第64章 神经肌肉疾病病人麻醉
神经肌肉疾病包括神经外科、神经内科、骨科和精神科一些相关性疾病。神经外科手术的麻醉请参见第四十四章，本章重点介绍常见的神经肌肉疾病（包括癫痫、脑血管意外、重症肌无力、小儿麻痹后遗症、脊髓损伤、多发性神经根炎、精神病等）病人需要外科手术时的麻醉和处理特点。
第1节 癫痫病人的麻醉
癫痫 (epilepsy) 俗称羊角风，是神经系统常见疾病之一，我国的患病率约为0.46%，发病率约为37/10万/年。癫痫是多种病因引起的综合征。其特点是大脑神经元反复地、过度地超同步化发放（discharge），引起一过性和发作性的脑功能障碍，由此产生的症状称为发作（seizure）。发放（指一过性神经元异常电活动）是发作的病理生理基础，而发作并不一定都是癫痫。
一、癫痫的发病机制
任何个体受到过强的刺激均可诱发惊厥发作，如电休克时。但癫痫患者的惊厥阈值低于正常人，以致于对健康人无害的刺激也可诱发癫痫病人发作。癫痫的发病机制尚未完全清楚，可能与以下因素有关。
（一） 胶质细胞功能障碍
胶质细胞具有调节神经元离子环境的作用。当胶质细胞功能障碍时，神经元的钙离子内流增加，发生持续去极化和爆发性发放。
（二） 中枢神经递质异常
在中枢神经系统，兴奋性递质和抑制性递质的平衡和协调保证了神经元功能的正常运行。
主要的抑制性递质为-氨基丁酸（GABA），它与其受体结合可使Cl-向神经元的内流增加，提高静息电位水平，因而减弱突触对兴奋性传入的反应。正常人脑内GABA的浓度为2~4mol/g，如降低40%即可导致惊厥发作。癫痫患者脑内和脑脊液内的GABA含量均低于正常，其降低的程度与发作持续的时间和强度相关。提高GABA的含量或强化其作用均可抗癫痫。
兴奋性神经递质与癫痫的发生也有一定的关系。兴奋性递质与其受体结合，可激活相关钙通道使钙离子过度内流，使神经元膜产生爆发性发放。
（三） 免疫学机制
专科手术麻醉之常见神经外科手术的麻醉
(一）幕上肿瘤切除术
1.术前准备 神经胶质瘤和脑膜瘤最常见，术前应了解ICP状态和肿瘤的位置与大小。肿瘤的位置和大小可提示手术部位、估计出血量以及出现VAE的风险。患者出现肿瘤相关症状尤其是脑水肿时，应手术前48小时开始使用类固醇激素，最常用的是地塞米松。通常静注或口服10mg，随后10mg每6小时口服一次。为避免发生CO₂潴留，所有存在肿瘤压迫症状的患者不应使用术前药。
2. 监测 通常采用常规监测，有严重压迫症状、颅内代偿空间小或有可能在手术中出现大出血（肿瘤侵犯矢状窦、大血管）的患者，应放置动脉导管和（或）中心静脉导管。围术期监测ICP有助于颅内高压的及时发现和处理。
3. 麻醉管理
对于颅内顺应性改变或颅内高压的患者，麻醉诱导和气管插管是关键时期，不论使用何种麻醉技术，都应该避免增加ICP 。术中适度过度通气，维持PETCO₂30~35mmHg，PETCO2过低有可能引起脑缺血。避免应用呼气末正压通气（positive end-expiratory pressure PEEP）和引起平均气道压增高的通气模式。严重脑水肿或颅内高压患者应限制液体入量，在硬膜打开前避免使用血管扩张剂（硝普钠、硝酸甘油、钙离子拮抗剂和肼屈嗪）。术后如果患者神经系统功能完整就可以拔除气管导管，苏醒和拔管过程务求平稳，避免躁动和呛咳。
（二）经蝶入路手术
1.经蝶骨进入蝶鞍的手术方法常用于切除蝶鞍内或蝶鞍上邻近部位的肿瘤。最常见的病变是分泌催乳素的微小腺瘤和无分泌功能的巨大腺瘤，其他三种不常见的垂体瘤是：分泌生长激素的肿瘤，可导致肢端肥大症；分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的肿瘤，可导致库欣综合征；罕见的分泌促甲状腺刺激激素的肿瘤，可导致甲状腺功能亢进。
2.术前评估 当垂体病变增大和压迫垂体组织时会引起内分泌功能改变（表3-1-1）。术前应纠正严重的肾上腺皮质功能低下和水电解质紊乱；分泌 ACTH的腺瘤（库欣综合征）通常伴随高血压、糖尿病和向心性肥胖；肢端肥大症患者可出现舌体肥大和声门狭窄，应进行相应的气道评估和准备。
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脑外科麻醉基础概述
第一节 脑循环的特点
脑血流量(CBF)等于脑灌注压（CPP）除以脑血管阻力（CVR），其中CPP为颅内平均动脉压与平均颅内压之差，颅内平均动脉压难以测量，一般以体循环平均动脉压（MAP）代替，而CVR代表毛细血管前小动脉对压力或代谢产物浓度变化产生收缩和舒张反应的能力。CVR的调节受内在与外来因素的影响：内在因素包括化学调节、肌源性调节（自动调节）、和血液黏度效应；外来因素在麻醉过程中包括血管活性药物和全麻药物。
一、化学调节
（一）脑代谢率（CMR）
大约60%的脑的能量消耗用于维持脑的电生理功能，在脑的局部CBF与CMR具有良好的匹配性，可能与神经源性的NO生成有关，而CMR则与脑的功能状态、体温和麻醉药物（包括吸入全麻药和静脉全麻药）的应用有关。
(二) 动脉血二氧化碳分压(PaCO2)
由于血脑屏障（BBB）的作用，血中只有CO2能自由弥散进入脑组织细胞外液和脑脊液（H+和HCO3-则不能），故当脑代谢稳定时，细胞外液和脑脊液的pH值与PaCO2直接相关,而代谢性的酸碱变化则无此作用。低碳酸血症导致脑组织细胞外液和脑脊液的pH
值升高，直接使脑血管收缩，CBF降低，高碳酸血症则相反。由于CO2能快速弥散通过脑血管内皮，故此种调节的速度也很迅速。同时，由于CSF的pH值会逐渐恢复正常，持续的过度通气尽管可以维持动脉血中升高的pH，其对CBF的作用一般在6-8小时后减弱，而这时迅速使PaCO2恢复正常会使CSF的pH值降低，导致CBF增加及可能的ICP增高（取决于之前的颅内顺应性）。 .
（三）动脉血氧分压(PaO2)
PaO2在60-300mmHg之间变化时，CBF几乎不受影响。低氧血症(PaO2在60 mmHg以下)时脑血管舒张，CBF增加。
（四）脑血管自动调节机制
即当MAP在50-150mmHg范围内变化时，依靠小动脉的舒缩，使CBF维持在一个恒定的水平，MAP超出此范围，CBF则随MAP的变化而增减。应当注意即使自动调节机制处于正常状态且血压变动未超出范围，快速的血压波动也将短暂改变CBF。另外，未良好控制的高血压、低氧血症、脑缺血、颅内占位病变、脑血管疾病和吸入麻醉药等因素，均可使自动调节机制减弱或消失。
神经外科的麻醉管理
神经外科手术是一项高度复杂且风险较高的医疗技术，需要精确而细致的操作。在神经外科手术中，麻醉管理起着至关重要的作用。本文将探讨神经外科手术中的麻醉管理，包括其目的、方法和挑战。
一、麻醉管理的目的
神经外科手术对患者的生理和心理状态以及手术区域的稳定性有着严格的要求。麻醉管理的首要目的是确保患者手术期间的安全和舒适。具体而言，麻醉管理需要达到以下几个目标：
1. 无痛：确保患者在手术过程中不感受到疼痛，以避免患者痛苦和手术操作的干扰。
2. 稳定：维持患者生理指标的稳定，包括血压、心率、呼吸等，以保证手术区域具备良好的操作环境。
3. 无意识：使患者进入无意识状态，避免意识下的动作对手术造成干扰。
4. 保持呼吸道通畅：确保患者的呼吸道通畅，避免因麻醉药物引起的呼吸抑制等不良反应。
二、麻醉管理的方法
神经外科手术的麻醉管理需要结合患者的具体情况和手术操作的需求来选择合适的麻醉方法。以下是常见的麻醉管理方法： 1. 全身麻醉：利用靶控输注系统（TIVA）或静脉麻醉药物进行全身麻醉。通过监测患者的生理参数和麻醉深度，调整麻醉药物的剂量和输注速度，以维持患者的麻醉状态。
2. 局部麻醉：在局部麻醉情况下，将局麻药注射到手术切口周围，使手术区域无痛。局部麻醉常用于较小的神经外科手术，如皮瓣移植等。
3. 脊麻和硬膜外麻醉：适用于下肢手术和腹部手术。这些麻醉方法可以使患者的大部分感觉和运动功能暂时失去，从而减少手术期间的疼痛感和运动干扰。
4. 镇静镇痛：通过静脉给药静脉镇静和镇痛，达到患者的舒适状态，同时保持患者的自主呼吸功能。
三、麻醉管理的挑战
神经外科手术的麻醉管理面临着一些挑战，其中包括以下几个方面：
1. 麻醉深度的监测：在手术期间准确监测患者的麻醉深度是一项重要且困难的任务。目前主要依靠临床经验和生理参数监测来评估麻醉深度，但仍存在一定的主观性和误差。
2. 疼痛管理：神经外科手术后的疼痛管理尤为重要。合理的镇痛方案可以减少患者的疼痛感，促进术后康复。
