原发性弥漫性喉-气管淀粉样变性

神经系统病变： 感觉异常、运 动障碍等
消化系统病变： 消化不良、腹 痛、腹泻等
呼吸系统病变： 咳嗽、呼吸困 难等
病情观察
1
观察患者的生命体征， 如体温、脉搏、呼吸、 血压等
3
观察患者的精神状态、 食欲、睡眠等
观察患者的皮肤、黏 膜、关节等部位是否 有异常表现
2
观察患者的尿量、大便 情况等，及时发现异常 情况并及时处理
营养不良
心理问题风险：患者 心理压力大，容易出
现心理问题
药物副作用风险：患 者使用药物治疗，容
易出现药物副作用
预防措施
01
定期体检：定 期进行体检， 及时发现并治 疗原发性系统 性淀粉样变性
02
健康饮食：保 持健康饮食， 避免高脂肪、 高热量、高盐 饮食
03
适当运动：适 当进行运动， 增强身体免疫 力，预防疾病 发生
04
避免感染：避 免感染，如感 冒、肺炎等， 减少疾病发生 的风险施的有效性
02
建立完善的护理记录，记录患者的病情变化和护理措施
03
加强护理人员的培训，提高护理技能和知识水平
04
加强与患者的沟通，了解患者的需求和感受，提高护理满意度
制作人：刀客特 万
4
药物治疗
01
药物选择：根据患者病 情和药物适应症选择合 适的药物
02
药物剂量：根据患者病 情和药物说明书确定合 适的剂量
03
药物用法：根据药物说 明书和医生建议确定正 确的用药方法
04
药物监测：定期监测患 者病情和药物疗效，及 时调整药物治疗方案
生活护理
1
2
3
4
饮食护理：保持营养 均衡，避免高脂肪、

临床 资 料 ， 旨在探讨 对 该病 的治疗 方法 ， 告如下 报
全 部患 者手 术顺 利 病 变 局 限 的 ３例 患 者 随 访 ６ ３年 ， 变 无 复发 ， ～１ 病 呼吸 道 通 畅 ， 音 改善 ， 发 疗 效 满意 。 病变 广 泛 的 ３例 患者 ． 彻 底 切 除病 均 灶， 随访 ２ ０个 月 ， 出现不 同程 度 喉 气 管 瘢 痕 ～１ 都
激素 、 生素 Ｅ、 生 素 Ａ、 维 维 肝浸 膏 、 秋水 仙 碱 等 药 物 治疗 均无 确定 疗 效 。本 组患 者 有 ５例 术 前 曾
服用“ 抗菌 索” 疗 ， 术前 曾使 用小 剂 量 激 素 短 治 ２例
期 治疗 ， １ 术前 长 期 小 剂 量 服用 激素 ， 未获 另 例 均 满 意效果 手术 的 目的主要 是保 持呼 吸道 的 通畅 ， 改善 发
呼 吸困难 ５例 ， 局部不 适感 （ 隐痛 ， 、 部胀满 感 、 痒 局 异物 感 ） ４例 ， 哇 ３例 ， 咽 困难 Ｏ例 ： 病 部 位 ： 干 ＝ 吞 发
本病 发病 机 制 不 明 ， 目前 尚无 理 想 的 治 疗 方
法 。淀 粉样物 质形 成的 原纤 维 十分稳 定 ， 甚至 于能
壁者， 粘膜 下彻 底 切 除 肿块 ， 置硅 胶 扩 张管 ６月 放 后拨 除 。病变较 广 泛伴 发环形 狭 窄 的 ３例患者 ． 肿 物均 质脆 ， 留粘 膜 困难。 ｌ例在 直 视下 切 除 病灶 保 及 表 面粘膜 ， 粘膜 缺损 范 围大 ， 置 喉扩 张管 （ 放 碘仿 指套 ） 迫术 腔 ２月失访 。另 ２例 尽 可能 牯膜下切 压 除肿块 ． 粘膜 损 伤较重 ， 片状缺 失 ， 有 切取 口腔颊 侧
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第 ２ 卷第 １ ３ 期 ２ ００２年 ２月

刘素英， 等．原发性系统性淀粉样变性 １例报告
４ ５ ５
CD+ÑÒ+ÓÔÕ^+ １
刘素英 ａ ，刘㊀飞 ｂ ，季慧范 ａ ，张国山 ａ ，郭晓林 ａ
（ 吉林大学白求恩第一医院 ａ ．肝胆内科；ｂ ．手足外科，长春 １ ３ ０ ０ ２ １ ）
㊀㊀关键词： 淀粉样变性； 活组织检查， 针吸； 病例报告 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ． ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ｂ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ５－ ０ ４ ５ ５－ ０ ３
９ 重， 以右侧显著。急检血常规： 白细胞 ９ ． ７ １ˑ１ ０ ／ Ｌ ， 红细胞 １ ２ ９ ２ ９ ０ˑ １ ０ ／ Ｌ ， 血红蛋白 ９ ０ｇ ／ Ｌ ， 血小板 ２ ２ ７ˑ １ ０ ／ Ｌ 。腹部彩
２ ㊀讨论 淀粉样变性是一种少见的临床疾病， 多发生于 ４ ０岁以上 的中老年人， 主要是由于细胞外蛋白折叠异常而导致不可溶的 纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的一
Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ；ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ，ｎ ｅ ｅ ｄ ｌ ｅ ；ｃ ａ ｓ ｅｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ
１ ㊀病例资料 女性患者， ６ ５ 岁， ３ａ 前无明显诱因出现下肢乏力， 偶有心 前发现剑突下肿物， ５个月前出现 慌， 活动后加重， 未诊治。１ａ 全身乏力， 肋弓下可触及肿物， 于当地医院未明确诊断， 给予治 疗后效果不佳。４ ０ｄ前乏力加重， 影响日常生活， 于２ ０ １ ３年 ３ 月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、 眼干、 全身皮肤 瘙痒， 偶伴鼻衄， 尿黄如豆油， 近 ４ａ 体质量下降约 ２ ０ｋ ｇ 。既往 史： ２ａ 前行子宫肌瘤切除术， 无系统性淀粉样变性家族史。查 体： 血压 １ ０ ４ ／ ６ ０ｍ ｍＨ ｇ ， 皮肤、 巩膜轻度黄染， 全身皮肤干燥， 舌 体干燥， 无巨大舌体。心率 ８ ４ 次／ ｍ ｉ ｎ ， 律齐， 各瓣膜未闻及杂音 ｍ可触及， 剑突下约 ５ｃ ｍ可触及， 质硬， 及额外心音。肝肋下 ４ｃ 表面凹凸不平， 无压痛， 脾肋下未触及。辅助检查： 血常规： 白细

气管-支气管淀粉样变性的影像学表现5例报告
方向明;陈宏伟;吴力源;李国良;惠复新
【期刊名称】《江苏大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2005(015)006
【摘要】淀粉样变性病（amyloidosis）为一类以淀粉样变性的无定形、嗜酸性物质局部或弥漫性地沉积于全身各个脏器所致，以肾脏、心脏、脾脏和呼吸道多见。

呼吸道淀粉样变性临床表现多样且无特征性，内科医生和影像科医生往往缺乏经验而误诊。

本文报告气管-支气管淀粉样变性5例，结合文献着重探讨其影像学表现，增加对该病的认识。

【总页数】3页(P516-517,519)
【作者】方向明;陈宏伟;吴力源;李国良;惠复新
【作者单位】南京医科大学附属无锡第一医院影像科,江苏,无锡,214002;南京医科
大学附属无锡第一医院影像科,江苏,无锡,214002;南京医科大学附属无锡第一医院
影像科,江苏,无锡,214002;南京医科大学附属无锡第一医院影像科,江苏,无
锡,214002;南京医科大学附属无锡第一医院呼吸内科,江苏,无锡,214002
【正文语种】中文
【中图分类】R562
【相关文献】
1.成人气管性支气管的影像学表现(附4例报告) [J], 杜敦仁;刘黎明;苏续清
2.气管支气管淀粉样变性临床报告及误诊原因分析 [J], 赵亚梅;卓宋明;孙俊生;古
志球
3.原发性气管、支气管淀粉样变性3例报告 [J], 赵会泽
4.原发性支气管肺淀粉样变性1例报告 [J], 范小红;车向宏
5.支气管淀粉样变性1例报告 [J], 吕秀云;王秀花
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病例 资料
患者 ， 男， ６ ２ 岁 。因“ 反 复咳嗽 、 胸 闷 ３年余 ， 加重半 年”
入院。患者 ３年前无 明显诱 因开始 出现 咳嗽 、 多为干咳 ， 间断 发作 ， 有时伴有胸 闷， 深 呼吸后 可缓 解 ， 无 明显 心慌 、 呼吸 困 难、 胸痛 、 头 昏、 头痛等症状。一直未行特 殊处 理 ， 近半年来 上 述症状加重来我院就诊 。既 往无特殊 病史 ， 吸烟 ２ ０余 年 ， 约 ２ ０支／ ｄ ， 无药敏史 。人院时查体 ： Ｔ ３ ６ ． ８ ￣ Ｃ， Ｐ ７ ２￣／ ｍｉ ｎ ， Ｒ ２ ０ 次／ ｍｉ ｎ ， Ｂ Ｐ １ ３ ０ ／ ７ ５ ｍ ｍ Ｈ ｇ ， 神清 ， 精神欠 佳 ， 皮肤巩膜无 黄染 ，
同时累及喉 、 气管及支气 管 的原 发性淀粉 样变在 临床上 罕见 ， 其临床表现缺乏 特异性 ， 但 常有 咳嗽 、 声嘶、 呼吸 困难 、 咯血等症状 。约 ２ ５ ％患 者 Ｘ线 无征象 ， 高分辨 率 Ｃ Ｔ可显示 支气管壁增厚和腔内突 出结 节影 ， 支气管镜 可见单处 或多处 支气管壁隆起或狭窄 ， 但确 诊主要需 作组织 活检 。对于原 发性喉 、 气管 、 支气管淀粉样 变 目前 尚无有 效治疗方法 ， 如 患 者无不适可暂不予治疗 ， 如有 呼吸困难 、 胸闷可应 用支 气管 扩 张剂缓解部分症状 ， 对有 咳嗽 、 咯 血症 状者行 止咳 、 止血对 症 治疗 。对于气道局 限性病 变可经 支气管钳 夹或激光烧 灼 ， 气 道严重狭窄者可行支架 置入术 。亦 可行局 部放疗 ， 国外有 文 献报道 放射治疗可成功解除淀 粉样变 引起 的气 道阻塞 ， 但 治疗剂量 尚无定论 ， 长期疗效 及远期并 发症仍有 待进一 步探 讨 。其它还可选用美法仑 、 二甲基亚砜 、 秋水仙碱和肾上腺皮

２１ ５
２期
孙 立 ’气 管及支气 管 淀粉样 变性 ２例分 析
松 ）方 案联合 用药 有 一定 疗 效 ，给予 大 剂量 糖 皮 质 激素 可减轻 呼吸 困难 症 状 ，肺 功能 也 有所 好 转 Ｊ。
ＡＮＣＡ均阴性 ，高分辨胸部 ＣＴ无异常发现。电子 支气 管镜下 见 ：气 管 、双 侧 各级 支 气 管 通 畅 ，软 骨 环清 晰 ，整 个气管 及 右 主 支气 管 、中间 支 气管 管 壁 见 弥 漫性 白色细 颗粒样 突起 物 （图 １），双肺 叶各 段 黏 膜 充血 ，管 腔 通 畅 ，管 口无 狭窄 。气 管 下段 前 壁 活检 ，于气 管及 右 主支 气 管 、中间支 气 管刷 检 。刷 检 物抗 酸杆 菌和脱 落细胞 均 阴性 ，气 管下段 前壁 活 检病理 报告气 管黏 膜 下 淀 粉样 物 质 沉 着 ，刚 果 红 染 色 阳性 （图 ２），病 理 诊 断 为气 管 一支 气管 淀 粉样 变。诊断为原发性气管 、支气管淀粉样变 。
第 ３５卷 第 ２期 ２０１０年 ４月
贵 阳 医 学 院 学 报
ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＧＵＩＹＡＮＧ Ｍ ＥＤＩＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
ＶＯ１．３５ Ｎｏ．２ ２０１Ｏ．４
气 管 及 支气 管淀 粉 样 变 性 ２例 分 析
孙 立
（贵阳医学 院附院 呼吸内科 ，贵州 贵 阳 ５５０００４）
［关 键词 ］淀粉样变性；气管；支气管；病理学；治疗结果 ［中图分类号］Ｒ５６２ ［文献标识码］Ｂ ［文章编号］１０００—２７０７（２０１０）０２－０２１５性 是 一种 少 见 的呼 吸 道疾 病 ，病 因及 发病机 制不 明 ，临床上极 易误 诊 ，目 前 无标 准治疗方 案 ，预 后 差 ，常 导致 气 管 局 限 或弥 漫性 狭窄 而 危 及 生 命 。２００６年 和 ２００７年 收 治 气 管及支气管淀粉变性 ２例 ，报告如下。

喉淀粉样变性1例病例报道作者：潘翔杨见明来源：《医学信息》2017年第08期摘要：目的报道1例确诊喉淀粉样变性病例，探讨临床上喉淀粉样变的临床特点及诊治措施。

方法对1例声门上区喉淀粉样变患者行喉部病变活检术，并对临床资料进行分析。

结果患者未手术出院定期复查，术后随访11月，未复发。

结论喉淀粉样变临床表现缺乏特异性，但病理切片刚果红染色阳性可确诊本病，本病进展慢，应长期随访。

关键词：喉淀粉样变；临床表现；诊断；治疗Abstract：Objective 1 cases of laryngeal amyloidosis were reported，to investigate the clinical characteristics and treatment of clinical laryngeal amyloidosis.Methods 1 cases of supraglottic laryngeal amyloidosis patients with laryngeal lesion biopsy，and the clinical data were analyzed.Results The patients without surgery discharged regularly，postoperative follow-up was 11 months，no recurrence.Conclusion Laryngeal amyloidosis lack of specific clinical manifestations，but the pathological section of Congo red staining can confirm the diagnosis of this disease，the disease progress is slow， long-term follow-up.Key words：Amyloidosis of larynx；Clinical manifestation；Diagnosis；Treatment1 病例资料患者，男，43岁，以“声嘶6个月”主诉入院，门诊行电子喉镜提示前联合处隆起，表面呈淡红色，光滑，双侧声带运动正常。

图 １ 原 发性气 管支气 管淀粉样变性胸部 Ｃ Ｔ
Ａ 气管 、 ． 支气 管不 同程 度的狭窄 ， 管壁 增厚 ； ． Ｂ 沿气 管、 支气管 壁有大小不一钙化点
武警医学
２ １ １１月 ０ ２年 Ｊ
第 １２ ● ３卷 第 １ ］ 期 ｊ
Ｍｅ ｈｎＰ Ｆ１ｏ ２ ，一１Ｊｎ ａｙ２ １ ｄＪＣ ＡＰ ，Ｖ １ ３ ． ， 一 ，０ ２ Ｎ ｏ ａ ｕｒ 引ｉ Ｊ． 一 州 …
多个 系统 ， 临床 表 现各 异 ， 个 别 病 例 中， 至 可 危 及 生 在 甚
命【， ２ 而气 管支气管 淀粉样变性则是原发性淀粉样 变性局 限 ｊ 于呼吸道 的罕见疾 病 Ｊ 至今病 因未 明 ， 易误诊 。现就我 ， 极 院呼 吸重症监护室 收治 的 １例气 管支气 管淀粉 样变性 病例
Ｐ ｃ ａ ｎ Ｍ ， ｃ ｕ ｌ Ｃ ｚ ｌ ｔＣ， ｔａ ． ｏ ａ ｉｅ ｍｙ ｏｄ ｓｓ： ａ ｅ ｈ Ｈａ ｈ ｌ Ｅ， ａ ａｅ ｅ １ Ｌ ｃ ｌ ｄ ａ ｌｉ ｏ ｉ ａ ａ ｚ
ｔ ｃｅｂｏｃｉｌ ｍ ｌｉｏｉ Ｊ ． ｎ ｈＦｃＳ ｒ，２０ ７ ｒ ｈｏｒｎ ｈａ ａ ｙ ｄｓ ａ ｏ ｓ［ ］ Ａ ｎＴ ｏ ａ ｕｇ ０ ４， ７：
纤维组 织及 固有腺体增 生 ， 并见黏液腺体增 多 、 体积增 大 ， 黏
液分泌旺盛 ， 分上 皮下 见均 质红 染带 ； 部 刚果 红染 色 （ 灶状 ＋） 在偏光 显微 镜下标 本显 示 特征性 苹果绿 双折 光体 （ ； 图 ３ 。为进一 步明确诊 断， ２ １ ０ ） 于 ００— ３—１ 行 下唇腺 活检示 ： ３ 可见少量脉管及大量淀粉 样物 ， 刚果红染 色 （＋） 在 光镜下 ， Ｈ Ｅ染色淀粉样物质表现为均一 、 粉红色无细胞物 质； 在偏光 显 微镜 下标 本显示特 征性 改变 （ ４ 。 图 ）

喉淀粉样变性四例报告
刘鸿源;沈尚楹
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】1991(19)6
【摘要】喉淀粉样变性(Amgloiolsis)是一种罕见病,据统计约占喉部良性肿瘤的0.68%～1%。

本院1982～1989年经病理证实共4例,其中3例术前曾误诊为喉癌。

【总页数】2页(P367-368)
【作者】刘鸿源;沈尚楹
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R767.190.5
【相关文献】
1.原发性喉淀粉样变性(附4例报告与文献复习) [J], 王德杰
2.喉气管淀粉样变性7例报告 [J], 孙高灿
3.原发性喉气管淀粉样变性6例报告 [J], 张青;汪立;刘晖;张全安
4.喉淀粉样变性的诊断和治疗（附9例报告） [J], 陈登巨;金新
5.原发性喉淀粉样变性4例及文献回顾 [J], 郭志华; 崔鹏程; 赵大庆; 梁乐平; 王薇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

原发性喉淀粉样变性13例临床分析【摘要】目的：探讨喉淀粉样变性临床特点，以提高诊断和治疗水平。

方法：回顾性分析2000-2008年收治的13例喉淀粉样变性患者的临床资料。

结果：13例患者中行支撑喉显微镜下切除7例，喉裂开切除4例，喉气管裂开切除2例。

后6例术后辅以激素治疗，随诊2-5年无复发。

结论：喉淀粉样变性的早期诊断和彻底切除是预防复发的关键。

【关键词】喉；淀粉样变性【中图分类号】r597.2 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）07-0049-02clinical analysis of 13 primary amyloidosis cases.zhao yan-mei, wang yan-dan.(department of otolaryngology, huaihe hospital of henan university,kaifeng,henan,475000)【abstract】objective：by investigating the clinical features of amyloidosis of the larynx,we can enhance our ability of diagnosis and treatment. method：the clinical data of 13 cases from 2000 to 2008 with amyloidosis of the larynx were analyzed retrospectively. result：among 13 cases of patients suffering from laryngeal amyloidosis,7cases operated by self-retaining larygomicroscope,4cases by laryngofissure,2cases by laryngotracheofissure.the later 6 cases received thetreatment including hormonal therapy after operation.all of these patients were not found reation with a follow up of 2～5 years. conclusion：the key to reduce the recurrence of this disease is pristine diagnosis and thorough eccope.【key words】larynx amyloidsis degeneration淀粉样变性是一种多系统受累的少见疾病，原发于喉气管者更少见，约占喉良性肿瘤的0.68-1%，本病发展缓慢，病因及发病机理尚不明确，目前尚无理想的治疗方法，本文回顾性分析了1995-2006年收治的13例喉淀粉样变性患者的临床资料。

5.凝血功能障碍
6.其他 如巨舌等
临床表现
• 早期有乏力、体重下降等非特异性表现。
• 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官
功能衰竭为突出表现。
• 确诊时最常见的临床表现有
– 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; – 充血性心肌病; – 周围神经病变和肝肿大。
1.肾淀粉样变
• 约1/3的患者在确诊时有肾脏淀粉样变： -多累及肾小球而出现大量蛋白尿，常表 现为肾病综合症， -可有轻度肾功能损害，但很少出现严重 肾功能衰竭。
• 注意事项： VAD方案中的阿霉素，对心脏有累积毒性； 长春新碱有周围神经毒性；大剂量地塞米松可能会促 使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩性骨 折。
有症状并经直接活检证实
有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变
软组织
巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活 检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
鉴别诊断
（一）与引起AL淀粉样变的其他浆细胞疾病鉴别
1. MM：10～15％的MM患者在疾病进程中并发AL淀 粉样物质沉积，因此诊断PSA首先要排除MM。
实验室检查
• 血清轻链蛋白检测
约98％的PSA病人可检测到血清克隆性游离轻链
。
• 组织活检 特异性组织病理是确诊的唯一金指标
- 腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜活检的阳性率 高达80％。
- 若确定有淀粉样物质沉积，应采用免疫荧光或免 疫组化等检查进一步确定淀粉样物质是否为AL。
实验室检查
• 骨髓象 正常或浆细胞轻度增多。 • 血清淀粉样P成份（Serum amyloid P
原发性系统性淀粉样变性
讲课内容
• 淀粉样变性概述 • 原发性系统性淀粉样变性的流行病学 • 原发性系统性淀粉样变性的发病机理 • 原发性系统性淀粉样变性的临床表现 • 原发性系统性淀粉样变性的诊断 • 原发性系统性淀粉样变性的治疗

• 免疫电镜检测免疫电镜可见显示轻链沉积 的胶体金颗粒特异定位于淀粉样纤维部位, 每个病例均被单一品种轻链蛋白(κ或λ) 标记
• 电镜：纤细、不分枝、僵直的纤维
原发性，继发性
• 原发性淀粉样变主要是由循环血液中免疫 球蛋白的轻链及其碎片沉积于组织器官而 引起，常累及心脏、肾脏、血管壁、胃肠 道、舌及呼吸道，以心、肾最多见，大多 数累及1，2个器官
• 淀粉样变性是一组蛋白质 以异常的纤维结构沉积于细 胞之间,该类纤维接触硫和碘 会出现和淀粉一样的反应,故 命名为淀粉样变性
普通光镜：心肌纤维之间有不定形的浅 红色沉淀物 淀粉样蛋白的特征
刚果红染色:淀粉样物质经染色后应为橙红色
，偏振光下，淀粉样物质为“苹果绿”双折
• 免疫荧光： κ轻链蛋白阳性,λ轻链蛋白阳性
• It is essential to rule out system disease in all patients suspected to have localized amyloidosis.
• Workup to exclude systemic disease should include evaluation for underlying plasma cell or B-cell lymphoproliferative disorder. Serum and 24-h urine protein electrophoresis with immunofixation must be negative for circulating monoclonal protein. Bone marrow biopsy and aspiration should be negative for involvement with clonal plasmaall localized laryngo-tracheobronchial amyloidosis are of immunoglobulin light chain origin cell or B-cell lymphoproliferative disorder and amyloid deposition. Abdominal subcutaneous fat aspirated should be negative for amyloid deposition

（下转 第 ４６页）
· ４６ ·
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实用 临 床 医学 ２００７年 第 ８卷 第 ｌ２期 Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２００７，Ｖｏｉ ８，Ｎｏｌ２ 表 １ 治 疗 前 、后 血 清 生 化 指 标 的 变 化 （ｉ士ｓ， ＝６８）
性 ，可 被 过 碘 酸 一雪 夫 （ＰＡＳ）染 色 成 紫 色 ；对 刚 果 红 有 嗜 染 色 性 ，经 刚 果 红 染 色 ，在 偏 光 显 微 镜 下 呈 特 征 性 黄 、绿 二 色 性 双 折 光体 ；本 病 例 的 病 理 特 征 符 合 这 一 表 现 （见 图 ３）。 这类 疾
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· ４４ ·
实 用 临床 医 学 ２００７年 第 ８卷 第 １２期 Ｐｒａｃ ８，Ｎｏ１２
原 发 性 气 管一支 气 管 淀粉 样 变 一例 报告
魏辉 平 ，邹国 明 ，史 梅 （１．江 西 省 人 民 医 院 于 九 科 ，南 昌 ３３０００６；２．新 疆 克 州 人 民 医 院 内 于 科 ，新 疆 ８４５３５０）
阻 塞 表 现 ，单 位 弥 散 量 正 常 。胸 部 Ｘ 线 片 示 ：慢 性 支 气 管 炎 ，肺 气 肿 ，右 肺 门 区密 度 增 高 。胸 部 ＣＴ示 气 管 下 段 及 左 、 右 主 支 气 管 狭 窄 ；左 右 主支 气 管 黏 膜 下 钙 化 （图 １）。纤 维 支 气 管 镜 检 查 示 气 管 下 段 、左 主 支 气 管 、右 主 支 气 管 有 弥 漫 性 淀 粉 样 斑 块 隆 起 ，主 支 气 管 狭 窄 ；黏 膜 触 之 易 出 血 （图 ２）。 支 气 管 黏 膜 活 检 病 理 报 告 示 支 气 管 黏 膜 下 淀 粉 样 物 质 沉 着 ， 刚 果 红 染 色 阳 性 ，病 理 诊 断 为 气 管一支 气 管 淀 粉 样 变 （图 ３）。 故 诊 断 为 原 发 性 气 管 、支 气 管 淀 粉 样 变 。经 激 光 烧 灼 治 疗 ２ 次 ，并 观 察 ２周 之 后 ，患 者 咳嗽 、咳 痰 、胸 闷 、气 喘 症 状 明显 好 转 出 院 。

XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
心脏淀粉样变性治疗
心脏淀粉样变性治疗包括基础病治疗和心脏对症治疗。基础 病治疗根据淀粉样物质产生和类型而采用化疗、自 体干细 胞移植和心肝联合移植等，均能改善患者预后。心脏对症 治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。
1、对于限制性心肌病舒张功能障碍，右心衰竭患者可小心应 用ACEI，长效硝酸盐，其他血管扩张剂和利尿剂。
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
免疫荧光： κ轻链蛋白阳性,λ轻链蛋白阳性 免疫电镜检测免疫电镜可见显示轻链沉积的胶
体金颗粒特异定位于淀粉样纤维部位,每个病 例均被单一品种轻链蛋白(κ或λ) 标记 电镜：纤细、不分枝、僵直的纤维
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
淀粉样变性
amyloidosis
2014-02-25
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
淀粉样变性amyloidosis
由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉 样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的 一组疾病。
淀粉样物质-因其接触碘与硫酸 时出现与淀粉 相似的反应而得名。
2）限制性心肌病右心衰竭的症状和体征：颈 静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周水 肿。部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。
3）难治性心律失常
4）肺动脉高压和肺心病
5)特征性心电图：标准肢体导联低电压、胸前 导联R波递增不良（类似于前间壁心肌梗死恢 复期波形）、常伴有房颤和传导阻滞。
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY
老年性系统性淀粉样变性SSA（野生型TTR）
XI’AN JIAOTONG UNIVERSITY

2020气管支气管淀粉样变的诊治研究进展（全文）气管支气管淀粉样变（Tracheobronchial amyloidosis，TBA）是一种罕见的局限性淀粉样变，以淀粉样纤维蛋白异常沉积于呼吸道黏膜下及肌层为特征，发病机制不明。

由于其缺乏特异性临床表现及体征，与其他疾病不易鉴别，常被误诊和漏诊，诊断需依靠组织病理学，临床尚无标准治疗方案，治疗存在一定困难。

近年来，随着支气管镜技术的发展和普及，TBA的检出率增加，对TBA的认识有了明显提高，也为TBA患者提供了新的治疗选择。

本文就TBA的诊断与治疗研究进展综述如下。

淀粉样变是指蛋白-多糖复合体组成的不溶性淀粉样物质沉积于细胞外基质[1]，导致组织结构破坏和器官功能损害的一组临床综合征，可发生于全身多个器官，累及肾脏、心脏、血管壁、神经系统、肺脏和皮肤等。

1854年首次发现了一种经碘处理后呈淡蓝色，经硫酸处理后呈紫色的脑部物质，并首次将其命名为淀粉样变[2]。

根据其分布范围可以分为全身性和局限性，全身性累及多个系统，弥漫性侵犯全身皮下脂肪、血清及骨髓等，局限性常累及心脏、肾脏和肝脏，以心肌最为多见[3]，较少侵犯呼吸道，而累及呼吸道时常侵犯气管、支气管及肺实质，主要有3类[4]：肺实质结节型淀粉样变、肺间质弥漫型淀粉样变、气管支气管淀粉样变（tracheobronchial amyloidosis，TBA），不同类型可同时存在，其中TBA最为常见。

1．TBA的发病机制：TBA是一种罕见的局限性淀粉样变，其特征是淀粉样物质在气管、支气管黏膜下及肌层的异常沉积[5]。

目前其发病机制尚不明确，主要是源于前体蛋白的过量产生或特定突变导致错误折叠的蛋白质在呼吸道的沉积，有学者推测是浆细胞或成纤维细胞发生异常免疫反应释放过量淀粉样沉积物质[6]，也有可能与免疫球蛋白分泌过多、机体的免疫功能紊乱有关[7]。

目前发现可引起TBA相关的蛋白前体至少有27种[8]，其中最常见的为淀粉样相关蛋白（AA）和免疫球蛋白轻链（AL），而临床上大多数局限性淀粉样变为AL型蛋白沉积所致[9]。

咳嗽、咳痰,支气管黏膜颗粒状突起孙俊生;卓宋明;古志球【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2017(022)008【总页数】5页(P1515-1518,1530)【作者】孙俊生;卓宋明;古志球【作者单位】518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科;518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科;518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科【正文语种】中文患者，男，31岁，以“咳嗽、咳痰、气喘8月，再发并加重15天。

”主诉入院。

患者于8月前无明显诱因出现咳嗽、咳黄脓痰，咳嗽剧烈时伴有气喘，未闻及“喘鸣音”，伴流涕，有时为黄脓涕，无头痛、呕吐、发热等，间断予抗炎止咳等治疗，症状时轻时重。

15天前患者咳嗽、咳痰加重，伴双侧以耳垂为中心的肿胀及疼痛，当地医院痰培养示“肺炎克雷伯杆菌”，按“支气管哮喘并感染、双侧复发性化脓性腮腺炎”，先后予哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星、头孢哌酮舒巴坦、阿奇霉素等无显效，今来我院求治。

近期体重无明显减轻。

既往史无特殊，成年结婚，育有一子，家族中无遗传病史。

入院体检：T 36.8℃，P 124次/分，R 21次/分，Bp 124/74mmHg，SPO2 96%，BMI 30kg/m2，发育正常，肥胖体型, 全身皮肤及巩膜未见黄染、淤斑、淤点，浅表淋巴结未及肿大。

双耳部以耳廓为中心下垂部位肿胀，质中，轻压痛，无波动感，边界不清，表面不红，张口不受影响，鼻窦无压痛，咽稍充血，腮腺管口未见明显红肿，按摩腮腺，可见粘稠灰白色脓液流出，颌下腺导管口无红肿，心肺阴性。

辅助检查：血常规：WBC 19.24×109/L，N% 73.6%，E 9.7%，PLT 410×109/L；尿常规、粪常规正常；CRP 40.7mg/L，ESR 63mm/h；肝功能：正常;肾功能正常。

凝血功能正常；PCT正常；痰找抗酸杆菌2次(-)；痰真菌涂片(-)；血淀粉酶、尿淀粉酶正常；腮腺分泌物培养：咽喉部正常菌群生长；支气管镜肺泡灌洗液结核分枝杆菌DNA荧光定量<2500copies/mL(正常范围)；血气分析正常；血脂正常；抗中性粒细胞胞浆抗体-pANCA(-)；抗中性粒细胞胞浆抗体-cANCA(-)；肿瘤系列：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原153、糖类抗原724、神经原特异性烯醇化酶、非小细胞肺癌相关抗原均于正常范围。

原发性气管支气管淀粉样变的 MSCT 诊断杨志远;陈超;黄伟;李娜;赵艳【摘要】目的：探讨原发性气管支气管淀粉样变的 MSCT 表现。

方法：搜集本院经病理证实的5例原发性气管支气管淀粉样变性的影像资料，对病变气管支气管壁厚度、密度、管腔形态及病变范围进行回顾性分析。

结果：弥漫型4例，受累气管支气管壁环形增厚，呈连续性分布，管壁厚度3～6mm，其中气管至3级支气管2例，气管至4级支气管2例。

2例气道壁呈片状及环状钙化，以支气管明显，2例为局灶性小钙化。

局限型1例，表现为右侧中间段支气管管壁增厚，管腔狭窄，气道壁未见明显钙化，患侧肺门淋巴结肿大并伴有蛋壳样钙化。

气道内膜凹凸不平4例，1例尚光滑。

5例管腔均出现不同程度狭窄，1例2级支气管闭塞伴肺不张，1例气管至2级支气管狭窄，3～5级支气管管腔相对扩大，继发感染。

结论：原发性气管支气管淀粉样变性 MSCT 主要表现为气道壁结节样增厚，局灶性或弥漫性分布，伴或不伴有钙化，气管壁后部可以受累。

%Objective:To investigate the manifestations of primary tracheobronchial amyloidosis with MSCT.Meth-ods:Imaging materials of five patients with primary tracheobronchial amyloidosis confirmed by pathology in our hospital were collected,the wall thickness,density,lumen morphology,extent of tracheobronchial lesion were retrospectively ana-lyzed.Results:Of the 5 cases,4 were diffuse type,the tracheobronchial wall were annularly thickened with continuous distri-bution with the thickness as 3~6mm.The lesion involved trachea to level 3 bronchi in 2 cases,the other 2 cases were from trachea to level 4 bronchi.Plague like and annular calcification of airway wall were shown in 2 cases,the other 2 cases had small foci ofcalcification.There was one case with limited type,showing as thickening and lumen stenosis of the right inter-mediate bronchus without obvious calcification,enlarged lymph nodes of the affected side of pulmonary hilum accompanied with"egg shell"calcification could be revealed.Of the 5 cases,inner mucous membrane lining of airway were uneven in 4 ca-ses,and smooth in one case.Different degrees of airway stenosis were showed in all 5 cases,one case had level-2 bronchial occlusion and pulmonary atelectasis,one case had trachea to level 2 bronchial stenosis,with relative enlargement of level 3~5 bronchi and secondary infection.Conclusion:The main MSCT manifestations of primary tracheobronchial amyloidosis were nodular thickening of airway wall,focal or diffuse distribution,with or without calcification,the posterior tracheal wall might be involved.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)007【总页数】4页(P613-616)【关键词】淀粉样变;肺疾病;体层摄影术,X 线计算机【作者】杨志远;陈超;黄伟;李娜;赵艳【作者单位】614000 四川，乐山市人民医院放射科;614000 四川，乐山市人民医院放射科;614000 四川，乐山市人民医院放射科;614000 四川，乐山市人民医院放射科;614000 四川，乐山市人民医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R563原发性气管支气管淀粉样变(primary tracheal bronchus amyloidosis，PTBA)是一组以不溶性纤维蛋白(淀粉)沉积于支气管粘膜下引起相应临床表现的少见疾病，该病病因不明，临床、影像学表现无特异性，极易与其他疾病(肿瘤或结核等)混淆。