《儿童原发性肾病综》PPT课件

害化学物质和环境污染。 - 定期体检：定期检查肾功能，及早
发现问题。

预防和后续管理
后续管理： - 定期复查：定期检查尿液和血液，
评估病情和疗效。 - 生活调理：合理安排作息时间，避
免过度劳累和情绪波动。 - 密切监测：遵循医生的指导，及时
发现和处理任何问题。
谢谢您的观赏 聆听
诊断和治疗
肾病综合征的治疗： - 药物疗法：使用免疫抑制剂及肾保
护药物来控制疾病进展。 - 饮食调理：控制蛋白摄入量、限制
盐分等，以减轻肾脏负担。 - 症状缓解：对水肿症状进行缓解，
如使用利尿剂。
预防和后续管理
预防和后续管理
预防肾病综合征的方法： - 注重个人卫生：保持良好的卫生习
惯，预防感染疾病。 - 避免暴露于有害物质：避免接触有
起的肾小球疾病，主要表现为蛋白尿、 低蛋白血症和水肿。
了解肾病综合征
肾病综合征的原因： - 免疫因素：免疫系统异常导致自身
抗体攻击肾小球，引起损伤。 - 遗传因素：一些遗传突变可能增加
患儿患病的风险。 - 感染因素：某些感染如病毒感染可
能引起免疫系统异常。
了解肾病综合征
肾病综合征的症状： - 蛋白尿：经常或持续性尿液中出现
大量蛋白质。 - 水肿：面部、腿部和腹部等部位的
水肿。 - 低蛋白血症：血液中蛋白质含量过
低，影响正常体能和免疫功能。
诊断和治疗
诊断和治疗
肾病综合征的诊断： - 尿液分析：通过尿液分析检测蛋白
尿的存在。 - 血液检查：血液中蛋白质含量的检
测。 - 肾脏活检：通过取得肾脏组织来确
定疾病类型和严重程度。
小儿肾病综合征科普宣 传PPT课件
目录 简介 了解肾病综合征 诊断和治疗 预防和后续管理

高度水肿
三高一低
低蛋白血症
临床分类：
先天性 单纯性肾病 原发性 肾炎性肾病
5岁以下小儿，肾病综合征的病 理类型多为微小病变型，而年 长儿的病理类型以非微小病变 型（包括系膜增生性肾炎、局 灶节段性硬化等）居多。
继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，
系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；
发病机制：
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
发病机制：低蛋白血症
是病理生理改变中的关键环节。 大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症 的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因， 同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时， 则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜 水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不 良或丢失也是低白蛋白血症的原因。
发病机制：高胆固醇血症
一般不需要严格地限制活动，无高度水肿低 血容量及感染的患儿毋须卧床休息，严重水肿和 高血压时需卧床休息，并用利尿剂及降压药，以 减轻心脏和肾脏负担，即使卧床也需要经常。
2、调整饮食，减轻水肿。 ①一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道粘膜水
5、抗凝治疗 应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫
可以防治血栓，减轻尿蛋白。
护理诊断：
1、体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关 2、营养失调 :低于机体需要量 与大量蛋白尿中 丢失有关 3、有感染的危险 与免疫力低下有关 4、潜在并发症 药物副作用 5、焦虑 与病情反复及病程长有关

>120/80mmHg，并除外皮质激素所致。 氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由
于血容量不足所致。 血总补体或C3反复下降
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按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准
激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
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病理生理：
大量蛋白尿
低蛋白血症
高胆固醇血症
水肿
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大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电 荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以 白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增 多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白 尿。
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肾病综合征
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昭通市第一人民医院 儿二科 尚志清2
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
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临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
三高一低
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低蛋白血症
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现，始自眼 睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚可出现浆膜腔 积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重 程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少
除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良，表现为 面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精神萎靡、倦怠 无力、食欲减退。

明显水肿 Edema
必备条件
学龄前儿童多见 男:女=3.7：1
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病因 etiology
病因分类
病因尚 不明确
原发性 primary NS，PNS 90%
继发性 secondary NS 先天性 congenital NS
单纯性肾病
肾炎性肾病
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病理 pathology
水，凹陷性
2.尿 量少、颜色深、泡沫多；15%短暂镜下血尿 3.血压 正常 4.肾功 30%血容量 ，短暂的肌酐清除率 5.生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素
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水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
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并发症 complication
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治疗 therapy
肾病转归判定 u临床治愈：完全缓解，停止治疗＞3年无复发 u完全缓解：血生化及尿检查完全正常 u部分缓解: 尿蛋白阳性<（+++） u未缓解：尿蛋白阳性≥（+++）
服或注射
顽固水肿+血容量偏低—白蛋白、血浆扩容 呋塞米1～2mg/Kg静脉输入
避免电解质紊乱、低血容量或加重高凝状态
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治疗 therapy
5、对家属的教育
治疗前
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治疗后
治疗 therapy
二、肾上腺皮质激素
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治疗 therapy
三、补体、肾功
肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能↓
四、感染依据的检查

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三、激素的治疗
按激素的治疗反应可分为以下3类 1.激素敏感性NS（SSNS）：以泼尼松足量治疗≤4 周尿蛋白转阴者 2.激素耐药型NS(SRNS)：以泼尼松足量治疗＞4周 尿蛋白仍阳性者。又可分为初治耐药和迟发耐药。后 者指激素治疗1次或多次缓解后，再次激素治疗＞4周 尿蛋白仍阳性者。 3.激素依赖型NS(SDNS)：对激素敏感，但连续两次 减量或停药2周内复发者。
注意事项：1.其长疗程（＞12个月）的治疗可 减少激素用量，降低复发率，无明显的胃肠 道反应和血液系统的不良反应[B/Ⅰ] 。
2.对环孢素A抵抗、依赖或其治疗后频复发的 患儿，霉酚酸酯能有效减少激素用量和环孢 素A的用量[B/Ⅰ] ，可替代环孢素A作为激 素的替代剂[C/Ⅱa] 。
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利妥昔布
儿童原发性肾病综合征
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儿一科
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引起NS的常见因素
1.免疫 2.遗传因素（基因缺陷、基因突变） 3.药物（NSAIDs、金制剂、青霉胺） 4.感染（病毒相关性肾炎）
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根据其病因和发病年龄可分为三类 1.先天性NS 2.原发性NS 3.继发性NS
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肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血 浆蛋白自尿中丢失，并引起一系列病理、生理 改变的一个临床综合征。
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环孢素A 用法：4-6mg/（kg.d），每12小时口服1次，维持
血药谷浓度80-120ng/ml，疗程12-24个月。 注意事项：1.建议餐前1h或餐后2h服药[C/Ⅱa] 。 2.初次服药后1周查血药浓度，根据血药浓度调整剂
量。用药期间需监测血药浓度[B/Ⅰ] 。 3.维持期口服较小剂量1.5-2.0mg/（kg.d）时，单