临床内科杂志２０１１年９月第２８卷第９期Ｊ Ｃｌｉｎ Ｉｎｔｅｒｎ Ｍｅｄ，Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ ２０１１，Ｖｏｌ，２８，Ｎｏ．９
间质性肺疾病的临床诊断思路
张兰兰王蓓
［中图分类号］Ｒ５６３ ［文献标识码］Ａ ［ＤＯＩ］１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１ ９０５７．２０１１．０９．００３
［关键词］ 间质性肺疾病； 特发性间质性肺炎； 特发性肺纤维化
虽然间质性肺疾病（ＩＬＤ）在呼吸系统疾病中仅占
到１５％，但其发病率呈逐年上升趋势，目前由于临床
对该类疾病重视不足、认识水平有限，使其诊断往往滞
后于临床，或被误诊为慢性阻塞性肺疾病 ，而早期
的诊断可以给患者合理的治疗提供依据，预防肺功能
的不可逆损害，改善患者的生活质量。因此，科学、正
确的诊断思路对于提高ＩＬＤ疾病的诊断具有重要的临
床价值。
ＩＬＤ是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气
管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾
病（ＤＰＬＤ） Ｊ。ＩＬＤ／ＤＰＬＤ不是一种独立的疾病，它包
括２００多个病种。尽管每一病种的临床表现、实验室
和病理学改变有各自特点，但仍具有一些共同的临床、
呼吸病理生理学和胸部ｘ线特征。ＩＬＤ／ＤＰＬＤ主要表
现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散
功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多进展缓慢，逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，
最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭
而死亡
作者单位：０３０００１太原，山西医科大学第二医院 ・５８７・
・综述与讲座・
一、间质性肺疾病的分类
目前，呼吸界一般均采用２００２年由ＡＴＳ／ＥＲＳ推
荐的ＤＰＬＤ／ＩＩＰ的分类 标准。弥漫性实质性肺疾病
分为４大类：（１）原因确定的弥漫性实质性肺疾病如：
药物诱发、职业或环境有害物质诱发或与某种疾病相
关，如结缔组织病；（２）特发性间质性肺炎（ＩＩＰ）；（３）
肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病，如结节病、外源过敏性
垄堡堕堂 堡 ２００７年第１３卷第４期Ｇｅｌ－ｉａｌｒＨｅａｈｈ Ｃａｒｅ，２００７，Ｖｏ１．１３．Ｎｏ．４ 正常或偏碱。ＦＥＶ。／ＦＶＣ Ｔ＞９０％即支持肺间质疾病。 （Ａ－ａ）ＤＯ：Ｔ、ＤＬｃｏ Ｊ。肺功能复查对肺问质疾病的发 展与好转的评估比Ｘ线影像更为准确。实验室检查对 诊断亦有很大帮助，如结缔组织疾病有关的自身抗体 如类风湿因子、抗核抗体、ｓｓ—Ａ、ｓｓ—Ｂ、抗ｄＳＤＮＡ等 可为阳性。Ｃｈｕｒｇ—ｓｔｒａｌｌＳ过敏性肉芽肿、系统性坏死性 血管炎等Ｃ—ＡＮＣＡ阳性，显微镜下多 管炎Ｐ—ＡＮＣＡ 阳性。结节病、系统性红斑狼疮，常示肝功能异常。肺 ｆ１｛血一肾炎综合征、尿毒症肺、系统性血管炎等尿素 氮、肌酐增高、尿常规异常。结节病、过敏性肺炎等 血管紧张素转换酶可升高。支气管肺泡灌洗及活检可 诊恶性肿瘤、感染，特殊染色可诊断肺淋巴管平滑肌 瘤病、朗格罕细胞肉芽肿、肺泡蛋白沉积症、肺含铁 血黄素沉积症等。经过上述检查多数肺问质疾病可确 诊，不能确诊者可行经胸腔窥镜肺活检或局限性开胸 ・专题笔谈・ 肺活检，必要时同时探查肺门、纵隔及活检。确诊后 应根据特发或继发问质疾病进行病因治疗，但大部分 肺问质疾病缺乏有效治疗，多为非特异性治疗，以降 低肺部炎症为主，达到停止或缓解疾病的发展。最常 使用的药物为糖皮质激素或免疫抑制剂。当发展为纤 维化时药物治疗无效。此类药物副作用较大，并不能 提高生存期。无效时应及时停药．并以提高免疫功能 为主。 （收稿：２００６—０９—１９） 作者简介侯杰女南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸 内科丰仃医师，教授．获国家政府特殊津贴专家．获南京市首届 科技之星称号，，为ｊ－ｆ苏省医学会呼吸学会名誉主任委员 曾任江 苏省医学会呼吸粕分会主任委员．｝Ｔ苏省肺心病协作组组长、江 苏 老年医学研究中心理事、伞国肺澈洗组主任委员．南京市医 学会主任顾问。挠长：肺问质忡疾病、肺部疑难杂症的诊治 ：
1 间质性肺病的诊断思路
间质性肺病顾名思义它是累及主要累及肺间质的一些毛病，那刚开始咱们先澄清几个常用的术语，一个是我们经常会听到间质性肺病ILD，另外一个是弥漫性实质性肺疾病，在有些书本上面尤其是02年以来在很多杂志上面提及的间质性肺病都拿弥漫性实质性肺疾病来概况也就是所谓的DPLD，还有有其中包括一种特殊的那个领域就是特发性间质性肺炎也就是我们经常讲的IIP，还有一个比较特殊的类型就叫IPF也就是大家所说的特发性肺纤维化，这些对我们呼吸科医生来讲的话也就是所谓的肺纤维化，我们大夫意义上面的纤维化。
接下来再澄清几个概念，第一个概念就是解剖学的概念，比如说肺泡、肺泡腔、肺实质，肺间质这一些是我们累及，是我们从解剖学的概念来阐述，还有比如说肺充填性病变，网格、蜂窝或者间质纹理增厚这是我们影像学的概念。还有就是说像刚才提及过的间质性肺病，特发性间质性肺炎，肺纤维化等等是我们的临床概念。
先介绍一下间质性肺病的定义，所谓间质性肺病它是以累及肺泡壁为主并包括累及肺泡周围组织及相邻支持结构病变的一组疾病群它包括了大概200多种的疾病，但由于绝大多数的间质性肺病不仅仅局限于肺泡间质还可以累及肺泡上皮细胞，肺毛细血管内皮细胞和细支气管。部分还可以有肺泡炎，肺泡腔内蛋白渗出等等，所以间质性肺病也称为弥漫性实质性肺疾病这跟大家刚才阐述过的DPLD。
目前对于慢性实质性肺疾病的分类来讲的话主要是还是沿用2002年美国胸科协会和澳洲呼吸病学会共同制定的弥漫性实质性肺疾病的分类。
一共可以分为四大类，从再细分大概可以分为200多种。那主要是分为如下四大类，第一类就是已知病因的弥漫性实质性肺疾病，结缔组织疾病相关和环境因素相关的间质性肺病这几类是我们常见的已知病因的弥漫性实质性肺疾病。第二大类就是肉芽肿性的弥漫性实质性肺疾病比较常见的就是比如说结节病、外源过敏性肺泡炎等等，第三类是罕见的但是它具有临床，但是它具有特征性的一些临床或者病理表现的或者是说具有特征性的影像学表现的一类弥漫性的实质性肺疾病，比较常见的主要包括乡淋巴管平滑肌瘤病简称LAM，朗格罕细胞组织细胞增生症简称PLCH还有肺泡蛋白沉积症PAP，这三大类，这三类疾病的话一般都有很特征性的胸部高分辨CT的表现，有经验的大夫可以根据特征性的高质量的胸部高分辨CT的表现来临床诊断。还有一大类就是特发性间质性肺炎我们简称IIP刚才跟大家阐述过。特发性间质性肺炎是
弥漫性肺疾病影像学诊断思路---王仁贵
概念小分享：
DLDs是影像学领域中的一个广义的定量诊断的概念，泛指在影像学上单侧或两侧肺呈多灶性或弥漫性分布的各种形态的病变或疾病，组织病理学上以肺间质和/或肺实质局灶或广泛浸润为特征的一大组异质性疾病群。
所谓“异质性”（heterogeniety）指病因各异、机制不同、临床和病理及影像学表现呈多样化特征的概念。
此概念与“呼吸内科学”的临床概念有所不同，后者的内涵相对狭义，特指一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。这些异质性疾病在临床症状、肺生理功能、影像学表现和组织病理学等方面也存在某些共性，包括（1）临床表现上以活动后呼吸困难为主；（2）肺功能检查多呈限制性通气障碍；（3）影像学呈两肺弥漫性浸润阴影；（4）病理学改变为肺泡炎和间质增厚或纤维化等为主。
