吉兰-巴雷综合征的康复

吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病。

临床特点为急性或亚急性起病的四肢无力，伴或不伴有末梢性感觉障碍，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象。

静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证实治疗GBS有效，多数患者疗效较好，但仍有部分患者经积极治疗后遗留后遗症甚至死亡。

近年来针对GBS发病机制的研究越来越深入，在此基础上的免疫治疗研究也取得一定进展。

本文就近年来针对GBS新的治疗尝试以及对传统免疫治疗的新认识做一介绍，旨在为GBS的临床治疗提供参考。

1GBS的发病机制GBS是一种与前驱感染密切相关的疾病。

流行病学资料表明，约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史。

常见的感染病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘－带状疱疹病毒。

目前已经证实，空肠弯曲菌外膜上的脂寡糖与人体周围神经轴索的神经节苷脂存在着分子模拟，当其感染人体后可诱导抗神经节苷脂抗体的产生，后者攻击富含神经节苷脂的周围神经轴索而介导GBS的发生。

自身免疫反应分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应。

根据介导效应反应免疫介质的不同，特异性免疫反应可以分为细胞免疫和体液免疫两大类。

在细胞免疫中，自身免疫性T细胞通过细胞因子、趋化因子等对自身抗原发生免疫反应介导自身免疫损害的发生。

在体液免疫中，自身免疫性抗体通过诱发补体沉积和膜攻击复合物的形成而介导自身免疫损害的发生。

在部分自身免疫性疾病可以存在两种免疫类型协同介导免疫损伤。

根据病理特征的不同，GBS主要分为两类：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。

研究结果显示，在急性运动性轴索型神经病中，在疾病的早期无淋巴细胞或巨噬细胞浸润，抗体和补体共同介导了轴索损伤；在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中，抗体结合施万细胞外表面的表位进而激活补体导致髓鞘囊泡化（脱髓鞘），而巨噬细胞的浸润要晚于髓鞘囊泡化的发生。

吉兰巴雷综合征1.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症，故应引起重视。

2.多数患者发病前有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，急性或亚急性起病，肌无力多于数天至2周发展至高峰，肌无力始于下肢，然后累及躯干肌，上肢或四肢同时发生，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减弱或消失，同时伴有肢体感觉异常、自主神经功能受损。

3.如果病程中有显著、持久的不对称性肢体肌无力，以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍、存在明确的感觉平面异常之一者不考虑此病。

4.吉兰•巳雷综合征还应与周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、叶嘛病周围神经病、瘫症性瘫痪以及中毒性周围神经病相鉴别。

患者来诊情况患者女性，39岁，既往体健，无接触毒物病史，主因“劳累后进行性全身无力1天”来诊，表现为双上肢无力明显，双手不能持物，双下肢可缓慢行走。

查体：生命体征平稳，心、肺、腹部无明显阳性体征，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力4级，上肢腱反射未引出，其余均未见阳性体征。

【问题1】接诊后需做哪些辅助检查以明确诊断？思路1：血尿便常规、生化、血凝四项、血沉、CRP、肿瘤标志物、特种蛋白2、ENA11、动脉血气分析、毒物筛查、术前八项。

思路2：腰椎穿刺（脑脊液常规、生化、细菌涂片、墨汁染色、抗酸染色、寡克隆区带、髓鞘碱性蛋白）。

思路3：头颅MRI,神经传导速度、重频刺激、肌电图，心理测查。

部分结果回报血尿便常规阴性。

生化阴性。

血凝四项阴性、血沉12mm/h、CRP5mg/L、肿瘤标志物阴性、动脉血汽分析、毒物筛查阴性、术前八项阴性。

脑脊液：常规及生化正常，髓鞘碱性蛋白阴性，脑脊液寡克隆区带阴性，血清寡克隆IX•.带阳性，潘氏试验弱阳性。

吉兰-巴雷综合征入出院参考标准和转诊指导原则【ICD-10】G61.0
【诊断标准】
1.病程：急性或亚急性起病，病前1-4 周可有或无感染史；
2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，伴或不伴颅神经受损和（或）呼吸肌麻痹及感觉障碍，可伴有自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常；
3.脑脊液检查：2/3 患者起病 2 周表现为蛋白-细胞分离；
4.肌电图：神经传导速度减慢或波幅减低。

【入院标准】
急性期、症状进行性加重。

【转诊原则】
症状好转，病情稳定，生命体征平稳。

【出院标准】
1.病情稳定，神经功能缺损表现好转，呼吸功能正常，可正常进食及吞咽；
2.并发症得到有效控制。

吉兰巴雷综合征病人护理常规文稿归稿存档编号：[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-吉兰-巴雷综合征病人护理常规概述急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，即吉兰-巴雷综合征。

主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。

治疗原则1．本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。

无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，发病两周后治疗无效。

2．血浆置换和静脉IgG不必联合应用。

联合应用并不增效。

3．急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。

4．本病主要死亡原因之一是呼吸机麻痹。

保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。

5．卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复，防止肢体痉挛、畸形。

可用物理、针灸治疗。

护理措施1．急性期护理：（1）保持情绪稳定。

（2）卧床休息，瘫痪肢体保持良肢位。

（3）中重度吞咽困难者给予鼻饲，防止误吸。

（4）保持呼吸道通畅，鼓励患者进行深呼吸，有效咳嗽，必要时吸痰。

（5）气管切开患者做好气管切开护理。

（6）勤翻身，出汗多者及时擦洗，预防压疮发生。

（7）密切观察生命体征、神志、瞳孔、肌力、肌张力、感觉的变化，监测氧饱和度。

（8）与患者及家属共同制定肢体功能锻炼计划，协助和督促患者进行康复锻炼。

2．心理支持。

3．腰穿的护理。

4．常用药物不良反应的观察和处理：（1）皮质类固醇激素：常见副作用有消化道溃疡出血、骨质疏松、低血钾、高血糖、高血压、口腔霉菌感染。

（2）免疫球蛋白：开始滴注速度为1.0ml/min（约20滴/分），持续15分钟后无头痛、心慌、恶心等不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不超过3.0ml/min（约60滴/分）。

吉兰-巴雷综合征病人护理常规概述急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，即吉兰-巴雷综合征。

主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。

治疗原则1．本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。

无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，发病两周后治疗无效。

2．血浆置换和静脉IgG不必联合应用。

联合应用并不增效。

3．急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。

4．本病主要死亡原因之一是呼吸机麻痹。

保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。

5．卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复，防止肢体痉挛、畸形。

可用物理、针灸治疗。

护理措施1．急性期护理：（1）保持情绪稳定。

（2）卧床休息，瘫痪肢体保持良肢位。

（3）中重度吞咽困难者给予鼻饲，防止误吸。

（4）保持呼吸道通畅，鼓励患者进行深呼吸，有效咳嗽，必要时吸痰。

（5）气管切开患者做好气管切开护理。

（6）勤翻身，出汗多者及时擦洗，预防压疮发生。

（7）密切观察生命体征、神志、瞳孔、肌力、肌张力、感觉的变化，监测氧饱和度。

（8）与患者及家属共同制定肢体功能锻炼计划，协助和督促患者进行康复锻炼。

2．心理支持。

3．腰穿的护理。

4．常用药物不良反应的观察和处理：（1）皮质类固醇激素：常见副作用有消化道溃疡出血、骨质疏松、低血钾、高血糖、高血压、口腔霉菌感染。

（2）免疫球蛋白：开始滴注速度为1.0ml/min（约20滴/分），持续15分钟后无头痛、心慌、恶心等不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不超过3.0ml/min （约60滴/分）。

5．并发症的护理：注意观察各种并发症的早期表现，及时发现并通知医生。

吉兰-巴雷综合征病人该怎样护理？从临床医学的角度来说，吉兰 --- 巴雷综合征简称GBS，是一种因有机体免疫介质所导致的急性周围性神经障碍症，该类疾病的临床特征多属于是急性起病，患者在两周左右就会达到病症发作的高峰阶段，但现阶段对吉兰 --- 巴雷综合征疾病的病因以及机制，尚存在一定的不确定性，但是该类疾病会累及患者的多器官，严重危机患者的生命健康，早期有3%到10%的患者，会死于呼吸麻痹以及呼吸衰竭，因此对吉兰 --- 巴雷综合征患者进行及时且有效的治疗是降低患者死亡率的关键，而有效的护理更是提高患者生命质量的重点，那么你知道吉兰 --- 巴雷综合征患者应该如何护理嘛？一、吉兰 --- 巴雷综合征患者临床表现（一）运动神经症状一般就吉兰 --- 巴雷综合征患者所体现出的运动神经症状，多是感觉手脚无力，数小时后，这种无力感就会蔓延至患者的四肢，不仅如此，患者还会出现抬头困难以及面部神经障碍等症状，病情严重患者还会出现呼吸困难，主要是因疾病机制累及到患者的呼吸机，从而诱发的呼吸障碍。

（二）感觉神经症状一般轻度吉兰 --- 巴雷综合征患者，其感觉神经会存在些许异常情况，主要共性的临床表现是：对感知觉以及痛觉的感知阈限逐渐降低，并且有一点的束缚感，比如像是戴手套或者穿袜子的感觉一样。

（三）自主神经症状吉兰 --- 巴雷综合征患者出现面色潮红以及血压异常等情况，均属于是患者的自主神经出现了异常情况，导致本身患者的大脑就不受控制，再加上神经功能紊乱，以此雪上加霜。

二、吉兰 --- 巴雷综合征患者的一般护理吉兰 --- 巴雷综合征患者的共性表现为四肢功能障碍，这也导致患者因翻身困难，出现排痰以及咳痰障碍，从而加重了患者的病情，因此就吉兰 --- 巴雷综合征患者的一般护理中，需要每两小时一次，对患者进行翻身辅助咳痰护理，一方面，有利于患者痰液排除，避免出现肺部感染或加重患者肺部感染的可能。

另一方面则是避免患者出现压疮；如果患者存在尿滞留的情况，需要及时对吉兰--- 巴雷综合征患者进行导尿护理，每日两次的膀胱冲洗；注意患者的口腔护理，可以采用生理盐水，或者是采用5%的碳酸氢钠进行口腔护理即可。

吉兰-巴雷综合征护理常规及健康教育吉兰-巴雷综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性神经病。

主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经。

【护理常规】1.休息与运动适当休息，避免过度劳累。

有脑神经和呼吸肌麻痹者平卧时注意头偏向一侧，以免发生误吸，导致窒息，恢复期做一些力所能及的事情。

2.饮食护理高蛋白质、高维生素、高热量易消化的饮食，如有吞咽困难，给予鼻饲流食。

3.用药护理应用激素时观察其不良反应，如消化道出血、感染、股骨头坏死、低钾、低钙、精神症状致睡眠障碍等;免疫球蛋白易引起发热面红，是常见的不良反应，减慢输液速度后可缓解。

4.心理护理介绍疾病的有关知识、预后及已治愈的典型病例，解除患者的恐惧心理，使患者树立战胜疾病的信心。

5.病情观察定时测量生命体征，严密观察患者神志，呼吸频率，节律、动度的变化，鼓励患者用力咳嗽，深呼吸。

如出现明显的呼吸无力，咳嗽及吞咽困难时，提示有呼吸肌麻痹，应立即吸氧及辅助呼吸。

应用呼吸机时定时做血气分析，根据血气结果调节呼吸机参数。

6.基础护理出汗多者，及时保持皮肤清洁干燥，要勤换床单，避免着凉。

重症者协助翻身做好皮肤护理，预防压疮的发生;面神经麻痹、眼睑闭合不全者要防止暴露性角膜炎和角膜溃疡，用氯霉素眼药水点眼，涂抗生素眼膏，覆盖凡士林油纱布或盐水纱布;肢体早期应保持功能位，恢复期给予针灸、按摩、被动运动，同时要鼓励患者自主活动。

7.去除和避免诱发因素合理休息适量锻炼，增加机体免疫力，避免各种感染发生，如感冒、腹泻等，尽量减少各种疫苗接种。

【健康教育】1.休息与运动急性期卧床休息，增加机体免疫力，生命体征平稳后可适当活动，避免过度劳累。

2.饮食指导多食新鲜蔬菜、水果及鸡蛋、禽类肉等富含纤维素及高蛋白的食物。

3.用药指导以营养神经药物为主，按时服用。

不可轻易使用催眠、镇静药。

指导患者规范服用激素，不得随意加减药量。

4．心理指导介绍疾病的有关知识、预后及已治愈的典型病例，解除患者的恐惧心理，使患者树立战胜疾病的信心。