弥漫性泛细支气管炎一例
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新医学2016年11月第47卷第11期785
•综合病例研究•弥漫性泛细支气管炎一例
黄传君熊庄莉赵方正张才擎【摘要】弥漫性泛细支气管炎（DPB)是一种病因未明的、以双肺呼吸末细支气管受累为主 的弥漫性小气道炎症，国内相关报道不多。该文报道1例老年女性，因反复咳嗽、咳痰10余年，伴 喘憋加重1个月人院，其肺功能检查示阻塞性通气功能障碍，胸部CT可见双肺广泛分布小结节影、 支气管壁增厚，副鼻窦CT示鼻旁窦炎症性变化，支气管镜刷检及支气管灌洗检查示急、慢性炎症细 胞及少量上皮细胞，经皮肺穿刺活组织检查示呼吸性细支气管管壁炎症浸润，平滑肌纤维结缔组织增 生。结合临床症状、体征及胸部、鼻窦CT、肺功能等检查，临床诊断为DPB，予罗红霉素口服治疗2
周，症状明显改善。该例的诊治经过提示，DPB临床表现无特异性，需要结合临床表现、影像学、肺 功能及内镜检查确诊，大环内酯类药物能有效治疗DPB。【关键词】弥漫性泛细支气管炎；诊断；罗红霉素
Diffuse panbronchiolitis ： a case report Huang Chuanjun, Xiong Zhuangli, Zhao Fangzheng, Zhang Caiqing. Shandong University of Tranditional Chinese Medicine, Ji’nan 250355, China Corresponding author, Zhang Caiqing, E-mail： freezcq66@ 163. com
【Abstract】 Diffuse panbronchiolitis ( DPB) is a rare diffusive small airway inflammation disease primarily affecting the respiratory bronchioles throughout bilateral lungs. Herein, we reported one old female patient, who was hospitalized due to recurrent cough and sputum for over 10 years accompanied with aggravated wheeze for 1 month. Pulmonary function test revealed the sign of obstructive ventilatory disorders. Chest CT demonstrated nodular shadow widely distributed throughout bilateral lungs and bronchial wall thickening. CT of the paranasal sinus revealed variation in paranasal sinus inflammation. Bronchoscope and bronchial lavage examination showed acute and chronic inflammatory cells, and a slight quantity of epithelial cells. Percutaneous lung puncture biopsy revealed respiratory bronchioles wall inflammation, and connective tissue proliferation in the smooth muscle fibers. She was clinically diagnosed with DPB according to the clinical symptoms, physical signs, chest and paranasal sinus CT and lung function examinations. After the diagnosis was confirmed, she was orally administered with roxithromycin for 2 weeks and the symptoms were significantly alleviated. The diagnosis and treatment of this DPB case prompt that DPB patients present with non-specific clinical manifestations. The diagnosis can be validated by thorough analysis of clinical manifestations, imaging findings, lung function and endoscopic examinations. Macrolide antibiotics can effectively treat DPB.[Key words ] Diffuse panbronchiolitis; Diagnosis; Roxithromycin
弥漫性泛细支气管炎（DPB)于1969年由日本 学者首先提出。DPB是一种病因不明的、发生于 双肺呼吸性细支气管的弥漫性气道慢性炎症性疾 病[1]。其临床表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后呼 吸困难，严重者可有呼吸衰竭[2]。DPB在我国并 不罕见，但文献报道不多，临床上对该病的认识水 平不足，易漏诊、误诊[3]。为提高临床医师对 DPB的认识水平，现将近年我院收治1例DPB患
者的诊治经过报告如下。病例资料一、病史及体格检查患者女，68岁。因反复咳嗽、咳痰10余年， 伴喘憋加重1个月于2015年1月入院。患者反复 咳嗽、咳痰10余年，未予重视。1个月前患者受 凉后再次出现咳嗽，咳白黏痰、不易咳出，气促，DOI： 10. 3969/j. issn. 0253-9802. 2016. 11. 014作者单位：250355济南，山东中医药大学（黄传君，熊庄莉，赵方正）；250014济南，山东省千佛山医院呼吸内科（张才擎）；黄传君 为2015级山东中医药大学研究生 通讯作者，张才擎，E-mail: freezcq66@163.com786新医学2016年11月第47卷第11期活动后明显，服用抗感染及止咳药物（具体不详）， 效果欠佳，为进一步治疗来我院8患者既往体健， 无吸烟、饮酒嗜好。人院体格检查：体温36. 5丈，脉搏98次/分， 呼吸 21 次/分，血压 128/86 mm. Hg (1 mm Hg = 0.133 kPa)。神志清晰，精神差，口、唇及皮肤轻 度紫绀，颈静脉无怒张，气管居中。桶状胸，双肺 呼吸音低，闻及散在哮鸣青及大量湿性啰音，心律 规整，无杂音。未见其他异常体征。实验室及辅助检查血红蛋白132 g/L，红细胞5. 1 x 10VL，白细 胞11.4 x 109/L，血小板168 x 10VL，淋巴细胞 0. 69，中性粒细胞0. 3U ESR 43 mm/h0痰培养：
铜绿假单胞菌。血气分析示：
pH'38, PaC02 83
mm Hg.，PaO, 58 mm Hg, HC〇3—_48 mmol/Ls 肺功
能检查示：肺活量实测值占预计值32.0%，FE^
实测値占预计值22. 6%，FEV/FVC实测值占预计 值54. 8%。胸部CT示：双肺广泛分布小结节影， 无融合趋势，以肺小叶为中心，支气管壁增厚 (图1A~B)。副鼻窦CT示：鼻旁窦炎症性变化 (图1C~ D)。支气管镜刷检及支气管灌洗检查示： 大量吞噬细胞和急、慢性炎症细胞及少量Jt皮细胞 (图2A~B)。经皮肺穿刺活组织检查（活检）示：
呼吸性细支气管管壁炎症浸润，乎滑肌纤维结缔组 织增生（图2C)。心脏超声未见异常。
图1 一例DPB患者的胸部及副鼻窦CT
A:呼吸性支气管壁增厚，伴有支气管扩张；B:呼吸性细支气管形成“树丫征”阴影；C: 1：飯窦炎症；D:额窦炎症
图2 —例DPB支气管镜刷检及支气管灌洗检查的免疫组织化学染色结果 (苏木素-伊紅染色，Ax200、Bx400、CxlOO)A:支气管镜刷检示，大董呼吸上皮细胞及少量急、慢性炎症细胞；支气管镜肺泡灌洗液检查示，大量吞噬细胞和 急、慢性炎症细胞及少量土皮细胞；C:经皮肺穿刺活检示，呼吸性支气管臂壁炎症浸润，平滑肌纤维结缔组织增生新医学2016年11月第47卷第11期787
三、诊治经过考虑诊断：①细菌性肺炎；②肺结核；③弥漫 性肺泡癌；④copd急性加重n型呼吸衰竭。入院 后完善辅助检查及支气管镜检查，排除肺部恶性病 变及结核，给予抗感染、止咳、怯痰、氧疗、改善 肺功能及对症支持治疗，并予左氧氟沙星、依替米 星、比阿培南抗感染20 d，患者症状改善不明显。 复查胸部CT示：双肺弥漫性均匀分布结节样阴 影。鼻窦CT示：鼻旁窦炎症性变化。结合临床症 状、体征及胸部、鼻窦CT、肺功能等检查结果， 临床诊断为DPB，予罗红霉素口服治疗2周，咳 嗽、咳痰及活动后气促明显减轻。肺部听诊双肺可 闻及少量湿性啰音，未闻及干性膠音，复查血气分 析：pH 7. 38，PaC02 56 mm Hg, Pa02 74 mm Hg,HC03 21 mm0l/L，继续长期口服罗红霉素治疗， 定期复查，随访至撰稿日未见异常。讨 论DPB是病因未明的、以双肺呼吸末细支气管 受累为主的弥漫性小气道炎症，多发生于20 ~50 岁，发病中位年龄40岁，男女比例约为1.5:1， 亚洲人群多发[45]。目前为止，国内报道了 1〇〇多 例，全球范围内尚无全面的统计资料[6]。DPB发病隐匿，易发生支气管狭窄和周围组 织牵拉，而且多数伴有支气管扩张[7]。主要临床 症状为慢性咳嗽、咳痰及活动后呼吸困难，白痰为 主，合并感染时呈黄黏痰，发作时多伴有口、唇及 皮肤紫绀，双肺闻及少量哮鸣音及广泛湿性啰音。 胸部X线片可见双肺广泛分布小结节影，无融合 趋势，以肺小叶为中心。胸部CT多表现为双肺为 主的、弥漫性均匀分布的粟粒型小结节，合并有感 染时，可发现点片状及大片状的炎症渗出灶。本文 患者胸部CT示双肺广泛分布小结节影，无融合趋 势，以肺小叶为中心，支气管壁增厚，伴支气管扩 张，出现小叶中心肺气肿。多位学者报道，副鼻窦 炎是DPB的常见并发症，鼻窦CT多见鼻窦黏膜充 血、水肿，黏膜增厚、鼻窦腔积液，鼻窦周围骨质 无明显破坏，以上颁窦炎症多见[89]。本文患者也 伴有左侧上颁窦及额窦炎症。DPB患者肺功能检 查多为阻塞性通气功能障碍。一般而言，DPB患 者肺功能FVC实测值占预计值> 150%，肺活量实 测值占预计值<80%，FEV/FVC <70%，血气分 析Pa02 <80 mm Hg。本文患者肺功能为阻塞性通 气功能障碍，Pa02低于80 mm Hg。我国目前尚无DPB的明确诊断标准，其诊断 主要参照1998年日本厚生省第2次修订的诊断标 准，该标准强调完整的临床体征在诊断中的重要 性，指出在DPB发病罕见的地区才需要病理诊断 结果[1°]。本例经皮肺穿刺活检结果示，呼吸性细 支气管管壁炎症浸润，平滑肌纤维结缔组织增生。 另外，DPB的CT多为双肺弥漫性小结节分布，需 与弥漫性粟粒性肺结核、闭塞性细支气管炎及细支 气管细胞癌鉴别。本文患者行支气管镜刷检及肺泡 灌洗液检查，均未查见癌细胞，故不考虑肺泡癌。 “树丫征”为DPB患者胸部CT主要表现，而闭塞 性细支气管炎的CT表现为胸膜下或肺野外带的大 面积阴影或斑片状阴影，且一般不会越过肺段范 围[11]。红霉素能明显改善DPB患者的症状，改善患
