原发性气管支气管淀粉样变的影像表现_附1例报告_

原发性气管、支气管淀粉样变临床表现及相关 辅助检查均缺乏特异性， 易被误诊。应结合临床、影 像及其它检查， 早期诊断， 早期治疗， 提高病人的生 存率。
参考文献： ［ １］ 罗慰慈．现代呼吸病学［Ｍ］．北京： 人民军医出版社， １９９７：７８４－ ７８６ ［ ２］ Ｋｙｌｅ Ｒ， Ｇｅｒｔｚ Ｍ． Ｐｒｉｍａｒｙ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ａｍｙｌｏｉｓｉｓ： ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ
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影像表现： Ｘ 线示双下肺纹理增粗、紊乱。胸部 ＣＴ 及三维重建示气管、左右主支气管和双侧上叶支 气管管腔狭窄， 管壁增厚， 管腔内壁尚光滑（ 见图 １） 。
纤维支气管镜及病理检查： 首次纤维支气管镜 检查发现大气管狭窄、充血， 很多黏膜分泌物， 隆突 可见增宽， 左右主支气管均狭窄、充血， 较多分泌物。 病理活检（ 支气管镜活检） ： 黏膜上皮轻度增生， 黏膜 下广泛分布不规则粉染丝状物质沉着， 血管周围轻 பைடு நூலகம்炎症。刚果红染色阳性。病理诊断： 支气管黏膜下 病变符合淀粉样物质沉着。第 ２ 次纤维支气管镜检
患 者 ， 女 ， ４４ 岁 ， 间 断 咳 嗽 、咳 痰 １１ 月 余 ， 加 重 伴喘憋 ４ 月余。院外曾行抗炎治疗， 效果不佳。入院 查体： 体温 ３６．６ ℃， 呼吸 ２０ 次 ／ｍｉｎ， 血压 １１０ ／７０ ｍｍＨｇ。一般情况尚可， 浅表淋巴结无肿大， 头颈无异 常， 胸廓对称， 皮肤多汗， 深吸气时可见三凹征， 可闻 及喉鸣。双侧触觉语颤对称， 双肺叩呈清音， 双肺吸 气相明显延长， 双肺呼吸音粗， 可闻及湿啰音， 偶可 闻及干鸣。心界不大， 心率 １０４ 次 ／ｍｉｎ， 律齐。
可被结晶紫染色， ＰＡＳ 染色为紫色。本例取活体支气 管黏膜标本刚果红染色阳性， 提示大量淀粉样物质 在黏膜下沉着。
气管－ 支气管型原发性淀粉样变具有一定的影 像特征， Ｘ 线征象包括阻塞性肺炎、肺不张、气管支 气管局灶性或弥漫性狭窄， 影像上约 １ ／４ 病例的病 变为局限性， ３ ／４ 为弥漫性， 也有病例表现正常［５， ６］。 文 献 报 告 约 ２５％的 患 者 胸 部 Ｘ 线 未 见 异 常［７］， 故 不 能以此作为排除淀粉样变诊断的标准。气管—支气 管分叉体层表现为壁内局限性隆突， 严重时呈波浪 状不均匀弥漫性增厚［８］， 原发性气管、支气管 淀 粉 样 变 ＣＴ 及三维重建可见气管、支气管管壁波浪状不 规则增厚， 管壁内膜结节、斑块， 气管壁环行或不对 称性狭窄， 主支气管、叶、段支气管管腔弥漫或局限 性狭窄， 可出现特征性条形钙化影， 支气管阻塞后可 导致肺不张。反复感染后可出现肺实变表现。此外还 可出现支气管扩张及阻塞性肺气肿等 ［７］。胸部 ＭＲＩ 示气管、支气管腔内结节， 管腔环形或偏心狭窄， 病 变范围广， 常累及多个支气管。该型影像学征像需与 支气管内膜结核、复发性多软骨炎及气管内肿瘤相 鉴别。支气管内膜结核肺内常有明显的播散灶， 复发 性多软骨炎多合并其它部位的软骨炎， 气管内肿瘤 病变范围较局限。该病最终诊断需靠病理活检。
第 １２ 卷 ２ 期
３４４
２００６ 年 ６ 月
天津医科大学学报 ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＴＩＡＮＪＩＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ
Ｖｏｌ． １２， Ｎｏ． ２ Ｊｕｎ． ２００６
原发性气管支气管淀粉样变的影像表现
（ 附 １ 例报告）
赵 杰， 叶 宁， 于铁链 （ 天津医科大学总医院放射科， 天津 ３０００５２）
实 验 室 检 查 ： 血 常 规 ＷＢＣ ２１．４×１０９ ／Ｌ， 中 性 ７３．８％， ＥＳＲ ６０ ｍｍ ／ｈ。血气示 ＣＯ２ 轻度潴留。ＰＰＤ 试 验（ － ） ， 免疫全项两次均阴性， ＡＮＣＡ 试验（ － ） ， 痰 找 结核菌阴性。痰培养示铜绿假单胞菌。
肺 功 能 检 查 ： ＦＶＣ、ＦＥＶ１ 明 显 下 降 ， ＭＥＦ７５％ 、 ５０％、２５％ＦＶＣ 值下降， 提示大、中、小气道阻塞。
［ 关键词］ 淀粉样变； 气管； 支气管
［ 中图分类号］ Ｒ５６２
［ 文献标识码］ Ｂ
［ 文章编号］ １００６－ ８１４７（２００６）０２－ ０３４４－ ０２
淀粉样变（ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ， ＡＤ） 是一种少见疾病， 因 淀粉样蛋白质沉积在组织器官造成相应器官功能异 常， 引起相应的临床表现。现结合文献复习， 对已病 理证实的 １ 例原发性气管支气管淀粉样变的临床及 影像资料进行分析。 １ 临床资料
（ ２００６－ ０１－ ０９ 收稿）
第２期
赵 杰， 等． 原发性气管支气管淀粉样变的影像表现（ 附 １ 例报告）
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累沉积有关。淀粉样变累及胸部的病例较少， 从 １９８９～１９９９ 年 以 来 ， 国 外 报 告 ５９ 例 ， 其 中 原 发 性 支 气管淀粉样变 ２８ 例， 肺实质内淀粉样变 ３１ 例。国内 报告仅 １２ 例， 其中原发性支气管淀粉样变 ８ 例， 肺 实质内淀粉样变 ４ 例。气管、支气管淀粉样变可为原 发性， 亦可继发于呼吸道慢性感染， 如结核、梅毒、慢 性化脓及恶性肿瘤等。其表现可为局限性息肉状肿 物突出于大支气管腔内， 引起阻塞性肺炎和肺不张, 或呈多数小结节或斑块样弥漫突于管腔， 致气道广 泛狭窄。
查发现大气管明显狭窄， 黏膜充血、肥厚， 较多黏膜 分泌物， 不能窥见隆突， 支气管明显狭窄、痉挛， 患者 憋气明显， 纤维支气管镜不能进入。
患者出院后转入北京某医院继续治疗， 现已死亡。 ２ 讨论
淀粉样变是一组表现各异的临床综合征［１］， １８５４ 年 Ｖｉｒｃｈｏｗ 首次将其称为淀粉样变性， 是由于异质 性纤维状蛋白质沉积于组织器官细胞间引起的疾 病， 常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜 等部位， 以心肌最多见［２］。发病机制尚不明确， 可能与 机体的免疫功能紊乱， 浆细胞功能亢进， 球蛋白的积
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作者简介： 赵杰（ １９７４－ ） ， 女， 硕士在读， 研究方向： 心脏 ＭＲＩ 成像； 叶 宁（ １９５５－ ） ， 女， 副主任医师， 研究方向： 胸部影像诊断。
图 １ 原发性气管支气管淀粉样变的影像及病理表现 ａ，ｂ 胸 部 ＣＴ 平 扫 ： 示 两 侧 主 支 气 管 管 壁 波 浪 状 不 均 匀 弥 漫 增 厚， 管腔 狭 窄 ｃ 胸 部 ＣＴ 三 维 重 建 ： 示 支 气 管 管 腔 狭 窄 ， 管 壁 增 厚 及 细小管壁结节 ｄ 纤维支气管镜下取材黏膜标本， 橙色着染区域为淀 粉样变病特殊染色—刚果红染色阳性部位， 提示大量淀粉样物质在 黏膜下沉着。纤毛层破坏不严重
原发性支气管肺淀粉样变， 病理上按病变累及 的不同部位分为 ３ 种类型： 气管－ 支气管型； 肺结节 实变型； 肺泡间隔或肺间质型。临床上这 ３ 种形式可 共同存在［４］， 也可单独发生。纤维支气管镜组织活检 是诊断支气管淀粉样变的主要手段， 可见支气管壁 多处或单灶隆起或普遍狭窄， 有时支气管被完全阻 塞。隆起处呈光滑无蒂结节， 大小不等， 其上覆盖苍 白上皮， 碰触后极易出血。病理检查迄今为止仍是诊 断淀粉样变的金标准。活检物经苏木素伊红染色后 于黏膜下可见不规则结节状或弥漫性片状均质嗜伊 红物质沉积， 其周围存在不同数量的浆细胞和多核 巨细胞浸润7 经刚果红染色呈玫瑰红色， 有双折光 性， 在偏光显微镜下呈黄绿两色性双折光体,此外尚
原发性气管、支气管淀粉样变极少见， 临床类型 以多灶性支气管黏膜下斑块最常见， 其次为单灶瘤 块型， 弥漫浸润型最少见。发病年龄为 １６～７６ 岁， 以 ５０～６０ 岁多见， 男女之比约为 １∶１。发病后平均生存 率为 １ 年， 呼吸衰竭和继发的肺部感染常可导致患 者死亡。本病起病隐匿， 呈慢性病程， 仅 ３０％的患者 有症状且不典型。症状主要随淀粉样物质沉积的部 位和器官而不同， 临床表现缺乏特异性， 但多数认为 呼吸困难、咳嗽、咯血和声音嘶哑是支气管淀粉样变 性的常见症状［３］。因气道狭窄， 分泌物滞留常有继发 感染， 此时咳嗽呈持续性伴咯脓痰， 可有发热和白细 胞增高； 支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张， 反复感 染后可出现肺实变表现。患者可出现活动后气短、呼 吸困难； 淀粉样物沉积导致血管脆性增加和出血机 制障碍， 故咯血颇为常见。肺功能的改变可能为淀粉 样物沉积导致管腔狭窄， 气流受阻而出现阻塞性通 气功能障碍； 沉积的淀粉样物使肺组织顺应性下降， 伴随病程进展， 可合并肺气肿， 并可出现限制性通气 功能障碍； 因肺实质乃至肺泡壁多无损害， 一般不出 现弥散功能障碍。