） 抗NMDAR抗体（+）
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5
PARTI 自身免疫性脑炎
AE相关的抗神经细胞抗体
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6
AE的临床分类
PARTI 自身免疫性脑炎
抗NMDAR脑炎：弥漫性脑炎，80%。
边缘叶脑炎： 三主征（精神行为异常、近记忆 力下降、癫痫发作）。LGI1抗体、GABABR抗 体、抗AMPAR抗体相关脑炎。
其他AE综合征
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17
影像学
PARTII 抗NMDAR脑炎
头MRI：可无明显异常 散在的皮层、皮层下点片状FLAIR及T2高信号 边缘系统病灶 CNS炎性脱髓鞘病影像学特点
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18
PARTII 抗NMDAR脑炎
ECG（异常delta刷）
2012年宾夕法尼亚大学在长程 脑电监测中发现（30.4%）患者 ECG有特异性表现，称之“异 常delta刷”（Extreme Delta Brush，EDB）。
自身免疫性脑炎
(antoimmune encephalitis,AE)
大连市中心医院神经内二科
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张美娇
1
内容提要
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2
概述
PARTI 自身免疫性脑炎
脑炎：脑实质的弥漫性或多发性炎性病变导致的 神经功能障碍。其病理改变以灰质和神经元受累 为主，也可累及白质和血管。
自身免疫性脑炎（antoimmune encephalitis,AE）：泛 指一类由自身免疫机制介导的脑炎。患病率： 10%-20%。
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22
治疗
PARTII 抗NMDAR脑炎
包括免疫治疗、对症支持治疗、康复治疗
一线免疫治疗：糖皮质激素、IVIG、PE 二线免疫治疗：利妥昔单抗、环磷酰胺 长程免疫治疗：麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤
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23
免疫治疗
PARTII 抗NMDAR脑炎
糖皮质激素：总疗程6个月左右 IVIG：每2-4周可重复使用 PE：对于CSF抗体阳性而血清学抗体阴性患者，疗效有
抗NMDAR脑炎较特异性的 ECG改变。
与疾病严重程度及病程相关。
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19
肿瘤学
卵巢畸胎瘤在青年女 性患者中常见，中国 的发生率14.3%48.7%
重症患者中比例较高 男性患者合并肿瘤者
少见
PARTII 抗NMDAR脑炎
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20
PARTII 抗NMDAR脑炎
Graus与Dalmau诊断标准
临床表现（1项或多项）：（1）精神行为异常或认知 障碍；（2）言语障碍；（3）癫痫发作；（4）运动 障碍/不自主运动；（5）意识水平下降；（6）自主神 经功能障碍/中枢性低通气
抗NMDAR受体阳性
除外其他病因
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21
鉴别诊断
PARTII 抗NMDAR脑炎
感染性疾病 代谢性和中毒性脑病 桥本氏脑病 CNS肿瘤 遗传性疾病：如线粒体脑肌病 神经系统变性病
国内2010年许春伶第一次报道
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11
PARTII 抗NMDAR脑炎
The number of cases and papers included by publication year
渐入佳境
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12
病因
肿瘤 病毒感染 其他不明原因
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13
发病机制
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14
临床特点
PARTII 抗NMDAR脑炎
待证实
利妥昔单抗：一线治疗无效可使用，国外（>50%）， 国内超说明书使用
麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤：主要预防复发
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24
肿瘤治疗
PARTII 抗NMDAR脑炎
一经发现卵巢畸胎瘤尽早切除。
未发现肿瘤且年龄大于12岁女性建议4年内每6-12月复查 盆底超声。
Seki等研究认为早期肿瘤切除与早期未行肿瘤切除的患 者相比，尽早肿瘤切除能缩短辅助通气时间和不随意运 动时间并提高患者预后。
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9
内容提要
精选课件
10
抗NMDAR脑炎
PARTII 抗NMDAR脑炎
2005年Vitaliani等首次报道，并在患者的血清和脑脊 液中发现了不明抗原，主要表达在海马神经元细胞膜 上。
2007年，Dalmau等发现表达在海马和前额叶神经细 胞的抗体为NMDAR抗体，首次命名了抗NMDAR脑 炎。
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3
概述
PARTI 自身免疫性脑炎
AE 副肿瘤性AE 副肿瘤性边缘性脑炎
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4
概述
PARTI 自身免疫性脑炎
新型的AE与经典的副肿瘤性边缘叶脑炎不同，其靶抗原位 于神经元表面，主要通过体液免疫引起相对可逆的神经功 能障碍，免疫治疗效果良好。
经典的副肿瘤性边缘叶脑炎，其自身抗体针对神经元细胞 内抗原，主要介导细胞免疫反应，引起不可逆的神经元损 坏。
7
临床表现
PARTI 自身免疫性脑炎
前驱症状与前驱事件：如头痛、发热等。
主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记 忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍 、意识障碍、不自主运动、自主神经功能障 碍等。
其他症状：如睡眠障碍，局灶性CNS损害症 状等。
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8
PARTI 自身免疫性脑炎
诊 断
流 程