弥漫性间质性肺疾病的诊断思路34页PPT

肺功能
病例12：患者 女 47岁 间断咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通气功能障碍
LAM
肺功能
DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功 能障碍。
部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末 细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）： COP、HP、PLCH、LAM、RB
闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍
情程度[1]
[1]Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538
2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》
HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括：
① 病变主要位于胸膜下和肺底部； ② 病变呈网格状； ③ 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张； ④ 无7种不符合UIP表现的任何一种。
病史
环境接触
明确职业环境接触史 隐性环境接触史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
病例1
病例1
肺功能：
弥散障碍、限制性通气功能障碍
BALF：
淋巴细胞分类明显增多
病例1
病史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
CT
肺功能
BALF
PTC活检
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断
弥漫性肺疾病(DPLD)
概念 分类 诊断流程 临床诊断困惑 如何充分利用临床实践 小结
概念
狭义肺间质：肺泡上皮基底膜 与毛细血管内皮基底膜之间的 间隙。
广义肺间质--包括狭义肺间质 、肺泡壁、血管、淋巴组织、 甚至终末细支气管。
概念
ILD
DPLD

：早期淋巴细胞增高，
后期中性粒增高
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的诊断模式
临床症状、体征：隐匿起病，早期无症状， 逐步出现呼吸困难，进行性加重；肺部特 征性的罗音（）；
肺功能检查 其它实验室检查：血清学：、、抗肺胶原
抗体、
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的诊断标准
有外科肺活检资料 肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（） 除外其它已知病因所致的间质性肺疾病，
原因不明
特发性间质性肺炎( , )
临床－影像－病理
特发性肺纤维化( , )
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间质性肺疾病的分类
8
临床分类病因已知
吸入无机粉尘：、石棉、滑石、铝、锑、煤 吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽
者肺 吸入气体：、、、 吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等 吸入烟雾：、、、、等氧化物 吸入蒸气：汞、松香等 放射性损伤 毒物接触：百草枯 感染性因素：细菌、病毒、真菌、寄生虫、、军团菌 药物性因素：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向
如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的 肺纤维化 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍 和（或）气体交换障碍 胸片和可见典型的异常影像
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的诊断标准（临床诊断）
主要标准 除外已知原因的 肺功能表现异常 胸部示双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，
可伴有极少量磨玻璃影 经或检查不支持其它疾病的诊断
直至最大剂量 肺移植
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治疗
疗程： （）个月判断疗效，如耐受性好可继续治
疗至少个月以上； （）已治疗个月者，病情恶化应停止原治
疗或改用、合用其它药物，病情稳定则维 持原治疗；
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治疗
疗效判定： 反应良好或改善： （）症状减轻，活动能力
增强；（）胸片或异常影像减少；（）肺功 能表现、、、较长时间保持稳定 反应差或治疗失败：（）症状加重，特别是 呼吸困难和咳嗽；（）胸片或异常影像增多， 特别是出现蜂窝肺或肺动脉高压迹象；（） 肺功能恶化

早期III型胶原纤维合成 ，晚期I型，而III型。 ①成纤维细胞：肺内FB ，I型胶原纤维、III型是ILD
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、

弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
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主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
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四）诊断
1.病史：对病因己明的ILD有重要意义。 2.症状：进行性气促、干咳。 3.体征：杵状指、紫绀、肺爆裂音。 3.辅助检查：
⑴ 胸片： 显示弥漫性浸润性阴影 A.“毛玻璃”样改变 B.网状改变 C.结节样改变 D. 蜂窝肺
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Chronic eosinophilic pneumonia
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Chronic eosinophilic pneumonia
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⑵ CT（高分辨CT）：早期发现 A. 结节影。 B. 支气管血管壁不规则影。 C. 线状影和肺野的斑状影等。 D. 蜂窝状影。 E. 其他：肺气肿、支气管扩张。
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炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞
细胞外基质
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维。
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2.间质性肺疾病的定义：
间质性肺疾病 (interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、 肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD不是一种独立的疾病，它包括200多 个病种。是由不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。

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（ Ｒ Ｔ） Ｈ Ｃ 和肺功能测定来进行 综合分析 。 诊断步骤包
同时 ， 常累 及肺实质 （ 也 肺泡腔 、 肺泡上皮细胞 ） 肺 、
作者单位 ： １０ ３ 巾冈医学利学 院 ０７０ 和医院呼吸科 巾闻 和医科 大学 北京
括 下列 ｉ点 ：Ｉ首先 明确是 否是 弥漫 性 问质 性肺病 ．
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正 常或偏碱 。 Ｅ ／Ｖ ９ ％即支持肺 间质 疾病 。 Ｆ Ｖ。 Ｃ Ｔ＞ ０ Ｆ
徐 作 军教 授
一
、
概念和分类
毛细 血管 内皮细胞 和细支气管 等 ， 出现如肺泡 炎 、 而 肺泡腔 内蛋 白渗出等肺 实质改变 ， 在胸部影象学上表
现为肺泡一间质性疾病类型 ， 单用 ＩＤ不能确切反 映 Ｌ 病变特点 ， 因此有人命 名为弥漫性肺实质疾病 。 特 发 性 问 质 性 肺 炎 （ｄｏａ ｉ ｉ ｅｓｔ ｌ ｉｉ ｔ ｃ ｎ ｒ ｉａ ｐ ｈ ｔ ｔｉ
ｐ ｅｍ ｎ ， Ｉ 属 于 ＴＤＤ Ｉ ｎｕ ｏ ｉ Ｉ ａ Ｐ） Ｉ ／ Ｐ 的 一 种 。 ． Ｄ中

有助于诊断。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。

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2、属于哪一类ILD/DPLD?
(1)详实的病史是基础:包括环境接触 史、职业史、个人史、治疗史、用 药史、家族史及基础疾病情况。
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(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线 索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴 结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别 诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格 汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化 和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提 示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特 发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病 相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并 出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。
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¡ 1、明确是否为弥漫性间质性肺病 ¡ 病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。
多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。 晚期病人缺氧严重者可见紫绀。 ¡ 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病 早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、 线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡 充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节 影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现 蜂窝样改变。 ¡ 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥 散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度 的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。
对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检
(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明 确诊断则需作开胸肺活检(见图2)。
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财务报告——教学实习
实习内容：
1、财务信息的获取
包括：①财务数据（主要通过网络，取得上市公 司的月、季或半年或年会计报表） ②非财务数据（公司财务状况说明书、公 司重大事项公告以及公司主要事件披露信息等） 2、运用财务分析指标体系进行计算分析

Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
(DPLD / ILD)
已知原因：
药物、CTD、粉尘、 放射 等
特发性间质性肺炎 (IIP)
肉芽肿性疾病：
结节病、外源性过 敏性肺炎 等
其他： LAM、PLCH、EP等
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP)
Interstitial Lung Disease
Interstitial Lung Disease
l 60%患者疾病进行性进展， 40%患者死亡。
HRCT：胸膜增厚合并牵拉性 支气管扩张，结构扭曲和上 肺叶容积缩小。
病理：胸膜和胸膜下肺实质纤 维化。
特发性间质性肺炎的分类(2012年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
l 特发性淋巴细胞间质性肺炎 l 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症
心衰
如何判断是否是间质性肺病？ ------个人的体会
详细的病史
有无症状 病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛
体格检查
湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液
血清化验
HRCT
胸腔积液 不对称性
肺功能
肺功能正常 弥散正常
支气管镜检查
BALF和TBLB
有创肺活检
特发性间质性肺炎的分类(2012年)

包括血管和淋巴组织等
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2
❖ 细胞成分 占75%
❖ 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞 （30%-40%）
❖ 炎症细胞、免疫活性细胞
❖ 细胞外基质 包括基质与纤维
❖ 基质 主要基底膜（糖蛋白、层黏连蛋白、Ⅳ型胶
❖
原、 纤维连接蛋白等）
❖ 纤维 胶原纤维（70%）
❖
弹力纤维
❖ 血管和淋巴管
❖ BAL属有创取样，通过BAL可以取到远端小气道和 气血交换部位的细胞和非细胞成分。
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❖ 能直接获取肺内炎症免疫效应细胞， 对间质性肺疾 病（ILD）的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价 值，是探讨肺局部免疫病理过程的一种比较安全和 有用的检查方法。
❖ BALF的检查结果（包括细胞学分析、生化、某些 特殊染色、病原学培养及肿瘤细胞学检查等）可以 为ILD的诊断提供强有力的支持或线索
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❖ 目前尚没有足够的研究结果来全面评价BAL操作的 获益／风险比。鉴于此，现认为是否给患者安排 BAL及BALF细胞学的分析，需要根据患者的病情 个体化评估。
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❖ 弥漫性肺疾病（diffuse lung diseases） ❖ 肺部病变弥漫分布的放射学术语，本身并没有关于
疾病性质的明确意义。
❖ 弥漫性间质性肺疾病( interstitial lung diseases， ILD)
❖ 一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气
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病理诊断在DPLD诊断中的作用
❖ 强调临床、影像学和病理(CRP)相结合的诊断理念
❖ 如果仅有临床和影像学表现，而缺少肺组织的病理 表现，诊断则常常不严谨或不确定。