弥漫性实质性肺病详解
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【概述】1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病,病变可波及细支气管。
2、临床特点:(1)活动后呼吸困难(2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影(3)肺功能表现为限制性通气障碍,弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大(4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
3、临床表现(1)突出症状:进行性气短和干咳(2)体征:晚期可有呼吸急促,杵状指,常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。
4、影像学检查:磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺5、肺功能示限制性通气功能障碍,肺顺应性差,弥散功能降低6、支气管肺泡灌洗:细胞总数可为正常的2~3倍中性粒细胞增多:特发性肺间质纤维化,胶原血管性疾病伴肺间质纤维化,石棉肺等淋巴细胞增多:结节病,过敏性肺泡炎,慢性铍肺牛乳样外观:肺泡蛋白沉积症。
7、分类(ATS/ERS,2002)A.原因确定的DPLD:(1)吸入粉尘:无机物:二氧化硅,石棉,滑石铍等有机物:霉草尘,蔗尘,蘑菇肺,(2)放射线损伤(3)微生物感染:病毒,细菌,真菌,卡氏肺,孢子虫病(4)药物:细胞毒药物,胺碘酮等B.特发性间质性肺炎(1)特发性肺纤维化(IPF)(2)IPF以外的IIP:脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)呼吸性细支气管炎(RB)隐源性机化性肺炎(COP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)C.肉芽肿性DPLD:如结节病,肉芽肿性血管炎(WG,CSS)D.其他类型的DPLD:如肺淋巴管肌瘤病,组织细胞增生症,肺泡蛋白沉积症特发性肺纤维化1、临床表现(1)男女发病率相仿,40岁后发病,起病隐袭(2)突出症状:进行性呼吸困难,活动后呼吸困难更为明显、(3)刺激性干咳或有少许白色粘痰(4)可有食欲减退,乏力消瘦等症状,咯血,胸痛少见。
2、体征:呼吸浅快、肺底部闻及Velcro罗音、杵状指、紫绀(吸氧效果不好);3、辅助检查:(1)CXR:早期正常或毛玻璃样改变,中晚期可出现两肺中下野弥散性网状或结节阴影,下肺周边部严重,外周部牵张性支气管扩张;肺容积缩小(正常膈位于后肋10)(2)高分辨CT:位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影,不规则线状影和蜂窝状改变为IPF的特征。
弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解,本病是呼吸系统疾病的一种,致病因素复杂,由于本病发病原因众多,因此在诊断和鉴别上有一定的难度。
患了此病后,表现症状和一般肺病有类似的地方,即气短、气急、干咳、胸痛等,诊断时要与一般的肺病加以区别。
弥漫性间质性肺病诊断鉴别(一)症状和病史间质性肺病起病隐匿,呈进行性加重。
一部分病人在体格检查常规胸透或摄片时被发现,多数因活动时气急而去就诊。
主要的症状是进行性加重的气急,干咳、胸痛或咯血较少见。
晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。
通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。
如职业史,有无粉尘或有害气体接触史。
是否服用某些药物。
间质性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表现,也应当询问有关病史,如有无胶原-血管性疾病的临床表现。
(二)体格检查胸廓呼吸运动减弱,两肺可闻及细湿罗音或捻发音,以两肺底为明显。
很少闻及干罗音。
早期心脏无异常,以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
晚期可有右心肥大或右心衰竭的症象。
杵状指(趾)和口唇粘膜紫绀也可发现。
(三)实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要意义。
但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。
如有关胶原-血管性疾病的检查,心脏功能检查以除外肺水肿,病原体检查以除外肺部感染等。
(四)X线检查尽管5%~10%经肺活检证实的弥漫性间质性肺病在X线平片上并无异常发现,正侧位胸片仍然是诊断弥漫性间质性肺病的主要手段。
早期病变可呈毛玻璃状,典型改变为线条状、结节状、结节网状或网状阴影。
严重者可显示蜂窝样改变。
尘肺病是如何分类的尘肺病是一种常见的职业病,主要由工作场所的粉尘和颗粒物长期吸入造成的肺部损害所引起的。
有许多不同的尘肺病类型,可以根据病因、病程、发病机制等多个方面进行分类。
根据病因分类1. 煤工尘肺病:是由于煤矿工人长期吸入煤尘而引起的慢性肺部疾病,其病程长,且常常是与慢性支气管炎和肺气肿混合存在。
2. 硅肺病:由于长期吸入或吸入浓度高的二氧化硅颗粒而引起,其特点是病程短、病情恶化快。
硅肺病可以分为急性和慢性两种类型,其中急性硅肺病的病情恶化较快,甚至可在其发病后的数月内就导致死亡。
3. 气溶胶肺病:是一种新型的尘肺病,也被称为液态颗粒物吸入或喷雾物吸入性肺泡炎。
该病主要是由职业性吸入油漆、涂料、油墨、胶粘剂等气溶胶颗粒所引起的,这些颗粒物常会导致肺泡炎、纤维化等病变。
根据病程分类1. 慢性尘肺病:包括了多种职业性尘肺病,如煤工尘肺病、石棉肺病、棉花工尘肺病等。
这些病症常常存在多年,严重影响患者的健康状况,甚至会导致致残或死亡。
2. 急性尘肺病:包括了急性硅肺病和急性铁和铜尘肺病等。
这些病症通常在数周至数月内迅速发展,导致炎症反应严重,肺部功能急剧下降,甚至会导致死亡。
3. 混合性尘肺病:指的是由多种职业性颗粒物叠加作用所引起的肺部疾病,其病症严重程度常常与各部分所受到的粉尘毒性程度有关。
根据发病机制分类1. 弥漫性间质性肺病:也被称为肺纤维化。
尘肺病中,硅肺病和气溶胶肺病等多种类型都属于这一类别。
2. 慢性阻塞性肺病:也被称为COPD。
这种疾病通常与烟草使用不当或其他有害气体吸入有关,但在某些尘肺病患者中也会出现。
常见的慢性阻塞性肺病包括哮喘、慢性支气管炎等。
3. 肺肿瘤:这是一种罕见但极为严重的尘肺病类型,主要是由于职业性石棉、二氧化硅和钼等粉尘对肺细胞造成的慢性损伤所导致。
肺肿瘤可能出现在肺组织的任何部位,包括肺小叶,肺间质,肺血管和肺支气管。
结论:尘肺病是一种职业病,其分类多样,但均是由于长期吸入有害粉尘造成的。
弥漫性间质性肺病中医诊疗指南(全文)弥漫性间质性肺病(DPLD或ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,它包括200多个病种。
这类疾病具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
弥漫性间质性肺病归属于祖国医学“肺痹”、“肺痿”、“咳嗽”、“喘证”等范畴。
一、中医病因病机患者先天禀赋不足,肺肾亏虚,易感外邪;或饮食失调、情志不遂、劳倦失度,导致气血不足、痰瘀毒痹阻成为内在致病因素。
若外感六淫之邪犯肺,或邪热熏蒸,肺气阴津耗伤发为本病;或肺虚有寒,气不化津,肺失濡养发为本病。
另外感受疫疠毒邪之气,耗气伤津,转化迅速,易于产生阴阳两亏的危候。
本病基本病机为气虚、痰阻、血瘀、毒滞,并且痰瘀毒痹阻肺络贯穿疾病始终。
病位首先在肺,继则影响脾、肾,后期病及于心。
病理因素主要为痰毒、瘀毒,且两者之间相互转化、兼夹为病。
疾病初期由外邪犯肺或内伤干肺,导致肺的宣降功能不利,气血津液运行失常,而产生痰瘀毒,疾病初期往往以痰毒为主。
随着病程的迁延,病及脾、肾,渐因肺虚不能化津、脾虚不能传输,肾虚不能蒸化,痰浊愈益潴留。
中医认为“病久入深,营卫之行涩”,“久发之恙,必伤及络,络乃聚血之所,久病必瘀闭”。
病久肺脏气虚无力运行血液则瘀血内停而致瘀毒。
另“诸痰者,此由血脉壅塞,饮水结聚而不消散,故能痰也”,故痰浊与瘀血互为因果,交融凝聚蕴毒,致病多顽恶。
病理性质多属本虚标实,但有偏实、偏虚的不同,且多以标实为急。
外感诱发时偏于邪实,平时偏于本虚。
疾病初期,因素体亏虚,外邪犯肺,入里伤络,耗气伤津,邪实本虚,以实为主;中期病及于脾,痰瘀毒痹阻,多属虚实夹杂;后期病及于肾、心,气虚及阳,或阴阳两虚,渐成危候。