中国颅内静脉系统血栓形成(CVST)诊断和治疗指南(2015)解读

cvst标准
CVST（Central Venous Sinus Thrombosis，中心静脉窦血栓形成）是一种罕见但严重的病症，指的是颅内静脉窦中的血栓形成。

这些静脉窦是脑部的重要血管系统的一部分，血栓形成可能导致血液循环障碍，进而引发一系列神经系统症状。

病因和风险因素：
CVST可能由多种因素导致：
●血液凝血异常（如凝血功能障碍、抗凝血蛋白缺乏等）。

●某些药物（如口服避孕药）。

●头部创伤或感染。

●静脉窦周围的炎症或肿瘤。

●某些系统性疾病（如肾脏疾病、免疫系统疾病等）。

症状：
CVST的症状可能因个体情况和血栓位置而异，常见症状包括：
●剧烈头痛。

●视觉问题，包括模糊或视野缺失。

●神经系统症状，如癫痫发作、意识障碍、瘫痪等。

诊断：
医生可能会进行一系列检查来确认CVST的诊断，包括：
●神经系统检查。

●头部CT扫描或磁共振成像（MRI）。

●脑脊液检查。

●血液测试（用于检测凝血异常）。

治疗：
治疗CVST的目标包括：
●防止血栓进一步扩展。

●溶解已经形成的血栓。

●处理导致血栓形成的基本原因（如控制感染、调整药物治疗等）。

治疗可能包括抗凝治疗、血栓溶解药物、脑脊液引流等。

治疗方案会因个体
情况和病情严重程度而异。

CVST的处理通常需要专业医生团队的共同协作，包括神经科医生、血管外科医生、内科医生等。

对于诊断和治疗CVST，目前尚无普遍接受的标准化指南，但治疗方法通常会根据患者的具体情况和临床表现进行调整。

颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0．5％一1％¨J。

在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0．67／10万，其中新生儿占43％_21；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1．32／10万，其中31～50岁的女性发病率为2．78／10万∞1；女性产褥期CVST发生率较高，可达10／10万，约占所有CVST的5％一20％”1。

我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。

病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。

60％以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。

由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。

2013年一项对11 400例CVST住院患者的病死率调查显示，15—49岁为1．5％，50—64岁为2．8％，65岁及以上为6．1％∞J。

由于患者凝血与纤维蛋白溶解(纤溶)状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断时间在10 d以上.本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学组2012年编写的中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南一1的基础上，进行修订。

撰写组专家通过复习近年来公开发表的国内外相关文献，多次广泛征求国内各地专家意见并经充分讨论达成共识后形成推荐意见，适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选择较好诊治方案的参考。

颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）诊治指南（全文）关键字：静脉窦血栓CVST 诊治指南颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）是由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的特殊类型脑血管病。

约占所有卒中的比例为0.5~1％按部位可分为：脑内浅静脉、深静脉或静脉窦按性质可分为感染性和非感染性。

临床缺乏特异性，漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断时间在10天以上，各年龄组均可发病，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史，大多为亚急性（48小时至30天）或慢性（30天以上）起病。

症状体征主要取决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、大小以及继发性脑损害的程度等因素，可单侧或双侧，或左右交替出现，如存在局灶性神经功能缺损同时合并颅内压增高，应该考虑到CVST的可能，常出现急性或反复发作的头痛、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征、不同程度的意识障碍或精神症状。

一．临床常见分类及临床特点1. 上矢状窦血栓形成大多为非炎症性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多，常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，可出现不同程度的意识障碍，累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等。

2. 海绵窦血栓形成多为炎症性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤的化脓性感染，急性起病，单侧或双侧II 、III 、IV 、VI 对颅神经受累，眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出，并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。

3. 横窦、乙状窦血栓形成多为炎症性，常继发于化脓性中耳炎、乳突炎主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状，可出现三叉神经和外展神经麻痹（岩窦），或颈静脉孔综合征（颈静脉），并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等常伴原发病灶局部皮肤红肿、疼痛、压痛。

《中国头颅内静脉栓形成诊断和治疗指南
2023》要点
中国头颅内静脉栓形成诊断和治疗指南2023要点
本文档旨在提供关于中国头颅内静脉栓形成的诊断和治疗指南。

以下是该指南的要点：
1. 头颅内静脉栓形成的定义
头颅内静脉栓形成是一种罕见但严重的疾病，指的是颅内静脉
系统中发生的血栓形成。

2. 头颅内静脉栓形成的诊断方法
- 临床表现：头痛、恶心、呕吐等症状。

- 影像学检查：磁共振成像(MRI)和磁共振静脉造影(MRV)是常
用的诊断方法，可显示静脉系统的血栓形成情况。

3. 头颅内静脉栓形成的治疗方法
- 抗凝治疗：静脉抗凝剂是头颅内静脉栓形成的首要治疗方法。

常用的抗凝剂包括肝素和华法林。

- 血栓溶解治疗：对于血栓较大或症状较严重的患者，可以考
虑进行血栓溶解治疗。

- 支持性治疗：包括对症治疗和预防并发症等。

4. 头颅内静脉栓形成的预后和预防
- 预后：头颅内静脉栓形成的预后与早期诊断和治疗密切相关。

及时的治疗能够改善预后。

- 预防：预防头颅内静脉栓形成的关键是控制危险因素，如合
理使用避孕药、积极治疗血液病等。

注意：本指南旨在提供给医务人员参考，具体的诊断和治疗方
法应根据患者具体情况进行判断和决定，本文档不作为临床诊疗的
替代品。

参考文献：。

《中国脑静脉系血栓形成指导规范》（要点颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebral venous and sinus thrombosis，CVST)最初与1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多位尸检结果。

对其治疗也局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。

1942年，Lyons描述系统性抗凝治疗治疗CVST，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓；1971年，Vines等对CVST患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，是被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大地改善；随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓；1991年，Barnwell利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了CVST的治疗手段。

目前，抗凝治疗是CVST首选的治疗方法，抗凝治疗对于CVST是安全的。

其不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。

大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情人继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。

在我国，尽管CVST临床少见，但其发病形式多样，临床表现各异。

常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率；同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有的临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。

1 流行病学特征及病因CVST约占所有卒中的0.5%～1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。

常见的病因为，①遗传性高凝状态；②获得性高凝状态；③感染；④炎性反应和自身免疫性疾病；⑤肿瘤；⑥血液病；⑦药物；⑧物理因素；⑨其他因素。

2 病理学及病理生理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。

其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压。

3 临床表现头痛为CVST最常见的临床症状，90%的患者会出现。

《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》解读曹益瑞;吴波
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2016(16)11
【摘要】颅内静脉系统血栓形成是特殊类型的脑血管病,由于其临床表现无特异性,临床易误诊和漏诊.近年此类疾病的诊断与治疗均取得较大进展,为此中华医学会神经病学分会脑血管病学组修订《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》.为了指导临床医师更好地理解和使用指南,本文对指南进行解读.
【总页数】4页(P741-744)
【作者】曹益瑞;吴波
【作者单位】四川省成都市温江区人民医院重症医学科,611130;610041成都,四川大学华西医院神经内科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》解读 [J], 范一木
2.颅内静脉系统血栓形成的早期诊断及治疗 [J], 邵燕;章成国;孙炽津;曾桄伦;张虹桥
3.颅内静脉系统血栓形成首次影像诊断的漏诊及误诊分析 [J], 庄乃君;翟晓东;万红燕;付登礼;章丽丽;
4.颅内静脉系统血栓形成首次影像诊断的漏诊及误诊分析 [J], 庄乃君;翟晓东;万红燕;付登礼;章丽丽
5.颅内静脉和静脉窦血栓形成的诊断 [J], 陈勇
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【指南与共识】颅内静脉血栓形成诊治指南展开全文颅内静脉血栓形成（CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病。

《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》是在2015年版指南的基础上修订而成，关于CVT的治疗，新版指南主要有以下推荐意见。

◀1. 病因治疗▶（1）感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以清除感染来源（Ⅰ级推荐）。

（2）口服避孕药等相关的CVT，应立即停用此类药物（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。

◀2. 抗凝治疗▶（1）无抗凝禁忌的CVT患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90~100 IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。

疗程可持续1~4周（Ⅱ级推荐，B级证据）。

（2）低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（Ⅱ级推荐，B级证据）。

（3）伴发于CVT的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证（Ⅱ级推荐，B级证据）。

（4）急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PTINR值保持在2~3之间（Ⅱ级推荐，C级证据）。

（5）对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVT，口服抗凝治疗应持续6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVT，可考虑长期抗凝治疗（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次新增推荐意见）。

（6）目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据（Ⅲ级推荐，C级证据）。

（7）新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次修订推荐意见）。

◀3. 特殊情况的抗凝治疗▶（1）对头面颈部感染相关的CVT患者，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。

颅内静脉系统血栓形成（CVST）1（病因发病机制）Q：指出图中1、2、3、4、5、7、21所代表的静脉或静脉窦。

颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病。

颅内静脉系的解剖生理特点：(1)无瓣膜静脉血流方向可逆流；(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓；(3)颅内静脉血栓形成，当不完全梗阻时可不引起临床症状；当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。

血栓远端区内静脉压过高、小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高均可造成微血管破裂或血液成分渗出，易出现出血性梗死。

流行病学：包括皮质静脉、深部静脉、硬脑膜静脉，与动脉卒中不同，是一组由多种病因导致的脑静脉系统血管病，过去多称静脉窦血栓，由于发病部位并不局限于静脉窦，脑皮层静脉、深部静脉均可发病，因此称为脑静脉血栓形成更为合理。

CVT可发生于任何年龄、性别，但多见于年轻成年人和儿童，且女性多见于20～40岁者，可能是由于该年龄段女性较多服用避孕药或经历产褥期血液处于高凝状态所致。

1825年Ribes首先报道本病，随着影像技术的发展（CT、MRI、DSA），更多的病例被确诊，早期诊断、及时治疗关系到CVT患者的预后。

虽然CVT于矢状窦、侧窦和海绵窦均可出现，但上矢状窦血栓形成最多见，发生在直窦的很少报告，总发病率为0.3%～0.5%，且大范围临床资料显示，女性比例较大，于产后1～3周为发病高峰。

病因分类：CVT是脑血管病中的一种特殊临床类型，可分为原发性和继发性两类，原发性即特发性，病因不明，常见的继发性原因为外伤、外科手术、内分泌失调（如妊娠、产褥期、口服避孕药等）、肿瘤（如脑膜瘤、转移瘤等）、感染（如面部危险三角区感染、牙龈炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等）、脱水（如烧伤、医源性过度脱水等）和营养不良（消耗性血栓形成）、血液病（红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、DIC及其他凝血功能障碍）、白塞病等，以及各种原因造成血管壁损伤（如静脉置管）、血流状态改变（如休克纠正后、心肺复苏后）、凝血机制异常导致血栓形成而发病，另外饮酒、劳累、心功能不全、低血压等亦可为本病诱因。

外伤性颅内静脉窦血栓治疗（综述）摘要：颅内静脉系统血栓形成（CVST）是指多种病因引起的以脑静脉回流受阻、渗出液吸收障碍为特征的特殊类型脑血管病。

颅脑外伤所致脑静脉窦血栓形成（CVST）是颅内静脉窦血栓形成的一种特殊类型，死亡率较高。

其治疗有抗凝治疗和介入溶栓治疗，随着临床实践的发展，抗凝治疗现仍是颅内静脉窦血栓的重要治疗方法，而介入溶栓治疗起到越来越重要作用，该文就对以上内容简要综述，以期能对临床治疗外伤性颅内静脉窦血栓提供一定参考。

关键词：外伤性；颅内静脉窦血栓；治疗；综述颅内静脉窦血栓形成（CVST）是一种严重的、起病急、发展迅速、危险性高、死亡率高等特点的脑血管疾病[1]，由于临床表现变化多样，易被颅脑外伤表现所掩盖，延误诊治，70%患者表现为头痛，并可作为唯一表现[2],其他又恶心、呕吐、癫痫发作、意识障碍、精神障碍，局灶性神经功能缺损、视视乳头水肿等[3]。

自CT、MRI和DSA的应用以来，其诊断率大大提高，外伤性颅内静脉窦血栓一旦确诊，应尽早积极的治疗。

目前对CVST公认的一线治疗仍是肝素抗凝，尽管使CVST的预后得到显著提高，但目前仍有10%左右的患者预后不良，近年来血管内治疗技术的发展取得了显著的临床效果，下面就对治疗的进展予以综述。

1、去除病因对骨折碎片压迫引起的静脉窦血栓者要手术摘除骨片，解除对窦的压迫，从而更有效的止血；由感染引起的应去除感染，使用足量敏感抗生素或光谱抗生素、外科手术清除原发灶、化脓性病灶等；在治疗原发病基础上还应积极纠正脱水、降低血液粘度、改善局部血液循环。

虽然外科手术治疗创伤大、效果不明确，但当颅内压急剧增高将会导致病情急剧恶化，去过度通气、骨瓣减压、渗透性利尿等是阻止病人死亡或致残的必然选择[4]。

其手术指征包括1、存在死亡风险2、累及深静脉系统3、对全身肝素化临床反应不明显4、精神状态改变、昏迷或较大占位性病变患者5、经静脉肝素抗凝治疗无效患者[5]。