吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展
吉兰巴雷综合征 (GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。多数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部分患者起病时伴有脑神经损害。少数患者还会出现呼吸肌麻痹。目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者发病6个月后仍无法行走。许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。近年来，静脉注射免疫球蛋白(Ig) 和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就GBS的治疗综述如下。
1 GBS简介
GBS是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经疾病。根据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS分为以下几型: 经典GBS (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)。急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Fisher综合征、不能分类的GBS。GBS病因不完全明确，相关研究表明，GBS是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测
到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。全世界年发病率为1/10万~4/10万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。在美国，约25%的 GBS患者伴有呼吸衰竭，将近20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死率为4%~15%，死亡主要发生在老年人GBS和严重影响患者，尤其是在恢复阶段。在我国北方该病的病死率达6%，致劳动能力丧失的患者达22%。近年该病发病率有所增加，为患者与社会带来了沉重的负担。
2 GBS辅助及对症治疗
GBS是神经科最常见的疾病之一，起病较急，进展和恢复期时间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后是否良好。重症患者应住监护病房，进行连续心电监护，严重心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可立即给患者植入临时性心内起搏器。GBS的主要危险是呼吸肌麻痹，严重者可致急性呼吸衰竭、感染、心律失常、自主神经功能障碍，易致患者死亡。必须保持呼吸道通畅和防止呼吸道感染，必要时给予吸氧、插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸; 对于舌咽、迷走神经麻痹者因有球神经麻痹，给予鼻饲或静脉营养支持; 存在高血压者，可辅助给予小剂量的受体阻滞剂，低血压者补充胶体液并调整患者体位。患病1年后的GBS患者不能独立行走，这部分患者需要长时间的康复训练，如果得不到适当的治疗，可能会产生严重的肢体无力和关节挛
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1 吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He
Zheng
一 概述
吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二 病因
病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBVWord文档
2 感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三 临床表现
多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉特别如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时消失，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者消失双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及养分障碍等；交感神经受损消失Horner征、体温调整障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严峻病例，且一般为一过性。
1 格林巴利综合征 格林巴利综合征（Guillain—Barre syndrome,GBS）是一组急性或亚急性发病的双侧对称性、四肢驰缓性瘫痪的自身免疫性疾病。病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，部分伴有轴突变性，其病因不完全清楚。大多认为与非特异性的病毒感染或疫苗接种导致的迟发性变态反应有关，以空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等常见。其特征性的脑脊液改变为蛋白—细胞分离现象。 【诊断】 一、临床表现： （一）症状 1、病前1—4周可有上呼吸道或胃肠道感染史，或疫苗接种史； 2、多为急性或亚急性起病，迅速出现四肢无力，部分患者呼吸困难； 3、发病时多有四肢末梢感觉异常（烧灼感、麻林、刺痛等）； 4、部分出现双侧闭眼不紧或闭眼不能，或饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难； 5、一般不累及大小便功能。 （二）体征： 1、双侧对称性四肢弛缓性瘫痪； 2、可有四肢末梢型感觉障碍； 3、常伴有颅神经周围型麻痹，以双侧Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ损害常见； 4、重症患者常可见呼吸肌麻痹。 二、辅助检查 （一）实验检查、化验检查： 脑脊液检查：早期正常，1～2周后表现为蛋白—细胞分离现象。 （二）器械、形态、功能检查： 肌电图检查：早期F波或H反射延迟或消失，后期可见神经传导速度减慢。 三、诊断依据 （一）病前1—4周可有上呼吸道或胃肠道感染史；或疫苗接种史； （二）急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪； （三）可有四肢末梢型感觉障碍； （四）常伴有颅神经周围型麻痹，以双侧Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ损害常见； （五）重症患者常伴有呼吸肌麻痹； （六）脑脊液检查表现为蛋白—细胞分离现象。 四、鉴别诊断 （一）低钾型周期性麻痹 1、四肢瘫痪呈弛缓性，近端重于远端； 2、常无颅神经受损； 3、无感觉障碍； 4、发作时血钾低于3.5mmol/1或ECG示低钾改变； 5、补钾治疗后症状迅速改善。 （二）脊髓灰质炎 1、起病时有发热； 2、瘫痪多累及一侧下肢，呈节段性瘫痪，常出现在体温下降时； 3、无感觉障碍和颅神经损害； 2 4、脑脊液早期蛋白、细胞均升高。 （三）全身性重症肌无力 1、起病缓慢； 2、肌无力呈波动性，呈“晨轻暮重”现象； 3、无感觉障碍； 4、新斯的明试验阳性。 【治疗】 一、治疗原则 尽早治疗，强化护理。促进神经肌肉功能康复，预防并发症，呼吸肌麻痹时，尽早行气管切开，呼吸机辅助呼吸。 二、治疗方案 （一）对因治疗：根据患者情况选择使用下述疗法 1、血浆置换疗法； 2、大剂量免疫球蛋白，0.4g/kg/d，静脉滴注，连续用3—5天； 3、免疫抑制剂：特别是皮质类固醇，地塞米松15—20mg/d静脉点滴，然后渐减量，疗程1月左右。必要时可采用大剂量甲基强的松龙冲击治疗。 （二）对症治疗及支持治疗 1、补充水、电解质； 2、加强护理：密切观察呼吸困难程度、肺活量和血气分析的改变，以便及时做出使用呼吸机的决定； 3、保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，使呼吸道分泌物及时排除，并预防肺不张及呼吸道感染； 4、延髓麻痹者及早插鼻饲管； 5、给予B族维生素等神经营养药物。 （三）功能锻炼 1、及早进行被动、主动的功能锻炼； 2、配合针灸、按摩和理疗。 （四）并发症的治疗 1、并发肺部感染者：加强护理，保持呼吸道通畅，及早应用抗菌素，也可根据痰培养及药敏试验结果来选择抗菌素； 2、并发褥疮者：勤翻身，局部保持干燥，贴敷溃疡膜等。 （五）用药原则 足量，按病情和疗程使用，注意副作用。 【护理】 常见护理问题包括：①低效型呼吸型态；[主要表现] 呼吸浅而慢。口唇、皮肤粘膜紫绀，鼻翼煽动。咳嗽、咳痰。明显的呼吸三凹征。血气分析氧分压于正常或伴有二氧化碳分压高于正常。[护理措施] 抬高床头，有利于呼吸。 保持输氧管道通畅。鼓励病人咳嗽，深呼吸，必要时吸痰。在病人呼吸困难的急性发作期陪伴病人，使其得到安全感，以减少焦虑和恐惧，利于呼吸。穿宽松柔软的衣服，以免影响呼吸。观察病人呼吸频率、节律和深度，如发现呼吸费力、呼吸浇慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气管插管、机械通气设备，随时准备配合抢救。②清理呼吸道无效；[主要表现] 呼吸音粗，呼吸浅而快，伴有鼻翼煽动、三凹征。呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰。咳嗽无力，不能有效地咳出痰液。因呼吸困难，使用辅助呼吸机。动脉血气分析氧分压低，二氧化碳分压升高。[护理目标]保持病人呼吸道通畅，表现为呼吸音清，呼吸正常并经治疗和深呼吸后能有效地咳出痰液。保持室内空气新鲜，每天通风2次，每次15∽30分钟，并注意保暖。保持室温在18∽22℃，温度50%∽70%（空气干燥时可在室内洒水）。如果病人有痰鸣音，鼓励病人咳嗽，指导病人有效排痰的 3 方法，必要时给予负压抽吸痰液。指导病人进行体位引流，排痰前可协助病人翻身、拍背，拍背时要由上向下，由外向内。 遵医嘱使用抗生素，注意观察药物疗效和药物副作用。 遵医嘱给予雾化吸入和吸氧，达到稀释痰液和消炎的目的。在心脏能耐受范围内鼓励多饮水。③肢体活动障碍；[主要表现] 肢体瘫痪、肢体运动功能丧失。病人自我照顾能力下降，不能进行日常生活活动，如：行走、穿衣、进餐、洗脸、梳头等。[护理措施] 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症。指导病人积极锻炼患肢，对于所取得的成绩给予鼓励。及时协助和督促病人进行功能锻炼，根据病情在床上被动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进行，做到强度适中，循序渐进，持之以恒。被动运动的幅度由小到大，由大关节到小关节；按摩应以轻柔缓慢的手法进行。教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。活动时需有人陪护，防止受伤。配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。鼓励病人进行生活自理活动，以适应回归家庭和社会的需要。④皮肤的完整性受损：有发生褥疮的可能； [主要表现] 皮肤干燥，弹性差，容易破损。局部皮肤长期受压，皮肤发红，反应性充血。出汗多，皮肤潮湿。营养不良，皮肤弹性差，骨隆突部位皮下脂肪少。[护理措施] 每2小时给病人翻身1次，按摩局部骨隆突受压处，并注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤。 睡气垫床，骨隆突处垫软枕或橡皮圈，以减轻局部受压。保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑。出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。注意合理进食，加强营养，增强抵抗力。每天热水泡脚，温水擦浴，促进机体血液循环。⑤感知改变；[主要表现]表现为肢体远端感觉减退，如戴手套、袜子样感觉 [护理措施] 每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部分受损。注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50℃，以防烫伤。⑥生活自理缺陷；[主要表现] 不能进行日常生活活动，如：进食、穿衣、修饰、沐浴、入厕和下床等。依赖心理增强。感知障碍。[护理措施] 鼓励病人进行生活自理活动。 将病人经常使用的物品放在易拿取的地方，以方便病人随时取用。信号灯放在病人手边，听到铃响立即予以答复。 卧床期间协助病人完成穿衣、修饰、卫生、沐浴、入厕、进食生活护理。指导病人穿宽松柔软的衣服，穿不用系带的鞋。病人外出时需有人陪护，以防意外伤。⑦恐惧。[主要表现] 自诉有恐慌、惊惧、心神不安。有哭泣、拒绝行为。 敏感、多疑。心跳加快，呼吸短促，皮肤潮红或苍白，多汗、易激动、失眠、多梦。[护理措施] 对病人的恐惧表示理解，鼓励病人表达自己的感受，并耐心倾听病人说出恐惧的原因。耐心向病人解释疾病的过程、治疗和预后、鼓励病人树立战胜疾病的信心。耐心指导病人改善呼吸的方法，减轻病人的濒死感。在配合医师行气管切开术前，给病人做好解释工作，消除病人的恐慌与害怕心理。指导病人使用的放松技术，如：缓慢的深呼吸，全身肌肉放松，听轻音乐等。尽量避免病人接触抢救或危重病人。家庭成员参与共同努力缓解病人的恐惧心情，如陪伴，转移注意力的交谈，适当的按摩等。对患者的进步及时给予肯定的鼓励。
吉兰—巴雷综合征（GBS）
一、病因和发病
本病是一种自身免疫性周围神经病
二、临床表现
多见于青少年，以夏、秋季发病率高。劳累、淋雨、有用常为诱发因素。发病前可有病毒感冒及肠道感染表现，首发症状多数为双下肢无力，然后向上肢发展。
1.运动障碍 表现为下肢无力，以近端为主，行走困难，四肢远端出现不同程度的肌肉瘫痪。下肢重于上肢，无力或者瘫痪常为对称性。若胸部呼吸肌麻痹，可引起呼吸困难。脑神经受损时，可有吞咽困难、饮水发呛、声音嘶哑的表现。
2.感觉障碍 有明显的手套、袜套样感觉减退或消失
3.自主神经障碍 自主神经受损是病情危重的标志
三、辅助检查
典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高（为神经根的广泛炎症反应），称蛋白细胞分离现象，为本病的重要特点，通常在病后第3周最明显。
四、治疗要点
1.辅助呼吸 呼吸麻痹是GBS的主要危险
2.病因治疗
①血浆置换
②免疫球蛋白 ③糖皮质激素
五、护理
1.低效性呼吸型态
与周围神经损害、呼吸机麻痹有关
2.躯体活动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关
