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2022颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗中国专家规范（全文）颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。
在我国，尽管CVST临床少见，但因其发病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的致残率和致死率；同时，由于对其发病原因尚没有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状，专家组联合制定了CVST治疗的指导规范。
一起来学习一下最新规范的诊断与治疗。
诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
影像学建议如下。
➤尽管CT平扫或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。
对于怀疑CVST的患者，如果其CT平扫或MRI结果是阴性的，或者其CT平扫或MRI已提示CVST的情况下为确定CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤对于内科治疗下仍有持续或进展症状的，或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤对于临床表现为CVST复发症状并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤结合MR的梯度回波T2敏感性加权图像有助于提高CVST诊断的准确性。
（Ⅱa类推荐，B级证据）。
➤对临床高度怀疑CVST的患者，而CTV或MRI结果不确定的患者，建议进一步行全脑血管造影术明确诊断。
（Ⅱa类推荐，C级证据）。
➤病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3～6个月进行CTV或MRV检查是合理的。
（Ⅱa类推荐，C级证据）。
治疗➤基础治疗➤降颅压治疗：对于轻、中度脑水肿患者，抗凝治疗可改善静脉回流，不需要其他抗高血压药物治疗。
对于重度颅内压增高的患者可使用甘露醇等脱水药物；目前尚无随机对照研究评估碳酸酐酶抑制药物或利尿剂对于CVST患者转归的影响，因此不建议对急性CVST患者使用乙酰唑胺来预防死亡或改善功能的转归；对于继发于CVST的孤立性高颅压引起严重头痛或危及视力时，如果乙酰唑胺相对安全，可考虑使用。
2023颅内静脉血栓形成诊断指南要点* 本指南旨在提供对颅内静脉血栓形成的诊断要点和建议。
以下是重点内容：定义和临床表现* 颅内静脉血栓形成是一种罕见但严重的疾病，通常发生在颅内静脉和颅内窦系统中。
* 典型的临床表现包括头痛、意识障碍、癫痫和神经系统缺陷等。
诊断标准* 根据临床表现、头颅CT扫描和磁共振成像等检查结果，可以进行颅内静脉血栓形成的初步诊断。
* 具体诊断需要结合颅内血管造影和静脉窦造影的结果。
附加检查* 血液检查，如凝血功能、D-二聚体等指标，可以帮助评估血栓形成的风险。
* 心电图、超声心动图等心血管检查有助于排除其他原因引起的症状。
诊断要点1. 详细询问病史，包括既往疾病、药物使用等。
2. 体格检查，重点关注神经系统症状和体征。
3. 利用影像学检查评估颅内静脉血栓形成的可能性。
4. 结合临床表现和影像学结果，确定诊断。
治疗和管理* 早期治疗包括抗凝治疗、镇痛和抗癫痫治疗等，以减轻症状和预防并发症。
* 治疗期间需要监测凝血功能和颅内压等指标，调整治疗方案。
* 定期随访和复查影像学是管理病情和评估疗效的重要手段。
预后和并发症* 颅内静脉血栓形成的预后因病情的严重程度和早期治疗的迅速性而异。
* 可能的并发症包括脑卒中、颅内感染和抽搐等。
结论* 颅内静脉血栓形成是一种严重的疾病，早期诊断和治疗至关重要。
* 本指南提供了诊断要点和治疗建议，有助于医生提高对颅内静脉血栓形成的认识和处理能力。
* 最终治疗方案应根据患者的具体情况和医生的专业判断进行制定。
2023颅内静脉血栓形成并发症处理指南
要点
介绍
本文档旨在提供2023颅内静脉血栓形成并发症处理的指南要点。
颅内静脉血栓形成是一种严重的疾病，并发症的处理至关重要。
目标
通过本指南，我们的目标是：
1. 提供对颅内静脉血栓形成并发症处理的理解。
2. 提供针对不同并发症的处理建议。
3. 支持医生和医疗保健专业人员为患者提供有效和个体化的治疗。
主要内容
1. 预防措施
- 早期识别和监测高风险患者。
- 使用抗凝剂或抗血小板药物进行预防。
- 保持良好的血液循环，避免长时间静卧。
- 积极治疗相关疾病（如高血压、糖尿病等）。
2. 并发症处理
- 颅内出血：及时采取止血措施，考虑手术治疗。
- 脑水肿：控制颅内压力，使用利尿剂和甘露醇等药物。
- 脑梗死：积极治疗血栓形成、恢复脑血流。
- 发作性癫痫：使用抗癫痫药物进行控制。
- 增加颅内血栓形成：调整抗凝剂和抗血小板药物的剂量。
- 颅内感染：使用抗生素进行治疗，清创和引流。
3. 治疗后护理
- 监测并发症的进展和病情变化。
- 提供适当的康复计划和康复治疗。
- 定期复查血常规、凝血功能及影像学检查。
结论
本文档提供了2023颅内静脉血栓形成并发症处理的指南要点。
我们希望通过这些指南，能够帮助医疗保健专业人员更好地处理此
类并发症，为患者提供更有效的治疗和护理。
《中国头颅内静脉栓形成诊断和治疗指南
2023》要点
中国头颅内静脉栓形成诊断和治疗指南2023要点
本文档旨在提供关于中国头颅内静脉栓形成的诊断和治疗指南。
以下是该指南的要点：
1. 头颅内静脉栓形成的定义
头颅内静脉栓形成是一种罕见但严重的疾病，指的是颅内静脉
系统中发生的血栓形成。
2. 头颅内静脉栓形成的诊断方法
- 临床表现：头痛、恶心、呕吐等症状。
- 影像学检查：磁共振成像(MRI)和磁共振静脉造影(MRV)是常
用的诊断方法，可显示静脉系统的血栓形成情况。
3. 头颅内静脉栓形成的治疗方法
- 抗凝治疗：静脉抗凝剂是头颅内静脉栓形成的首要治疗方法。
常用的抗凝剂包括肝素和华法林。
- 血栓溶解治疗：对于血栓较大或症状较严重的患者，可以考
虑进行血栓溶解治疗。
- 支持性治疗：包括对症治疗和预防并发症等。
4. 头颅内静脉栓形成的预后和预防
- 预后：头颅内静脉栓形成的预后与早期诊断和治疗密切相关。
及时的治疗能够改善预后。
- 预防：预防头颅内静脉栓形成的关键是控制危险因素，如合
理使用避孕药、积极治疗血液病等。
注意：本指南旨在提供给医务人员参考，具体的诊断和治疗方
法应根据患者具体情况进行判断和决定，本文档不作为临床诊疗的
替代品。
参考文献：。
2015中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%～1%。
在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43%；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%～20%。
我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。
病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。
60%以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。
由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉（窦）血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。
2013年一项对11400例CVST住院患者的病死率调查显示，15～49岁为1.5%，50～64岁为2.8%，65岁及以上为6.1%。
由于患者凝血与纤维蛋白溶解（纤溶）状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10d以上。
本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学组2012年编写的中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南的基础上进行修订。
撰写组专家通过复习近年来公开发表的国内外相关文献，多次广泛征求国内各地专家意见并经充分讨论达成共识后形成推荐意见，适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选择较好诊治方案的参考。
由于本病发病率低，病例数少，难于开展大样本随机对照研究，所用证据文献多为回顾性分析结果或病例报告，证据级别较低。
本指南对推荐意见的推荐强度和证据的评定标准见文献。
病因和危险因素CVST在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在20～30岁，男女之比为每年1∶1.5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。
年龄及病变部位与病因或危险因素有一定关系。
病因：1.感染性因素：头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症2.非感染性因素：高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种低颅压等，部分原因不明。
危险因素：包括各种遗传性或继发性的血栓形成倾向（如蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷）、高同型半胱氨酸血症、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等，但部分患者原因不明。
不同年龄段患者的危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多见。
与国外报道不同，既往认为我国患者中Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶G20210A 突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷发病率低，这些遗传性血栓形成疾患被认为不是国人CVST的主要病因。
但近年来随着对这类疾病的重视，其检出率也逐年增高。
总之，多种危险因素促使的血管壁损伤、血流动力学异常以及血液高凝状态是CVST的主要发病机制。
推荐意见：CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性（Ⅰ级推荐）。
临床表现一、一般临床表现CVST大多为亚急性（48h～30d）或慢性（30d以上）起病，症状体征主要取决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素。
1．颅内高压和其他全脑损害：头痛是CVST的最常见症状，约90%的病例可出现头痛，多由颅内高压或颅内出血引起。
静脉（窦）血栓既可直接导致小静脉和毛细血管压力增高，也可通过减少脑脊液吸收而促使颅内压增高，最终引起脑动脉灌注减少和血脑屏障破坏，出现缺血性损害以及细胞毒性或血管源性水肿，甚至可因血管壁破裂而出现脑实质出血。
在有血栓形成倾向的患者中，血栓可致一侧或双侧横窦或乙状窦狭窄或闭塞，减少脑脊液吸收而产生所谓"良性颅内高压征"。
虽然尚不清楚静脉窦狭窄是否是颅内压增高的发病机制，抑或只是颅内高压的结果，但此类患者多有明显的头痛、视力障碍、视乳头水肿和搏动性耳鸣，经静脉窦支架术降低颅内压后能明显改善部分患者的临床表现。
20%左右的患者因颅内压增高入院时即有意识障碍，入院时昏迷是预后不良的强烈预测因素。
认知功能障碍可出现于30%以上的患者，特别是在深部CVST和持续性脑实质受损时。
2．局灶性脑损害：由于静脉回流受阻，可导致静脉性梗死或出血性脑损害。
局灶性神经功能缺损是CVST的常见表现，可单侧或双侧，或左右交替出现，包括中枢性运动障碍、感觉缺失、失语或偏盲等，见于40%～60%的患者。
3．痫性发作：部分性或全身性痫性发作有时可作为CVST的唯一表现，40%的患者可有痫性发作，围产期患者甚至高达76%，较动脉性卒中多见。
4．硬脑膜动静脉瘘的临床表现：CVST常与硬脑膜动静脉瘘同时存在，其发生率可达39%，血栓多位于动静脉瘘的附近或引流静脉的下游，窦的回流则多以皮质静脉为主，出现头痛、搏动性耳鸣、颅内出血等表现，而在静脉（窦）血管再通后，瘘口常可闭合。
部分CVST 经治疗后血流虽已部分或完全恢复，但在数月或数年后仍可在血栓部位附近形成硬脑膜动静脉瘘。
一般认为，CVST所致的静脉（窦）高压可促使硬脑膜生理性动静脉分流开放，形成病理性动静脉短路，并通过局部大量生成的血管生成因子促使新生血管生成，进而形成动静脉瘘。
总之，对急性或反复发作的头痛、视物模糊、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征，不同程度的意识障碍或认知障碍，以及不明原因的硬脑膜动静脉瘘均应考虑CVST的可能。
二、不同部位CVST的临床表现1．上矢状窦血栓形成：大多为非炎性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多。
临床表现与血栓形成部位、引流区受累范围以及基础病变有关。
常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。
婴幼儿可见喷射状呕吐，颅骨缝分离，囟门隆起，面、颈、枕静脉怒张。
血栓部位靠上矢状窦后方者，颅内高压更为明显，可出现不同程度的意识障碍。
如累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等表现。
2．横窦、乙状窦血栓形成：可为炎性或非炎性，血栓向远端延伸，累及上矢状窦或直窦；向对侧延伸，形成双侧横窦、乙状窦血栓。
血栓向近端延伸，导致颈静脉血栓形成。
如果继发于化脓性中耳炎、乳突炎，除原发疾病的炎症表现（如局部皮肤红肿、疼痛、压痛）外，主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状。
若炎症向岩窦扩展，可出现三叉神经和外展神经瘫痪；向颈静脉扩展，则可出现颈静脉孔综合征；少数可累及上矢状窦而出现癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍等。
主要并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等。
颅内同时或先后多个静脉窦血栓形成，病情往往更加危重。
非炎性血栓多继发于高凝状态，部分患者仅表现为隐匿起病的所谓"良性颅内高压征"。
3．直窦血栓形成：多为非炎性，病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉，导致小脑、脑干、丘脑、底节等深部结构受损，临床少见但病情危重。
多为急性起病，主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡，部分可以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。
存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外症状。
4．单纯脑静脉血栓形成：单纯大脑皮质静脉血栓形成少见，约占所有CVST的6%，以Labbe和TrolarTrolard d 等吻合静脉受累较多，可无临床表现，当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍（如癫痫、轻偏瘫、偏盲等），多无明显颅内高压，血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现，临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变。
单纯脑深静脉血栓形成约占所有CVST的10%，以大脑内静脉和大脑大静脉受累较多，多合并存在皮质静脉或静脉窦血栓，由于深部静脉回流障碍，丘脑常出现水肿或出血，临床表现多样，以头痛、意识障碍和认知心理障碍等为主。
5．海绵窦血栓形成：多为炎性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤的化脓性感染，近年来少见报道。
急性起病，临床表现具有一定特异性。
由于眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出；因动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支行于海绵窦内，当其受累时可出现相应的症状，表现为患侧眼睑下垂、眼球各向活动受限或固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉减退、角膜反射消失等。
视神经也可受累而引起视力障碍，眼底可见瘀血、水肿、出血等改变。
如炎症由一侧海绵窦波及到对侧，则可出现双侧症状。
常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。
推荐意见：临床上对不明原因的头痛、视乳头水肿和颅内压增高，应考虑CVSCVST T 的可能。
对出现不明原因的局灶脑损害、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑排除CVST的可能并行相关检查（Ⅱ级推荐，C级证据）。
影像学检查一、头颅CT/CT静脉成像（CTV）CT作为神经系统最常用的检查手段，在静脉窦血栓的诊断中同样发挥着重要作用。
尤其是近年来多排、高分辨率CT的应用，CVST早期诊断率明显提高。
怀疑后颅窝静脉窦血栓形成时，为了减少扫描伪影，需行以静脉窦为中心的连续薄层扫描，易于发现位于静脉窦（横窦、乙状窦或直窦）走行部位条带状高密度静脉窦血栓影，以免误诊为蛛网膜下腔出血，误导治疗。
静脉窦血栓患者CT平扫的直接征象与静脉窦位置一致的高密度条带征，诊断正确率与CT扫描技术相关。
单纯皮质静脉血栓患者CT扫描直接征象为位于脑表面蛛网膜下腔的条索状或三角形密度增高影。
CT平扫间接征象包括：弥漫的脑组织肿胀（脑回肿胀、脑沟变浅和脑室受压）、静脉性梗死和特征性的脑出血（位于皮质和皮质下脑组织之间、常双侧对称）。
增强CT呈现典型的δ征（中间低密度，周边高密度）。
然而，CVST患者头颅CT扫描20%～30%正常，表现为单纯颅内压增高的患者高达50%头颅CT无异常发现。
CTV具有良好的空间分辨力，且无血流相关伪影，具有较高的敏感度和特异度，可同时显示静脉窦闭塞和窦内血栓。
