吉兰巴雷综合症37页PPT

吉兰巴雷综合征的诊治
吉兰-巴雷综合征(GUILLAIN-BARRE SYNDROME，GBS)
• 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床 症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常 有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免 疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
• (4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少 数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况 下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部 或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼 外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛 或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP
2．实验室检查： (1)脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含 量正常，2～ 4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g／L；糖和氯化物正常；白细胞计数 一般<10×106／L。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 ③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
E.异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的 20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
AIDP
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d 至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、 高波幅、多相波增多及运动单位丢失。

THANK YOU
检查项目
包括神经系统检查、肌力评估、感觉功能检查等，以及必要的实验 室检查和影像学检查。
康复指导
针对患者具体情况，提供康复锻炼、心理调适等方面的指导。
生活质量改善建议
01
02
03
04
保持积极心态
鼓励患者保持乐观心态，积极 面对疾病挑战。
合理饮食
提供均衡营养的饮食建议，避 免过度摄入高脂肪、高盐等食
新型治疗方法探索
生物制剂治疗
近年来，生物制剂如单克隆抗体、细胞因子拮抗剂等在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用逐 渐受到关注。这些药物能够针对特定靶点进行干预，具有更高的疗效和安全性。
细胞治疗
细胞治疗如干细胞移植等是一种新兴的治疗手段，能够通过修复受损神经组织或调节免疫 反应等途径改善患者病情。然而，目前细胞治疗在吉兰-巴雷综合征中的应用仍处于实验 阶段。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，包 括皮肤护理、呼吸道护理、饮食 调整等方面，以减少并发症的发
生。
康复训练
指导患者进行康复训练，如肌力 训练、平衡训练、步态训练等，
以促进功能恢复。
心理评估及干预策略
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态、心 理需求及应对方式。
心理咨询
针对患者的心理问题，提供心理咨询服务，帮助 患者调整心态，积极面对疾病。
脑脊液检查
起病后第1~3周做腰椎穿刺，脑 脊液蛋白-细胞分离现象；
神经电生理检查
神经传导速度检查和H反射检查；
腓肠神经活检
不作为常规检查，可用于鉴别诊断 。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎； 重症肌无力；
低钾血症。
实验室检查和辅助检查

二、神经电生理检查
（二）不同GBS亚型的电生理表现电生理检查有助于确认周围神经病变，鉴别周围 神经髓鞘和轴索损害，作为支持经GBS诊断的依据，协助区分不同临床亚型。在不同 亚型、病程的不同阶段、不同疾病严重程度的GBS患者中，电生理表现可有较大差别 。变异型GBS或临床症状轻微的经典型GBS患者神经电生理检查结果可正常，特别是 在疾病早期。因此，电生理检查无异常并不能排除GBS，随诊复查有可能发现神经电 生理异常。
三、前驱事件
推荐意见： （1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。 （2）大部分GBS 患者病情在2 周内达高峰，一般不超过4 周。 （3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断 。 （4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自 主神经受累导致的风险。
4. 咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视 或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失 ，下肢基本不受累。
一、临床分型和评估
（二）GBS变异型 5. 截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。 6. 双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。 7. 自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异 常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。 8. 其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出 现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢 受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。
二、神经电生理检查
当CMAP 负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远 端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。

吉兰-巴雷综合征
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典型病例
患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。 既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。 查体：Bp 150/90mmHg，神志清，言语不清，双瞳孔等大等 圆，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向运动到位， 无眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管 杂音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：77次/分，心律 齐，腹软，无压痛，四肢肌力5级，双Babinski征（-），感觉检 查无异常，四肢共济检查欠稳准。
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
。
入院10小时出现呛 咳、呼吸困难，予
转ICU。
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典型病例
• 是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？ 慢性阻塞性肺疾病？脑干梗塞？ 还是其他原因
追问病史：患者前期患“感冒”、双手 瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械 通气治疗，发病以下肢肌力减少后延
至上肢-----考虑吉兰-巴雷综合征可能性大。
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吉兰-巴雷n、JeanAlexandreBarr、Andr Strohl发表了经 典的论文,指出:腱反射减低以及脑脊液中蛋白质增高而白细胞数没有相应 增高。（当时为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞蛋白分离）
• 1927年,Dragonescu和Claudian首次在巴黎神经病学会的简报上采用吉兰巴雷综合征(GBS)的术语。

流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。该病通常在感染或疫苗接种后发生 ，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这 可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童 ，且多有发热、肌肉疼痛 等症状，吉兰巴雷综合症 则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴 雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更 多新的治疗方法，如基因治疗、干细 胞治疗等，以提高治愈率和降低复发 率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期 诊断的准确率，为患者提供更好的治 疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病 因机制，有助于发现更有效的预防和 治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
03
诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐 渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染 ，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的 证据。

4 ．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白 质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主， 并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性 神经炎（EAN）的动物模型，其神经 系统受损表现、病理、电生理和脑 脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
病情演变和严重程度个体差别 较大，半数患者在发病后一周内达 高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在 发病后一周左右加重至出现真性球 麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达 高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在 六个月内恢复，少数病情轻者可在 两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延 不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病， 平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼 吸道或消化道感染史；或接种疫苗 后 10—20 天内发病；或病前有过外 科手术、妊娠史；以轴索为主者在 病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛 神经的前根和神经干的近端明显。 在以轴索变性为主者，其神经内膜 有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进 入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒 变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓 前角细胞及后根神经节细胞可见中 央染色质溶解。

诊断与鉴别诊断

诊断依据
进展不超过4周，感觉障碍轻
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
（2）脑脊液蛋白-细胞分离现象
（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低
鉴别诊断

急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征
（1）脊髓前角运动神经元病变
（2）瘫痪呈非对称性、非进行性
（3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
临床表现

肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （4）对称性：两侧基本对称 （5）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （6）绝大多数进展不超过4周
临床表现

颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹
（2）面神经常受累（最常见） 周围性面瘫 （3）后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见 语音低、进食呛咳、吞咽困难
轴突瓦勒样变性
病理分型

髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经 急性运动轴索性神经病(AMAN)

轴索变性
—累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)
--累及运动及感觉神经

Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现

起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
临床表现

呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱

小儿吉兰-巴雷 综合征护理查
房PPT
目录 第一部分：什么是小儿吉兰-巴 雷综合征 第二部分：小儿吉兰-巴雷综合 征的临床护理 第三部分：小儿吉兰-巴雷综合 征的治疗护理 第四部分：小儿吉兰-巴雷综合 征的病后随访和护理
第一部分：什 么是小儿吉兰 -巴雷综合征
第一部分：什么是小儿吉 兰-巴雷综合征
注意事项和复发预防建议
谢谢您的观赏聆听
护理
第三部分：小儿吉兰-巴雷 综合征的治疗护理
药物治疗介绍 物的治疗护理
不良反应和并发症的护理处理
第四部分：小 儿吉兰-巴雷 综合征的病后 随访和护理
第四部分：小儿吉兰-巴雷 综合征的病后随访和护理
随访计划介绍 病后康复及护理
第四部分：小儿吉兰-巴雷 综合征的病后随访和护理
介绍该综合征和病因 主要症状和表现
第一部分：什么是小儿吉 兰-巴雷综合征
临床诊断和鉴别诊断
第二部分：小 儿吉兰-巴雷 综合征的临床
护理
第二部分：小儿吉兰-巴雷 综合征的临床护理
入院护理，包括各项检查和评 估 护理重点和注意事项
第二部分：小儿吉兰-巴雷 综合征的临床护理
科室配合和团队合作
第三部分：小 儿吉兰-巴雷 综合征的治疗