什么是局灶增生性肾小球肾炎

膜增生性肾小球肾炎怎么治疗？疾病简介膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）是依据光镜下病理改变特征命名的，是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生，系膜细胞插入至毛细血管壁并致使其增厚为主要表现的肾小球肾炎。

由于光镜下主要表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫增生及毛细血管壁增厚，肾小球不再呈现均一性，而呈分叶状，因此也称之为“系膜毛细血管增生性肾小球肾炎”或“分叶性肾炎”。

主要临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿），可伴有血尿、高血压及肾功能损害。

持续性低补体血症是MPGN的重要血清学改变，过去也曾以“低补体性肾小球肾炎”作为临床诊断。

部分可以继发于其它疾病，如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等，此种情况下称之为继发性MPGN。

也有部分找不到其它疾病，此种情况下称之为特发性MPGN。

MPGN好发于青少年，临床表现复杂，预后不良，部分患者可以进展至尿毒症，但积极治疗可以延缓疾病的进展，因此要早期诊断，积极治疗。

疾病分型根据光镜下肾小球形态改变，尤其是免疫复合物沉积部位和电镜下电子致密物沉积部位不同，将MPGN分为3型：Ⅰ型免疫复合物沉积于毛细血管襻内皮下，典型改变为肾小球基膜增厚，系膜细胞及系膜基质显著增生扩张，插入毛细血管壁的内皮细胞与基膜之间，呈双轨现象，也称为系膜毛细血管增生性肾小球肾炎，电镜下也表现为电子致密物沉积于内皮下；Ⅱ型大量免疫复合物沉积于肾小球基膜内，典型改变为肾小球基膜弥漫性增厚，系膜细胞增生及插入不明显，电镜下大量缎带状电子致密物沉积于毛细血管基膜致密层内，因而称为致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）；Ⅲ型免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管内皮下、上皮下和肾小球系膜区，光镜下病理改变与Ⅰ型表现相似。

又可分为两个亚型--Burkholder亚型和Strife－Ander亚型。

膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN），它是肾小球肾炎最罕见的类型之一，一般分为原发性和继发性。

该病有多种名称，包括系膜毛细血管肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。

一、病因膜增生性肾炎根据其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病：1.原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ类型为免疫复合物疾病；Ⅰ免疫复合物及其自身抗体疾病可能与遗传有关。

混合性冷球蛋白血症在继发性膜增生性肾炎中有三种亚型。

Ⅰ冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常是骨髓瘤蛋白。

Ⅰ类型通常是单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG和Ⅰ类型是多株峰免疫球蛋白。

Ⅰ型和Ⅰ冷球蛋白血症容易发生肾损伤。

其病理特征是系膜细胞大量增生、白细胞，特别是单核细胞浸润和肾小球基膜增厚。

约三分之一的病例是中小动脉炎，毛细血管有微血栓形成。

MPGN病因和发病机制不太明确。

Ⅰ型MPGN它被认为是由相对较大的不溶性免疫复合物反复沉积引起的免疫复合物疾病。

Ⅰ型MPGN免疫复合物也存在于患者血清中，冷球蛋白、补体异常、血清C3.持续下降。

提示免疫复合物Ⅰ型MPGN中的作用。

Ⅰ型MPGN可检出患者血清C3肾炎因子（C3NeF），C3NeF是C3bBb转化酶本身的抗体，使C3bBb作用增强，导致补体旁路持续激活，导致持续低补体血症和基膜变性。

因此，补体代谢紊乱是中心环节。

(1)此外，Ⅰ型MPGN肾移植经常复发，肾炎可能是由于患者血清中的异常糖蛋白沉积在基底膜中引起的。

(2)本病可能与遗传有关，Ⅰ型MPGN患者常出现HLA-B7。

大多Ⅰ型MPGN病人很特别B细胞抗原相同。

二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。

50%～60%的MPGN患者血中有补体C3、C1q及C4.减少表明旁路路径和经典路径被激活，导致血液补充剂减少。