弥漫性肺部疾病经典.ppt

• 炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator
• 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖 proliferation及产生胶原collagen和特发性间质性肺炎
idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP
呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD
非特异性间质 性肺炎NSIP 隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性 肺炎DIP
淋巴细胞间质性 肺炎LIP
急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD
治疗经过therapy course
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间质性肺疾病PPT课件
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二、临床表现： • 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 • 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， • Velcro啰音 • 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
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分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
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正常HRCT的常见征象及伪影
叶间裂（厚度小于1mm，边缘光滑，均一厚度）
正常HRCT的常见征象及伪影
a
a. 双侧下肺近心脏处， 肺血管脉动伪影。低密度区， 可以错当作扩大的支气管
主 叶 裂 伪 影 b
血
管
双
重
伪
c
影
气管解剖：
气管由软骨和肌纤维 组成。 自环状软骨 （C6下缘）至隆突（ T5上缘）长度10－12cm。 以胸骨柄为界分胸外 和胸内段，前短后长。 气管平均直径17-19mm， 男略粗。气管厚度为 1－2mm。冠为矢状1/2 即“鞘状”气管，通气量 减少。 气管变异很少。（偶见 气管分叉上2cm，供应 右尖内段）
病变分布？上下野功能不尽相同，不同疾病分布不同
下野有最大通气和灌注，由于淋巴流动强而增大了防御能力；上 野有较高的氧张力和pH值，淋巴流动少；肺尖机械压力大；
肺容积改变？正常、增大、变小，有助鉴别
常规螺旋CT检查意义
由于没有重叠，认识病变远较胸片准确、 可靠，从分布上较胸片更准确
Bergin根据弥漫病变在CT的位置而分类
结节：淋巴管播散、结节病、矽肺、淀粉样变 不规则：间质纤维化、石棉、过敏
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚 (thickening of interlobular septa )
右侧肺小叶间隔增厚
癌性淋巴管炎
小叶间隔增厚鉴别诊断流程
不规则、肺破怀
光滑
间隔增 厚为主
毛玻璃 影为主
结节
按蜂窝 鉴别诊断
结节病、石棉肺
及血管网组成， 是肺的功能单位。
（执行肺换气功能的基本单位）
肺腺泡（初级肺小叶）结构 （执行肺换气的基本功能单位）

结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。剧烈胸痛时应想到 有无肺栓塞。 • 肺外表现：乏力、消瘦、关节痛、发热等。
六、临床表现
二、体征：
• 查体可以无异常发现。 • 两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro
啰音）：表浅、细小、高调的湿啰音（似尼龙带 拉开音）。爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以 中下肺和双肺底居多。 • 杵状指：半数以上IPF患者存在杵状指。 • 紫绀：23～53％ ILD病人有紫绀，表明疾病已进 入晚期。 • 肺动脉高压征象：晚期有明显的肺动脉高压，肺 动脉听诊区，第二心音亢进。 • 右心衰竭的表现。
• 肺泡灌洗液（BALF）：表现为中性粒细胞 和嗜酸粒细胞增加，淋巴细胞增加不明显 （对IPF无诊断意义）。
七、辅助检查—外科肺活检
• 适用于需明确诊断、没有手术禁忌的患者 • 权衡利弊进行 • 依赖病理诊断 • 常规TBLB的组织块较小，无法做出UIP的
病理诊断
八、诊断
一、IPF诊断标准 • ILD，但排除了其他原因（如环境、药物和
，胸膜下、间质分布 • 斑片肺实质性纤维化 • 成纤维细胞灶
四、病因（尚不明确）
• 吸烟 • 环境因素：接触金属或其他粉尘 • 病毒感染：如EB病毒感染 • 胃食管反流：胃酸的微吸入 • 遗传易感性：家族性IPF
五、发病机制
慢性炎症损伤和组织修复共同作用的结果
损伤
肺泡炎 修复
肺纤维化
损伤
激活产生
• 既往有腰背部疼痛病史3年，未行系统诊疗 。无长期口服药物病史。
• 入院查体：T 36.2℃，P 68次/分，R 20次/ 分，BP 129/76mmHg。双肺呼吸音粗，双 下肺可闻及velcro啰音；心律齐，各瓣膜 听诊区未闻及杂音；腹平软，全腹无压痛 及反跳痛。腰椎棘突有压痛。

【经典】呼吸系统疾病
第一讲：肺疾病 一、慢性阻塞性肺疾病 二、慢性肺源性心脏病 三、肺炎：细菌性、病毒性、支原体 四、与禽流感
第二讲：尘肺和呼吸系统肿瘤 一、职业有关的肺疾病：硅肺、石棉肺 二、肺癌 三、鼻咽癌
肺的解剖和组织学
肺大叶—每个叶支气 管及其各级分支和肺泡 肺小叶—每个细支气 管及其各级分支和肺泡
肺泡性
周围型
全腺泡型
肺气肿
间质性
其他类型
代偿性肺气肿 老年性肺气肿 瘢痕旁肺气肿
叶支气管
段支气管
导 气 部
终末细支
气管
呼吸性细
支气管 肺泡管
呼 吸
肺泡囊 部
肺泡
病理变化
肉眼：肺膨大，边缘变钝，灰白色弹性减弱 切面肺组织呈大小不一的空泡状
间质性肺气肿：肺膜下肺小叶间隔内串肺泡融合
非典型肺炎( ，）
临床症状：不典型，即不同于典型的肺炎表 现为发热、畏寒、干咳及全身酸痛、乏力…
病理变化：间质性肺炎
病因与传播：支原体、衣原体、军团菌、立 克次体、病毒以及其他一些不明微生物。飞 沫传播，接触病人呼吸道分泌物和密切接触
造成传播
线：表现为多灶性阴影。
传染性非典型肺炎(“非典”)
➢ 严重急性呼吸综合征 ( ) ➢ 首例 广东佛山(病人来自河源) ➢ 广州首例 陆总，一个月后痊愈出院 ➢ 患者临床诊断“非典型肺炎”首次亮相 ➢ 广州地区疫情爆发 ➢ 香港政府宣布疫情爆发 ➢ 病毒确定为冠状病毒 ➢ 月下旬全国报道有非典疫情省份共个。全球个国家和地区
病理变化：上呼吸道感染、间质性肺炎。
病因：主要为型高致病性禽流感病毒。可通 过呼吸道、消化道、接触传播。
线：间质性肺炎表现。
谢 谢！

表现 。
ｄｉ 】． ９ ９ ｊ ｉ ｎ ０ ７ —６ ４ ． ０ ２ ｏ：０ ３ ６／． ｓ ．１０ ｓ １ｘ ２ １ ．
儿 的病 因诊断缩小 了范 围。ｌ Ｏ例 患儿经 血清病原体抗 体检 测 和细菌培 养等 非创 伤性检查确诊 ， 经创伤性 检查包 括皮 ３例 肤活检或肺组织活检确诊 。
摘 要 目的 ： 讨 儿 童 肺 部 弥漫 性 疾 病 探
金黄色葡萄球菌肺炎 ２例 ， 隐球菌病 １ 肺
例， 特发性肺 含血铁黄素沉着症 １例 。疑 似诊断 ３例 ， 包括 奴卡 菌感 染 １例 ， 少年
类风湿性关节炎合并肺纤维 化 １例， 侵袭 性肺 曲菌病 １ 。 例
胸 部 Ｘ 线 表 现 ： 肺 弥 漫 性 小 斑 片 双
讨 论
肺部弥漫性疾病病 因复杂 ， 其病因诊 断是儿科 呼吸 系统疾病 诊 断的难 点 。近 几年 ， 部弥漫性 疾病 发病 率增 多 ， 肺 而且 病 因诊断较 复杂 ， 目前 ， 国内关 于这方 面
论
著 ・娅
陈
论
坛
（ Ｈ ｌ ＦＳ ｆ ｏ Ｍ Ｍ ¨ Ｎ【 Ｙ Ｄ ｆ Ｎ Ｆ ， Ｔ ’Ｃ Ｔ ＲＳ Ｏ
儿 童 肺部 弥 漫性 疾 病 的病 因和诊 断 （ １ 附 ６例 Ｉ 分析 ） 临床
ｌ ， 括支原体 肺炎 ５例 ， 眼衣原体 ３例 包 沙
徐 晓 云 邵 龙
肺 炎 ２例 ， 性 血 行 播 散 性 肺 结 核 ２例 ， 急
１ ６例 患 儿 经 Ｘ 线检 查 ． 史 和 体 格 检 查 ； 病
检查 不仅能提供肺部弥漫性疾病 的诊 断 ， 而 且 可 根 据 影 像 学 表 现 ， 肺 部 弥 漫 性 疾 将 病分为弥漫性肺泡疾病 ， 间质疾病 和混合 性疾病 ： 肺部弥漫性 问质性病 变为双肺野 纹理增多紊乱 ， 广泛性纤维条 索状 影并混

间质纤维化 约占25&
3.仅见肺部浸润或纤 维化 而无肺门淋巴结
肿大 约占15%
7
CT检查
肺部多个毛玻璃样结节 提示
.
部份AAH 部份AIS
肺部毛玻璃样结节 （GGO） 肺部小结节 （GGN）
.
AAH---为不典型腺瘤样增生
.
是肺腺癌的癌前病变
AIS----为肺原位腺癌
..
.
MIA----微浸润癌
结节病活动性的判断
1
活动性
病情进展快 血管紧张素转换酶（SACE）升高 免疫球蛋白升高 血沉升高 支气管肺泡灌洗液中 淋巴细胞和T辅助细胞/T抑制细胞的比值升高
2
无活动性
上述指标基本正常 病情处于稳定阶段
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治疗
• 以治疗肺泡炎为主要手段
11
谢谢聆听！
@番茄元素
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部分地方出现穿 孔
蜂窝肺
如继续发展的情 况下
4
诊断
1
胸片示 双侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大 伴或不伴有肺内网状 结节状 片状阴影
2
活检符合结节病 （浅表 纵膈 支气管内膜结节）
3
血管紧张素转化酶活性升高
SACE
4
高血钙 高尿钙 碱性磷酸酶升高 血免疫球蛋白升高 PET—CT检测
5
病理分析
➢ 肺部小结节---又称小肺癌 周围型肺癌瘤体直径小于2CM为小肺癌 小于1CM 微小肺癌 它并不完全是早期肺癌 特别是腺癌 小细胞未分化癌 但20%患者的 小肺癌有淋巴结的微小转移
IAC-----浸润性腺癌
.
8
肺结节病分期
肺门淋巴结肿大 肺部无异常
无异常X线所见
肺纤维化

呼吸系统常见疾病
肺炎 COPD 支气管哮喘 肺结核 急性上呼吸道感染 肺脓肿 治疗原则：抗感染、化痰、镇咳、平喘
23
.
急性上呼吸道感染
即“感冒” 它主要侵犯鼻、鼻咽、
咽部，“急性鼻炎”、 “急性咽炎” 、“急性
扁桃体炎”可统称为 上呼吸道感染。
24
.
病因
90%以上为病毒感染所致，亦可继发细菌 或支原体感染
脓痰伴恶臭——大肠杆菌肺炎
粉红色泡沫痰——肺水肿
咖啡样痰——肺阿米巴病
果酱样痰——肺吸虫病
11
.
咯血
最常见于
肺癌
肺结核
支气管扩张
另外
肺血栓栓塞症
肺水肿
肺炎
急、慢性支气管炎
12
.
胸痛
当肺部疾病累及壁层胸膜时则会发生胸痛
胸痛伴高热——肺炎
胸痛伴咯血——肺癌、肺血栓栓塞症、肺炎
3.肺部血液循环的特点：肺部是个低压、低阻、 高容的器官。
容易发生肺水肿，胸腔积液。
肺部血液循环、淋巴循环与体循环相同，可发
生血栓、癌栓、细菌栓的相互转移、种植、播
散。
6
.
影响呼吸系统疾病的主要相关因素
大气污染和吸烟：易导致肺癌、COPD。
吸入性变应原增加：易导致支气管哮喘。
肺部感染病原学的变异及耐药性的增加：耐药 肺结核增多，革兰氏阳性菌与阴性菌的耐药菌 均增多，严重病毒感染也无特效药，真菌感染 耐药性增强且治疗时间长，副作用大，部分药 价格昂贵等。
常呼吸音和干、湿性罗音
15
.
辅助检查
血液检查：血常规、免疫学检查、相关生化检查等
抗原皮肤试验：主要用于哮喘检查
痰液检查：查找致病微生物，并做

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肺孢子菌病
预防性用药方案： -首选低剂量复方磺胺甲噁唑，对于不良反应严重者可考虑
另选方案。 -氨苯砜和氨苯砜+氨喹啉是最有效的替换方案，但不能耐受
磺胺类的患者同样对氨苯砜难以耐受。 -喷他脒雾也有效，优点：每月给药1次，方便，但不能均匀
肺部真菌病诊疗
1
定义
肺部真菌病 Pulmonary Fungal Disease 是真菌引起的肺部疾病，主要指肺和支气管的
真菌性炎症或相关疾病。 侵袭性肺真菌病 Invasive pulmonary fungal disease
真菌直接侵犯（非寄生，过敏或毒素中毒）肺 或支气管引起急慢性组织病理损害所导致的疾病。 播散性肺真菌病 Disseminated fungal disease of lung
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4 治疗方案
侵袭性肺真菌的治疗程序 肺念珠菌病的诊疗程序 肺曲霉病的诊疗程序 肺隐球菌病症的诊疗程序 其他常见肺真菌病的治疗
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肺念珠菌病的诊疗程序
临床特点：
具有易发因素 肺部症状、体征 鹅口疮或散在白膜
诊断要点
病原学和病 理学检查：
G试验有助于诊断
影像学表现
支气管肺炎型 肺炎型
诊断
根据分级诊断标准，具有发病危险因素及相应的临床表现， 合格痰或下呼吸道分泌物多次（2次以上），分离得到同一 念珠菌，且镜检同时见到多量假菌丝和孢子可作为临床诊断， 如G试验阳性则更加支持诊断。
2 临床评估
评估深部真菌感染的危险因素 临床表现 实验室检查 胸部X线 CT
4
2 临床评估
评估深部真菌感染的危险因素
患基础疾病，如肺结核、恶性肿瘤、糖尿病、 营养不良、烧伤、HIV感染/艾滋病；

组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
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基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
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评估心力衰竭风险