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门脉高压症门脉高压症是一种严重的肝脏疾病，常见于肝硬化患者。
它是由于肝脏疾病导致的肝内和门静脉系统的压力升高所引起的。
门脉高压症的主要症状包括腹水、脾肿大、食管胃底静脉曲张、肝性脑病等。
本篇论文将对门脉高压症的病因、病理生理、临床表现、治疗等进行深入研究。
一、病因门脉高压症主要是由于肝脏疾病导致的，包括肝硬化、慢性肝炎、肝纤维化等。
在这些疾病中，肝细胞的损伤和死亡会引起肝内血流阻塞和血管小叶的重建，从而导致门静脉系统内的压力升高。
此外，门脉高压症也可以由其他因素引起，包括肝脏门静脉血栓形成、严重心血管疾病、门脉血管瘤、门静脉瓣膜功能失调等。
二、病理生理门脉高压症主要是由于门静脉系统内的阻力增加而引起的。
在肝硬化的情况下，由于肝细胞的破坏和死亡，肝内血流量减少，从而导致门静脉系统内的血流压力升高。
随着时间的推移，门静脉中的压力继续上升，最终导致门静脉高压症的发生。
门脉高压症主要影响肝内和门静脉系统的血管。
在门脉高压症的早期阶段，肝脏和肝内血管的形态和功能都会发生一系列改变。
肝内血管狭窄和壁厚增加，肝窦形态不规则，肝内血流阻力增加，血流迅速改变。
随着时间的推移，肝内血管的狭窄和壁厚增加，肝内血流阻力不断增加，最终导致门静脉系统内的压力升高。
三、临床表现门脉高压症的主要症状包括腹水、脾肿大、食管胃底静脉曲张、肝性脑病等。
1. 腹水腹水是门脉高压症的常见症状之一。
由于门静脉系统内的压力升高，导致肝内血管的狭窄和壁厚增加，从而导致肝脏功能受损，血浆蛋白渗透到肝外血管和组织中，引起水肿和腹水的形成。
2. 脾肿大脾肿大也是门脉高压症的常见症状之一。
门脉高压症导致门静脉压力升高，从而导致肝脏组织和脾脏组织的循环障碍和肝内血管的阻塞，最终导致脾肿大。
3. 食管胃底静脉曲张食管胃底静脉曲张也是门脉高压症的常见症状之一。
门静脉系统内的压力升高，导致血流量增加，从而导致食管和胃底静脉的扩张和静脉曲张。
这可能会导致上消化道出血和其他严重的并发症。
李晓珂，等.非肝硬化性门静脉高压症的研究现状2565非肝硬化性门静脉高压症的研究现状李晓珂，薛舒文，杨新乐，王彤，季慧范吉林大学第一医院肝病科，长春130021摘要：门静脉高压症是指由于各种原因导致门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征，最常见的病因是肝硬化，但仍有 10%〜20%的门静脉高压症继发于各种非肝硬化疾病，统称这类疾病为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH )。
NCPH 是一组高度异质性疾病，总结了几种不同类型NCPH 疾病的临床特征、病理特征及诊治要点，以期提高临床医生对此类疾病的认识。
关键词:高血压，门静脉；病理过程；病理学，临床；诊断显像中图分类号R657. 34文献标志码:A 文章编号:1 001 - 5256 (2020 )11 - 2565 - 04Research advances in non 一 cirrhotic portal hypertensionLI Xiaoke ,XUE Shuwen , YANG Xinle , WANG Tong , JI Huifan. ( Department of Hepatology ,The First Hospital of Jilin University , Chang chun 130021,China)Abstract : Portal hypertension is a group of clinical syndromes caused by increased pressure of the portal vein system due to various rea sons ,with liver cirrhosis as the most common cause ,but 10% - 20% of portal hypertension cases are secondary to various non - cirrhoticdiseases ,which are collectively referred to as non - cirrhotic portal hypertension ( N CPH ). NCPH is a group of highly heterogeneous disea ses. This article summarizes the clinical features , pathological features ,and key diagnosis and treatment points of different types of NCPH,in order to improve the understanding of these diseases among clinicians.Key Words : hypertension , portal ； pathologic processes ； pathology , clinical ；diagnostic imaging非肝硬化性门静脉高压症(non - cirrhotic portal hyperten sion ,NCPH )是一组异质性门静脉疾病，主要是由于原发性肝脏疾病或全身性疾病对肝脏的影响导致门静脉压力升高,而无肝硬化形成⑴。
非肝硬化性门脉高压诊断要点非肝硬化性门脉高压诊断要点非肝硬化性门脉高压诊断要点门静脉高压常见原因是肝硬化，占门静脉高压的 80%以上。
但目前临床上非肝硬化性门静脉高压日益受到重视，并且，部分此类患者通过适当的治疗，预后较好，因此，有必要提高对该类患者的诊断水平，以减少误诊。
门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。
肝脏的血供 2/3 来自门静脉， 1/3 来自肝动脉，肝脏氧供72%由门静脉提供。
门静脉压力通常与血流量(Q) 和阻力 (R) 成正比。
正常门静脉血流量为 1000～1200ml/min，门静脉压力( PVP) 是 5～l0mmHg ( 7～14cmH20) 。
当 PVP 25mmHg(30cIn H20) ；肝静脉楔压 (WHVP) 或 PVP 高于下腔静脉压 (lVC) 5mmHg：脾内压 15lnmHg 时，称为门静脉高压。
门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。
此外，肝静脉压力梯度(HVPG) =WHVP游离肝静脉压(FHVP) ，正常人在 5～6mmHg；尽管临床很少测定 HVPG，但其对门静脉高压分类很有意义。
1/ 3一、发病机理：有关门静脉高压产生的学说很多，最经典的学说主要有前向与后向学说：1、前向学说 ( Forward fIow theory ) 机体处于高动力循环状态，表观为：全身血管阻力降低：平均动脉压(MAP) 降低：血浆容量增加：内脏血流增加；心输出量增加。
导致产生高动力循环状态的原因有：循环中胆酸. 胰高糖素、降钙素基因相关肽 (CRGP) 等扩血管物质增加；血管内皮产生一氧化氮(N0) 、前列腺素 I2 (PG I2) 等扩血管物质增加；血管对缩血管物质如去甲肾上腺素等反应性降低。
2、后向学说 ( Backward fIow theory ) 主要因为门静脉系统阻力增加，又因引起血管阻力增加的部位不同将其分为以下三种形式：①肝前性因门静脉阻塞所致。
特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
*导读：本文向您详细介绍特发性非硬化性门脉高压综合征
的病理病因，特发性非硬化性门脉高压综合征主要是由什么原因引起的。
*一、特发性非硬化性门脉高压综合征病因
*一、病因：
门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。
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+,-.肝（窦）前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境徐航飞，丁惠国（首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心，北京１０００６９）摘要：肝（窦）前型非肝硬化性门静脉高压症（ＮＣＰＨ）是一组以门静脉高压症为突出表现的血管异质性疾病，病因复杂。
与肝硬化门静脉高压症相比，ＮＣＰＨ患者肝功能基本正常，肝静脉压力梯度正常或轻度增加，预后较好，极易误诊为不明原因肝硬化门静脉高压症，肝脏病理是诊断“金标准”。
目前，非选择性β受体阻滞剂及内镜是ＮＣＰＨ的主要治疗方法，但是缺乏前瞻性多中心、大样本、高质量的临床证据。
关键词：高血压，门静脉；诊断；治疗中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０１９）０１－００１３－０５Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｒｅｌａｔｅｄｄｉｆｆｉｃｕｌｔｉｅｓＸＵＨａｎｇｆｅｉ，ＤＩＮＧＨｕｉｇｕｏ．（ＣｅｎｔｅｒｏｆＨｅｐａｔｉｃａｎｄＤｉｇｅｓｔｉｖｅＤｉｓｅａｓｅｓ，ＢｅｉｊｉｎｇＹｏｕＡｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００６９，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｖａｓｃｕｌａｒｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｄｉｓｅａｓｅｓｗｉｔｈｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｓｔｈｅｐｒｏｍｉｎｅｎｔｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｎｄｈａｓａｃｏｍｐｌｅｘｅｔｉｏｌｏｇｙ．Ｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｈａｖｅｎｏｒｍａｌｌｉｖｅｒｆｕｎｃｔｉｏｎｓ，ｎｏｒｍａｌｏｒａｍｉｌｄｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏｕｓｐｒｅｓｓｕｒｅｇｒａｄｉｅｎｔ，ａｎｄｂｅｔｔｅｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｍａｙｅａｓｉｌｙｂｅｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄｃｉｒ ｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ａｎｄｌｉｖｅｒｐａｔｈｏｌｏｇｙｉｓｔｈｅｇｏｌｄｓｔａｎｄａｒｄｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｎｏｎ－ｓｅｌｅｃｔｉｖｅβ－ｒｅｃｅｐｔｏｒｂｌｏｃｋｅｒｓａｎｄｅｎｄｏｓｃｏｐｙａｒｅｍａｊｏｒｔｈｅｒａｐｉｅｓｆｏｒｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓａｌａｃｋｏｆｈｉｇｈ－ｑｕａｌｉｔｙｃｌｉｎｉｃａｌｅｖｉｄｅｎｃｅｆｒｏｍｌａｒｇｅ－ｓｃａｌｅｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒｓｔｕｄｉｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｐｏｒｔａｌ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１９．０１．００２收稿日期：２０１８－１１－１６；修回日期：２０１８－１１－１６。
!()*+!肝内窦后性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展陈慧婷１，２，３，周永健１，２，３１广州市第一人民医院消化内科，广州５１０１８０；２广州消化疾病中心，广州５１０１８０；３华南理工大学附属第二医院消化内科，广州５１０１８０摘要：门静脉高压定义为门静脉系统压力病理性增高，其最常见的原因是肝硬化，但也见于无肝硬化时，称为非肝硬化性门静脉高压。
根据累及的部位，非肝硬化性门静脉高压相关疾病可分为肝前、肝内或肝后三类；肝内病因所致可进一步细分为窦前性、窦性和窦后性。
本文将总结肝后及窦后性门静脉高压的特点，并详细讨论布加综合征和肝窦阻塞综合征不同分类，简述了其临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展。
关键词：非肝硬化性门静脉高压；Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征；肝静脉闭塞性疾病基金项目：国家自然科学基金（８１９７０５０７，８２１７０５８５）；广东省自然科学基金（２０２０Ａ１５１５０１０１００，２０２１Ａ１５１５０１１２９０）；广州市科技计划项目（２０１９０４０１０１３２，２０２１０２０１００２３）；广东省医学科研基金（Ａ２０２０４１１）；广州市卫健委－高新技术项目（２０１９ＧＸ０５）；广州市医学重点学科（２０２１－２０２３）Ｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐｏｓｔ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＣＨＥＮＨｕｉｔｉｎｇ１，２，３，ＺＨＯＵＹｏｎｇｊｉａｎ１，２，３．（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＧｕａｎｇｚｈｏｕＦｉｒｓｔＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０１８０，Ｃｈｉｎａ；２．ＧｕａｎｇｚｈｏｕＤｉｇｅｓｔｉｖｅＤｉｓｅａｓｅＣｅｎｔｅｒ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０１８０，Ｃｈｉｎａ；３．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＳｅｃｏｎｄＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉ ｔａｌｏｆＳｏｕｔｈＣｈｉｎａＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０１８０，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＺＨＯＵＹｏｎｇｊｉａｎ，ｅｙｚｈｏｕｙｏｎｇｊｉａｎ＠ｓｃｕｔ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－４０３６－４５９２）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｓｄｅｆｉｎｅｄａｓｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｐｒｅｓｓｕｒｅｉｎｔｈｅｐｏｒｔａｌｖｅｎｏｕｓｓｙｓｔｅｍ．ＴｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｕｓｅｏｆＰＨｉｓｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｂｕｔｉｔｉｓａｌｓｏｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｏｕｔｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｗｈｉｃｈｉｓｃａｌｌｅｄｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ．Ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｃａｎｂｅｃｌａｓｓｉｆｉｅｄｉｎｐｒｅｈｅｐａｔｉｃ，ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ，ａｎｄｐｏｓｔｈｅｐａｔｉｃｔｙｐｅｓｄｅｐｅｎｄｉｎｇｏｎｔｈｅｓｉｔｅｏｆｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ，ａｎｄｔｈｅｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｔｙｐｅｃａｎｂｅｆｕｒｔｈｅｒｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｐｒｅｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ，ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ，ａｎｄｐｏｓｔ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｔｙｐｅｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｏｓｔｈｅｐａｔｉｃａｎｄｐｏｓｔ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｄｉｓｃｕｓｓｅｓｉｎｄｅｔａｉｌｔｈｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｓｏｆＢｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ａｎｄｂｒｉｅｆｌｙｉｎｔｒｏｄｕｃｅｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｓｅｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＮｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃＰｏｒｔａｌＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｂｕｄｄ－ＣｈｉａｒｉＳｙｎｄｒｏｍｅ；ＨｅｐａｔｉｃＶｅｎｏ－ＯｃｃｌｕｓｉｖｅＤｉｓｅａｓｅＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（８１９７０５０７，８２１７０５８５）；ＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＧｕａｎｇｄｏｎｇＰｒｏｖｉｎｃｅ（２０２０Ａ１５１５０１０１００，２０２１Ａ１５１５０１１２９０）；ＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＰｌａｎｎｉｎｇＰｒｏｊｅｃｔｏｆＧｕａｎｇｚｈｏｕＣｉｔｙ（２０１９０４０１０１３２，２０２１０２０１００２３）；ＧｕａｎｇｄｏｎｇＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＲｅｓｅａｒｃｈＦｏｕｎｄａｔｉｏｎ（Ａ２０２０４１１）；ＧｕａｎｇｚｈｏｕＨｉｇｈＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＰｒｏｊｅｃｔ（２０１９ＧＸ０５）；ＰｒｏｊｅｃｔｏｆＫｅｙＭｅｄｉｃａｌＤｉｓｃｉｐｌｉｎｅｉｎＧｕａｎｇｚｈｏｕ（２０２１－２０２３）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０７．００４收稿日期：２０２２－０４－２０；录用日期：２０２２－０５－２２通信作者：周永健，ｅｙｚｈｏｕｙｏｎｇｊｉａｎ＠ｓｃｕｔ．ｅｄｕ．ｃｎ门静脉高压是由各种原因引起门静脉血液循环障碍而导致门静脉系统压力升高的一组临床症候群。
门脉高压分型
门脉高压是指门静脉系统内的压力增高，超过正常范围。
根据门脉高压的原因、病因和表现差异，可以将门脉高压分为以下几种分型：
1. 肝硬化型门脉高压：肝硬化是导致门脉高压最常见的原因，其特征是肝组织的纤维化和结构重塑，导致门静脉和肝内血管的阻力增加。
2. 非肝硬化性门脉高压：非肝硬化性门脉高压是指除肝硬化以外的原因导致的门脉高压，如门脉栓塞性疾病、肝静脉阻塞、门脉血栓形成等。
3. 遗传性门脉高压：遗传性门脉高压是一种罕见的门脉高压病因，常见的遗传性门脉高压包括无肝硬化的门脉高压病、玻璃体再生障碍性贫血、家族性门脉高压等。
4. 低流量型门脉高压：低流量型门脉高压指的是因肝脏血流减少而导致的门脉高压，常见于心肌病、心包炎、严重心力衰竭等心血管疾病。
5. 肝窦瘤型门脉高压：肝窦瘤是一种罕见的肝脏肿瘤，可导致门静脉系统内的阻力增加，引起门脉高压。
门脉高压的分型是根据其不同的病因和病理特征进行分类的，对病因的明确有助于选择适当的治疗方法。
所以，在门脉高压
的治疗过程中，对不同类型的门脉高压采取相应的治疗策略非常重要。
2022非肝硬化性门静脉高压症的临床管理现状(全文)门静脉高压症(PH)多见于肝硬化背景，但是15%~20%PH患者并没有肝硬化［1］。
这部分患者统称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),其临床表现以门静脉高压为主，缺乏严重肝损伤的表现。
按照病变部位的不同，可分为肝前性、肝性和肝后性NCPH,其中肝性可进一步分为窦前性、窦性和窦后性。
本组疾病多样，异质性强，不易早期诊断。
本期请国内知名专家韩英、尤红、周永健和陆伦根教授团队分别综述肝前性、肝内窦前性、肝内窦后性、肝后性NCPH的研究进展，增进临床工作者对本组疾病的认识，以期提高临床管理水平。
INCPH病种多样，异质性强从疾病生理角度而言,所有导致门静脉血流增加和/或血液回流至心脏受阻的因素都可以导致NCPH o可导致NCPH的疾病种类多样，异质性强。
肝前性NCPH主要包括肝外门静脉阻塞(EHPV0)、门静脉血栓、内脏动静脉瘦等。
肝内窦前性NCPH主要包括特发性非肝硬化性门静脉高压(INCPH).先天性肝纤维化(CHF)、遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)等。
肝内窦性NCPH见于各种疾病导致肝窦被挤压、破坏、塌陷、淀粉样蛋白沉积、纤维化时。
肝内窦后性NCPH 主要包括肝窦阻塞综合征(HSOS)［又称肝小静脉闭塞病(HVoD)］、肝静脉阻塞型布加综合征(BCS)。
肝后性NCPH主要包括下腔静脉阻塞型BCS,导致血液回流受阻的心脏病和心包疾病等。
总之，NCPH可见于肝脏本身疾病（肝性NCPH）z也可见于肝外疾病累及肝脏（肝前性和肝后性NCPH）o从发病机制看，NCPH 多见于获得性疾病，但也可见于先天性发育异常。
如多囊性肝肾疾病1基因突变致胆管板发育畸形累及小叶间胆管（直径20~50μm）所致CHF。
CHF呈常染色体隐性遗传,可分为门静脉高压型、胆管炎型、混合型和隐匿型，以门静脉高压型最为常见［2-3］。
部分NCPH存在高危因素。
骨髓增生性疾病和JAK2基因突变引起的凝血系统异常是造成患者门静脉和脾静脉血栓的主要原因［4］。
门脉高压的成因、问诊要点及治疗一、门脉高压成因门脉高压的定义为肝窦内压力>6mmHg。
从解剖学角度，可分为如下几类。
1.肝前性如门静脉血栓/瘤栓、区域性门脉高压（脾静脉血栓）。
2.肝性分为窦前、窦性和窦后。
（1）窦前性：特发性门脉高压、PBC、结节病、血吸虫病。
（2）窦性：酒精性肝炎、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、坏死后肝硬化。
（3）窦后性：肝窦阻塞综合征。
3.肝后性布-加综合征、右心衰、缩窄性心包炎。
许多疾病可能表现为混合型门脉高压，如肝癌，可以同时有门静脉血栓和肝内结构改变。
二、问诊要点1.门脉高压的常见病因包括肝硬化、门脉血栓/瘤栓、血吸虫病等，少见原因包括纤维多囊性肝病、恶性肿瘤、骨髓增殖性疾病、结节病、脾动静脉瘘等。
应注意询问有无慢性肝炎史、饮酒史、代谢综合征相关表现（如肥胖、糖尿病史、高血压史、高脂血症史）、不洁饮食史、疫区疫水接触史、遗传代谢异常家族史，以及自身免疫病相关的临床表现。
2.门脉血栓的患者还应该注意有无高凝因素，如口服避孕药、腹部创伤、胰腺炎、IBD等。
3.门脉高压早期往往没有临床症状，当患者出现上消化道曲张静脉破裂出血或腹水时，才会就诊。
因此应询问有无呕血、呕吐咖啡样物质、便血、黑便、腹胀、下肢水肿的情况。
上消化道曲张静脉破裂出血往往是急性的，而门脉高压胃病的出血多为慢性或亚急性。
三、体格检查要点1.查体时注意有无慢性肝病的相关体征包括黄疸、蜘蛛痣、肝掌、男性第二性征消退、腹水、脾大、海蛇头、肝结节等。
2.布-加综合征其体表静脉曲张则另有特点，分布于腹部和背部，回流方向均向上。
而一般门静脉高压患者脐以上血流方向由下至上，脐以下血流由上至下。
四、门脉高压诊断1.金标准为测定肝静脉压力梯度（HVPG），是一种有创性的间接测定门脉压力的方法。
如果存在门脉高压已知危险因素的患者出现门脉高压相关症状，即可诊断门脉高压。
若对诊断存疑时，才考虑HVPG 来协助诊断。
2.超声是目前最常用的判断门脉高压的方法，当门脉宽度大于13mm，且吸气变化率小于50%时，提示有门脉高压。
特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析【摘要】目的探讨特发性非肝硬化门脉高压症（INCPH）的临床和病理学特征。
方法回顾性分析44例患者的临床资料。
其中，NICPH 23例，病毒性肝炎伴失代偿性肝硬化21例。
比较了两者之间的差异，并同时分析了23例NICPH患者的病理特征。
结果INCPH组以女性为主，年龄较小，而病毒性肝炎失代偿性肝硬化组以男性为主，年龄较大，差异有统计学意义（P <0.05）。
INCPH胃肠道出血是肝硬化组的主要症状，而腹水是病毒性肝炎失代偿性肝硬化组的主要症状。
与INCPH组相比，病毒性肝炎失代偿性肝硬化组（PLT）的红细胞（RBC）和血小板，凝血酶原活性（PT），白蛋白（Alb），胆碱酯酶（CEA）明显减少；而国际标准化凝血比（INR），丙氨酸氨基转移酶（ALT），芦笋的氨基酸氨基转移酶（AST），总胆红素（TBil），肝硬度值（LSM），肝功能评分（CTP）均显着高于INCPH组，但白细胞（WBC）和血红蛋白（HGB）组没有比较。
差异（P＞0.05）。
同时，比较两组，INCPH组有明显的脾脏增厚，门静脉结构紊乱，门静脉海绵状变性和侧支循环建立。
差异具有统计学意义，但门静脉直径和脾静脉直径在脾静脉直径/门静脉直径，脾肿大的发生率，门脉高压性胃病的发生率以及食管和胃静脉曲张的程度方面没有差异（P> 0.05）。
23例INCPH患者肝脏组织病理学的主要表现肝细胞排列基本正常，无假小叶形成，门静脉无血栓形成，小叶内静脉和中静脉扩张，门静脉区域扩张，肝窦扩张，和肝细胞区域的水样变化。
结论INCPH与病毒性肝炎失代偿期在肝硬化的临床表现，实验室检查和影像学指标上有一定差异，但两者之间也有一定相似之处，因此诊断尚需结合肝病理检查进行。
【关键词】特发性非肝硬化性门静脉高压症；病毒性肝炎；失代偿期肝硬化；病理1.资料与方法1.1研究对象收集2013年到2019年在我院进行住院治疗的INCPH患者以及失代偿期肝硬化病毒性肝炎患者共计44例，其中INCPH患者共计23例，男性患者和女性患者的人数比例为9：14，患者的年龄分布（39.8±15.4）岁；失代偿性肝硬化的病毒性肝炎患者一共为21例，其中男性患者与女性患者的人数比例为17：4例，患者的年龄分布在（53.3±11.2）岁。
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
