中枢神经系统表面铁沉积症的临床与磁共振成像特点

磁共振新技术评估阿尔茨海默病脑内铁沉积李思瑶;何慧瑾【摘要】越来越多的研究证明阿尔茨海默病(AD)有脑内铁的代谢紊乱、脑铁沉积增加,且脑内铁的过量沉积与氧化应激及β淀粉样变密切相关,与AD的发生和病情的进展关系密切.MRI可以无创性地检查脑内铁的变化,因而对AD的发病机制、早期诊断及动态监测病情变化具有重要价值.就目前所采用的AD脑铁测量的各种MRI序列及其优缺点进行综述,并介绍尚未应用于AD的定量测量脑铁的新技术.【期刊名称】《国际医学放射学杂志》【年(卷),期】2010(033)001【总页数】4页(P6-9)【关键词】阿尔茨海默病;脑内铁沉积;磁共振成像;脑铁测量【作者】李思瑶;何慧瑾【作者单位】200040上海,复旦大学附属华山医院放射科;200040上海,复旦大学附属华山医院放射科【正文语种】中文越来越多的研究证明铁及其他一些金属离子（铜、锌等）与阿尔茨海默病（Alzheimer's disease,AD）的发病密切相关。

具有氧化还原活性的铁离子可与过氧化氢反应产生羟自由基从而引起氧化应激反应。

对尸检脑组织的生化分析显示AD病人脑内总铁浓度升高，但是皮质铁蛋白的浓度降低（皮质内的铁大部分是以无活性铁蛋白的形式存在）[1]。

细胞外的淀粉样斑块及细胞内的神经纤维缠结（NFT）是AD的标志性病理改变，且这一改变与铁密切相关[2]。

铁为顺磁性物质，可以降低质子弛豫率，在T2WI、T2*WI及磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)上呈低信号，淀粉样斑块有内源性铁的沉积[3]，在MRI 上产生对比，从而可对AD进行评价。

1 横向弛豫时间（T2、T2*）及横向弛豫率（R2、R2*）T2、T2*加权成像的对比主要来源于组织各组成成分磁敏感性不同，如铁、去氧血红蛋白、髓鞘及组织的微观结构及其含水量等均可造成组织的磁敏感性差异[4]。

铁为顺磁性物质，可以缩短 T2、T2*，影响组织的R1、R2*。

磁共振成像安全管理中国专家共识发布MRI是目前临床上普遍应用的影像检查手段。

与X线及CT检查比较，MRI无电离辐射，被认为是一种安全的影像检查方法。

事实上，MRI环境中存在着许多潜在风险，可能对受检者、陪同家属、医护人员及其他出现在MRI场地中的工作人员（如保安、保洁员等）造成伤害。

因此，MRI安全管理问题值得关注。

中华医学会放射学分会质量管理与安全管理学组、磁共振成像学组专家在参考国内外MRI安全标准及相关文献的基础上，结合我国的实际情况制订了本版MRI安全管理中国专家共识，旨在提高MRI安全管理的意识，提升MRI安全管理的水平。

总则一、所有临床型MR设备，包括诊断、科研和介入手术中使用的设备，不论其磁体形式、磁场强度如何，都应该遵循MRI安全管理的相关规定。

二、目前我国临床常规使用的MRI设备磁场场强为0.2 T至3.0 T。

只有获得中国食品药品监督管理总局批准认证的设备，才能用以对临床受检者开展检查。

三、建议配置MRI设备的单位酌情配备至少1名MRI医学物理师，职责包括修订及维护MRI安全管理规范，使其适用于现有的场地和受检者检查的要求，同时确保MRI安全管理规定得以严格执行。

四、MRI场地中发生的任何不良事件或安全隐患，都要在30 min内及时地上报MR室的负责人和科室主任，并按照要求在规定的时限内逐级上报至上级主管部门（如医务科、医疗安全管理委员会等）。

MRI安全筛查01MR设备安全性标识所有计划带入区域Ⅳ的金属或含金属的物品都必须进行测试，并粘贴相应的安全性指示标识。

铁磁性金属物品粘贴红色圆形'MR不安全'标志（图2）；在特定条件下安全的物品粘贴黄色三角形'有条件的安全'标志（图3）；非金属物品粘贴绿色方形'MR安全'标志（图4）。

图2~4 MR设备安全性标识。

图2为铁磁性金属物品外粘贴的红色圆形'MR不安全'标志；图3为在特定条件下安全的物品外粘贴的黄色三角形'有条件的安全'标志；图4为在非金属物品外粘贴的绿色方形'MR安全'标志02筛查原则非MRI人员进入区域Ⅳ必须经过MRI安全检查，仅二级MRI工作人员有实施筛查的资格。

磁共振系统安装步骤
杜克利;贾梅
【期刊名称】《医疗装备》
【年(卷),期】1999(012)006
【总页数】2页(P28-29)
【作者】杜克利;贾梅
【作者单位】秦皇岛市第一医院;秦皇岛市第一医院
【正文语种】中文
【中图分类】R454.1
【相关文献】
1.磁共振平扫结合磁共振胆胰管造影在胰胆道系统疾病的应用 [J], 李代兵;李建春;牟晓敏;梁杰权;张秋萍
2.MMDS可寻址加解扰系统中解扰器的安装步骤 [J], 朱恒飞
3.磁共振平扫结合磁共振胆胰管造影在胰胆道系统疾病的应用 [J], 李代兵;李建春;牟晓敏;梁杰权;张秋萍;
4.磁共振尿路成像结合磁共振成像在泌尿系统肿瘤致尿路梗阻中的应用 [J], 孙兰兰
5.磁共振磁敏感加权成像及常规磁共振成像对中枢神经系统表面铁沉积症的诊断价值 [J], 石洋洋;李贤军;武辽军;李华;陈苗苗
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2023脑淀粉样血筐病相关炎症的诊治（全文）摘要脑淀粉样血管病相关炎症是由沉积在脑皮质或软脑膜中的β淀粉样蛋白所引起的炎性反应过程，属于脑淀粉样血筐病中的少见类型。

患者多为中老年，表现为进行性下降的认知功能障碍、头痛、癫痛发作及局灶性神经功能缺损等。

头颅磁共振成像显示皮质及皮质下白质非对称性T2／液体衰减反转恢复序列高信号，并伴多发性微出血。

该病常需与原发性中枢神经系统血管炎、胶质瘤、水症－带状癌摩病毒性脑炎等疾病相鉴别。

该病较少见，旱期予以糖皮质激素或免疫抑制剂治疗可减少死亡与残疾，并明显改善预后，因此再必要提高临床医生对该病的阜期诊治能力。

脑淀粉样血筐病（cerebral amyloid angiopathy , CAA）是由β淀粉样蛋白（户－amyloid protein , A严）；在软脑膜、皮质小动脉相小静脉中沉积引起的血管病［11A严是由淀粉样前体蛋白（amyloid precursor protein , APP腔β分泌酶平的－分泌酶先后切割产生的含高39～43个氨基酸的多肤。

A阶R据氨基酸残墓片段的数量命名，最常见的为A�O平日A�2.旱在1909年，Oppenheim就在老年性痴呆患者的严检大脑中发现了血管壁A严沉积［2 1 Scholz与Pantelakis先后于1938年与1954年描述了受累血管的病理改变［21此后，该疾病被命名为CAA。

CAA主要影晌大脑皮质、小脑皮质及软脑膜的血筐，一般很少影响E脑、基底节与脑干，自质罕受影响［3 1在多数情况下，CAA是一种与高龄相关的非炎性疾病，主要表现为脑叶出血、多发性微出血、自质脑病和痴呆。

然而，软脑膜和皮质动脉相静脉中沉积的A户也可引起炎性反应，称为CAA捆关炎症（cerebral amyloid angiopathy related inflammation , C AA－阳）［31真临床表现既可与CAA重叠，又高真自身特点，且可能对糟皮质激素等治疗产生反应。

脑小血管病诊断和鉴别诊断的最新进展陈旺，黄琦馨综述，胡文立审校摘要：脑小血管病（CSVD）是一种对我国人民健康产生严重影响的常见疾病。

该疾病进展隐匿，可能被患者和临床医师忽视。

近些年，对于CSVD的危险因素、发病机制、临床表现以及评价体系的研究取得一些进展。

2013年，国际血管改变神经影像标准（STRIVE）协作组对CSVD的定义与描述进行了规范性的梳理。

2021年，本团队发布了《中国脑小血管病诊治专家共识2021》，整合了最新的国内外研究成果。

在2023年，国际STRIVE协作组进一步更新了CSVD领域的研究进展。

在临床表现上，CSVD与神经退行性病变相似，特异性不够显著。

尽管遗传检测和脑组织活检对于确诊有一定帮助，但由于技术和经费限制，这些方法在临床中并不常用。

目前，神经影像学技术是主要用于检测CSVD引发的脑组织病变并作出诊断的手段。

本文将集中讨论用于CSVD诊断的影像学标志，并深入探讨CSVD的影像鉴别诊断。

关键词：脑小血管病；磁共振成像；诊断中图分类号：R743 文献标识码：ALatest advances in the diagnosis and differential diagnosis of cerebral small vessel disease　CHEN Wang，HUANG Qixin，HU Wenli.（Department of Neurology，Beijing Chaoyang Hospital，Capital Medical University，Beijing 100020， China）Abstract：Cerebral small vessel disease （CSVD） is a common disease with great impact on the health of the Chinese population. CSVD has insidious progression and is often neglected by both patients and physicians. In recent years， ad‑vances have been made in the research on CSVD from the aspects of risk factors， pathogenesis， clinical manifestations，and evaluation systems. In 2013， the international Standards for Reporting Vascular Changes on Neuroimaging （STRIVE）collaborative group standardized the definition and description of CSVD， and subsequently in 2021， our team released Chi‑nese expert consensus on the diagnosis and treatment of cerebral small vessel disease 2021， which summarized the latest research findings in China and globally. In 2023， the international STRIVE collaborative group provided further updates on research advances in the field of CSVD. CSVD has similar clinical manifestations to neurodegenerative diseases， with a lack of significant specificity. Although genetic testing and brain tissue biopsy help to make a confirmed diagnosis to a cer‑tain extent， their application in clinical practice has been limited by technical and financial constraints. At present， neuro‑imaging techniques are mainly used to detect brain tissue lesions induced by CSVD and make a diagnosis. This article dis‑cusses the imaging markers for the diagnosis of CSVD and the imaging-based differential diagnosis of CSVD.Key words：Cerebral small vessel disease；Magnetic resonance imaging；Diagnosis脑小血管病（cerebral small vessel disease， CSVD）涵盖了由多种病因引发的，影响脑内小动脉（直径100~400 μm）、微动脉（直径40~100 μm）、毛细血管、微静脉与小静脉的临床、影像和病理综合征。

基于纳米材料的肿瘤成像1 近红外荧光成像近红外（NIR）荧光成像是一种新兴的生物医学成像模式，它具有实时图像采集、高灵敏度、无毒性和荧光造影剂多等优点，可用于基础科学研究和临床实践。

近红外荧光成像波长范围为700-1700 nm，由于该波段具有散射率小、光吸收弱和自发荧光低，并且NIR光可以穿透几厘米的异质活体组织。

迄今为止，研究人员已经开发很多近红外荧光染料。

例如吲哚菁绿（ICG）是一种常用近红外荧光染料，它已被用于肝脏代谢监测和视网膜上血管检测。

ICG与白蛋白结合后成为优秀的血管造影剂，并且ICG可以在760和785 nm之间激发，在820和840 nm之间进行荧光成像，使ICG结合白蛋白的纳米制剂能够非侵入性评估血液和淋巴系统的功能。

磷酸钙（CP）被FDA认为是安全的，它一直广泛用于合成磷酸钙纳米颗粒（CPNPs）。

CPNPs不仅是一种新型非病毒类的基因有效传递系统，而且是一类常用于掺杂荧光染料的无机纳米材料。

目前大量研究显示CPNPs在细胞和动物成像应用潜力非常大。

Altinoğlu等人合成具有羧酸酯官能团的ICG掺杂的CPNPs，再用甲氧基聚乙烯进一步改性该纳米颗粒。

结果显示在尾静脉注射材料后，聚乙二醇化ICG掺杂的CPNPs在24 h时小鼠乳腺腺癌处大量积累，这主要原因是ICG掺杂CPNPs的EPR效应，而游离ICG具有快速从身体清除。

离体组织成像进一步证明ICG 掺杂的CPNPs的荧光能穿透超过3 cm厚度猪肌肉组织，而游离状态的ICG荧光强度较弱，它仅穿透2 cm厚度猪肌肉组织。

这些结果表明ICG掺杂的CPNPs有希望诊断早期的实体肿瘤。

量子点（QD）是半导体晶体，它表现出狭窄和可调发射带以及宽激发光谱和高摩尔消光系数，它们具有荧光量子产率高、斯托克斯位移大和抗光漂白强等优点。

因此，QD已被广泛应用于生物学研究，如免疫测定、DNA分析、荧光成像。

使用QD作为生物分子的荧光标签用于生物组织染色和疾病诊断。

伴脑白质异常信号的家族性致死性失眠症一例家族性致死性失眠症(familial fatalinsomnia，FFI)是一种罕见的常染色体显性遗传性朊蛋白病，典型表现为睡眠障碍，睡眠中出现自动行为伴复杂幻觉和生动梦境，并出现自主神经功能异常、内分泌改变、运动障碍和认知功能障碍。

与其他朊蛋白病一致，FFI在常规磁共振序列上通常无明显异常信号。

文中报道1例出现白质异常信号的FFI患者。

临床资料患者女性，58岁，因“睡眠障碍1年余，加重伴反应迟钝、手抖4个月”于2014年9月26日入院。

患者自2013年7月起出现睡眠障碍，夜间难入睡、易醒，睡眠时间逐渐缩短。

2014年5月出现反应迟钝，言语减少，双手持物时抖动，夜间睡眠时有与呼吸节律一致的喉部发声，偶有舞动双手。

7月底患者手抖、反应迟钝加重，性格改变明显，并称“梦见”有人要害她。

睡眠中呼吸急促、肢体舞动幅度大，并有胡言乱语。

2014年8月6日上午11时患者突然不知身处何处，不认识家人。

当地医院按“脑梗死”治疗后当天17时上述症状缓解。

住院期间出现排尿困难，9月初因严重尿潴留而留置尿管。

9月8Et尿路感染后病情再次加重，逐渐出现行走不稳，行走时双腿抖动明显，伴有口齿不清，偶有饮水呛咳。

入院6d未解大便，发病以来体重下降约5kg。

既往有高血压病史5-6年，血压最高达170/110mmHg(1mmHg=0.133kPa)，未规律监测血压及服药。

患者堂弟2年前(42岁)出现记忆力减退、行动迟缓，原因不明，现完全卧床。

患者父亲有高血压病，60岁时因“脑血管意外”去世。

其父亲3个堂兄弟于40余岁时因不明“脑病”去世。

入院体检：内科系统无明显异常。

意识清楚，时间及空间定向力、近期记忆力、计算力明显下降。

双侧瞳孔不等大，右侧3.2mm，左侧3.0mm，构音含糊，偶有饮水呛咳。

四肢肌张力稍增高，肌力V-级，双侧指鼻试验欠稳准，轮替试验笨拙，跟膝胫试验欠准，Romberg征睁眼闭眼均不稳。