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多灶性运动神经病一例

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包头医学2014年第38卷第2期多灶性运动神经病一例杜德义，杨红梅，吴捷（包头市扶贫医院神经内科，内蒙古包头014060）

作者简介：杜德义（1978-），男，内蒙古包头市人，主治医师，大学本科，从事神经内科临床工作。[中图分类号]R475[文献标识码]D·病例报告·

多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。1临床资料患者，男，51岁。因“右下肢无力3年，左下肢无力3月于2011年5月20日入院。患者于3年前无明显原因发现右足踮足尖困难，日常生活无明显影响，自觉症状进行性加重，右小腿稍变细。3月前发现左下肢出现类似症状，进行性加重。查体：神清，言语流利，高级神经功能、颅神经功能正常，双上肢肌力正常，双下肢股二头肌肌力5-级，右足跖屈肌力4+级，左足跖屈肌力5-级，右小腿周径较左侧小1.5cm，双下肢痛觉正常，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射引不出，病理征阴性。肌电图示双下肢神经源性损害，双胫神经运动传导速度波幅明显降低，传导速度稍减慢，腓总神经波幅稍低，左胫神经F波未引出。右腓总神经F波潜伏期延长，出现率低，未见神经传导阻滞。腰穿脑脊液压力、常规、生化免疫正常。股二头肌肌肉活检未见异常。腰椎MRI增强扫描示L3～4、L4～5、L5～S1椎间盘组织膨出，压迫硬膜囊和左右椎间孔。腰椎退行性变。胃镜检查：非萎缩性胃炎。风湿免疫、肿瘤标记物、血沉、血常规、尿常规、便常规、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、传染病4项、凝血功能、叶酸、VB12、甲功、胸片、心电图、全腹B超、头颅MRI均正常。神经节苷脂抗体阴性。肌酸激酶497.7U/L。入院拟诊多灶性运动神经病，行丙种球蛋白治疗,每天0.4g/kg静脉滴注,连用5天；甲强龙1000mg/d静滴连用3天，逐渐减量改用口服强的松30mg/d，逐渐减量10mg/d口服维持；同时加用硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d)维持。连续使用2个疗程后的免疫球蛋白治疗后,患者双下肢肌力明显改善，后期复查肌电图较前好转。因口服硫唑嘌呤对肝功能、血液系统白细胞的影响，服用6个月后停用。在服用激素期间停止使用后症状再次反复。2年后随访长期口服强的松10mg/d维持双下肢无力，未加重。2讨论多灶性运动神经病是一种周围神经受累的疾病，目前发病机制不清，诊断标准也不统一[1]，临床表现为慢性、非对称性、肢体远端重于近端的肌无力[2]，感觉正常或轻度受累，以及不同程度的肌萎缩为特点。多灶性运动神经病电生理改变具有明显的特征，且对诊断至关重要。多灶性运动神经病电生理特点是：常见的容易受压区域以外部位出现持续性的局灶性传导阻滞。传导阻滞的定义是近端比远端刺激引出的复合肌肉动作电位波幅降低或面积减少，且不伴或仅伴有局灶性的异常时间离散。部分患者可出现抗神经节苷脂抗体滴度升高，部分患者可出现抗神经节苷脂抗体监测阴性。多灶性运动神经病是一种可治性疾病，与目前格林-巴利及尚不可治运动神经元病相鉴别，多灶性运动神经病是一种免疫介导的神经病[3]，激素治疗无效，但是本例患者经激素治疗疗效显著，免疫抑制剂治疗效果良好。本例患者经激素、免疫球蛋白及硫唑嘌呤治疗后症状均有改善。关于MMN的药物治疗目前尚缺乏大样本、多中心、远期疗效的资料。有作者认为口服硫唑嘌呤加上静滴免疫球蛋白是目前MMN患者的首选治疗，肾上腺皮质激素对MMN患者无明显帮助，甚至可加重病情。但是本例患者经肾上腺皮质激素治疗疗效显著。MMN是一种复杂的慢性进展的疾病或综合征，在治疗MMN中肾上腺皮质激素对MMN患者是否有明显帮助值得进一步探讨，这对MMN的今后诊断、治疗措施有着极其重要的意义。[参考文献][1]王朝林，徐娟.多灶性运动神经病15例临床、电生理和病理分析[J].中国煤炭工业医学杂志，2009，12(5):754-755.[2]张国夫，许冠荪，韩咏竹.神经电生理学检查对多灶性运动神经病诊断进展[J].现代中西医结合杂志,2008，7(26):4212.[3]蒋荣峰.多灶性运动神经病四例报告[J].中华神经科杂志，2001，34（3）：3.（收稿日期：2013-07-10）·118·

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多灶性运动神经病2例临床分析

多灶性运动神经病2例临床分析

局解手术学杂志　２００８年第１７卷第５期　Ｊ　Ｒｅ　ｏｎａｌ　Ａｎａｔ＆Ｏｐｅｒａｔｉｖｅ　Ｓｕｒｇ，２００８，Ｖｏ１．　！　．　

多灶性运动神经病２例临床分析　

陈　莉，曹国华，王惠玉　（第三军医大学附属西南医院神经内科，重庆４０００３８）　

［关键词］多灶性运动神经病；运动神经传导阻滞；神经电生理　

［中图分类号］Ｒ７４１　［文献标识码］Ｂ　［文章编号］１６７２－５０４２（２００８）０５－０３５７－０１　

多灶性运动神经病（ｍｕｈｉｆｏｃａｌ　ｍｏｔｏｒ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＭＭＮ）又称　

多灶性脱髓鞘性运动神经病…，是一种周围神经病，病因不明，　

可发生于任何年龄，以青年男性多见，临床表现与运动神经元　

病（ＭＮＤ）有相似之处。现将我科近年收治的２例ＭＭＮ报告　

如下。　

１临床资料　

病例１，患者，女，６７岁，患者缘于２００６年６月无明显诱因　

出现右下肢无力，肉跳，走路不稳，表现为足尖先着地，不能足　

跟行走，左右摇晃，逐渐加重并出现右下肢肌肉萎缩，于２００７　

年１２月１０日前来就诊。人院查体：意识清楚，生命体征正常，　

言语流利，对答切题，定向力、记忆力、计算力、判断力正常。颅　

神经未出现异常。右下肢股四头肌、胫前肌、足背间肌肉、腓肠　

肌等可见肌肉萎缩。肌力可，右足下垂，背屈无力，跟腱反射未　引出，余肌肉无萎缩，病理发射未引出。肌电图检查示：①右腓　

总神经运动神经传导，于伸趾短肌记录，中踝及腓骨小头刺激　

均无运动反应；②右胫神经运动传导速度减慢，诱发电位波幅　降低（胭窝刺激时显著），远端潜伏期延长；③左腓总神经、左胫　

神经运动神经传导速度正常，诱发电位波幅降低；④右腓浅神　

经、右腓肠神经感觉神经传导速度正常。⑤右胫神经Ｈ波未出　

波；⑥双侧腓肠肌、右胫前肌、右股四头肌肌休时见纤颤电位、　

正锐波发放，轻收缩时运动单位电位（ＭＵＰ）时限延长、波幅增　

高；⑦右胫神经运动神经传导寸进法显示胭窝下９、１２　ｃｍ处刺　

激无运动反应。人院后予免疫球蛋白（Ｉｇ）治疗２个疗程后，患　

多数性单神经病的两大原因

多数性单神经病的两大原因

多数性单神经病的两大原因

某患者为女性，64岁，在3月前左右发现具有双侧下肢无力，伴有疼痛，浅感觉减弱，合并糖尿病。因此进入某医院风湿科住院治疗，在一段时间后病情有所好转，但出院后重新具有类似症状，利用药物控制效果也不显著。之后患者进入省级医院住院治疗后，偶尔出现肢体刺痛感，诊断为多发性单神经病。

多数性单神经病指同时或先后2个以上单独的非邻近的神经干受损，病变为多灶性，多亚急性起病，感觉运动均可受累，为非对称性神经病。主要有以下两大病因：

第一糖尿病：

50%以上的糖尿病患者可出现神经病变的症状或具有神经传导异常，但只有15%的患者同时出现神经病变的症状和体征，年龄超过50岁的糖尿病患者几乎都具有周围神经病变。病理改变为髓纤维丧失和脱髓鞘，得到普遍认同的是微小血管病导致神经病变。临床表现：分几型：

(1)糖尿病眼肌麻:多累及动眼神经或展神经，表现为眼球运动障碍。

(2)痛性胸腰神经根病:多为累及肢体或躯干的急性单神经病，表现为神经根性疼痛。

(3)快速进展的、痛性、非对称性以运动为主的多数性单神经病。

(4)对称性近端肌肉无力和菱缩，经常伴有痛觉和感觉缺失。

(5)对称性远端感觉性神经病:足和下肢为重，慢性进展，是糖尿病神经病最常见的类型。

(6)自主神经病:累及膀胱和肠道，可导致排便障碍甚至肠麻痹。

第二炎性血管性神经病

中、小血管的动脉炎是导致多数性单神经病的常见原因之一，包式节性多动脉炎、类风湿关节夹、系统性红狼，孤立的周围神经系统血管炎。分为：结节性多动脉炎，Churg-straus综合征。

1.结节性多动脉炎，75％的结节性多动脉炎患者有周围神经小的营养血管受累。

(1)临床表现:主要表现为非对称性、多发性周围神经病，可急性起病，受累神经支配区出现痛、麻木、随后数小时或数天内出现感觉缺失和运动障碍，其他神经跳跃式受累，神经和脊神经均可累及，几乎没有相同的病例。其他症状包括发热、腹痛、肉眼及镜下血尿。

多灶性运动神经元病的神经电生理特点

多灶性运动神经元病的神经电生理特点

多灶性运动神经元病的神经电生理特点

发表时间：2016-04-08T16:26:49.163Z 来源：《医师在线》2015年11月 作者： 周智

[导读] 多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。

周智

（湖北省谷城县人民医院 441700）

摘要：目的：分析多灶性运动神经元病的神经电生理特点。方法：对多灶性运动神经元病患者进行神经传导速度的测定以及肌电图的检

查。结果：运动神经其传导速度有不同程度的减缓。结论：神经电生理的动态特点可部分反映其疾病的转归。

【关键词】 多灶性；运动神经元病；神经电生理

多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本组病例中，男6例，女4例，年龄25～60岁，病史2～20年。主要临床特点为10例伴随着隐袭起病，且进展缓慢；

8例单上肢远端处无力；3例伴随着对侧上肢以及侧下肢的扩展；2例仅限于单下肢；5例伴束颤；6例肢体的远端有肌萎缩；8例腱反射减弱。符合2003年关于MMN的判断标准[1]。

1.2 方法：采用丹迪公司所生产的keyoint电位仪对其进行检查，置于屏蔽室中，温度20～25℃之间。速度的测定以及刺激的方法均采用方波进行差强度的刺激。正中神经采用的是腕部到手肘下腋点以及Erb s'点位进行一次分段的刺激；尺神经采用的是腕部到手肘下部手肘

上部腋点以及Erb s'点进行分段的刺激。CMAP的波形形态是否相似，依据结果来判定CB是否存在。CB的判定标准还是参照2003年美其电

诊断医学会的标准来测定的。肌电图检测所用的是同心圆针的点极检测肌电图，上肢是对三角肌、肱三头肌、肱二头肌以及骨间肌等进行

运动神经元病临床诊断治疗指南

运动神经元病临床诊断治疗指南

运动神经元病临床诊断治疗指南

【概述】

运动神经元病(motor netlron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。

一、肌萎缩侧索硬化

【临床表现】

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)可分为三型，即散发型(或称经典型)、家族型(5％～10％)和关岛型。

散发型表现为中年或中年以后起病，40岁以下起病者亦不少见。国内报告最早发病为18岁。男性多于女性。起病隐袭，呈慢性进展病程，部分患者为亚急性病程，少数起病后呈急剧进展，可于病后半年左右死亡。早期出现肌肉无力、肌肉萎缩及肌纤颤。常自上肢远端手部肌肉开始，可自一侧手肌开始，数月后可波及对侧；也可双侧手肌同时受累，随后波及前臂肌肉及上臂和肩胛部肌肉。部分患者可以三角肌或冈上、下肌无力开始，造成肩胛下垂，抬肩或臂上举无力。少数患者可以下肢起病，表现为下肢无力、沉重、走路无力，骨盆带肌肉受累后可有上台阶、楼梯、蹲下起立困难，下肢肌肉萎缩。随着病情的发展，肌无力和萎缩可延至颈部、躯干、面肌及延髓支配的肌肉，表现为抬头困难、转颈障碍，呼吸肌受累出现呼吸困难，延髓支配肌肉受累则有吞咽困难、咀嚼费力、舌肌萎缩、发音障碍等。延髓麻痹通常出现于疾病晚期，但也可于手肌萎缩不久后出现，少数情况下为首发症状。肌纤颤为常见的症状，可在多个肢体中发生。在舌体由于肌膜薄而可看到肌纤维颤动。本病很少有感觉障碍，客观感觉异常少见，有少数患者可有痛性痉挛。绝大多数患者无括约肌障碍。本病的生存期随临床类型而有不同，短者数月，长者可十余年，最长可至35年，平均生存3年左右。严重者多因延髓麻痹或呼吸麻痹而死亡。 本病患者在肌肉萎缩的同时出现上运动神经元损害体征，表现为腱反射亢进，手部可引出Hoffmann及Rossolimo等病理征。在以上肢起病的患者，下肢可出现肌肉痉挛，肌张力增高，反射亢进，Babinski征及Chaddock征阳性。在皮质延髓束受累的情况下，可出现下颌反射亢进及强哭强笑等假性延髓麻痹