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中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗指导规范（2022）颅内静脉和静脉窦血栓形成约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。
对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗。
目前，抗凝治疗是CVST 首选的治疗方法。
大量文献报道，接受溶栓治疗患者的血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高，则应考虑溶栓治疗。
但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。
01病因及诱因①遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。
②获得性高凝状态：妊娠、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。
③感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。
④炎症反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿病、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。
⑤肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。
⑥血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。
⑦药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
⑧物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。
⑨其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。
CVST患者中有54％的患者正在服用口服避孕药，34％处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2％为妊娠妇女或产褥期女性，其他诱因包括血液系统疾病（12％）、感染（12％）及癌症（7％）。
2022颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗中国专家规范（全文）颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。
在我国，尽管CVST临床少见，但因其发病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的致残率和致死率；同时，由于对其发病原因尚没有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状，专家组联合制定了CVST治疗的指导规范。
一起来学习一下最新规范的诊断与治疗。
诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
影像学建议如下。
➤尽管CT平扫或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。
对于怀疑CVST的患者，如果其CT平扫或MRI结果是阴性的，或者其CT平扫或MRI已提示CVST的情况下为确定CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤对于内科治疗下仍有持续或进展症状的，或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤对于临床表现为CVST复发症状并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。
（Ⅰ类推荐，C级证据）。
➤结合MR的梯度回波T2敏感性加权图像有助于提高CVST诊断的准确性。
（Ⅱa类推荐，B级证据）。
➤对临床高度怀疑CVST的患者，而CTV或MRI结果不确定的患者，建议进一步行全脑血管造影术明确诊断。
（Ⅱa类推荐，C级证据）。
➤病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3～6个月进行CTV或MRV检查是合理的。
（Ⅱa类推荐，C级证据）。
治疗➤基础治疗➤降颅压治疗：对于轻、中度脑水肿患者，抗凝治疗可改善静脉回流，不需要其他抗高血压药物治疗。
对于重度颅内压增高的患者可使用甘露醇等脱水药物；目前尚无随机对照研究评估碳酸酐酶抑制药物或利尿剂对于CVST患者转归的影响，因此不建议对急性CVST患者使用乙酰唑胺来预防死亡或改善功能的转归；对于继发于CVST的孤立性高颅压引起严重头痛或危及视力时，如果乙酰唑胺相对安全，可考虑使用。
脑静脉窦血栓脑静脉窦血栓是一种相对罕见但危害严重的神经内科疾病，其特点是颅内静脉血栓形成阻塞了颅内静脉或静脉窦的血液流动。
这一疾病发病率相对较低，但如果出现，其对患者的身体和生活将带来严重的影响。
首先，我们来了解一下脑静脉窦的结构和功能。
脑静脉窦是一种特殊的血管，是将经过脑组织供氧、排除代谢废物的静脉血排出颅内的重要通道。
脑静脉窦包括上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦等，它们将颅内的血液排除到颈静脉系统中。
脑静脉窦的顺畅运行对于维持脑组织的稳定运转至关重要。
脑静脉窦血栓的发生通常由于血液在流经静脉窦时出现凝块形成。
凝块可以是血液中的血小板或纤维蛋白等物质。
血栓的形成会导致静脉窦的狭窄、完全闭塞或部分闭塞，从而阻碍颅内静脉血液的回流。
脑静脉窦血栓可以发生在单个静脉窦或多个静脉窦，严重影响了脑组织的血液供应。
脑静脉窦血栓的症状并不明显，因此很容易被患者忽视。
一些常见的症状包括头痛、眼球运动障碍、恶心和呕吐等。
在一些较严重的病例中，患者可能会出现抽搐、精神状态改变、视力损失、昏迷等症状。
这些症状的严重程度与患者血栓的位置和程度密切相关。
确认脑静脉窦血栓的诊断方法包括神经影像学检查和实验室检查。
常用的神经影像学检查包括头颅CT（CT扫描）和MRI（磁共振成像）。
这些检查可以帮助医生确定患者的血栓的位置、程度和影响范围。
实验室检查可以通过检测凝血功能指标，如凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）等，来判断患者的血液凝结功能状态。
针对脑静脉窦血栓的治疗方法包括保守治疗和药物治疗。
保守治疗包括卧床休息、避免剧烈活动和纠正电解质紊乱等，旨在维持患者的一般健康状态。
药物治疗主要包括抗凝治疗和溶栓治疗。
抗凝治疗通过使用抗凝剂，如肝素和华法林等，来减少血液的凝结性，预防和治疗血栓形成。
溶栓治疗是通过使用溶栓药物，如尿激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂等，来溶解血栓，恢复血液的正常流动。
脑静脉窦血栓的预后取决于很多因素，如血栓的位置和程度、患者的年龄和健康状况等。
静脉和静脉窦血栓形成诊治的多中心专家共识组颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis,CVST)最初于1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多为尸检结果。
对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。
1942年，Lyons描述系统性抗凝治疗颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。
1971年，VmeS等对颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，使被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大改善。
随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓。
1991年，Bamwell利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的治疗手段。
目前，抗凝治疗是颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)首选的治疗，随机对照研究证实，抗凝治疗对于颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)是安全的，不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。
大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。
但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。
在我国，尽管颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)临床少见，但因其病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率，同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
基于此现状，本专家组联合制定颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)治疗的共识，旨在提高临床医师对颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)的认识，确定统一的治疗手段及评价方法。
