非肝硬化门静脉高压症1例报告 唐晓婷

０７５１临床肝胆病杂志第３９卷第７期２０２３年７月　ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３９Ｎｏ．７，Ｊｕｌ．２０２３"#$% &$ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０７．０１０７４例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析韦新焕ａ，张　晶ａ，张志丽ｂ，刘　焱ｂ，范丽娟ｂ，宋　健ｂ，张月宁ｂ首都医科大学附属北京佑安医院ａ．肝病中心三科，ｂ．医务处，北京１０００６９通信作者：张月宁，ｚｙｎ１６２５＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００３－２２０５－３４１３）摘要：目的　特发性非硬化性门静脉高压（ＩＮＣＰＨ）是一种少见的引起门静脉高压的病因，对ＩＮＣＰＨ患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。

方法　选取北京佑安医院２０１９年１月—２０２２年７月经肝穿刺病理明确诊断为ＩＮＣＰＨ的住院患者７４例，并以同期住院的３３２例肝硬化患者作为对照组，记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料，进行组间差异比较，并根据受试者工作特征曲线（ＲＯＣ曲线）评价ＬＳＭ、ＡＰＲＩ、ＦＩＢ－４对ＩＮＣＰＨ的鉴别诊断能力，采用ＤｅＬｏｎｇ检验方法进行ＲＯＣ曲线下面积（ＡＵＣ）比较。

符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组ｔ检验，非正态分布的计量资料两组间比较采用Ｍａｎｎ－ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验。

计数资料两组间比较采用χ２检验。

结果　ＩＮＣＰＨ患者中４６．５５％的患者起病时无明显症状，４３．２４％患者曾被误诊为肝硬化。

ＩＮＣＰＨ患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者（６２．１６％ｖｓ４１．２７％，χ２＝１０．６７，Ｐ＜０．０１），但合并中－重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者（１６．２１％ｖｓ２９．８２％，χ２＝３４．９８，Ｐ＜０．０１），无肝性脑病发生。

病理方面，８９．１９％（６６／７４）患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。

ＩＮＣＰＨ患者肝功能指标、ＭＥＬＤ评分、Ｃｈｉｌｄ－Ｐｕｇｈ评分等指标明显优于肝硬化患者，肝硬度值［９．０５（７．１８～１２．３３）ｖｓ２５．３２（１６．２１～４７．２３），Ｚ＝－８．４１，Ｐ＜０．０１］、ＡＰＲＩ评分［０．７０（０．４１～１ ２８）ｖｓ１ ３５（０．８０～２．３９），Ｚ＝－６．２１，Ｐ＜０．０１］、ＦＩＢ－４指数［２．９９（１．６２～４．８１）ｖｓ６．６８（４．０６～１０．４２），Ｚ＝－８．３９，Ｐ＜０．０１］均较肝硬化低。

肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。

胰源性门静脉高压症的诊断与治疗（附7例报告）李学明;陈海鸣;袁克俭【摘要】目的：探讨胰源性门静脉高压症的临床诊断和治疗方法。

方法回顾分析7例胰源性门静脉高压症患者的临床资料。

2例有急性胰腺炎病史，4例有长期大量饮酒史，其中3例合并糖尿病，1例为胰体尾部结核。

术前肝功能检查均正常。

7例出现上消化道出血，胃镜检查发现胃底静脉曲张。

结果7例均行手术治疗，3例行脾切除+贲门周围血管离断术，2例行脾切除+胰体尾切除术，2例行脾切除+胰腺囊肿外引流术。

术后静脉曲张消失，均未再发生出血。

结论胰源性门静脉高压症手术治疗效果满意，对有症状的患者，在治疗胰腺疾病的同时应附加脾切除术。

【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】2页(P773-774)【关键词】门静脉高压症;胰腺【作者】李学明;陈海鸣;袁克俭【作者单位】南昌大学第一附属医院普通外科，南昌 330006;南昌大学第一附属医院普通外科，南昌 330006;江西省永修县人民医院普通外科，永修 330300【正文语种】中文【中图分类】R657.34胰源性门静脉高压症(pancreatic sinistral portal hypertension，PSPH)是因胰腺疾病导致门静脉系血管(主要是脾静脉)梗阻，血液回流障碍而引起的门静脉高压症，是区域性门静脉高压症中最常见的一种[1]，是一种特殊类型的肝前型门静脉高压症，约占肝前型门静脉高压症的5%[2]。

作者自2006年5月至2013年5月共收治胰源性门脉高压症患者7例，现报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组7例均为男性；年龄23-57(平均37.3)岁。

病程1个月至1年。

7例均以上消化道出血就诊，6例有呕血伴黑便，1例反复解黑便。

2例有明确急性胰腺炎病史，其中1例重症胰腺炎6个月后发生上消化道出血；4例有长期大量饮酒史，其中3例有糖尿病史；1例胰体尾部结核。

2例有慢性上腹部疼痛。

特发性非肝硬化门静脉高压症的诊断和治疗背景特发性非肝硬化门静脉高压症（INCPH）是临床上一种罕见的肝脏血管疾病，既往对于INCPH的命名有很多，如班替综合征、班替病、良性肝内门静脉高压症、肝门静脉硬化症（HS）、非肝硬化性门静脉纤维化(NCPF)、特发性门静脉高压（IPH）等。

目前认为INCPH是一种肝脏微小门静脉起源疾病，在印度，以青中年男性患者为主，而在日本及西方国家，中年女性发病率较高。

近些年，由于对INCPH病因、发病机制、病理表现、影像学表现、治疗以及预后的研究不断深入，对于该疾病的认识也逐渐加深，但仍有很多方面不明确。

01诊断目前，对于INCPH的诊断尚无统一标准。

在最新的2015年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南中推荐使用以下诊断标准：（1）有门静脉高压的临床表现［满足脾肿大或脾功能亢进、食管静脉曲张、腹水（非恶性）、肝静脉压力梯度升高以及门静脉侧支循环形成等临床表现之一，但应注意脾大症状需再加另一门静脉高压表现方可］;（2）肝活组织检查排除肝硬化；（3）排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病：包括慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、Wilson病以及原发性硬化性胆管炎等；（4）排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病，如先天性肝纤维化、结节病以及血吸虫病；（5）多普勒超声或CT扫描证实门静脉和肝静脉通畅。

以上5点需全部满足方可诊断INCPH。

此外，以下检查亦可为INCPH的诊断提供线索。

1肝功能检查INCPH患者的肝功能多正常，且黄疸表现十分罕见。

在出现静脉曲张破裂出血或感染的情况下，这些患者的肝功能会出现短暂异常。

贫血、白细胞减少和血小板减少常见于脾功能亢进。

2影像学检查全面的肝脏影像学检查对于确诊INCPH是十分必要的。

其目的包括两个方面，一方面确定门静脉高压的影像学表现，例如脾大、侧支循环形成或腹水；另一方面评估肝静脉以及门静脉-脾静脉-肠系膜静脉轴的通畅性。

左侧门静脉高压症1例报告
黄永德;宛新建
【期刊名称】《海南医学院学报》
【年(卷),期】2006(12)3
【摘要】患者，女性，56岁，汉族，已婚。

2004年11月15日因“反复黑便
10月余”门诊以“胃底血管瘤”收入院。

2002年7月B超体检时发现胰尾血肿，予手术切除；2003年10月始无明显诱因出现呕血、解柏油样便，经多家医院按
上消化道出血治疗效果不佳，2004年2月胃镜检查诊断为胃底血管瘤破裂出血，行胃血管瘤缝扎术。

否认有肝炎，血吸虫等病史。

入院查体：t 36．3℃，P
85min-1，R 20min-1，BP 130／85mmHg。

贫血外观，全身皮肤巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。

【总页数】1页(P246-246)
【作者】黄永德;宛新建
【作者单位】解放军180医院消化内科,福建,泉州,362000;第二军医大学长海医院消化内科,上海,200433
【正文语种】中文
【中图分类】R657.3+4
【相关文献】
1.左侧门静脉高压症伴上消化道出血的诊断与治疗 [J], 林忠良;叶玉;郑郁
2.左侧节段性门静脉高压症：附三例报告 [J], 公维营;沈洪勇
3.左侧区域性门静脉高压症临床分析 [J], 杨军
4.左侧门静脉高压症的多层螺旋CT表现与临床特征 [J], 代敏;徐丽;陈雄飞;严志汉
5.胰腺炎后左侧门静脉高压症 [J], 孙文兵;高君
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作者单位:210008南京市南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科第一作者:鲁文婷,女,25岁,硕士研究生㊂E-mail: luwenting9858@通讯作者:张峰,E-mail:fzdndx@ ㊃专家论坛㊃非肝硬化门静脉系统血栓形成临床管理鲁文婷,张峰㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀非肝硬化门静脉系统血栓形成;病因;诊断;治疗㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2024.01.003㊀㊀Clinical management of patients with non-cirrhotic portal veinthrombosis㊀Lu Wenting,Zhang Feng.Department of Gastroenterology,DrumTower Hospital,Affiliated to Nanjing University Medical School,Nanjing210008,Jiangsu Province,China ㊀㊀ʌKey wordsɔ㊀Non-cirrhosis portal venous thrombosis;Etiology;Diagnosis;Treatment㊀㊀门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)是指在门静脉主干㊁肝内门静脉分支和/或脾静脉㊁肠系膜静脉发生的血栓㊂按照病因是否为肝硬化,可将PVT分为肝硬化PVT和非肝硬化PVT(non-cir-rhotic portal vein thrombosis,NCPVT)两种类型,其中以肝硬化PVT较为常见[1]㊂NCPVT是门静脉高压的第二大病因,约占5%~10%,发病率估计为每年0.35~2.5/10万人[2]㊂据文献报道,在亚洲,肝外门静脉血栓是导致门静脉高压性消化道出血的常见原因,占所有静脉曲张出血的30%,并且是儿童静脉曲张出血的主要原因[3]㊂迄今,NCPVT仍是临床诊疗的难点和痛点㊂本文重点介绍NCPVT的病因和临床管理,以供临床参考㊂1㊀病因NCPVT的病因包括局部因素㊁全身因素和特发性因素三种,其中骨髓增殖性疾病或促凝血功能异常等全身因素约占40%,而局部因素,如腹部手术史和/或腹腔感染或炎症约占30%㊂1.1局部因素㊀腹部感染性疾病,如结肠憩室炎㊁阑尾炎㊁胆囊炎㊁胆管炎和腹腔脓肿等,是门静脉血栓形成常见的局部因素[4]㊂在部分地区,新生儿脐带感染导致的门静脉炎症和血栓形成亦不少见㊂患儿多以消化道出血㊁脾肿大㊁门静脉海绵样变为首发表现㊂急性胰腺炎和炎症性肠病等腹部非感染性炎症也会导致血栓形成㊂腹腔炎症反应和促凝血活性功能的激活是机体抵抗感染的两个重要反应,可导致门静脉血管内皮细胞炎症和损伤,从而促进血栓形成㊂血管的细胞成分,即白细胞㊁血小板㊁红细胞和血管内皮细胞,在血栓的形成和凝血系统的激活过程中起到重要作用㊂血栓形成有助于天然免疫,血管内凝血和血栓形成被广泛认为是免疫血栓形成[5]㊂腹部恶性肿瘤是NCPVT的另一个常见病因[2]㊂临床血栓形成高危因素与肿瘤组织表达的生物促凝血机制共同参与了患者止血平衡过程中促凝血物质变化的发生㊂其中,临床促血栓因素,包括患者因素,如年龄㊁长期卧床㊁既往深静脉血栓史和肿瘤相关因素,如肿瘤分期㊁治疗方案等,而生物学因素是肿瘤相关血栓形成发病机制中的核心环节,由癌基因驱动使肿瘤细胞获得激活宿主止血系统的能力㊂通过这一过程,肿瘤细胞可表达多种止血因子,包括促凝血蛋白,即组织因子(TF)㊁癌症促凝剂(CP)㊁因子VII,还有促凝血微粒(MPS)和纤溶蛋白等[6]㊂肿瘤细胞还能通过细胞与细胞的直接黏附和分泌血小板活化分子激活血小板,从而诱导血小板聚集,称为 肿瘤细胞诱导的血小板聚集(TCIPA) ㊂血小板粘附性和聚集性的增加是血栓形成的重要原因㊂此外,黏附激活的血小板释放MPS,进一步促进纤维蛋白沉积和微血栓的形成[7]㊂1.2全身因素㊀骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一组以髓系细胞克隆性增殖为特征的造血干细胞疾病㊂根据最新发布的国际共识分类,MPN包括原发性血小板增多症㊁真性红细胞增多症㊁原发性骨髓纤维化等[8]㊂MPN是欧洲和亚洲NCPVT最常见的全身危险因素[9]㊂所有类型的MPN均可导致内脏静脉血栓,其中最常见的是真性红细胞增多症[10]㊂超过70%MPN患者和98%真性红细胞增多症患者存在JAK2V617F突变[11]㊂JAK2V617F突变导致JAK2激酶下游信号通路激活,最终诱发髓系细胞过度增殖㊂这些患者即便出现了显著门静脉高压和脾功能亢进,其外周血细胞计数㊁血红蛋白也可以正常甚至升高㊂此外,在怀疑MPN患者,如未检测到JAK2V617F突变,应当考虑进行额外的检查,包括体细胞钙网蛋白和JAK2-外显子12突变等[12]㊂有文献报道,肥胖可导致静脉血栓发生及复发风险增加[16]㊂脂肪细胞分泌炎症细胞因子㊁募集巨噬细胞,并在炎症微环境中促进抗炎M2巨噬细胞向促炎M1巨噬细胞的极化,从而进一步促进肿瘤坏死因子α㊁白介素6和白介素1b等细胞因子的分泌㊂这种慢性炎症状态可使组织因子和黏附因子等促凝血因子上调㊁抗凝调节蛋白下降而导致凝血酶生成增加㊁血小板激活增强,从而导致纤溶功能障碍㊂这种变化在NCPVT患者可能更加明显[13,14]㊂其他如阵发性睡眠性血红蛋白尿㊁抗磷脂综合征等获得性促血栓疾病和G20210A凝血酶原基因突变及抗凝血酶㊁蛋白C或蛋白S缺乏等全身性血栓形成障碍也与PVT的形成有关[15]㊂最近有研究认为,巨细胞病毒(CMV)感染也与PVT有关,且凝血酶原G20210A基因突变与CMV感染之间存在特殊联系[16]㊂2㊀诊断PVT的临床诊断并不难,常见的影像学检查,如超声㊁增强CT和增强MR等均可明确㊂难点在于PVT的临床表现多样,异质性极大,导致未能及时考虑到进行相关检查而延误诊断㊂NCPVT的诊断需要排除肿瘤和慢性肝病,并寻找促进血栓形成的危险因素㊂NCPVT患者肝功能异常通常轻微而短暂,如影像学检查提示肝脏形态异常或实验室检查提示肝功能持续异常,建议行肝活检和肝静脉压力梯度(HVPG)测量以排除肝硬化或门脉肝窦血管病(PS-VD)㊂2.1临床表现㊀近期PVT是指最近(<6个月)形成的血栓,呈急性或亚急性表现,包括此前无血栓的新发血栓及原有部分血栓的门静脉出现血栓进展㊂腹痛是首发及最常见的临床症状[17],但腹痛强度在不同患者往往不同,还会伴随非特异性症状,如发热㊁全身不适㊁全身炎症反应和消化不良等,且症状常与局部诱发因素症状重叠,如近期手术㊁急性/慢性胰腺炎㊁结肠炎等[18]㊂近期PVT最需要注意和处理的并发症是急性肠系膜缺血和肠系膜或肠管坏死㊂当患者出现腹膜刺激征㊁器官衰竭迹象㊁大量腹水和/或便血时,应考虑出现了肠坏死,需紧急处理㊂慢性肝外型门静脉阻塞是指新近形成的血栓在6个月后仍存在或已形成门静脉海绵样变,常见的临床症状与门脉高压相关,超过一半患者存在食管胃静脉曲张[19]㊂最常见的并发症是静脉曲张破裂出血㊁反复血栓加重和腹水㊂当血栓延伸到肠系膜上静脉时,部分患者可并发门静脉胆道病等[2]㊂2.2检查㊀临床检查主要包括血液易栓症筛查㊁腹部X片㊁超声㊁腹部CT㊁MRI和血管造影术等㊂多普勒超声是诊断近期NCPVT的一线方法,可显示PVT形成的部位㊁大小和范围,主要表现为门静脉主干㊁脾静脉和肠系膜上静脉主干增宽伴异常回声,为实质性不规则强回声或等回声光点㊂门静脉海绵样变者门静脉主干及分支消失,为小而不规则的管状结构所代替㊂增强CT或MRI在门静脉期可显示管腔内部分或完全不强化,且增强CT扫描有助于发现导致血栓形成的局部因素及可能发生的并发症并确认血栓范围㊂慢性NCPVT常伴有门静脉海绵样变,因此增强CT或MRI无法显示门静脉㊂一旦PVT的诊断确定,建议对血栓形成的初始部位㊁范围㊁管腔阻塞程度和慢性程度进行标准化记录[20]㊂3㊀治疗NCPVT的治疗方法与肝硬化并发PVT有所不同,主要包括病因治疗㊁抗凝治疗㊁溶栓治疗㊁介入治疗和外科手术等㊂PVT形成的急慢㊁严重程度和范围影响治疗方案的选择和疗效㊂3.1病因治疗㊀快速识别NCPVT的危险因素并进行病因学治疗有利于改善患者预后㊂如对于Behcet病应用免疫抑制疗法[21],在PNH病应用依库珠单抗[22]等,均被报道可改善患者预后㊂MPN患者PVT 的处理需要多学科联合,包括血液内科㊁消化和肝病内科㊁介入放射科和普通外科等㊂对于合并潜在MPN的NCPVT患者,应立即开始抗凝治疗㊂血小板计数升高患者是否需要抗凝和抗血小板聚集的联合治疗,目前还没有足够的证据[23]㊂对于存在血细胞计数显著升高的MPN患者,还应该接受抗增殖治疗和/或放血治疗,以使外周血细胞计数正常㊂若病因为脓毒性门静脉炎,则需要根据药敏试验长期应用抗生素治疗[24]㊂3.2抗凝治疗㊀尽早抗凝可有效安全治疗近期NCPVT已是共识㊂与肝硬化并发PVT明显不同的是,近期形成的NCPVT多无食管胃静脉曲张等并发症,故消化道出血可能性小,可确保抗凝的安全性,通常不需要额外预防消化道出血的措施㊂对于近期发生NCPVT的患者,尤其对于有症状者,建议立即开始抗凝治疗[12],以防止血栓扩展和降低肠坏死发生率,并且可以提高门静脉再通率㊂若在出现症状的一周内开始抗凝,门静脉再通率可达60%,而如治疗延迟,如在第一个月内开始,再通率只有20%[18]㊂抗凝的疗程至少6个月,部分可延长至12个月,直至门静脉再通㊂对于有永久性血栓前状态和有血栓形成高危因素,如MPN㊁PNH㊁白塞氏病㊁抗磷脂综合征㊁自发性静脉血栓形成的个人或一级家族史或血栓性肠坏死史的患者,建议长期抗凝治疗㊂关于抗凝治疗的药物选择,Baveno VII专家共识建议从低分子量肝素(LMWH)起始,后续可改用维生素K拮抗剂(VKA)序贯治疗㊂近年来,直接口服抗凝剂(DOAC)也成为抗凝治疗的重要选择,作用于凝血因子IIa或Xa,其优点包括降低大出血风险㊁每日固定剂量一到两次㊁起效快㊁半衰期短㊁与食物和药物的相互作用有限及不需要检测等[2]㊂但服用DOAC 者,要监测肝功能,Child-Pugh B级或C级患者应谨慎使用或使用其他抗凝药[12]㊂此外,有研究认为DOAC会增加胃肠道出血风险[25]㊂因患有PVT患者本身可能有更高的胃肠道出血风险,所以这一直是关注的焦点㊂但在一项330例NCPVT患者的研究发现,DOA的出血并发症与LWMH组相似,但优于VKA组,认为DOAC似乎对于NCPVT的治疗是有效且安全的[26]㊂虽然数据有限,但DOACs正在成为普通内科血栓形成患者的常用疗法㊂[20]3.3溶栓治疗㊀溶栓治疗PVT的证据较少,在NCPVT患者的应用报道较肝硬化并发PVT患者更少㊂但可以参考深静脉血栓的治疗经验,并结合NCPVT患者特点制定溶栓治疗方案㊂溶栓前需要严格排除禁忌证,如近期大手术㊁创伤史㊁未控制的活动性出血㊁严重高血压㊁主动脉夹层等㊂溶栓治疗的最佳适应证是急性症状性PVT,尤其是经抗凝治疗后症状无缓解或血栓仍进展者㊂溶栓治疗的方法主要包括全身溶栓和局部溶栓㊂局部溶栓包括经皮肝穿刺㊁经颈静脉穿刺或肠系膜上动脉置管溶栓等㊂在溶栓治疗期间,需密切关注出血相关并发症㊂3.4介入治疗㊀经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是对症状性PVT抗凝治疗无效或进展患者的有效治疗方法㊂在肝硬化并发PVT及门静脉海绵样变患者,TIPS的作用已逐渐得到认可㊂当慢性NCPVT患者出现门静脉高压相关严重并发症时,如食管胃静脉曲张破裂出血或腹水,TIPS可考虑为一线治疗㊂由于肝脏储备功能基本正常,这些患者TIPS术后发生肝性脑病和肝衰竭的风险显著低于肝硬化患者㊂但是,慢性NCPVT患者大多出现门静脉海绵样变,故TIPS难度大㊁手术风险较高,因此需要根据患者具体病情评估决定㊂在近期NCPVT患者,如抗凝或溶栓治疗无效,尤其是血栓进展或腹痛等症状无缓解,应当评估TIPS治疗㊂有研究认为,在严格选择适应证的NCPVT患者,TIPS治疗具有较高的再通率,并且介入并发症和病死率较低,是一种较好的介入治疗方法[27]㊂3.5外科治疗㊀当近期NCPVT患者接受抗凝等治疗后腹痛仍进行性加重,或出现便血㊁乳酸酸中毒㊁肠管扩张㊁明显腹膜炎体征等提示肠缺血坏死等表现时,应该联合外科医师及时评估手术指征㊂对于慢性NCPVT合并门静脉高压患者,脾脏切除术应当慎重,会导致患者失去通过脾静脉进行分流的机会,尤其是合并MPN者,脾脏很可能承担髓外造血功能,顾更应尽可能保留脾脏[4]㊂3.6门静脉高压相关并发症的防治㊀对于慢性NCPVT患者,建议预防和治疗门静脉高压相关并发症[2,20]㊂肝硬化患者使用β-受体阻滞剂和内镜治疗相关的原则同样适用于NCPVT患者㊂美国肝病研究协会(AASLD)指南指出,内镜下静脉曲张套扎术(endoscopic variceal ligation,EVL)可以在不停止抗凝治疗的情况下安全进行㊂抗凝治疗应尽快开始,而不应延迟到静脉曲张根除或充分的β-受体阻滞剂治疗完成后[20]㊂4　总结综上所述,目前有关NCPVT方面的研究相对较少,更缺乏前瞻性随机对照试验等高质量的研究报道㊂针对NCPVT的诊断,强调早期识别㊁早期发现,以尽早开始治疗,改善预后㊂关于NCPVT的治疗,各种治疗方法均有利弊,应根据患者不同的临床特点采用个性化的治疗方案,但抗凝治疗仍然是NCPVT的一线和初始治疗㊂需强调的是,对每一例NCPVT患者都要努力寻找潜在的病因,因为相当一部分患者的预后取决于潜在疾病的转归㊂今后的研究方向需要有更多的证据来帮助制定更加合理的临床诊疗模式㊂ʌ参考文献ɔ[1]Rajani R,Bjornsson E,Bergquist A,et al.The epidemiology andclinical features of portal vein thrombosis:a multicentre study.Ali-ment Pharmacol Ther,2010,32(9):1154-1162.[2]Hernández-Gea V,De Gottardi A,Leebeek FWG,et al.Currentknowledge in patho-physiology and management of Budd-Chiari syndrome and non-cirrhotic non-tumoral s-planchnic vein thrombo-sis.J Hepatol,2019,71(1):175-199.[3]Garcia-Pagán JC,Hernández-Guerra M,Bosch J.Extrahepaticportal vein thrombosis.Semin Liver Dis,2008,28(03):282-292.[4]Spaander VM,van Buuren HR,Janssen HL.The management ofnon-cirrhotic non-malignant portal vein thrombosis and concurrent portal hypertension in adults.Aliment Pharmacol 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特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
李莉;孙双双;金银鹏;傅青春
【期刊名称】《肝脏》
【年(卷),期】2022(27)2
【摘要】患者,女性,53岁,农民,因“下肢水肿伴皮肤黄染1个月”于2020年9月8日入住我科。

患者于2020年8月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿,伴皮肤、巩膜黄染,因无其他不适症状伴随未行治疗,直至2020年8月24日就诊当地医院,上腹增强CT及MRI提示:肝内多发占位,肝硬化,脾肿大,腹腔积液,门脉海绵样变,食管下段及胃底静脉曲张;甲胎蛋白正常,肝功
能:TBil:51.7μmol/L;DBil:19.3μmol/L,AKP:140 U/L,予保肝、退黄、利尿等处理,为进一步治疗转诊我科。

既往有高血压病史4年,予以缬沙坦每日1片控制血压尚可。

无糖尿病,否认肝炎及其他传染病史,否认长期服用肝损伤药物史,无饮酒史,无肿瘤家族史。

【总页数】2页(P255-256)
【作者】李莉;孙双双;金银鹏;傅青春
【作者单位】复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.非肝硬化性门静脉高压2例报道并文献复习
2.特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
3.特发性门静脉高压症1例报告并文献复习
4.特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析
5.特发性非肝硬化门静脉高压症1例并文献复习
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特发性非肝硬化门静脉高压症1例并文献复习李忠霞;岳静茹;王萍【期刊名称】《江汉大学学报:自然科学版》【年(卷),期】2022(50)2【摘要】目的探讨特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的病因、临床症状、诊断与治疗方法,同时结合文献复习。

方法回顾性分析1例特发性非肝硬化门静脉高压症的临床资料,结合国内外文献进行分析。

结果患者以“呕血1天”表现入院,误诊断为肝硬化性门静脉高压,追溯患者病史,患者门静脉高压早于肝硬化失代偿的发生,因此诊断考虑为特发性非肝硬化性门静脉高压,但是治疗方法一直同肝硬化性门静脉高压的一样,患者10年生存率高于肝硬化性门静脉高压。

结论特发性非肝硬化门静脉高压症是一种罕见疾病,特点是在无肝硬化、无其他导致肝脏疾病的病因以及无内脏静脉血栓病因存在的情况下出现的门静脉高压。

目前尚无INCPH的治疗指南,专家意见推荐遵循肝硬化门脉高压患者的防治指南,特发性非肝硬化门静脉高压症主要以并发症的预防与治疗为主,INCPH的患者预后较肝硬化性门静脉高压好。

【总页数】5页(P64-68)【作者】李忠霞;岳静茹;王萍【作者单位】江汉大学医学院;武汉市中心医院消化内科【正文语种】中文【中图分类】R657.34【相关文献】1.特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展2.特发性门静脉高压症1例报告并文献复习3.特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析4.特发性非肝硬化门静脉高压症的妊娠:关于孕产妇和胎儿管理及结果的多中心研究5.特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

2022肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展（全文）肝硬化是导致门静脉高压症的最常见病因，占80%~85%[1]，当出现门静脉高压的症状和体征，但生化、影像学或组织学无肝硬化证据时的一组疾病，被称为非肝硬化性门静脉高压症[2-3]。

通常以肝小叶内的肝窦为分界，临床上非肝硬化性门静脉高压症可分为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压症和肝窦后性非肝硬化性门静脉高压症，前者又包括肝前性(如肝外门静脉阻塞和门静脉血栓等)和肝内窦前性(如特发性非肝硬化性门静脉高压症、门静脉肝窦血管性疾病和先天性肝纤维化等)[4]，具有门静脉高压突出但肝静脉压力梯度(HVPG)正常或轻微异常的临床特点。

本文着重对常见的肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压的临床诊治要点及进展进行阐述，期待有助于提高临床医生对该类疾病的认识。

1特发性非肝硬化性门静脉高压症治疗以延缓门静脉高压进展为主，远期预后较肝硬化好特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)又称门静脉纤维化、肝内门静脉硬化症，是在没有肝纤维化/肝硬化或其他可能导致门静脉高压进展的潜在肝脏疾病(如病毒性肝炎、脂肪性肝炎等病因)，以门静脉高压及相关症状为主要表现的一种疾病类型[5]。

目前病因不明确，慢性或复发性感染、药物或毒物暴露、免疫性疾病、遗传性疾病和高凝状态被认为和INCPH相关，建议根据病史、临床特征、影像学和实验室特征仔细考虑这些疾病的可能。

INCPH的主要临床特征为门静脉高压症状重，而肝功能受损较轻[7-8]，主要表现为脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张、非恶性腹水、门体侧支循环开放，HVPG轻度升高，INCPH患者发生胃食管静脉曲张破裂继发出血的发生风险高达50%[9]，较少出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症[10]。

在大部分INCPH患者中，反映肝损伤及合成功能的血清学指标如血清转氨酶、碱性磷酸酶和血清胆红素的水平正常或轻度升高。

然而，也有部分患者可能完全无症状，通过影像学检查或内镜手术下偶然发现[11]。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析【摘要】目的探讨特发性非肝硬化门脉高压症（INCPH）的临床和病理学特征。

方法回顾性分析44例患者的临床资料。

其中，NICPH 23例，病毒性肝炎伴失代偿性肝硬化21例。

比较了两者之间的差异，并同时分析了23例NICPH患者的病理特征。

结果INCPH组以女性为主，年龄较小，而病毒性肝炎失代偿性肝硬化组以男性为主，年龄较大，差异有统计学意义（P <0.05）。

INCPH胃肠道出血是肝硬化组的主要症状，而腹水是病毒性肝炎失代偿性肝硬化组的主要症状。

与INCPH组相比，病毒性肝炎失代偿性肝硬化组（PLT）的红细胞（RBC）和血小板，凝血酶原活性（PT），白蛋白（Alb），胆碱酯酶（CEA）明显减少；而国际标准化凝血比（INR），丙氨酸氨基转移酶（ALT），芦笋的氨基酸氨基转移酶（AST），总胆红素（TBil），肝硬度值（LSM），肝功能评分（CTP）均显着高于INCPH组，但白细胞（WBC）和血红蛋白（HGB）组没有比较。

差异（P＞0.05）。

同时，比较两组，INCPH组有明显的脾脏增厚，门静脉结构紊乱，门静脉海绵状变性和侧支循环建立。

差异具有统计学意义，但门静脉直径和脾静脉直径在脾静脉直径/门静脉直径，脾肿大的发生率，门脉高压性胃病的发生率以及食管和胃静脉曲张的程度方面没有差异（P> 0.05）。

23例INCPH患者肝脏组织病理学的主要表现肝细胞排列基本正常，无假小叶形成，门静脉无血栓形成，小叶内静脉和中静脉扩张，门静脉区域扩张，肝窦扩张，和肝细胞区域的水样变化。

结论INCPH与病毒性肝炎失代偿期在肝硬化的临床表现，实验室检查和影像学指标上有一定差异，但两者之间也有一定相似之处，因此诊断尚需结合肝病理检查进行。

【关键词】特发性非肝硬化性门静脉高压症；病毒性肝炎；失代偿期肝硬化；病理1.资料与方法1.1研究对象收集2013年到2019年在我院进行住院治疗的INCPH患者以及失代偿期肝硬化病毒性肝炎患者共计44例，其中INCPH患者共计23例，男性患者和女性患者的人数比例为9：14，患者的年龄分布（39.8±15.4）岁；失代偿性肝硬化的病毒性肝炎患者一共为21例，其中男性患者与女性患者的人数比例为17：4例，患者的年龄分布在（53.3±11.2）岁。

陶禹，等.以肝性脑病为首发症状的特发性非肝硬化门静脉高压1例报告2537以肝性脑病为首发症状的特发性非肝硬化门静脉高压1例报告陶禹，一晓,,，苏洁，华瑞大学第一医院肝 内科，130021关键词:特发性非肝硬化性门静脉高压；肝性脑病；活组织检查中图分类号:R657.34 文献标志码:B 文章编号:1 001 -5256(2020)11 -2537 -02A case of idiopathic non - cirrhotic portal hypertension with hepatic encephalopathy as the first symptomTAO Yu , ZHI Yixiao , PANG Mengyuan , SU Jie , HUA Rui. ( Department of Hepatology ,The First Hospital of Jilin University , Changchun 130021， China)Key words : idiopathic non - cirrhotic portal hypertension ； hepatic encephalopathy ；biopsy门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增发的一系列症候群，主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进 及脾 ，其最 为肝硬化，约占90% 右，然而，非肝硬化性门静脉高压只占10%右,其主要分为慢性门静脉血栓 和特发性非肝硬化门静脉高压，其 发性非肝硬化门静脉高压更为罕见，其是一种病因不明，且由非肝硬化因素所致 的肝内门静脉闭塞所的肝脏血，主要表现为肝内型门静脉高压，其显著特点是肝功能正常或接近正常。

静脉曲张破裂出血是其最常见且致死率极高的一种并发症,而以肝性脑 病为并发症的则更为⑴。

1病例资料性,8岁，主因“间断意识障碍8个月余”于2019年6月17 入住本科。

患者8个月前无明显 出现腹胀，伴有双下肢浮肿,于外院诊断为肝硬化、脾大、腹液，给予保肝、利尿 好转出院，骨 嗜酸性粒细胞增多，考虑肝硬化，纟 期 断出现意识 ，血氨明显 ，诊断为肝性 ，纟 好转,入院前月 再次出现意识障碍，就诊于本科。

2022非肝硬化性门静脉高压症的临床管理现状(全文)门静脉高压症(PH)多见于肝硬化背景，但是15%~20%PH患者并没有肝硬化［1］。

这部分患者统称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),其临床表现以门静脉高压为主，缺乏严重肝损伤的表现。

按照病变部位的不同，可分为肝前性、肝性和肝后性NCPH,其中肝性可进一步分为窦前性、窦性和窦后性。

本组疾病多样，异质性强，不易早期诊断。

本期请国内知名专家韩英、尤红、周永健和陆伦根教授团队分别综述肝前性、肝内窦前性、肝内窦后性、肝后性NCPH的研究进展，增进临床工作者对本组疾病的认识，以期提高临床管理水平。

INCPH病种多样，异质性强从疾病生理角度而言,所有导致门静脉血流增加和/或血液回流至心脏受阻的因素都可以导致NCPH o可导致NCPH的疾病种类多样，异质性强。

肝前性NCPH主要包括肝外门静脉阻塞(EHPV0)、门静脉血栓、内脏动静脉瘦等。

肝内窦前性NCPH主要包括特发性非肝硬化性门静脉高压(INCPH).先天性肝纤维化(CHF)、遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)等。

肝内窦性NCPH见于各种疾病导致肝窦被挤压、破坏、塌陷、淀粉样蛋白沉积、纤维化时。

肝内窦后性NCPH 主要包括肝窦阻塞综合征(HSOS)［又称肝小静脉闭塞病(HVoD)］、肝静脉阻塞型布加综合征(BCS)。

肝后性NCPH主要包括下腔静脉阻塞型BCS,导致血液回流受阻的心脏病和心包疾病等。

总之，NCPH可见于肝脏本身疾病（肝性NCPH）z也可见于肝外疾病累及肝脏（肝前性和肝后性NCPH）o从发病机制看，NCPH 多见于获得性疾病，但也可见于先天性发育异常。

如多囊性肝肾疾病1基因突变致胆管板发育畸形累及小叶间胆管（直径20~50μm）所致CHF。

CHF呈常染色体隐性遗传,可分为门静脉高压型、胆管炎型、混合型和隐匿型，以门静脉高压型最为常见［2-3］。

部分NCPH存在高危因素。

骨髓增生性疾病和JAK2基因突变引起的凝血系统异常是造成患者门静脉和脾静脉血栓的主要原因［4］。

肝内窦后性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
陈慧婷;周永健
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2022(38)7
【摘要】门静脉高压定义为门静脉系统压力病理性增高,其最常见的原因是肝硬化,但也见于无肝硬化时,称为非肝硬化性门静脉高压。

根据累及的部位,非肝硬化性门静脉高压相关疾病可分为肝前、肝内或肝后三类;肝内病因所致可进一步细分为窦前性、窦性和窦后性。

本文将总结肝后及窦后性门静脉高压的特点,并详细讨论布加综合征和肝窦阻塞综合征不同分类,简述了其临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展。

【总页数】5页(P1469-1473)
【作者】陈慧婷;周永健
【作者单位】广州市第一人民医院消化内科;广州消化疾病中心;华南理工大学附属第二医院消化内科
【正文语种】中文
【中图分类】R57
【相关文献】
1.限制性门腔静脉侧侧分流术治疗肝内型门静脉高压症
2.肝(窦)前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境
3.腹腔镜脾大部分切除联合选择性贲门周
围血管离断术治疗儿童肝内型门静脉高压症4.肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展5.肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
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非肝硬化性门脉高压诊断要点非肝硬化性门脉高压诊断要点非肝硬化性门脉高压诊断要点门静脉高压常见原因是肝硬化，占门静脉高压的 80%以上。

但目前临床上非肝硬化性门静脉高压日益受到重视，并且，部分此类患者通过适当的治疗，预后较好，因此，有必要提高对该类患者的诊断水平，以减少误诊。

门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。

肝脏的血供 2/3 来自门静脉， 1/3 来自肝动脉，肝脏氧供72%由门静脉提供。

门静脉压力通常与血流量(Q) 和阻力 (R) 成正比。

正常门静脉血流量为 1000～1200ml/min，门静脉压力( PVP) 是 5～l0mmHg ( 7～14cmH20) 。

当 PVP 25mmHg(30cIn H20) ；肝静脉楔压 (WHVP) 或 PVP 高于下腔静脉压 (lVC) 5mmHg：脾内压 15lnmHg 时，称为门静脉高压。

门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。

此外，肝静脉压力梯度(HVPG) =WHVP游离肝静脉压(FHVP) ，正常人在 5～6mmHg；尽管临床很少测定 HVPG，但其对门静脉高压分类很有意义。

1/ 3一、发病机理：有关门静脉高压产生的学说很多，最经典的学说主要有前向与后向学说：1、前向学说 ( Forward fIow theory ) 机体处于高动力循环状态，表观为：全身血管阻力降低：平均动脉压(MAP) 降低：血浆容量增加：内脏血流增加；心输出量增加。

导致产生高动力循环状态的原因有：循环中胆酸. 胰高糖素、降钙素基因相关肽 (CRGP) 等扩血管物质增加；血管内皮产生一氧化氮(N0) 、前列腺素 I2 (PG I2) 等扩血管物质增加；血管对缩血管物质如去甲肾上腺素等反应性降低。

2、后向学说 ( Backward fIow theory ) 主要因为门静脉系统阻力增加，又因引起血管阻力增加的部位不同将其分为以下三种形式：①肝前性因门静脉阻塞所致。