非肝硬化性门脉高压诊断要点

门静脉高压症诊疗指南一、定义门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血液淤滞，导致门静脉及其属支血管内静水压升高(即>25cmH2O)，并出现脾脏肿大或伴有脾功能亢进、门腔侧枝循环形成及腹水等临床表现。

二、诊断1．临床表现1）病史：常有肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。

2）症状：（1）脾肿大。

（2）上消化道出血，约占25％，以呕血最为常见，可为喷射状。

（3）腹水。

3）体征：（1）肝硬化所表现的体征(肝掌、痴蛛痣、黄疸)。

（2）腹壁静脉曲张。

（3）脾肿大。

（4）肝脏缩小。

（5）腹水。

2．辅助检查1）实验室检查（1）血常规：红细胞、白细胞及血小板下降。

（2）粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血阳性。

（3）肝功检查：肝功有不同程度受损。

血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。

（4）肝炎后肝硬化者HBV或HCV常为阳性。

（5）凝血功能检查：肝功不良时凝血酶原时间延长。

2）影像学检查（1）B超和多普勒超声：提示肝脏萎缩，弥漫性点状强回声，脾大，门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水，门静脉内血栓及逆肝血流。

（2）CT扫描提示肝体积缩小，脾大，腹水形成，门静脉、脾静脉增宽。

（3）食管钡餐检查：食管粘膜呈虫蚀样改变，食管排空后曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。

（4）门脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。

在有需要及条件许可时进行此类检查。

3）其他检查（1）胃镜检查：可见曲张的食管胃底静脉，有时可见胃粘膜糜烂或溃疡。

（2）骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。

3．鉴别诊断上消化道出血的鉴别诊断：1）胃十二指肠溃疡出血：约占一半，其中3/4是十二指肠溃疡。

2）出血性胃炎：又称应激性溃疡，约占5％。

3）胃癌：约占2－4％。

黑便比呕血更常见。

4）胆道出血。

三、分型肝前型：见于肝外门静脉血栓形成、先天性畸形（海绵样变性）、外在压迫等。

肝内型：分为窦前、窦后、窦型。

门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解一、门静脉高压症形成后的病生理变化门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。

按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。

门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化。

1、脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾大，然后出现脾功能亢进的表现。

2、交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。

在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。

3、腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。

门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。

二、门静脉高压的诊断方法1、肝组织学活检此法一直被认为是诊断肝硬化的“金标准”，对于鉴别门静脉高压的病因至关重要，临床实践中常有两种途径，即经皮或经皮经颈静脉途径。

两种不同途径肝组织学活检适用于不同的情况（表1）。

表1两种不同途径肝组织学活检的主要适应证根据不同病因发展的纤维化分为4种主要纤维化模式：①门静脉-中央静脉型纤维化（病毒性肝炎和自身免疫性肝炎）；②门静脉-门静脉型纤维化（胆道疾病）；③窦周和细胞周围型纤维化（代谢性疾病、酒精性和非酒精性肝脏疾病）；④中央-中央型纤维化（布-加综合征等静脉流出阻塞）。

病毒性肝炎、自身免疫性肝炎或布-加综合征等疾病门静脉高压常在病程的早期就发生，而代谢性疾病门静脉高压常在疾病的后期才形成。

2、肝静脉压力梯度（H V PG）H V P G是检测P H T变化的“金标准”，是通过颈内静脉、股静脉或肘静脉插管检测肝静脉楔压与肝静脉自由压之差，从而间接反映门静脉压力，正常人门静脉压力<5 m m H g。

H VP G是一种相对成熟的方法，对判断临床终点事件及预后具有重要价值（表2）。

０７５１临床肝胆病杂志第３９卷第７期２０２３年７月　ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３９Ｎｏ．７，Ｊｕｌ．２０２３"#$% &$ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０７．０１０７４例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析韦新焕ａ，张　晶ａ，张志丽ｂ，刘　焱ｂ，范丽娟ｂ，宋　健ｂ，张月宁ｂ首都医科大学附属北京佑安医院ａ．肝病中心三科，ｂ．医务处，北京１０００６９通信作者：张月宁，ｚｙｎ１６２５＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００３－２２０５－３４１３）摘要：目的　特发性非硬化性门静脉高压（ＩＮＣＰＨ）是一种少见的引起门静脉高压的病因，对ＩＮＣＰＨ患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。

方法　选取北京佑安医院２０１９年１月—２０２２年７月经肝穿刺病理明确诊断为ＩＮＣＰＨ的住院患者７４例，并以同期住院的３３２例肝硬化患者作为对照组，记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料，进行组间差异比较，并根据受试者工作特征曲线（ＲＯＣ曲线）评价ＬＳＭ、ＡＰＲＩ、ＦＩＢ－４对ＩＮＣＰＨ的鉴别诊断能力，采用ＤｅＬｏｎｇ检验方法进行ＲＯＣ曲线下面积（ＡＵＣ）比较。

符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组ｔ检验，非正态分布的计量资料两组间比较采用Ｍａｎｎ－ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验。

计数资料两组间比较采用χ２检验。

结果　ＩＮＣＰＨ患者中４６．５５％的患者起病时无明显症状，４３．２４％患者曾被误诊为肝硬化。

ＩＮＣＰＨ患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者（６２．１６％ｖｓ４１．２７％，χ２＝１０．６７，Ｐ＜０．０１），但合并中－重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者（１６．２１％ｖｓ２９．８２％，χ２＝３４．９８，Ｐ＜０．０１），无肝性脑病发生。

病理方面，８９．１９％（６６／７４）患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。

ＩＮＣＰＨ患者肝功能指标、ＭＥＬＤ评分、Ｃｈｉｌｄ－Ｐｕｇｈ评分等指标明显优于肝硬化患者，肝硬度值［９．０５（７．１８～１２．３３）ｖｓ２５．３２（１６．２１～４７．２３），Ｚ＝－８．４１，Ｐ＜０．０１］、ＡＰＲＩ评分［０．７０（０．４１～１ ２８）ｖｓ１ ３５（０．８０～２．３９），Ｚ＝－６．２１，Ｐ＜０．０１］、ＦＩＢ－４指数［２．９９（１．６２～４．８１）ｖｓ６．６８（４．０６～１０．４２），Ｚ＝－８．３９，Ｐ＜０．０１］均较肝硬化低。

特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
*导读：本文向您详细介绍特发性非硬化性门脉高压综合征
的病理病因，特发性非硬化性门脉高压综合征主要是由什么原因引起的。

*一、特发性非硬化性门脉高压综合征病因
*一、病因：
门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

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!M"!门－窦血管病———门静脉高压症的一种新型疾病谱李玉林１，符艳秋１，周丽诗２，李雨芙１，羊东晔２１深圳大学医学部，广东深圳５１８０７１；２香港大学深圳医院消化及肝脏科，广东深圳５１８０５３摘要：门－窦血管病（ＰＳＶＤ）是一种以门静脉高压症为主要临床特征，但无肝硬化，或无肝硬化相关危险因素，且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅，需要活检病理诊断的一种疾病。

该疾病在东西方的发病率存在很大差异；已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关，但确切的病因仍然未知。

该疾病有三种典型组织病理学改变，分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化。

ＰＳＶＤ早期临床表现没有特异性，晚期与肝硬化相似，影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象，但肝脏硬度正常或稍增加，诊断需要肝活检；治疗上参照肝硬化的标准；该疾病预后明显优于肝硬化。

该综述回顾性总结ＰＳＶＤ的流行病学、发病机制、临床诊疗等，以期提高临床医生对该病的认识。

关键词：高血压，门静脉；诊断；治疗学基金项目：２０１８年深圳市科技计划基础研究（学科布局）项目（ＪＣＹ２０１８０５０８１５３０１３８５３）Ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ———ＡｎｏｖｅｌｅｎｔｉｔｙｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＬＩＹｕｌｉｎ１，ＦＵＹａｎｑｉｕ１，ＺＨＯＵＬｉｓｈｉ２，ＬＩＹｕｆｕ１，ＹＡＮＧＤｏｎｇｙｅ２．（１．ＳｈｅｎｚｈｅｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＨｅａｌｔｈＳｃｉｅｎｃｅＣｅｎｔｅｒ，Ｓｈｅｎｚｈｅｎ５１８０７１，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｉｖｉｓｉｏｎｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ＆Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＨｏｎｇＫｏｎｇ－ＳｈｅｎｚｈｅｎＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈｅｎｚｈｅｎ５１８０５３，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＹＡＮＧＤｏｎｇｙｅ，ｙａｎｇｄｙ＠ｈｋｕ－ｓｚｈ．ｏｒｇ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００３－３５５８－８８７１）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ（ＰＳＶＤ）ｉｓａｎｅｎｔｉｔｙｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｗｉｔｈｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｎｔｈｅａｂｓｅｎｃｅｏｆｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｔｈｅｒｅｌａｔｅｄｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓ，ａｎｄｉｍａｇｉｎｇｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｅｄｐｏｒｔａｌｖｅｉｎ，ｈｅｐａｔｉｃｖｅｉｎａｎｄｉｎｆｅｒｉｏｒｖｅｎａｃａｖａ．Ｉｔｓｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｖａｒｉｅｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｌｙｂｅｔｗｅｅｎＥａｓｔａｎｄＷｅｓｔｃｏｕｎｔｒｉｅｓ．Ｕｎｔｉｌｎｏｗ，ｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｃｌａｓｓｉｆｉｅｄａｓａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ，ｈｅｍａｔｏｌｏｇｉｃ，ａｎｄｐｒｅｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ，ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ，ｔｏｘｉｎｓｏｒｄｒｕｇｓ，ａｎｄｇｅｎｅｔｉｃｏｒｍｅｔａｂｏｌｉｃｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｄｅｆｉｎｉｔｅｃａｕｓｅｒｅｍａｉｎｓｕｎｋｎｏｗｎ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｓｂａｓｅｄｏｎｔｈｒｅｅｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ：ｏｂｌｉｔｅｒａｔｉｖｅｐｏｒｔａｌｖｅｎｏｐａｔｈｙ，ｎｏｄｕｌａｒｒｅｇｅｎｅｒａｔｉｖｅｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ，ａｎｄｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅｓｅｐｔａｌｆｉｂｒｏｓｉｓ．ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｅａｒｌｙＰＳＶＤａｒｅｎｏｎｓｐｅｃｉｆｉｃ，ｗｈｅｒｅａｓｔｈｏｓｅａｔａｌａｔｅｓｔａｇｅａｒｅｓｉｍｉｌａｒｔｏｃｉｒｒｈｏｓｉｓ．ＴｈｅｉｍａｇｉｎｇｄｅｔｅｃｔｉｏｎｍａｉｎｌｙｒｅｖｅａｌｓｔｈｅＰＨｓｉｇｎｓａｎｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｂｕｔｔｈｅｌｉｖｅｒｓｔｉｆｆｎｅｓｓｉｓｎｏｒｍａｌｏｒｓｌｉｇｈｔｌｙｉｎｃｒｅａｓｅｄ，ｎｅｃｅｓｓｉｔａｔｉｎｇａｌｉｖｅｒｂｉｏｐｓｙｆｏｒＰＶＳＤｄｉａｇｎｏｓｉｓ．ＰＳＶＤｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｓｉｍｉｌａｒｔｏｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｓｂｅｔｔｅｒ．ＩｎｏｒｄｅｒｔｏｇａｉｎａｔｈｏｒｏｕｇｈｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆＰＳＶＤ，ｔｈｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏ ｇｙ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔａｒｅｄｉｓｃｕｓｓｅｄｉｎｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，Ｐｏｒｔａｌ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＳｈｅｎｚｈｅｎＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＩｎｎｏｖａｔｉｏｎＣｏｍｍｉｓｓｉｏｎＦｕｎｄａｍｅｎｔａｌＲｅｓｅａｒｃｈＫｅｙＰｒｏｊｅｃｔｓｏｆ２０１８（ＪＣＹ２０１８０５０８１５３０１３８５３）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．１２．０３２收稿日期：２０２２－０５－１５；录用日期：２０２２－０６－２０通信作者：羊东晔，ｙａｎｇｄｙ＠ｈｋｕ－ｓｚｈ．ｏｒｇ１　门－窦血管病（ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ，ＰＳＶＤ）概念的由来门静脉高压症（ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是由门静脉系统阻力或血流增加引起，通过门静脉与下腔静脉之间的压力梯度可以准确诊断，其正常范围为１～４ｍｍＨｇ，＞５ｍｍＨｇ为门静脉高压，＞１０ｍｍＨｇ为临床显著的门静脉高压，可出现脾肿大、食管胃底静脉曲张或出血、血小板减少、腹水等。

肝硬化诊疗要点（2024）肝硬化是由多种因素导致的以弥漫性肝细胞坏死、肝细胞异常再生、血管新生、纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的进行性慢性肝病。

本文根据中国肝硬化临床诊治专家共识意见，对肝硬化临床表现及临床治疗手段进行了总结，供大家参考。

01肝硬化腹水形成的主要机制1. 门静脉高压：门静脉高压是腹水形成的始动因素。

门静脉系统血管内压增高，毛细血管静脉端静水压增高，液体漏入腹腔。

当门静脉压力< 23 mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）时，很少形成腹水。

2. 钠水潴留：肝硬化门静脉高压时，血循环中扩血管物质水平升高、全身炎症反应加重，引起内脏和外周血管扩张，有效循环血容量下降，进而激活交感神经系统、RASS 等，导致肾脏血管收缩和钠水潴留。

门静脉高压与内脏血管扩张相互作用改变了肠道毛细血管压力和通透性，有利于液体在腹腔积聚。

3. 低白蛋白血症：肝细胞白蛋白合成功能减退，血浆胶体渗透压降低，促使液体从血浆中漏入腹腔，形成腹水。

02肝硬化的分期根据病程进展可将肝硬化分为代偿期和失代偿期，根据患者是否伴有食管胃静脉曲张（EGV）、出血、腹水、肝性脑病、黄疸等表现，肝硬化分为6 期。

1 期无静脉曲张和任何其他并发症，根据肝静脉压力梯度（HVPG）是否≥10 mmHg 分为1a 和1b 期；2 期出现静脉曲张，但无食管胃静脉曲张出血（EGVB）或腹水；3 期出现EGVB，但无腹水或肝性脑病等失代偿表现；4 期出现除EGVB 以外的任意一项失代偿表现，包括腹水、显性肝性脑病（OHE）、确定部位的细菌感染（以肺部感染和SBP 为主）、非梗阻性黄疸等，以腹水最为常见；5 期出现2 种失代偿表现；6 期表现为反复发作的感染、肝外脏器功能障碍、慢加急性肝衰竭（ACLF）、顽固性腹水、持续性肝性脑病或黄疸。

其中1 和2 期为代偿期，3～5 期为失代偿期，6 期为晚期失代偿期，失代偿期肝硬化主要表现为肝功能减退和门静脉高压所致的两大症候。

!()*+!肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展夏　帅１，２，吴晓宁１，２，王冰琼１，２，何志颖１，２，尤　红１，２１首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心，北京１０００５０；２国家消化系统疾病临床医学研究中心，北京１０００５０摘要：肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压是非肝硬化性门静脉高压的一种类型，患者出现门静脉高压相关症状而无肝硬化病理证据，肝静脉压力梯度正常或轻微异常。

因其病因复杂，极易漏诊、误诊，因此需要结合影像学与组织学检查明确诊断，适时启动降门静脉压治疗，预防性抗凝治疗的效果有待验证。

关键词：非肝硬化性门静脉高压；肝静脉闭塞性疾病；诊断Ｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｐｒｅｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＸＩＡＳｈｕａｉ１，２，ＷＵＸｉａｏｎｉｎｇ１，２，ＷＡＮＧＢｉｎｇｑｉｏｎｇ１，２，ＨＥＺｈｉｙｉｎｇ１，２，ＹＯＵＨｏｎｇ１，２．（１．ＬｉｖｅｒＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒ，ＢｅｉｊｉｎｇＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０，Ｃｈｉｎａ；２．ＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒｆｏｒＤｉｇｅｓｔｉｖｅＤｉｓｅａｓｅｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＹＯＵＨｏｎｇ，ｙｏｕｈｏｎｇｌｉｖｅｒ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００１－９４０９－１１５８）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｐｒｅｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓａｓｕｂｔｙｐｅｏｆｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ａｎｄｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｈａｖｅｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｄｏｎｏｔｈａｖｅｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｅｖｉｄｅｎｃｅｆｏｒｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｗｉｔｈｎｏｒｍａｌｏｒｓｌｉｇｈｔｌｙａｂ ｎｏｒｍａｌｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏｕｓｐｒｅｓｓｕｒｅｇｒａｄｉｅｎｔ．Ｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｉｓｅａｓｉｌｙｍｉｓｓｅｄｏｒｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｄｕｅｔｏｉｔｓｃｏｍｐｌｅｘｅｔｉｏｌｏｇｙ；ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｃｏｍｂｉｎｅｄｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｔｏｍａｋｅａｃｏｎｆｉｒｍｅｄｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｒｅｌａｔｅｄｔｈｅｒａｐｉｅｓｓｈｏｕｌｄｂｅｉｎｉｔｉａｔｅｄａｔｔｈｅｒｉｇｈｔｔｉｍｅｔｏｒｅｄｕｃｅｐｏｒｔａｌｖｅｎｏｕｓｐｒｅｓｓｕｒｅ．Ｆｕｒｔｈｅｒｓｔｕｄｉｅｓａｒｅｎｅｅｄｅｄｔｏｖｅｒｉｆｙｔｈｅｅｆｆｉｃａｃｙｏｆｐｒｏｐｈｙｌａｃｔｉｃａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔｔｈｅｒａｐｙ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＮｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃＰｏｒｔａｌＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；ＨｅｐａｔｉｃＶｅｎｏ－ＯｃｃｌｕｓｉｖｅＤｉｓｅａｓｅ；ＤｉａｇｎｏｓｉｓＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０７．００３收稿日期：２０２２－０５－０４；录用日期：２０２２－０６－０５通信作者：尤红，ｙｏｕｈｏｎｇｌｉｖｅｒ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 肝硬化是导致门静脉高压症的最常见病因，占８０％～８５％［１］，当出现门静脉高压的症状和体征，但生化、影像学或组织学无肝硬化证据时的一组疾病，被称为非肝硬化性门静脉高压症［２－３］。

∗基金项目:国家自然科学基金资助项目(编号:81970454);江苏省消化系统炎性疾病新药临床评价技术平台建设基金资助项目(编号:2018ZX09201016)作者单位:210003南京市南京中医药大学附属南京市第二医院肝病科第一作者:周慧,女,32岁,硕士研究生,住院医师㊂主要从事疑难肝病诊断与治疗学研究㊂E -mail:zhouhui@通讯作者:熊清芳,E -mail:tongxqf@㊃肝硬化㊃非肝硬化门脉高压患者临床特点分析∗周慧,冯晓宁,任浩,刘杜先,杨永峰,熊清芳㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀目的㊀总结非肝硬化门脉高压症(NCPH)患者的临床特点和肝静脉压力梯度(HVPG)的变化㊂方法㊀2017年1月~2019年12月南京市第二医院住院的28例NCPH 患者,采用Seldinger 法穿刺右侧颈内静脉,使用一次性球囊导管测定肝静脉压力,计算HVPG,接受肝活检检查㊂结果㊀在本组28例NCPH 患者中,诊断特发性门脉高压(IPH)11例,非特发性门脉高压(NIPH)17例;IPH 组平均年龄为(40.6ʃ15.8)岁,显著小于NIPH 组ʌ(53.0ʃ12.9)岁,P <0.05ɔ;IPH 组HVPG 水平为(9.9ʃ5.2)mmHg,显著低于NIPH 组ʌ(14.3ʃ5.1)mmHg,P <0.05ɔ;IPH 组血清白蛋白和胆碱酯酶水平分别为(41.4ʃ4.9)g /L 和(6411.7ʃ1839.3)U /L,显著高于NIPH 组ʌ分别为(33.9ʃ6.1)g /L 和(4438.5ʃ1854.0)U /L,P <0.05ɔ;IPH 组腹水发生率显著低于NIPH 组(27.3%对94.1%,P <0.01);腹水与HVPG 高度相关(r =0.66,P <0.01),而消化道出血和食管胃底静脉曲张的发生与HVPG 无显著性相关(r =0.193,P =0.324;r =-0.197,P =0.315);本组病例肝组织病理学共同特征为均无纤维化改变,但不同疾病有其独特的病理学表现㊂结论㊀在NCPH 患者中,现有的技术手段可以区分IPH 与NIPH,了解每种疾病的临床特征有助于正确处理,改善预后㊂㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀非肝硬化门脉高压;特发性门脉高压;非特发性门脉高压;肝静脉压力梯度;特征㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2021.03.028㊀㊀Clinical features and hepatic venous pressure gradientchanges in patients with noncirrhotic portal hypertension㊀ZhouHui ,Feng Xiaoning ,Ren Hao ,et al.Department of Liver Diseases ,Second Hospital ,Affiliated to Nanjing University of Traditional Chinese Medicine ,Nanjing 210003,Jiangsu Province ,China㊀㊀ʌAbstract ɔ㊀Objective ㊀The aim of this study was to summarize the clinical features and hepatic venous pressure gradient(HVPG)changes in patients with noncirrhotic portal hypertension (NCPH).Methods ㊀28patients with NCPH were admitted to our hospital between January 2017and December 2019,the HVPG was measured and calculated by Seldinger from right venaejugularis interna,and the liver biopsies were performed.Results ㊀The patients with NCPH included 11cases of idiopathic portal hypertension(IPH)and 17cases of non -idiopathic portal hypertension (NIPH);the average age in patients with IPH was (40.6ʃ15.8)yr,significantly younger than [(53.0ʃ12.9)yr,P <0.05]in patients with NIHP;the HVPG in patients with IPH was (9.9ʃ5.2)mmHg,significantly lower than[(14.3ʃ5.1)mmHg,P <0.05]in patients with NIPH;serum albumin and cholinesteraselevels in patients with IPH were (41.4ʃ4.9)g /L and (6411.7ʃ1839.3)U /L,significantly higher than [(33.9ʃ6.1)g /L and (4438.5ʃ1854.0)U /L,respectively,P <0.05]in patients with NIPH;the incidence of ascites in patients with IPH was much lower than that in patients with NIPH (27.3%vs.94.1%,P <0.01);the occurrence of ascites was positively correlated to(r =0.66,P <0.01),while the gastrointestinal bleeding and varices were not correlated to HVPG level(r =0.193,P =0.324;r =-0.197,P =0.315);the different entities in our series had their unique histopathological manifestations with common pathologicalfeatures of non -fibrosis.Conclusion ㊀The common clinical approaches could differentiate IPH from NIPH in patients with NCPH,and the correct diagnosis might help dealing with them personally and appropriately.㊀㊀ʌKey words ɔ㊀Non -cirrhotic portal hypertension;Idiopathic portal hypertension;Non -idiopathic portal hypertension;Hepatic venous pressure gradient;Feature㊀㊀肝硬化是导致门脉高压症的最主要的原因,但约20%门脉高压发生于肝硬化以外的多种疾病,统称为非肝硬化性门脉高压(noncirrhotic portal hyper-tension,NCPH)[1]㊂NCPH 的病因广泛,包括门静脉㊁脾静脉血栓形成等肝前性因素,严重的右心衰和缩窄性心包炎等肝后性因素以及胆道疾病㊁肝窦阻㊃514㊃实用肝脏病杂志2021年5月第24卷第3期㊀J Prac Hepatol ,May.2021.Vol.24No.3塞综合症(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS)㊁布加综合征等肝内因素[1-4],其中较罕见的特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)是一种排除了肝硬化㊁由未知原因引起的肝内窦前性门脉高压,其肝功能大多良好,肝酶仅轻度异常,肝性脑病等很少出现,以印度和日本发病率较高[5,6]㊂IPH的病因和具体发病机制一直不明确,临床上只能对症治疗[5-7]㊂其它类型的非特发性门脉高压(non-idiopathic portal hypertension,NIPH)都有较为明确的病因和/或相对有效的治疗方法,如HSOS为吡咯生物碱损伤肝血窦等内皮细胞从而形成微血栓,引起肝内淤血和门脉高压等[4,8];布加综合征由血管内膜性和血栓形成所致,可抗凝治疗或者手术治疗[9];多数缩窄性心包炎由结核引起,可通过抗结核治疗和/或心包膜剥脱术,解除门脉高压㊂胆道疾病,如原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cirrhosis,PBC),可通过长期服用熊去氧胆酸缓解疾病的进展㊂由于NCPH在世界范围内发病率较低,临床医生对这类疾病的认识不足,容易把它们混淆为 肝硬化 或者简单地归类为 IPH ㊂故了解NCPH中IPH和NIPH的临床特征以及肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure gradient,HVPG)变化,从而了解它们的临床规律,做到早发现和早治疗,以便能有效地缓解疾病的进展,预防严重并发症的发生有着重要的意义㊂我们回顾性分析了我院诊治的28例NCPH患者的临床资料和HPVG的变化,现报道如下㊂1㊀对象与方法1.1研究对象㊀2017年1月~2019年12月南京市第二医院住院并行肝静脉压力梯度测定的门脉高压患者66例,经病史询问㊁化验㊁影像学和/或组织学检查确诊为NCPH患者28例(其中IPH11例,NIPH 17例),排除无肝组织学检查的NCPH5例和肝组织检查提示原发性胆汁性肝硬化1例和肝炎肝硬化32例㊂IPH诊断依据日本标准[10]:即有明显的脾肿大伴有(或无)脾功能亢进症㊁贫血㊁消化道出血和门脉高压㊂PBC诊断标准符合下列三个标准中的两项:①反映胆汁淤积的生物化学指标如碱性磷酸酶(al-kaline phosphatase,ALP)升高;②血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)或AMAM2阳性;③肝组织病理学检查符合PBC[11,12]㊂HSOS诊断依据明确的用药史和典型的影像学资料[4,8]㊂NIPH诊断标准为有门脉高压表现,肝组织病理学检查无纤维化改变㊂1.2资料收集㊀采集临床资料,包括一般资料㊁病史;实验室检查包括血常规㊁血生化,影像学检查包括彩色超声或CT或MRI检查肝胆胰脾门静脉系统㊂1.3HVPG测定㊀采用Seldinger法穿刺右侧颈内静脉,使用一次性球囊导管(波士顿科学公司,2.8F)测定肝静脉压力,按照公式计算HVPG=肝静脉楔入压(wedged hepatic venous pressure,WHVP)-肝静脉自由压(free hepatic venous pressure,FHVP)㊂术中重复测量3次,取平均值㊂1.4肝活检㊀在B超定位和引导下,使用18G 枪式切割式穿刺针 (美国巴德公司)经皮肝穿刺活检,取3~5cm肝组织1条,经处理后行组织病理学和免疫组化检查㊂1.5统计学方法㊀应用SPSS19.0统计软件,对正态分布的计量资料以(xʃs)表示,采用t检验;对偏态分布的计量资料以M(P25,P75)表示,采用Mann-Whitney U检验;计数资料以(%)表示,采用x2检验,采用Spearman法进行相关分析㊂P<0.05被认为差异具有统计学意义㊂2㊀结果2.1一般资料㊀本文纳入IPH患者11例和NIPH患者17例[包括布加综合征3例㊁PBC1例㊁原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)1例㊁HSOS6例㊁易栓症1例㊁抗磷脂综合征1例㊁硬皮病1例㊁淋巴瘤1例㊁地中海贫血所致血色病1例㊁先天性肝纤维化1例]㊂IPH组和NIPH组男/女比例分别为8:3和8:9(P>0.05),IPH组平均年龄为(40.55ʃ15.75)岁,NIPH组为(53.00ʃ12.91)岁(P<0.05)㊂2.2两组血常规和肝功能指标的差别㊀IPH组白细胞计数(white blood cell,WBC)㊁红细胞计数(red blood cell,RBC)计数㊁血红蛋白(hemoglobin,Hb)水平㊁血小板(platelet,PLT)计数㊁总胆红素(total bilirubin,TBIL)㊁谷丙转氨酶(alanine transaminase, ALT)㊁谷草转氨(aspertate Aminotransferase,AST)㊁谷氨酰转肽酶(glutamyl transpeptidase,GGT)㊁ALP 水平与NIPH组相比皆无显著性差异(P>0.05); NIPH组血清白蛋白(serum albumin,Alb)和胆碱酯酶(cholinesterase,CHE)水平显著低于IPH组(P< 0.05,表1㊁表2)㊂㊃614㊃实用肝脏病杂志2021年5月第24卷第3期㊀J Prac Hepatol,May.2021.Vol.24No.3表1㊀两组血常规ʌ(xʃs),M(P25,75)ɔ比较例数WBC(ˑ109/L)RBC(ˑ1012/L)Hb(g/L)PLT(ˑ109/L) IPH11 3.9ʃ1.5 4.2(4.0~4.7)126.0(120.0~132.0)99.5ʃ99.9 NIPH17 4.2ʃ1.8 3.7(3.2~4.8)105.0(96.5~139.5)91.2ʃ69.6表2㊀两组肝功能ʌ(xʃs),M(P25,75)ɔ比较例数TBIL(μmol/L)ALT(IU/L)AST(IU/L)GGT(U/L)ALP(IU/L)Alb(g/L)CHE(U/L) IPH1115.8(12.0~19.1)54.3ʃ51.237.6ʃ24.0104.2ʃ131.0118.1ʃ91.341.4ʃ4.96411.4ʃ1839.3 NIPH1723.7(15.7~37.7)36.9ʃ32.837.9ʃ27.7126.3ʃ113.8142.8ʃ122.933.9ʃ6.1①4438.5ʃ1854.0②㊀㊀与IPH组比,①P<0.01;②P<0.052.3两组HVPG比较㊀IPH组WHVP和FHVP水平与NIPH组比无显著性差异(P>0.05),而IPH组HVPG水平显著低于NIPH组(P<0.05,表3)㊂表3㊀两组HVPG(xʃs)比较例数WHVP(mmHg)FHVP(mmHg)HVPG(mmHg) IPH1117.4ʃ4.77.5ʃ1.69.9ʃ5.2 NIPH1721.2ʃ5.4 6.6ʃ2.114.3ʃ5.1①㊀㊀与IPH组比,①P<0.052.4㊀两组影像学表现特征比较㊀经B型超声或CT 检查或询问病史,发现NIPH组腹水发生率显著高于IPH组(P<0.05,表4㊁图1)㊂腹水与HVPG高度相关(r=0.66,P<0.01),而消化道出血和食管胃底静脉曲张的发生与HVPG无显著性相关(r=0.193,P= 0.324;r=-0.197,P=0.315)㊂表4㊀两组并发症发生率(n,%)比较例数腹水消化道出血静脉曲张IPH113(27.3)1(9.3)8(72.7) NIPH1716(94.1)①2(11.8)8(47.9)㊀㊀与IPH组比,①P<0.05图1㊀IPH患者腹部CT表现A:平扫期;B:动脉期;C:门脉期,可见胃底静脉曲张(箭头所示);D:延迟期,可见胃底静脉曲张(箭头所示)2.5不同疾病肝组织病理学表现㊀10例IPH患者和5例NIPH患者接受了B超引导下肝组织活检术,其共同的组织病理学特征为均无纤维化改变㊂IPH患者肝组织病理学表现为肝小叶结构清楚,肝细胞浊肿,多个汇管区门脉扩张㊁疝入(图2A);PBC患者表现为汇管区淋巴细胞浸润㊁旺帜性胆管炎和胆管缺失(图2B);PSC患者表现为胆管洋葱皮样改变(图2C);HSOS患者表现为在肝小叶3区可见明显的肝窦扩张㊁充血㊁肝板萎缩,汇管区基本正常,无淤胆,胆管正常,纤维化不明显(图2D)㊂图2㊀肝组织病理学表现(HE,20ˑ)A:在IPH患者,可见汇管区门脉扩张㊁疝入(箭头所示);B:在PBC患者,可见旺帜性胆管炎(箭头所示);C:在PSC患者,可见胆管洋葱皮样改变(箭头所示);D:在HSOS患者,可见肝窦扩张㊁充血㊁肝板萎缩(箭头所示)3㊀讨论NCPH于1970年由国外医师发现,国内外鲜有报道㊂NCPH按其病因分为:血管病变(如布加综合征㊁HSOS)㊁凝血异常(如骨髓增殖性肿瘤㊁易栓症㊁抗磷脂综合征)㊁免疫异常(如普通可变性免疫缺陷病㊁结缔组织病㊁克罗恩病㊁实体器官或造血干细胞移植)㊁感染(肠道感染㊁腹腔感染㊁HIV感染)㊁药物/毒素(嘌呤类似物㊁砷剂㊁维生素A)中毒㊁基因异常(Adams-Oliver综合征㊁Turner综合征㊁磷酸甘露糖异构酶缺乏)[1,2,13-15]㊂虽然病因不一样,但中后期都表现为门脉高压㊂㊃714㊃实用肝脏病杂志2021年5月第24卷第3期㊀J Prac Hepatol,May.2021.Vol.24No.3本研究IPH组平均年龄比NIPH组小,但比文献报道的30岁平均年龄要大[3],而两组WBC㊁RBC㊁Hb和PLT无显著性差异,但其均值或中位数都正常或者低于正常值,特别是与脾功能亢进有关的白细胞和血小板计数表现明显㊂NIPH组有1例地中海贫血所致血色病,该患者直到68岁时出现门脉高压症状时才开始查找病因,其可能的病因为突变位点致病性较低,长期慢性溶血导致轻度贫血(血红蛋白维持在90~110g/L),所以没引起足够的重视㊂两组TBIL㊁ALT㊁AST㊁GGT和ALP水平都正常或者稍高于正常值㊂与此同时,IPH组白蛋白和胆碱酯酶水平在正常范围,而NIPH组均低于正常值范围,说明NIPH组肝细胞合成能力受损伤程度比IPH组严重,可能系本研究中有6例HSOS患者,因为HSOS 往往在年龄较大并有基础疾病的患者中容易发生有关㊂总体说来,NCPH患者肝细胞损伤轻,因此此类患者很少需要进行肝移植,可通过行内镜下治疗和经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystem stent-shunt,TIPS)治疗缓解门脉高压症状[16]㊂HVPG是WHVP和FHVP之间的差值,反映了门静脉和腹内腔静脉之间的压力差,可以更好地反映门静脉压力㊂IPH组HVPG低于NIPH组,与文献报道IPH的HVPG正常或稍高一致[1-3]㊂NIPH组中HSOS是由含有吡咯生物碱的药物导致肝窦内皮细胞的急性损伤,导致HVPG升高和顽固性腹水㊂我们发现腹水与HVPG呈正相关㊂研究证实IPH患者出现长期腹水预示着疾病的恶化,与本研究中IPH组出现腹水且HVPG明显升高一致,可能需要肝移植治疗[4,17-19]㊂本研究中组织病理学变化因基础疾病的不同而变化㊂由于胆管㊁血管或者肝窦内皮细胞的损伤,或者异常细胞导致血窦的堵塞等[20],出现门脉高压的表现,但都有一个共同的特点就是无肝细胞损伤所致的肝纤维化㊂ʌ参考文献ɔ[1]Khanna R,Sarin SK.Noncirrhotic portal hypertension:current andemerging perspectives.Clin Liver Dis,2019,23(4):781-807.[2]Sarin SK,Kumar A,Chawla 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门脉高压的诊断标准1. 引言1.1 门脉高压的定义门脉高压是指门脉系统内血流阻力升高，导致门静脉压力升高的一种病理状态。

正常情况下，门静脉的压力维持在5-10mmHg，而门静脉压力超过12mmHg即可被认为是门脉高压。

门脉高压是一种常见的肝循环系统疾病，常见于肝硬化、门静脉血栓形成、门脉高血流量综合征等情况下。

门静脉高压会导致肠道、脐部、腹壁等处静脉曲张，严重时可出现腹水、腹壁静脉曲张破裂出血等并发症。

门脉高压的出现不仅会影响肝脏的功能，还可能导致严重并发症的发生，因此及时准确地诊断门脉高压至关重要。

在临床实践中，门脉高压的定义及诊断标准既包括门静脉压力的测定，也需要结合患者临床表现、影像学特征等综合评估，以确保疾病的准确诊断和治疗。

1.2 门脉高压的病因门脉高压是一种常见且严重的疾病，在临床上表现为门静脉系统内血液静压增高。

其主要病因包括肝硬化、非肝硬化性门脉高压和血栓性门脉高压等多种原因。

肝硬化是最常见的门脉高压病因，约占门脉高压患者的80%以上。

肝硬化是一种慢性进行性肝脏疾病，导致肝脏结构和功能的进行性破坏。

在肝硬化的过程中，肝脏受到长期的损伤和炎症，导致肝脏内部的纤维化和肝细胞坏死。

这些病理变化最终会导致肝脏内部的门脉压力增高，形成门脉高压。

肝硬化患者还容易出现门脉高压相关的并发症，如食管静脉曲张、腹水等。

除了肝硬化外，非肝硬化性门脉高压也是门脉高压的常见病因之一。

这类患者通常由其他原因引起门脉压力增高，如门脉血栓形成、门脉狭窄等。

在临床实践中，准确诊断门脉高压的病因对于制定有效的治疗方案至关重要。

医生需要结合患者的病史、体格检查、实验室检查、影像学检查等多种方法，全面评估患者的病情，为患者制定个性化的治疗方案提供重要参考。

2. 正文2.1 病史与体格检查门脉高压的病史与体格检查是诊断该疾病的重要步骤之一。

患者的病史记录和体格检查可以为医生提供诊断的线索和方向。

在病史采集时，医生应详细询问患者的主诉，包括腹胀、腹泻、便血、恶心、呕吐等症状。

《中国肝硬化临床诊治共识意见》2023肝硬化（livercirrhosis）是由多种病因引起的以弥漫性肝细胞变性坏死、肝细胞异常再生、肝内血管新生、肝脏纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的慢性进行性疾病。

《中国肝硬化临床诊治共识意见》主要针对就肝硬化的病因、病理和发病机制、临床表现、主要并发症、诊断、治疗，以及预后和慢病管理等方面形成共识。

关于肝硬化的诊断和治疗，共识主要提出以下推荐。

肝硬化的诊断肝硬化应依据肝功能减退和门静脉高压的临床表现、影像学和内镜检查、实验室检查结果等综合诊断，诊断困难者可行肝穿刺活体组织检查，同时应尽量进行病因筛查。

Child-PUgh分级和终末期肝病模型（MELD）评分是评估肝硬化病情严重程度的常用指标。

胃镜和CT检查是诊断和评估食管胃静脉曲张（EGV）的有效手段,胃镜检查是评估静脉曲张出血风险的金标准。

腹水实验室检查是明确腹水原因和性质的最主要方法。

对新发腹水、不明原因腹水加重、腹水治疗效果不佳的患者均需行诊断性腹水检查。

肝硬化患者应积极筛查有无隐匿性肝性脑病（CHE）0可根据检测目的、使用经验等选择肝性脑病心理学评分（PHES\斯特鲁普（Stroop）试验等神经心理学测试方法。

肝静脉压力梯度（HVPG）测定是诊断肝硬化门静脉高压的金标准,可用于门静脉高压治疗药物的疗效评价，但不适用于窦前性、窦后性门静脉高压和存在肝静脉间交通支或门静脉-下腔静脉分流的诊断。

营养不良是失代偿期肝硬化患者死亡的独立危险因素，应积极评估肝硬化患者的营养状态。

肝硬化的治疗去除病因是最重要的肝硬化治疗措施。

通过病因控制，尤其是乙型、丙型肝炎患者进行抗病毒治疗和酒精性肝硬化患者戒酒，可逆转部分患者的肝纤维化和肝硬化，或使部分失代偿期肝硬化患者向代偿期逆转。

保护肝细胞功能，抑制肝脏炎症、纤维化、血管新生是肝硬化临床治疗的重要策略。

肝硬化患者合并营养不良时建议能量摄入量为25~35kcal∙kg-1∙d-1（1kcal=4.184kJ）,蛋白质摄入量为1.0~1.5g∙kg-1∙d-1,提倡增加进食频率，夜间加餐并适当补充膳食纤维、维生素和微量元素。

肝硬化诊断和治疗指南肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。

仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。

从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。

从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。

实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。

一、临床分类1．根据肝脏功能储备情况可分为：①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。

虽可有轻度乏力、食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。

血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。

血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。

②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。

有明显肝功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红素>35μmol/L，ALT和AST升高，凝血酶原活动度<60%。

患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。

2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为：①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。

②静止性肝硬化 ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。

肝硬化诊断标准1肝硬化的临床诊断弥漫性肝纤维化伴假小叶形成是病理组织学上诊断肝硬化的“金标准”。

但肝穿刺为有创检查手段，难以普遍采用。

近年研究发现，无创肝纤维化检测手段有助于早期肝硬化的诊断。

常用诊断方法包括APRI、FIB-4等基于血液的指标以及肝脏瞬时弹性测定等基于影像技术的方法。

这些无创检查可以很好区分是否存在肝纤维化或肝硬化，但其诊断界值因病因而异，需要结合其敏感性和特异性进行解读。

我国有关指南建议，对于慢性HBV感染者，肝脏硬度值(LSM)＞17.0 kPa时可诊断肝硬化，LSM＜10.6 kPa时可排除肝硬化［4 ］；而对于慢性HCV感染者，建议以LSM＞14.6 kPa作为肝硬化诊断界值，＜9.3 kPa可排除肝硬化［5］；对非酒精性脂肪性肝病患者，LSM＞15.0 kPa考虑肝硬化，＜10.0 kPa排除肝硬化［6］；酒精性肝病患者LSM≥20.0 kPa考虑肝硬化，＜12.5 kPa排除肝硬化［6］。

对于无创手段难以确定诊断，且存在严重凝血功能异常和/或严重血小板减少、腹水等经皮肝穿刺禁忌证的病例，可采用经颈静脉肝穿刺活组织检查，并可同时行肝静脉压力梯度（HVPG）测定，有助于判断病因和预后。

应当注意，以门静脉高压为突出表现者，需要与非肝硬化门静脉高压（如先天性肝纤维化和非肝硬化性特发性门静脉高压等）进行鉴别［7］。

对于已经出现腹水、食管胃静脉曲张破裂出血(GEVB)及肝性脑病（HE）等严重并发症者，结合病史大多可以做出失代偿期肝硬化的临床诊断。

对于尚未出现这些并发症的患者，可以综合考虑病史、临床表现、血液学、生化学及影像学检查做出代偿期肝硬化的临床诊断［2］：（1）肝组织病理学显示弥漫性肝纤维化及假小叶形成，即可诊断为肝硬化。

（2）如果未行肝组织病理学检查，符合以下5条中2条以上且除外非肝硬化性门静脉高压者，可临床诊断为肝硬化：①胃镜检查显示食管胃静脉曲张；②影像学检查：超声、CT或MRI有肝硬化的影像学特征；③肝脏弹性测定：LSM＞13 kPa；④肝脏合成功能减低表现：血清白蛋白降低、凝血酶原时间延长；⑤脾功能亢进表现：血小板、白细胞或血红蛋白降低等。

门脉高压分型
门脉高压是指门静脉系统内的压力增高，超过正常范围。

根据门脉高压的原因、病因和表现差异，可以将门脉高压分为以下几种分型：
1. 肝硬化型门脉高压：肝硬化是导致门脉高压最常见的原因，其特征是肝组织的纤维化和结构重塑，导致门静脉和肝内血管的阻力增加。

2. 非肝硬化性门脉高压：非肝硬化性门脉高压是指除肝硬化以外的原因导致的门脉高压，如门脉栓塞性疾病、肝静脉阻塞、门脉血栓形成等。

3. 遗传性门脉高压：遗传性门脉高压是一种罕见的门脉高压病因，常见的遗传性门脉高压包括无肝硬化的门脉高压病、玻璃体再生障碍性贫血、家族性门脉高压等。

4. 低流量型门脉高压：低流量型门脉高压指的是因肝脏血流减少而导致的门脉高压，常见于心肌病、心包炎、严重心力衰竭等心血管疾病。

5. 肝窦瘤型门脉高压：肝窦瘤是一种罕见的肝脏肿瘤，可导致门静脉系统内的阻力增加，引起门脉高压。

门脉高压的分型是根据其不同的病因和病理特征进行分类的，对病因的明确有助于选择适当的治疗方法。

所以，在门脉高压
的治疗过程中，对不同类型的门脉高压采取相应的治疗策略非常重要。

门静脉高压症诊疗指南 Document number：WTWYT-WYWY-BTGTT-YTTYU-2018GT第二十七章门静脉高压症【概述】本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。

临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。

本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。

肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。

肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。

正常门脉压力在（13--24cmH2O），平均值为（18cmH2O），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃底曲张静脉很少破裂出血。

门脉高压症时，压力大都增至（30-50cmH2O）。

【诊断要点】1.症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。

肝功能减退的临床表现常为伴随症状。

（1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。

（2）临床表现。

（3）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。

2.实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。

3.特殊检查（1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。

有无并发肝癌。

（2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。

（3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。

有无合并消化性溃疡。

有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析【摘要】目的探讨特发性非肝硬化门脉高压症（INCPH）的临床和病理学特征。

方法回顾性分析44例患者的临床资料。

其中，NICPH 23例，病毒性肝炎伴失代偿性肝硬化21例。

比较了两者之间的差异，并同时分析了23例NICPH患者的病理特征。

结果INCPH组以女性为主，年龄较小，而病毒性肝炎失代偿性肝硬化组以男性为主，年龄较大，差异有统计学意义（P <0.05）。

INCPH胃肠道出血是肝硬化组的主要症状，而腹水是病毒性肝炎失代偿性肝硬化组的主要症状。

与INCPH组相比，病毒性肝炎失代偿性肝硬化组（PLT）的红细胞（RBC）和血小板，凝血酶原活性（PT），白蛋白（Alb），胆碱酯酶（CEA）明显减少；而国际标准化凝血比（INR），丙氨酸氨基转移酶（ALT），芦笋的氨基酸氨基转移酶（AST），总胆红素（TBil），肝硬度值（LSM），肝功能评分（CTP）均显着高于INCPH组，但白细胞（WBC）和血红蛋白（HGB）组没有比较。

差异（P＞0.05）。

同时，比较两组，INCPH组有明显的脾脏增厚，门静脉结构紊乱，门静脉海绵状变性和侧支循环建立。

差异具有统计学意义，但门静脉直径和脾静脉直径在脾静脉直径/门静脉直径，脾肿大的发生率，门脉高压性胃病的发生率以及食管和胃静脉曲张的程度方面没有差异（P> 0.05）。

23例INCPH患者肝脏组织病理学的主要表现肝细胞排列基本正常，无假小叶形成，门静脉无血栓形成，小叶内静脉和中静脉扩张，门静脉区域扩张，肝窦扩张，和肝细胞区域的水样变化。

结论INCPH与病毒性肝炎失代偿期在肝硬化的临床表现，实验室检查和影像学指标上有一定差异，但两者之间也有一定相似之处，因此诊断尚需结合肝病理检查进行。

【关键词】特发性非肝硬化性门静脉高压症；病毒性肝炎；失代偿期肝硬化；病理1.资料与方法1.1研究对象收集2013年到2019年在我院进行住院治疗的INCPH患者以及失代偿期肝硬化病毒性肝炎患者共计44例，其中INCPH患者共计23例，男性患者和女性患者的人数比例为9：14，患者的年龄分布（39.8±15.4）岁；失代偿性肝硬化的病毒性肝炎患者一共为21例，其中男性患者与女性患者的人数比例为17：4例，患者的年龄分布在（53.3±11.2）岁。

门脉高压临床诊断标准
门脉高压是肝硬化等慢性肝病常见的并发症之一，其临床诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 脾大、脾功能亢进：门脉高压患者常有脾脏肿大，同时伴有脾功能亢进，表现为白细胞、血小板计数减少等症状。

2. 腹水：门脉高压导致腹腔内血管压力增高，使腹水生成增多，患者表现为腹胀、腹部膨隆、尿量减少等症状。

3. 门-腔侧支循环开放：门脉高压时，门静脉与腔静脉之间的侧支循环开放，形成食管胃底静脉曲张、痔静脉曲张、腹壁静脉曲张等。

4. 门静脉海绵样变：门静脉海绵样变是指门静脉分支系统血管异常增生和扩张，形成海绵状结构，常导致脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张等症状。

5. 胃底食管下段静脉曲张：胃底食管下段静脉曲张是门脉高压的典型表现之一，患者可能出现呕血、黑便等消化道出血症状。

6. 肝功能减退和营养不良：门脉高压患者肝功能减退，合成白蛋白能力下降，营养不良发生率高，患者可能出现腹水、水肿等症状。

综上所述，当患者出现上述症状中的一项或多项时，应考虑门脉高压的可能性，并进一步进行相关检查以明确诊断。