文章来源：淮安市第二人民医院肿瘤细胞治疗科
结外NK/T细胞淋巴瘤特点及饮食护理与治疗方法
结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural/ killer T-cell lymphoma, ENKTL)属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种少见特殊类型，但在亚洲多见，尤其是中国，在所有淋巴瘤亚型中，比例可达6%，其好发于中年男性，中位年龄45岁。结外NK/T细胞淋巴瘤预后不佳，恶性度高，对常规化疗敏感度相对较低。早期疾病以放射治疗为主，部分患者可以达到长期无病生存，中晚期疾病及复发难治性疾病采用以化疗为主的综合治疗，预后较差。
结外NK/T细胞淋巴瘤有哪些特点?
一、结外NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性，中位年龄约50岁,男女之比约为2-4：1。
二、发生于鼻腔的病例，临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。
三、其他结外病变部位如皮肤，可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等;胃肠道受累可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等;肺部受累可有咳嗽、咯血等。
四、由于结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关，因此该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征，表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、组织可见噬血细胞现象、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高、血清铁蛋白升高等。
饮食保健有哪些?
1、水果、蔬菜。水果中含有丰富的人体所需的的维生素、矿物质和纤维素。能够清除放射性物质锶-90，抑制胃内亚硝胺的合成，抗氧化等，从而起到一定的抗肿瘤作用;水果有：苹果、桔子、柠檬、葡萄、杏、梨、大蒜、菠萝、猕猴桃、番茄、香蕉等。
2、十字花科甘蓝族蔬菜。十字花科甘蓝族蔬菜中所含有的吲哚类化合物和黄酮类化合物，可以诱导芳烃羟化酶的生成和提高其活性，有效分解体内有害致癌物质，从而增强抗肿瘤能力。十字花科甘蓝族蔬菜有：卷心菜、菜花、萝卜、白菜、油菜、芥菜、大头菜、榨菜、芫菁、苤蓝、荠菜;此类蔬菜最好生吃或仅煮半熟，以免破坏吲哚化合物。
原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤,
原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤;
原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上;病理特点为：血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁,
导致炎症和坏死;瘤细胞形态为：多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态;肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞;其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性；表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性 ；无TCR基因重组; 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 EBV阳性率为80-100%;临床以男性多见, 男：女=2-4：1；中位发病年龄44岁；鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽；IE期占67-84%, II-IVE期少见;
鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%；鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关;放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率;
“鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变;
男女发病比例2-4：1,
免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊;
若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+.
若上述指标-,只能诊断为外周T未分型;
早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%;
化疗CR率0-59%;
李氏治疗原则：
IE期不伴高危因素：放疗
IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗 III-IV期 :临床研究,化疗后放疗”
2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案;
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精品 T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展
山西医学科学院 山西大医院 张巧花 侯淑玲
T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。
一、T-NHL的流行病及诊断与分型
1.流行病因。
T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有5%-15%。亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。
2.诊断
WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。可编辑
精品 NCCN2009年制定的NHL分类中，T-NHL按照细胞形态分为间变性和非间变性两种。非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型。
淋巴瘤的诊断和治疗
一、诊断
淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现
淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查
体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查
1．实验室检查：
患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate
dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human
immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
