原发性支气管肺淀粉样变性的CT诊断

《系统性轻链淀粉样变性诊断和治疗指南》要点淀粉样变性（amyloidosis）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。

其中系统性轻链（AL）型淀粉样变性是临床最常见的一种系统性淀粉样变性。

随着我国人口老龄化和环境致病因素的加剧，AL型淀粉样变性的发病率也呈逐年升高的趋势。

此类患者临床表现为多器官受累，病情重，进展快，治疗困难，病死率高。

目前我国尚缺乏规范的AL型淀粉样变性诊断和治疗方案。

一、疾病定义及分类1. 定义：AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分于淋巴细胞增殖性疾病有关。

2. 分类：淀粉样蛋白种类繁多，目前已发现的淀粉样蛋白由30余种。

依照淀粉样纤维丝形成的前体蛋白类型，可将淀粉样变性分为AL型淀粉样变性、淀粉样A蛋白（AA）型淀粉样变性、遗传性淀粉样变性等主要类型（表1）。

二、诊断标准1. 临床表现：如有下述情况临床应注意AL型淀粉样变性的可能：⑴中老年患者；⑵出现大量蛋白尿或表现为肾病综合征，蛋白尿以白蛋白尿为其特点；⑶多不伴有血尿；⑷易出现低血压尤其是体位性低血压，或既往高血压而近期血压正常或偏低；⑸严重肾功能衰竭时仍存在肾病综合征；⑹肾体积增大，即使慢性肾功能衰竭终末期，肾体积也无明显缩小；⑺左心室肥厚，不伴高血压或左心室高电压；⑻不明原因N端脑钠肽前体（NT-proBNP）升高。

此外，非缺血性心肌病变伴或不伴充血性心力衰竭、肝增大伴碱性磷酸酶的显著升高、膀⑥胱或倡导功能不全的自主神经病变、假性肠梗阻和腹泻与便秘交替、眶周紫癜、舌体和腺体增大等表现也应高度怀疑淀粉样变性。

2. 组织学诊断标准：AL型淀粉样变性组织病理诊断如下：活检部位的选择：可以从出现症状的组织（如肾）中或容易取得的组织（如皮下脂肪、骨髓、唾液腺）中取得诊断性活检样本。

支气管扩张的CT影像诊断【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)21-0271-02支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症，导致支气管壁的损坏而形成的扩张和变形。

临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

气管和支气管在胸内的位置通常和CT扫描层面大致并行，在横断面图像上可清楚地显示气管壁及气管管腔，因此非常适合作CT扫描。

1 临床资料1.1一般资料选取来我院就诊的支气管扩张患36例，其中男性22例，女性14例，年龄最小18岁，最大62岁，临床主要表现为反复发作的慢性咳嗽、伴大量脓痰和反复咯血。

多数病人可咯出大量脓痰，有臭味。

咯血从痰中带血到大量咯血，程度不同。

呼吸道的反复感染、发热、胸痛，亦是较常见的临床症状。

1.2检查方法病人仰卧，横断轴位扫描。

两襞上举抱头。

扫描基线以胸骨切迹起始向下逐层扫到膈顶。

扫描时吸气憋住气或平静呼吸后憋住气。

根据非螺旋扫描显示的病变部位采用层厚为1～2mm，层距为2～5mm的间隔或连续扫描。

1.3其它检查胸部平片：有些患者的胸部平片所见正常。

主要的异常X线表现为肺纹理增重、模糊及环形透光影。

支气管管壁增厚形成两条平行的线状影像，称为轨道征。

支气管造影可显示各种类型的支气管扩张的形态。

2 CT表现2.1 柱状支气管扩张正常支气管CT仅见于肺门附近和肺实质中央部位，柱状支气管扩张表现为管壁增厚，管腔增宽，使得正常时不能见到的距膈膜下3 cm肺周边内也可见到支气管。

当支气管走行方向与CT重建图像层面平行时，表现为分支状的“轨道征”；支气管走行方向与CT重建图像层面垂直或斜行时，出现厚壁的圆形透亮影，表现为环状或椭圆状，呈“印戒征”。

正常时肺动脉直径稍大于伴行的周围支气管直径，当这种关系发生倒转时，可靠的指出有支气管扩张。

2.2 静脉曲张状的支气管扩张静脉曲张状的支气管扩张表现与柱状相似，支气管内腔不仅增宽，且呈凹凸不平表现。

支气管径呈粗细不均的串珠状改变，管壁不规则增厚。

2021系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南修订版(全文)2021系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南修订版（全文）系统性轻链（AL）型淀粉样变性是系统性淀粉样变性最常见的类型，其临床表现多样，诊断治疗困难。

2016年，中国AL型淀粉样变性协作组、东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心组织肾脏科和血液科的专家制定了我国首部《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》，对规范AL型淀粉样变性的诊治起到了推动作用。

5年来，随着相关检测技术的提高和新药的不断问世，AL型淀粉样变性的诊治也有了很多进展，基于此，中国AL型淀粉样变性协作组联合相关领域专家对AL型淀粉样变性诊断和治疗指南作了更新。

本次指南的意见根据证据的强弱分为推荐（recommend）和建议（suggest）两个级别，推荐的内容临床证据级别较高，也达成了广泛的共识，建议的内容临床证据级别不高，有一定的争议，需要进一步研究来考证。

一、疾病定义以及概况AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于构造器官，造成构造结构破损、器官功能停滞并举行性进展的疾病，首要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。

淀粉样蛋白具有以下特点：光镜下苏木精-XXX（HE）染色呈嗜伊红均质状，过碘酸-雪夫（PAS）染色呈弱阳性或阳性，Masson染色呈嗜亮绿；刚果红染色呈砖红色，偏振光显微镜下呈苹果绿色双折光；电镜下表现为直径8~14 nm、无分支、排列紊乱的纤维丝状结构；X线衍射显微镜下可见β片层结构。

AL型淀粉样变性是一种罕见病，欧美国家报道的发病率为8~10例/百万人年，我国还没有确切的病发率数据，从肾活检材料看，约占继发性肾脏病患者的4%。

AL型淀粉样变性多见于老年人，诊断中位年龄60岁左右，男性患者比例略高于女性。

AL型淀粉样变性预后具有较大的异质性，严重心脏受累的患者中位生存期不足1年。

2、临床表现建议对有特异性临床表现，或出现两个及以上器官受累临床表现的患者进行AL型淀粉样变性的筛查。

肺部ct用语
肺部CT用语是医学影像学中的专业术语，用于描述肺部结构和病变的特征。

以下是肺部CT报告中常见的专业用语：
1. 肺纹理：肺部CT影像上显示的线条状结构，由肺动脉、肺静脉和支气管等组成。

2. 磨玻璃样密度影：肺部CT影像上表现为密度轻度增加，但仍能模糊地看到血管和支气管的结构。

常见于肺炎、肺水肿等病变。

3. 实变影：肺部CT影像上表现为高密度影，通常表示肺部组织实变，失去正常结构。

常见于肺炎、肺肿瘤等病变。

4. 空洞：肺部CT影像上表现为肺内病变中心部位的低密度影，常见于肺结核、肺脓肿、肺癌等病变。

5. 淋巴结肿大：肺部CT影像上表现为淋巴结体积增大，大于正常大小。

可能表示病变的扩散或感染。

6. 胸膜肥厚：肺部CT影像上表现为胸膜增厚，常见于胸膜炎、胸腔积液等病变。

7. 支气管扩张：肺部CT影像上表现为支气管增粗、扩张，常见于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症等病变。

这些术语是用于描述肺部CT影像的特征，有助于医生对病变进行准确的诊断和治疗。

如果您对肺部CT报告有疑问或担忧，建议与医生进行详细的讨论和咨询。

⽀⽓管树爬⾏征：肺内结核性⾁芽肿的特征性CT征象之⼀结核性⾁芽肿的临床和影像表现复杂多样，通常有“分叶征”、“⽑刺征”、空洞、胸膜增厚、纵隔肺门淋巴结肿⼤等征象，与肺癌等其它肺内占位性病变有很⼤程度重叠，难以鉴别。

笔者总结近期⼀些结核性⾁芽肿病例，发现⼀个较具特征性的影像改变，即“⽀⽓管树爬⾏征”。

因此，结合病理和临床进⼀步分析，以期加深对其认识和提⾼对该病的诊断⽔平。

定义：⽀⽓管树爬⾏征即病灶⼀般在外周⽣长，形成软组织结节或肿块，近肺门侧有沿⽀⽓管⾎管束向肺门⽣长的趋势，外侧部分较内侧⼤，笔者称此征象为“⽀⽓管树爬⾏征”。

病例1患者⼥，48岁，右肺下叶不规则肿块，边缘有分叶及⽑刺，病变沿⽀⽓管⾎管束向肺门⽣长，外侧部分较内侧部分⼤，形成“⽀⽓管树爬⾏征”，纵隔及右肺门有肿⼤淋巴结。

病例2患者⼥，64岁，右肺下叶肿块有“⽀⽓管树爬⾏征”病例3患者男，19岁，左肺下叶病变，呈明显“⽀⽓管树爬⾏征”，左肺门明显肿⼤淋巴结。

病例4患者男，74岁，双肺上叶不规则软组织肿块，内侧与肺门相连，形成“⽀⽓管树爬⾏征”。

病例5患者男，30岁右肺下叶见不规则分叶状肿块，边缘见⽑刺，纵隔及右肺门见肿⼤淋巴结，增强扫描动静脉期呈轻度强化，见“⽀⽓管树爬⾏征”。

影像征象分析：结核性⾁芽肿有以下影像表现：①肿块形态：⼀般边缘不规则，边界清楚，可以有分叶以及长⽑刺。

②肿块密度：肿块内密度多数较均匀，少见空洞和液化坏死、钙化。

增强扫描病变呈轻中度强化。

③肿块周边：部分肿块周围可以见到斑⽚状和结节状阴影，即“卫星病灶”；可以与同侧胸膜粘连，局部胸膜增厚，并可见少量胸腔积液。

④多有纵隔淋巴结肿⼤，⼀般⼩于2cm，⽆融合倾向，部分钙化[。

以上影像学特征与肺癌及其他肺内占位性病变有较⼤程度重叠，单从影像上难以鉴别。

但是笔者从本组病例中发现⼀个共同具有的影像特征：即病灶在外周⽣长，形成软组织结节或肿块，近肺门侧有沿⽀⽓管⾎管束向肺门⽣长的趋势，肿块的外侧部分较内侧⼤，因此，病变的最⼤径是斜⾏的，与肺的横轴和纵轴成⼀定⾓度。

支气管哮喘CT报告背景介绍支气管哮喘是一种常见的慢性炎症疾病，会导致气道收缩和痉挛，引起呼吸困难和咳嗽。

为了确诊和评估支气管哮喘的严重程度，医生通常会使用支气管哮喘CT扫描来观察患者的气道状况和其他潜在问题。

CT扫描的准备在进行支气管哮喘CT扫描之前，患者需要注意一些准备工作。

首先，患者需要告知医生是否有对造影剂过敏的反应，以及是否有其他健康问题。

其次，患者需要遵循医生的指示停止使用某些药物，如含有茶碱的药物。

最后，在进行扫描前，患者通常需要空腹。

CT扫描的过程支气管哮喘CT扫描是一种无创的影像技术，它使用X射线来观察患者的气道和肺部结构。

以下是CT扫描的步骤：1.患者会被要求躺在扫描床上。

通常需要将头部固定在适当的位置，以确保图像的准确性。

2.CT扫描仪会围绕患者的身体旋转，并发射X射线。

患者需要保持静止，以避免图像模糊。

3.在扫描期间，医生可能会要求患者屏住呼吸，以确保图像的清晰度。

4.一旦扫描完成，医生会将图像传输到计算机上进行分析和诊断。

CT扫描结果的解读支气管哮喘CT扫描的结果可以提供有关患者气道和肺部状况的重要信息。

下面是一些常见的CT扫描结果及其解释：1.肺部结构的变化：CT扫描可以显示肺部的大小、形状和结构是否正常。

患者的肺部可能出现气道扩张、肺泡破裂或肺部炎症等问题。

2.气道壁增厚：支气管哮喘患者的气道壁通常较厚，这可能是由于慢性炎症导致的。

气道壁增厚可以导致气道狭窄和阻塞。

3.黏液堆积：在CT扫描中，医生还可以观察到气道内是否有过多的黏液积聚。

这些黏液会导致气道堵塞并加重呼吸困难。

4.其他问题：CT扫描还可以检测其他与支气管哮喘有关的问题，如肺部感染、肺气肿等。

CT扫描结果的意义支气管哮喘CT扫描结果对于医生评估患者的病情和制定治疗计划非常重要。

根据CT扫描的结果，医生可以确定患者的气道状况、肺部功能以及存在的任何并发症。

这将有助于医生选择最合适的治疗方法，并监测疗效。

结论支气管哮喘CT扫描是一种有助于诊断和评估支气管哮喘的重要工具。

咳嗽、咳痰,支气管黏膜颗粒状突起孙俊生;卓宋明;古志球【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2017(022)008【总页数】5页(P1515-1518,1530)【作者】孙俊生;卓宋明;古志球【作者单位】518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科;518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科;518116 广东深圳,深圳市龙岗中心医院呼吸内科【正文语种】中文患者，男，31岁，以“咳嗽、咳痰、气喘8月，再发并加重15天。

”主诉入院。

患者于8月前无明显诱因出现咳嗽、咳黄脓痰，咳嗽剧烈时伴有气喘，未闻及“喘鸣音”，伴流涕，有时为黄脓涕，无头痛、呕吐、发热等，间断予抗炎止咳等治疗，症状时轻时重。

15天前患者咳嗽、咳痰加重，伴双侧以耳垂为中心的肿胀及疼痛，当地医院痰培养示“肺炎克雷伯杆菌”，按“支气管哮喘并感染、双侧复发性化脓性腮腺炎”，先后予哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星、头孢哌酮舒巴坦、阿奇霉素等无显效，今来我院求治。

近期体重无明显减轻。

既往史无特殊，成年结婚，育有一子，家族中无遗传病史。

入院体检：T 36.8℃，P 124次/分，R 21次/分，Bp 124/74mmHg，SPO2 96%，BMI 30kg/m2，发育正常，肥胖体型, 全身皮肤及巩膜未见黄染、淤斑、淤点，浅表淋巴结未及肿大。

双耳部以耳廓为中心下垂部位肿胀，质中，轻压痛，无波动感，边界不清，表面不红，张口不受影响，鼻窦无压痛，咽稍充血，腮腺管口未见明显红肿，按摩腮腺，可见粘稠灰白色脓液流出，颌下腺导管口无红肿，心肺阴性。

辅助检查：血常规：WBC 19.24×109/L，N% 73.6%，E 9.7%，PLT 410×109/L；尿常规、粪常规正常；CRP 40.7mg/L，ESR 63mm/h；肝功能：正常;肾功能正常。

凝血功能正常；PCT正常；痰找抗酸杆菌2次(-)；痰真菌涂片(-)；血淀粉酶、尿淀粉酶正常；腮腺分泌物培养：咽喉部正常菌群生长；支气管镜肺泡灌洗液结核分枝杆菌DNA荧光定量<2500copies/mL(正常范围)；血气分析正常；血脂正常；抗中性粒细胞胞浆抗体-pANCA(-)；抗中性粒细胞胞浆抗体-cANCA(-)；肿瘤系列：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原153、糖类抗原724、神经原特异性烯醇化酶、非小细胞肺癌相关抗原均于正常范围。

・标准与规范・表１ 淀粉样变性的主要类型疾病种类前体蛋白（淀粉样蛋白）分布受累组织或器官ＡＬ型淀粉样变性单克隆免疫球蛋白轻链系统性或局限性肾、心脏、胃肠道、肝、脾、神经组织、软组织、甲状腺、肾上腺ＡＨ型淀粉样变性单克隆免疫球蛋白重链系统性或局限性罕见，少数报道病例以肾损害为主ＡＡ型淀粉样变性血清淀粉样Ａ蛋白系统性肾、肝、胃肠道、脾、自主神经系统、甲状腺纤维蛋白原Ａα淀粉样变性（遗传性）突变的纤维蛋白原Ａα链（ＡＦｉｂ）系统性肾、肝、脾、高血压常见，肾损害以肾小球为主载脂蛋白ＡⅠ淀粉样变性（遗传性）突变的载脂蛋白ＡⅠ系统性肾（间质沉积为主）、肝、心脏、皮肤、喉载脂蛋白ＡⅡ淀粉样变性（遗传性）突变的载脂蛋白ＡⅡ系统性肾（间质沉积为主）、肝、脾、肺溶菌酶型淀粉样变性（遗传性）突变的溶菌酶突变体（ＡＬｙｓ）系统性肾、肝、脾、胃肠道、淋巴结甲状腺激素结合蛋白淀粉样变性（遗传性）突变的甲状腺激素结合蛋白系统性周围神经系统、心脏、玻璃体浑浊，肾受累不典型芬兰裔淀粉样变性（遗传性）突变的凝溶胶蛋白（ＡＧｅｌ）系统性脑神经、角膜格子样营养不良脑血管淀粉样变性（遗传性）突变的胱抑素Ｃ（ＡＣｙｓ）系统性脑血管为主，亦可见于皮肤、淋巴结、脾、睾丸、下颌下腺和肾上腺皮质老年性系统性淀粉样变性野生型甲状腺转运蛋白系统性心脏、软组织白细胞趋化因子２淀粉样变性白细胞趋化因子２局限性肾ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０３７６－２４９１．２０１６．４４．００２通信作者：刘志红，２１００１６南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕｚｈｉｈｏｎｇ＠ｎｊｕ．ｅｄｕ．ｃｎ系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南中国系统性淀粉样变性协作组 国家肾脏疾病临床医学研究中心 淀粉样变性（ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。