成人先天性心脏病
第一节先天性心脏病的病理生理
一、房间隔缺损
房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。
【病理生理】
左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。
二、室间隔缺损
室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。
【病理解剖及分型】
（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：
【病理生理】
小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm；
中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；
大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭
胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
胎儿血液循环
动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。
【分型】
①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
【病理生理】
肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。因主动脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降低，出现脉压增宽。分流量较大者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛，产生动力性肺动脉高压。肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变，形成阻力性肺动脉高压，形成阻力性肺动脉高压将不可逆转，进一步加重右室负担，最终导致右室衰竭。
当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右向左分流。
四、右心室流出道梗阻性疾病
右心室流出道梗阻性疾病分为：肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭锁、法洛四联症。
法洛四联症（Fallot）是以包括①肺动脉狭窄，②主动脉骑跨，③室间隔缺损，④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。法洛四联症患者的病理生理学特点是左右心室压力相等。
法洛四联症患者的病理生理主要取决于右室流出道梗阻和肺动脉狭窄的程度，其次为体循环阻力。
持续低氧血症刺激骨髓造血系统，红细胞增多，慢性低氧血症也使肺部侧支循环血管增多、增粗。
五、心内膜垫缺损
心内膜垫缺损（ECD）又称房间隔缺损、房室管畸形和共同房室通道等。
六、肺静脉和体静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流（TAPVD）预后极差，80%死于1岁以内。部分性肺静脉异位引流（PAPVD）常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。
七、其他瓣膜病病理生理学特征
（一）先天性二叶式主动脉瓣畸形
（二）主动脉狭窄
主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。根据梗阻部位可分为主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄。血流动力学改变为左心室排血受阻，左心室收缩力代偿性增加，耗氧增加。
（三）主动脉缩窄
（四）肺动脉瓣狭窄
第二节房间隔缺损
房间隔缺损（ASD）简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【流行病学】
【解剖】
1．原发孔型房间隔缺损：常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
2．继发孔型房间隔缺损：分为中央型或卵圆孔型、下腔型、上腔型、混合型。
房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭。
【胚胎学与发病机制】
【分子生物学】
【病因】
【病理生理】
【临床表现】
（一）症状
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促，心悸，可有劳力性呼吸困
难。患儿容易发育不良，易发生呼吸道感染。成年后可出现心律失常、肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭。
（二）体格检查
缺损较大者，可有发育迟缓、消瘦等。心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，性质柔和，音调较低，较少扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区第2心音亢进，呈固定性分裂（肺动脉瓣关闭延迟）。如果分流量较大，是通过三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左缘下端闻及舒张中晚期隆隆样杂音。伴随二尖瓣脱垂的患者，可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音，向腋下传导。
随着年龄的增长，肺血管阻力不断增高，使左向右分流减少，体格检查结果改变。右向左分流，出现发绀和杵状指。
【辅助检查】
1．心电图：电轴右偏、右室增大。右胸导联QRS间期正常，但是呈rSR，或rsR，型。右室收缩延迟。可见PR间期延长。
2．胸部X线片：分流量少X线可大致正常或心影轻度增大。缺损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，透视下可见到肺门舞蹈。主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房、右心室明显，一般无左心室扩大。
3．超声心动图：可以清晰显示ASD大小、位臵、数目、残余房
间隔组织的长度及厚度，以及毗邻解剖结构的关系，还可以全面了解心内结构和血流动力学变化。评估肺动脉压。
4．心导管：
【诊断及鉴别诊断】
根据症状、体征、心电图、胸部X线及超声心动图可明确诊断。
鉴别：
1．较大的室间隔缺损：
2．特发性肺动脉高压：
3．部分肺静脉畸形：
4．瓣膜性单纯肺动脉口狭窄：
【治疗】
房间隔缺损的治疗包括外科手术和介入治疗。
一般介入治疗房间隔缺损的大小范围为5～36mm。外科手术时原发孔型房间隔缺损治疗的唯一选择。手术时机应选在儿童或少年期（5～15岁）时。
当肺动脉压等于或高于体动脉压发生右向左分流者，不宜手术。原发孔型房间隔缺损手术修补可造成希氏束损伤或同时修复二尖瓣，病死率较高。
【预后】
第三节室间隔缺损
【病因】
1、染色体疾病；
2、单基因病；
3、多基因病。
【室间隔缺损的解剖与分类】
1．膜周部室间隔缺损：
2．肌部室间隔缺损：
①流入道室间隔：
②小梁部室间隔缺损：随室间隔心肌收缩使缺损缩小。
③圆锥部室间隔缺损：
【病理生理】
影响室间隔缺损血流动力学的因素有缺损的大小、左右心室间的压力和肺血管的阻力。
①轻型病例，左至右分流量小，肺动脉压正常。
②缺损为0.5-1.0cm大小，有中等量的左向右分流，右室及肺动脉的压力有一定程度增高。
③缺损＞1.5cm，左至右分流量大，肺循环阻力增高，右室与肺动脉压力明显增高。
④巨大缺损办显著肺动脉高压，双向分流或右向左分流，引起
发绀，形成艾森曼格综合征。
【临床表现】
1．症状：缺损大伴分流量大者可有发育障碍、心悸、气促、乏力、咳嗽、易患呼吸道感染。严重者可发生心力衰竭。发生双向分流或右向左分流者，出现活动后发绀或发绀等症状。
2．体征：几乎全部病例均伴有震颤。震颤与杂音的最强点一致。典型体征为胸骨左缘3、4肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音，并占据整个收缩期。左向右分流量大于肺循环60%的病例，由于伴有二尖瓣血流增加，往往在心尖部可闻及功能性舒张期杂音。P2增强，呈金属音性质。艾森曼格综合征患者有发绀和杵状指，右心室抬举样冲动。
3．并发症：
①主动脉瓣关闭不全：
②右室流出道梗阻：
4．并发症;
①肺部感染
②心力衰竭：
③肺动脉高压：
④感染性心内膜炎：
【实验室检查】
1．X线检查：心影增大、肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。发生右向左分流时，肺野反而清晰。
2．心电图检查：电轴右偏、右心室肥大、右心房肥大，重度缺损时出现左右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6深Q波等改变。
3．超声检查：
4．心导管检查：
5．心血管造影：
6．磁共振显像：
【诊断及鉴别诊断】
胸骨左缘第3、4肋间响亮粗糙的收缩期杂音，X线与心电图检查有左室增大等改变，超声心动图可明确诊断。应与下列疾病鉴别：1．房间隔缺损
2．肺动脉瓣狭窄
3．特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
4．其他：动脉导管未闭，主、肺动脉隔缺损，主动脉窦瘤破裂等。
【治疗】
（一）内科治疗
1．患者的评估和临床观察：评估右心室和肺动脉压情况，观察
主动脉瓣功能不全，术后残余分流，左心室负荷过重和进行性主动脉瓣功能异常的情况。
2．心力衰竭的治疗：强心、利尿和抗生素等药物控制心力衰竭、防止感染或纠正贫血等。对QRS≥120ms，应用CRT可改善症状、心功能和存活率。
3．心率失常的治疗：
4．肺动脉高压的评价与治疗：肺动脉高压是指肺动脉平均压＞25mmHg。肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉或周围动脉收缩压的比值，可分为3级：轻度肺动脉高压≤0.45；中毒肺动脉高压为0.45～0.75；严重肺动脉高压＞0.75。
5．感染性心内膜炎的预防：室缺术后6个月无残余分流者一般不需要预防性应用抗生素。各种进入人体的操作，均需要预防性应用抗生素。口腔卫生、皮肤和指甲护理也是重要的环节。
6．妊娠：艾森曼格综合征是妊娠的禁忌症。先心病患者在分娩时应预防性应用抗生素。
7．外科术后残余漏：
（二）外科治疗
（三）介入治疗
第四节动脉导管未闭
动脉导管是胎儿血液循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合，如未能及时闭合，成为动脉导管未闭（PDA）。Gibson杂音是确定动脉导管未闭诊断的最重要听诊体征。
【流行病学】
【解剖】
主动脉端开口往往大于肺动脉段开口，形状各异，大致分5型：①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
【胚胎学和发病机制】
动脉导管纤维化解剖性闭合，多在8周内完成。动脉导管出生后6个月未能闭合，将终生不能闭合，称持续动脉导管未闭。
【病理】
【病理生理】
成人未矫治的动脉导管未闭相对不常见。在少部分患者，肺循环阻力升高超过体循环阻力分流逆转。因为动脉导管未闭的位臵低于左锁骨下动脉，头颈部血管接受氧合血，但降主动脉接受不饱和氧合血，于是出现分段性发绀，或叫差异性青紫。
【临床表现】
1．症状:劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、咳嗽、咯血、乏力等。发生右向左分流时可引起发绀。
2．体征：当出现发绀和杵状指时，通常不影响上肢。下肢和左手可以出现，右手和头部无发绀。脉压增宽，脉搏无力。左室搏动呈高动力状态，常向外侧移位。无并发症的动脉导管未闭的典型杂音在左锁骨下胸骨左缘第Ⅱ肋间最易闻及，收缩后期杂音达到峰值。杂音为连续性机器样，贯穿第二心音，在舒张期减弱。绝大多数伴震颤。左室容量负荷过重可出现第三心音奔马律和相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音。体循环压下降可产生水冲脉、枪击音等周围血管征。
【辅助检查】
1．心电图检查：左房、左室肥厚，当出现肺动脉高压、右向左分流占优势时，表现为肺型P波，电轴右偏，右室肥厚。
2．放射线检查：分流明显时，左室突出，心影扩大，肺充血。在出现肺动脉高压时，肺动脉段突出，肺门影扩大，可有肺门舞蹈征，周围肺血管出现残根征。左心室、左心房扩大，右室亦可扩大。
3．超声心动图检查：左室、左房扩大、室间隔活动增强，肺总动脉增宽，二维UCG可显示未闭的动脉导管，彩色多普勒超声可显示动脉导管及肺动脉干内连续性高速湍流。
4．心导管检查：肺动脉血氧含量高于右室容积或血氧饱和度＞20%。左侧位降主动脉造影时可见未闭导管。
5．升主动脉造影检查：
【诊断和鉴别诊断】
杂音+心电图+放射线检查，超声心动图检查可证实。鉴别：
1．高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂
2．主动脉窦瘤破裂
3．冠状动脉瘘
4．主动脉-肺动脉间隔缺损
5．冠状动脉开口异位
【治疗】
手术、介入治疗。Amplatzer蘑菇伞法封堵。
【并发症和预后】
资料：
肺动脉压：
在静息状态下成人肺动脉收缩压正常值为18～25mmHg，舒张压正常值为6～10mmHg，平均压为12～16mmHg，静息状态下肺动脉收缩压和平均压分别超过30和20mmHg即为肺动脉高压。
第五节其他先天性心脏病
一、单纯肺动脉瓣狭窄
单纯性肺动脉瓣狭窄在先天性心脏病人群中占8～10%，男女比例大体相等。若跨瓣压差＜30mmHg，一般不会出现明显的临床症状。发病年龄多为10～20岁。极少数患者可并发感染性心内膜炎。
【病因及解剖】
大多数病例为3个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶尔可形成钙化斑，严重的肺动脉瓣狭窄可以引起右心室排血受阻，右心室肌肥厚，以及肺动脉主干扩张。
【病理生理机制】
右心室/肺动脉跨瓣压差：＜40mmHg为轻度狭窄；40～100mmHg 为中度狭窄；＞100mmHg为重度狭窄。重度狭窄可致右心室排血明显受阻，右心室逐渐肥大、劳损。右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大、三尖瓣相对性关闭不全。长期的右心室负荷增加，可导致右心衰竭。
【临床表现】
（一）症状：严重肺动脉瓣狭窄患者可出现气急、乏力、心悸，甚至部分患者在剧烈运动后出现晕厥。
（二）体征：严重狭窄者其发育较差，身材瘦小，在胸骨左缘第
2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第2心音减弱。在伴卵圆孔未必或房间隔缺损的患者，当右心房压力升高，心房水平有右向左分流时可有发绀及低氧血症。伴右心衰竭时可出现相应体征。
【辅助检查】
1．X线检查：中重度狭窄者可见肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大。心影可呈球形。
2．心电图检查：中重度狭窄患者可出现不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大或右心室肥大伴心前区广泛性T波倒臵。部分患者还可出现右心房肥大。心电图变化主要和右心室压力相关。
3．超声心动图检查：二维超声心动图可见肺动脉瓣在收缩期呈圆顶状膨入肺动脉，伴有瓣叶不同程度增厚、缩短、回声增强，活动度小，严重病例伴有右心室增厚。彩色多普勒血流显像见肺动脉瓣口出现收缩期射流束，并可估测压力阶差。
4．心导管检查：
【诊断与鉴别诊断】
根据肺动脉瓣区的收缩期杂音、X线胸片上的右室肥大等，结合超声心动图和右心导管检查可明确诊断。需与房间隔缺损、室间隔缺损相鉴别（X线见肺纹理稀少，肺野清晰可鉴别）。
【治疗】
首选治疗方法：经皮球囊肺动脉瓣成形术。
适应症：
①右心导管检查发现右室的收缩压＞60mmHg或跨瓣压差＞40mmHg；②心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄合并右心室肥大或伴有劳损等。一般建议在学龄前施行手术为好。
常见的并发症：心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右室流出道的痉挛等。
二、Ebstein畸形
Ebstein（埃勃斯坦）畸形又称三尖瓣瓣叶下移畸形，是一类少见的先天性心脏病，是由于在胚胎发育的过程中，原始瓣膜内的肌肉和结缔组织退化和挛缩等发育障碍所致。
【病理解剖】
病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主，也可合并其他心内畸形。房化部分心室变薄，呈动脉瘤样扩张。
【病理生理】
右心房腔显著扩大，有功能的右室明显变小，同时三尖瓣存在关闭不全，心脏收缩时，右室充盈不足，血液大量反流入右心房，长期
AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南 随着小儿心脏病学和先天性心脏病（CHD）手术技术的发展，以往难以存活的复杂CHD得以治疗，约90%的患者可存活至18岁，致使成人先天性心脏病（ACHD）的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而，儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈，几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症，有些需要数十年才能表现出来；另外，随着年龄的增长，其患获得性心脏病（如高血压、冠心病、中风、心衰等）的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术，美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》，本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订，旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。 成人先天性心脏病患者评估和管理 1.严重程度分级 2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级，但在临床实践中，解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同，导致其生
理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法，首先与2008版指南类似，根据解剖复杂程度（Anatomy）分为I-III级，I级为简单CHD，II级是中等复杂CHD，III级为复杂（复合）CHD畸形，新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量（Physiological Stage）将患者分为A，B，C，D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比，新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度，还具有预后预测价值，可指导治疗方案及随访策略的制定。 2.成人先心病患者转诊及管理 儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战，如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制，缺乏对患者及监护人的培训，缺乏患者的综合管理等，导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比，未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题；而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此，CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要，还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。 成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法
先天性心脏病患者健康教 育 This manuscript was revised on November 28, 2020
先天性心脏病患者健康教育 （一）住院健康教育 1.术前宣教 （1）心理指导 先天性心脏病患儿由于入院后生活习惯的改变、陌生环境的影响等容易产生心理应激，同时术前家长因担心孩子疾病的严重程度、手术风险及预后等问题容易产生焦虑恐惧的心理。告知家长不良的心理可加重患儿的不良情绪，指导家长学会自我调整，在患儿面前有效控制自己的情绪，并与医护人员共同配合做好患儿的思想工作，减轻患儿不良情绪，使其能积极配合治疗。 （2）饮食指导 说明术前禁食禁水的意义，为防止手术过程中呕吐引起误吸甚至窒息，手术前12小时需禁食，术前4-6小时禁水。 （3）呼吸道准备指导 术前注意保暖、预防感冒，对有上呼吸道感染和肺部感染者必须在控制感染后才能进行手术。肺部并发症是心脏术后一种严重的并发症，术前必须训练腹式呼吸深呼吸和咳嗽排痰，有利于减轻疼痛防止肺部并发症。有效咳痰方法：进行数次随意的深呼吸（腹式呼吸），在吸气终了屏气片刻，然后进行咳嗽（咳嗽应在深呼吸后进行）。这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽排出。 （4）术前准备指导 手语训练指导，术后需要呼吸机辅助呼吸，气管插管时患儿不能讲话。为使患儿能更好地与医务人员进行非语言沟通，术前要教会患儿用手语表达自己的意愿。如伤口疼痛就皱皱眉，想小便时可
握拳等。患者只要点头或摇头示意一下，护士会用简单的话语与其沟通。 2.术后宣教 （1）体位指导术后平卧，待生命体征平稳后可取半卧位。 （2）饮食指导拔除气管插管6小时后可进流食，无呛咳、呕吐可适当添加富有营养的食物，如菜汤、蒸蛋、肉末、各种水果，进食量要控制，实行少量多次。 （3）病情观察指导指导家长注意患儿生命体征变化。如术后出现发热，一般不超过38℃，通常为外科术后吸收热，为正常现象，于术后1-2天逐渐恢复正常，不需特殊处理。如术后体温持续升高不退或术后3天又出现发热，应警惕手术切口、双肺及尿路感染的发生。 （4）呼吸道护理指导告知患儿及家长术后为了预防肺部并发症应保持呼吸道通畅、定时翻身拍背、雾化吸入、鼓励患儿有效咳嗽、咳痰，促进分泌物排出。 （5）引流管护理指导告知患儿及家长保持引流管通畅，不要折叠、抓脱、扭曲，注意观察引流物的颜色和量，如有异常变化及时通知医护人员。 （6）伤口护理指导指导家长注意观察伤口有无出血、渗血，伤口敷料有无脱落。切口局部有无红、肿、热、压痛等症状。告知患儿不要自行抓脱敷料，必要时指导家长做好四肢约束。 （二）出院健康指导 1.术后患儿体质虚弱，指导家长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、瘦肉、鱼虾等食品，可适当食些水果、蔬菜、少食多餐，控制零食和饮料摄入。病症复杂、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者，应少食盐。
【护理措施】 1.制定适合患儿活动量的生活制度根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。 2.预防感染向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。 3.供给营养需要给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。 4.观察病情变化，防止并发症发生。（l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。（2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。（3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必要时静脉输液。（4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。（5）合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。 5.做好心理护理关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐惧心理，说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。 6.健康教育指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。行扁桃体摘除术与拔牙时，给足量的抗生素。防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。
ESC 2020｜（下）概述·成人先天性心脏病治疗指南（系列4） 3.5 补充事项 3.5.1 性别差异 不同的研究对先心病中性别差异存结果分歧76，107-110。在CONCOR 研究中，虽然两性在死亡率上没有差异，但在发病率上存在差异（女性肺高压的风险增加，但感染性心内膜炎、主动脉并发症、ICD 植入的风险降低）111。这些差异和基因、遗传、体表面积是否相关，有待进一步的研究112。 性别差异在诊断评估和临床决定中非常重要。尽管指南争对性别没有特殊说明，但主动脉直径、心腔大小经过了体表面积的校正113。拟妊娠的女性需要个性化的咨询，因为在法洛四联症患者中主动脉手术或肺动脉瓣置换的绝对值的手术参考指征阈值较常人为低112。 数据显示两性在雇佣率114、医疗支出115、体力116上均存在差异。临床评估、决策制定、咨询应该因人而异以保证结果的的公正性。
3.5.2 高龄的先心病患者 根据研究显示，约90%的轻症先心患者、75%的中度复杂先心患者、40%的复杂先心患者在60岁及以上117。该比例在未来的数十年有上升的趋势。因此，高龄的先心病患者数量在增长，意味着特殊的医疗需求在增长。患者的老年化意味着更高的并发症的出现，因此年龄相关心律失常的风险（特别是房颤）、加速衰老、获得性疾病、对药物的反应性不同、老年化综合征的出现更早、社会心理模式的改变118，119。争对高龄的先心病患者的指南需要推出，以保证对该脆弱的人群的足够保护120。获得性疾病在生命的早期就会出现，因此预防性策略在生命的前几十年就应该执行（儿童心脏病学）。 3.5.3 提前防范和临终关怀 大多数患者在出现威胁生命的并发症以前就希望知道生存期的长短121。这些并发症可能在高风险的治疗过程中出现，也体现了疾病过程的不可预测性。及时的提前防范措施是以病人为中心的综合诊治过程中关键的组成部分121，122。对于这类问题的谈话比较难以提起，非计划性住院、ICD 植入、机体功能的下降可能是谈话的契机。很多病人不好主动采取提前的应对措施，而需要决策者提供。故提前防范的相关谈话需围绕患者意愿、患者的生理和精神状况来进行。一开始，几乎所有病人都希望知道生存期长短。随访健康的恶化，根据对患者意愿、价值、自主能力的评估，对患者受委托人的提名是需要的。
先天性心脏病患者健康 教育 Document number：PBGCG-0857-BTDO-0089-PTT1998
先天性心脏病患者健康教育 （一）住院健康教育 1.术前宣教 （1）心理指导 先天性心脏病患儿由于入院后生活习惯的改变、陌生环境的影响等容易产生心理应激，同时术前家长因担心孩子疾病的严重程度、手术风险及预后等问题容易产生焦虑恐惧的心理。告知家长不良的心理可加重患儿的不良情绪，指导家长学会自我调整，在患儿面前有效控制自己的情绪，并与医护人员共同配合做好患儿的思想工作，减轻患儿不良情绪，使其能积极配合治疗。 （2）饮食指导 说明术前禁食禁水的意义，为防止手术过程中呕吐引起误吸甚至窒息，手术前12小时需禁食，术前4-6小时禁水。 （3）呼吸道准备指导 术前注意保暖、预防感冒，对有上呼吸道感染和肺部感染者必须在控制感染后才能进行手术。肺部并发症是心脏术后一种严重的并发症，术前必须训练腹式呼吸深呼吸和咳嗽排痰，有利于减轻疼痛防止肺部并发症。有效咳痰方法：进行数次随意的深呼吸（腹式呼吸），在吸气终了屏气片刻，然后进行咳嗽（咳嗽应在深呼吸后进行）。这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽排出。 （4）术前准备指导 手语训练指导，术后需要呼吸机辅助呼吸，气管插管时患儿不能讲话。为使患儿能更好地与医务人员进行非语言沟通，术前要教会患儿用手语表达自己的意愿。如伤口疼痛就皱皱眉，想小便时可
握拳等。患者只要点头或摇头示意一下，护士会用简单的话语与其沟通。 2.术后宣教 （1）体位指导术后平卧，待生命体征平稳后可取半卧位。 （2）饮食指导拔除气管插管6小时后可进流食，无呛咳、呕吐可适当添加富有营养的食物，如菜汤、蒸蛋、肉末、各种水果，进食量要控制，实行少量多次。 （3）病情观察指导指导家长注意患儿生命体征变化。如术后出现发热，一般不超过38℃，通常为外科术后吸收热，为正常现象，于术后1-2天逐渐恢复正常，不需特殊处理。如术后体温持续升高不退或术后3天又出现发热，应警惕手术切口、双肺及尿路感染的发生。 （4）呼吸道护理指导告知患儿及家长术后为了预防肺部并发症应保持呼吸道通畅、定时翻身拍背、雾化吸入、鼓励患儿有效咳嗽、咳痰，促进分泌物排出。 （5）引流管护理指导告知患儿及家长保持引流管通畅，不要折叠、抓脱、扭曲，注意观察引流物的颜色和量，如有异常变化及时通知医护人员。 （6）伤口护理指导指导家长注意观察伤口有无出血、渗血，伤口敷料有无脱落。切口局部有无红、肿、热、压痛等症状。告知患儿不要自行抓脱敷料，必要时指导家长做好四肢约束。 （二）出院健康指导 1.术后患儿体质虚弱，指导家长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、瘦肉、鱼虾等食品，可适当食些水果、蔬菜、少食多餐，控制零食和饮料摄入。病症复杂、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者，应少食盐。
成人先天性心脏病 第一节先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。 【病理生理】 左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。
二、室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。 【病理解剖及分型】 （一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。 （二）缺损与邻近组织的关系： 【病理生理】 小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm； 中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm； 大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。 三、动脉导管未闭 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号：大大中中小小 室间隔缺损(VSD) 心导管检查 ●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。 ●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(Ⅱa/B); 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 治疗策略 药物治疗 ●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 手术闭合VSD ●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。 ●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。 ●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。 ●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。 ●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。 导管介入治疗 ●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。' 评估及随访 外科及介入干预后随访 ●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。 ●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。 ●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。 妊娠 ●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。 房间隔缺损(ASD) 未手术患者的评估 ●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。 ●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。 ●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给
讲课人：日期：2015年月日 先天性心脏病护理查房 [简要病史] 张玉姣之女，女，出生20分钟，入院诊断：1、新生儿窒息。2、新生儿肺炎。3、足月小样儿。4、先天性心脏病。5心包积液。 [定义] 先天性心脏病简称先心，是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率是活产婴儿的5‰～8‰左右，而在早产儿中的发病率为成熟儿的2～3倍，在死胎中为活产儿的10倍。 [病因] 先天性心脏病的病因尚未完全明确，目前认为是遗传和环境因素所致。 一、遗传因素：染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因突变和先天性代谢紊乱。 二、环境因素：孕早期宫内感染。 此外，孕妇与大剂量的放射线接触，服用抗癌、抗癫痫药物，患代谢性病症，妊娠早期饮酒、吸食毒品等均可能与发病有关。 [分类] 先天性心脏病的分类可分为： 一、左向右分流型(潜伏青紫型)，常见的有室间隔缺损，房间隔缺损和动脉导管未闭。 1、室间隔缺损：最常见的先天性心脏病(发病率占小儿先心的25%～40%)，根据缺损 部位分4类：①膜部；②漏斗部；③三尖瓣后方；④室间隔肌部。 临床表现：小型室内间隔缺损，无明显症状；中大型室间隔缺损，在新生儿后期及婴儿期可出现喂养困难，吸允是气急、苍白、多汗，生长发育落后，易反复呼吸道感染
和心力衰竭。长期肺动脉高压的患儿多有活动能力的下降，青紫和杵状指。 2、房间隔缺损：占先心发病总数的20%～30%，女孩多见。根据解剖病变的不同可 分为：卵圆孔未闭、第一孔未闭型缺损、第二孔未闭型缺损。 临床表现：缺损小可无症状。缺损大者表现为活动后气促、乏力、易患呼吸道感染和及生长发育迟缓，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。 3、动脉导管未闭：占先心发病总数的15%～20%，女多于男。根据未闭的动脉导管 大小、长短和形态分3型：①管型；②漏斗部；③窗型。 临床表现：取决于动脉的粗细，导管口细者，分流量小，可无症状。导管粗大者分流量大，影响生长发育，患儿疲劳无力，多汙，易合并呼吸道感染出现气急，咳嗽等。 二、左向左分流型(青紫型)，常见的有法洛四联症和大动脉错位。 1、法洛四联症：是存活婴儿最常见的青紫型心脏病，占10%～15%。由4种畸形组 成：①肺动脉狭窄(最主要)；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。 临床表现：a、青紫，主要表现，出生不明显，3～6个月后渐明显，随年龄的增加而加重。青紫常于唇、球结合膜、口腔粘膜、耳垂、指趾等毛细血管丰富的部位明显。 b、缺氧发作，多发生在2岁以下的患儿，常在晨起时吃奶、大便、哭闹时出现阵发 性呼吸困难、烦躁和青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外，每次发作可持续数分钟到数小时，常能自动缓解。 c、蹲踞症状，婴儿常喜采用胸膝卧位。年长儿多有蹲踞症状，每于行走、活动或站 立过久时，因气急而主动下蹲片刻再行走，是一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。 d、杵状指(趾0长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增 生肥大，随后指趾末端膨大如鼓槌状。 三、无分流型(无青紫型)，常见肺动脉狭窄和主动脉缩窄。 肺动脉狭窄：占先心发病总数的10%～20%，按狭窄部位不同分为：肺动脉瓣狭窄(最常见)、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。 临床表现：轻度一般无症状，重度主要表现为活动后有气急、乏力和心悸。重症的肺动脉瓣狭窄婴儿期即可发生青紫及右心衰竭。 [主要的护理诊断] 一、自主呼吸受损，与羊水、气道分泌物吸入导致低氧血症和高碳酸血症有关。 二、清理呼吸道无效，与呼吸急促，无力排痰有关。
先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是心脏胚胎发育畸形或遗留缺损，如左右心房间隔缺损称房间隔缺损，右心室与左心室间隔缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄。心室一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接异常，如完全性大动脉转位、完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法洛四联症（肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存）等。临床表现为发绀、呼吸急促、上呼吸道感染、杵状指（趾）、下肢动脉搏动减弱或消失。 【护理评估】 1、术前评估 1.1、健康史：一般资料、过敏史，本次疾病的类型、特征、发病及以往诊疗及用药过程。 1.2、身体状况 1.2.1、局部表现：评估病人生命体征及心肺功能状况。 1.2.2、全身表现：全面体格检查，了解重要器官功能状态，评估病人的饮食习惯、生长发育和营养状况，评估病人活动能力和自理能力，判断其对手术的耐受力。 1.2.3、辅助检查：实验室检查、心电图、胸片、超声等影像学检查，及其它特殊检查。 1.3、心理社会状况 1.3.1、认知程度：评估病人及家属对疾病、治疗方案、手术风险、术前配合、术后康复和预后知识的了解和掌握程度。 1.3.2、心理状态：评估病人对接受手术、可能导致的并发症、生理功能的变化和预后是否存在焦虑、恐惧和无助心理。评估病人常见的心理反应，识别并判断其所处的心理状态。 1.3.3、社会支持系统：评估病人家属的经济承受程度。 2、术后评估 2.1术中情况：手术方式、手术名称和麻醉方式，术中情况。 2.2、身体状况
2.2.1、生命体征 2.2.2、循环和呼吸功能 2.2.3、伤口及引流情况 2.2.4、意识情况 2.3、心理社会状况：了解病人心理感受，评估有无术后心理变化。 2.4、判断预后：评估病人和家属对疾病预后的了解，康复训练和早期活动是否配合。 【主要护理问题】 1、疼痛：与伤口有关。 2、潜在并发症：心律失常、心脏压塞。 3、体液不足危险：与体外循环有关。 4、受伤危险：与机械通气有关。 【护理措施】 1、术前护理 1.1、术前遵医嘱给予抗生素，预防细菌性心内膜炎。 1.2、术日准确测体重，为术中、术后用药作准备。 1.3、正确给氧：发绀患者可低流量吸氧；完全性大动脉转位患者不需吸氧；动脉导管依赖性下肢血流灌注患者禁吸氧。 2、术后护理 2.1、同心脏术后护理。 2.2、先心手术患者多为儿童，应严密观察神志、表情、瞳孔、感觉及四肢活动情况，以便及早发现神经系统合并症。 2.3、监测血电解质：血钾变化，并注意补钙。 2.4、预防低血容量及肺水肿。 【护理评价】 1、患者疼痛减轻 2、并发症得到有效预防或发生后得到及时处理 1、心功能改善，维持有效循环 2、患者无损伤或损伤得到及时处理
先天性心脏病患者健康教育 （一）住院健康教育 1.术前宣教 （1）心理指导 先天性心脏病患儿由于入院后生活习惯的改变、陌生环境的影响等容易产生心理应激，同时术前家长因担心孩子疾病的严重程度、手术风险及预后等问题容易产生焦虑恐惧的心理。告知家长不良的心理可加重患儿的不良情绪，指导家长学会自我调整，在患儿面前有效控制自己的情绪，并与医护人员共同配合做好患儿的思想工作，减轻患儿不良情绪，使其能积极配合治疗。 （2）饮食指导 说明术前禁食禁水的意义，为防止手术过程中呕吐引起误吸甚至窒息，手术前12小时需禁食，术前4-6小时禁水。 （3）呼吸道准备指导 术前注意保暖、预防感冒，对有上呼吸道感染和肺部感染者必须在控制感染后才能进行手术。肺部并发症是心脏术后一种严重的并发症，术前必须训练腹式呼吸深呼吸和咳嗽排痰，有利于减轻疼痛防止肺部并发症。有效咳痰方法：进行数次随意的深呼吸（腹式呼吸），在吸气终了屏气片刻，然后进行咳嗽（咳嗽应在深呼吸后进行）。这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽排出。 （4）术前准备指导 手语训练指导，术后需要呼吸机辅助呼吸，气管插管时患儿不能讲话。为使患儿能更好地与医务人员进行非语言沟通，术前要教会患儿用手语表达自己的意愿。如伤口疼痛就皱皱眉，想小便时可握拳等。患者只要点头或摇头示意一下，护士会用简单的话语与其沟通。
2.术后宣教 （1）体位指导术后平卧，待生命体征平稳后可取半卧位。 （2）饮食指导拔除气管插管6小时后可进流食，无呛咳、呕吐可适当添加富有营养的食物，如菜汤、蒸蛋、肉末、各种水果，进食量要控制，实行少量多次。 （3）病情观察指导指导家长注意患儿生命体征变化。如术后出现发热，一般不超过38℃，通常为外科术后吸收热，为正常现象，于术后1-2天逐渐恢复正常，不需特殊处理。如术后体温持续升高不退或术后3天又出现发热，应警惕手术切口、双肺及尿路感染的发生。（4）呼吸道护理指导告知患儿及家长术后为了预防肺部并发症应保持呼吸道通畅、定时翻身拍背、雾化吸入、鼓励患儿有效咳嗽、咳痰，促进分泌物排出。 （5）引流管护理指导告知患儿及家长保持引流管通畅，不要折叠、抓脱、扭曲，注意观察引流物的颜色和量，如有异常变化及时通知医护人员。 （6）伤口护理指导指导家长注意观察伤口有无出血、渗血，伤口敷料有无脱落。切口局部有无红、肿、热、压痛等症状。告知患儿不要自行抓脱敷料，必要时指导家长做好四肢约束。 （二）出院健康指导 1.术后患儿体质虚弱，指导家长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、瘦肉、鱼虾等食品，可适当食些水果、蔬菜、少食多餐，控制零食和饮料摄入。病症复杂、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者，应少食盐。 2.术后半年内活动要适度，心功能较差、需长期服用强心药者更要注意。半年后可根据心功能恢复情况逐渐增加活动量，但避免剧烈运动。活动原则是先户内后户外，活动量由小到大，循序渐进。
先天性心脏病的护理 90%以上属多发性原因 先天性心脏病的病因大致分内因和外因两大类，内因即遗传因素，如染色体异常和基因畸变，外因中较重要的因素为室内病毒感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒等，在怀孕最初的3个月是影响心脏发育的关键时期，也是容易罹患先天性心脏病的危险时期。 有些准妈妈在孕初期没有察觉到已经怀孕，服用了一些药物和接受了X光的照射，这样胎儿都可能因此而罹患先天性心脏病，几率大概在30%左右。高龄产妇也是造成婴儿先天性心脏病的一个危险因子，35岁以上的高龄产妇生出唐氏征婴儿的比例较高，这些婴儿有25% 的几率会患上先天性心脏病。 其实，由于上述原因造成的先天性心脏病还算是少数，还有约90%的患病原因不是十分明了，与许多因素均有关系，属多发性原因，如环境因素，在高原地区动脉导管未闭的发病率就较高，这说明高原环境可能是发病因素之一。 预防从孕期开始 正如前面所说，先天性心脏病的病因多是多发性的，所以预防就显得格外重要，在现在大多数病因尚不明了的情况下，预防工作更是要及早开始，力求细致。有专家研究指出，先天性缺陷产生的主要原
因是人们自我保健意识不够，所以，预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。 孕前保健很重要，想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸；女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力；长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠；经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施；不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。 孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。 此外，建议糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。 早发现，早治疗 先天性心脏病主要分为两大类：紫绀型及非紫绀型。紫绀型即出生后婴儿口周及四周末梢出现青紫，尤以哭闹时明显；非紫绀型婴儿早期无症状，往往在查体时发现心脏杂音，经超声波检查后确诊。 为了尽早发现异常，年轻父母应注意以下情况： 如果新生儿出生时体重较轻，早产、临产时有过窒息，经抢救后发现面色青紫或有心脏杂音，应考虑有先天性心脏病的可能。 观察婴儿出生后皮肤是否持续紫绀；孩子是否反复出现神志不清
成人先天性心脏病面临的挑战 先天性心脏病（Congetial heart disease,CHD）是新生儿最常见的缺陷，在新生儿中的发生率约为0.8％，其中约一半为室间隔缺损、房间隔缺损等单一畸形，其他为主动脉缩窄、大动脉转位等复杂畸形。许多简单的心脏缺陷在出生后第一年自发地关闭，但最终约有28％－43％的CHD 婴儿需要手术干预。随着诊断方法的改善、心脏外科、导管介入和电生理技术的提高，CHD患儿的死亡率进一步降低，并完全颠覆了传统标准.目前，90％以上的CHD患儿能存活到成年期，而且成人先天性心脏病（Adult conggetial heart disease,ACHD）患者数量将继续增加，两者之比约为3：1。美国心肺研究所也指出，CHD是一种慢性病，虽然寿命已经显著延长，但包括智力发育、认知能力以及更高层次的脑皮质功能方面的疾病等很多问题需要长期关注。而且，日益增长的ACHD患者越来越需要ACHD专业医生提供的医疗服务。 一、心脏缺损修复并不意味着治愈 CHD修补治疗最初被认为是有疗的，随着时间的推移，人们逐渐认识到，大多数CHD术后的儿童虽然在没有严重身体缺陷的情况下长大，但是，由于最初缺陷，这些患者一旦进入成年期就伴随一系列合并症，如心
律失常、感染性心内膜炎、主动脉扩张、心室功能不全等，其中有些因素会增加ACHD患者的心血管负担。 ACHD人群稳步增加的再住院率反映这类患者患病和死亡的风险提高，随着时间的推移，患者完全治愈比例下降。Padrutt 等发现从2005年到2015年，苏黎世大学医院接受专业随访的ACHD患者数量翻了一番，以及需要住院的患者从3.1％/年增加到5.4％/年，相对增加了75％。 ACHD患者住院的主要原因是室上性心律失常，手术或经皮介入治疗术后的残余分流，失代偿性心力衰竭，需要植入心脏起搏器、心内除颤器（ICD）或其他电生理检查的室性心律失常，妊娠或分娩，肺高压的评估和治疗，感染性心内膜炎及非心脏手术的围手术期护理。此外，在老年CHD 人群中，获得性疾病（如冠心病、肾功能衰竭、糖尿病、肝功能障碍、内分泌及血液系统疾病或癌症）正与潜在的先天性心脏缺陷交织在一起，增加患者的医疗负担。 二、ACHD患者常见的心血管问题 ACHD患者终身随访可以早期发现常见的心血管并发症。 1. 心律失常和脑卒中
小儿先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常导致的畸形，是儿童最常见的心脏病，发病率约占活产婴儿的0.7％左右，早产儿为足月儿的2～3倍。小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症和大动脉错位，护理常规如下： 1. 心理护理 关爱患儿，建立良好的护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情；要鼓励患儿进行适当的活动或游戏，鼓励患儿与正常儿童接触，以建立正常的社会行为方式，使患儿保持精神愉快，树立战胜疾病的信心，主动配合检查及治疗。消除恐惧心理、乐观态度、坚持服药。 2. 一般护理 应保持病室环境安静，阳光充足，空气清新，室内温、湿度适宜。床铺清洁、舒适，被褥、衣着合适。建立合理生活制度，安排好患儿作息，减少心脏负担、保证患儿充分休息与睡眠，根据病情安排适当活动量。有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和大哭大闹，严重患儿应卧床休息。各种诊疗、护理操作动作宜轻、快，并应集中在同一时间内完成，以避免多次扰动患儿。患儿烦躁不安时可适当给予镇静剂。 3. 饮食护理 注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质，以提高对手术的耐受。小儿喂养困难者要慢喂，宜少量多餐，避免吃奶时呛咳和加重呼吸困难。合并心功能不全的患儿防喂食过饱，人工喂养儿奶嘴出奶孔不可太细，以免增加吸吮时体力消耗，喂养过程中，应拔出奶嘴驱气后再喂，如出现发绀加重，应暂停喂养，并给予氧气吸入，待缺氧症状改善后，再行喂养，必要时从静脉补充营养。年长儿可鼓励集体进餐，以提高食欲。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。保持大便通畅，防止便秘。 4. 病情观察，预防感染
ESC2015 指南：心包疾病（中文版） 作者：丁香园编辑部 本指南根据目前所有现存的关于此议题的证据，进行了总结和评估，目的是为医务人员提供最好的个体化治疗方案，帮助评估不同身体状况患者的预后。 首先是关于心包炎的定义及相关诊断标准。 表 1.心包炎定义和诊断标准 急性心包炎的诊断推荐 1. 推荐所有疑似急性心包炎患者行心电图检查。（Ⅰ，C） 2. 推荐所有疑似急性心包炎患者行经胸廓超声心动图检查。（Ⅰ，C） 3. 推荐所有疑似急性心包炎患者行胸部 X 线检查。（Ⅰ，C） 4. 推荐急性心包炎患者评估炎症标记物（如 CRP）和心肌损伤（如CK，肌钙蛋白）。（Ⅰ，C） 急性心包炎的治疗推荐 1. 推荐高危急性心包炎患者住院治疗（至少一个危险因素）。（Ⅰ，B）
2. 推荐低危急性心包炎患者门诊治疗。（Ⅰ，B） 3. 推荐 1 周后抗炎治疗反应评估。（Ⅰ，B） 心包炎的诊断流程图 主要预后不良的预测指标包括：发热＞38℃；亚急性起病；大量心包积液；心包填塞；阿司匹林或 NSAIDS 治疗至少 1 周无治疗反应。次要预后不良的预测指标包括：心肌心包炎；免疫抑制；创伤；口服抗凝治疗。
急性心包炎的治疗推荐 1. 推荐阿司匹林或 NSAIDs 联合胃保护药物作为治疗急性心包炎一线药物。（Ⅰ，A） 2. 推荐秋水仙碱作为辅助阿司匹林/NSAIDs 治疗急性心包炎的一线药物。（Ⅰ，A） 3. 血清 CRP 指导治疗时长及评估治疗反应。（Ⅱa，C） 4. 阿司匹林/NSAIDs 和秋水仙碱禁忌或治疗失败的急性心包炎病例，排除感染或存在特殊适应症如自身免疫性疾病，应考虑使用低剂量皮质类固醇。（Ⅱa，C） 5. 非运动员急性心包炎应限制运动，直至症状缓解，CRP、ECG 和超声心动图恢复正常。（Ⅱa，C） 6. 对于运动员，推荐限制运动的期限应至症状缓解，CRP、ECG 和超声心动图恢复正常至少 3 个月。（Ⅱa，C） 7. 皮质类固醇不推荐作为急性心包炎一线治疗。（Ⅲ，C）
讲课人: 日期:20１5年月日 先天性心脏病护理查房 [简要病史] 张玉姣之女,女,出生2０分钟,入院诊断:1、新生儿窒息。2、新生儿肺炎。3、足月小样儿。 4、先天性心脏病。５心包积液。 [定义] 先天性心脏病简称先心,就是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形,就是小儿最常见的心脏病,发病率就是活产婴儿的5‰～8‰左右,而在早产儿中的发病率为成熟儿的2~3倍,在死胎中为活产儿的1０倍。 [病因] 先天性心脏病的病因尚未完全明确,目前认为就是遗传与环境因素所致。 一、遗传因素:染色体易位与畸变,单一基因突变,多基因突变与先天性代谢紊乱。 二、环境因素:孕早期宫内感染。 此外,孕妇与大剂量的放射线接触,服用抗癌、抗癫痫药物,患代谢性病症,妊娠早期饮酒、吸食毒品等均可能与发病有关。 [分类］ 先天性心脏病的分类可分为: 一、左向右分流型(潜伏青紫型),常见的有室间隔缺损,房间隔缺损与动脉导管未闭。 1、室间隔缺损:最常见的先天性心脏病(发病率占小儿先心的25％~4０%),根据缺损 部位分４类:①膜部;②漏斗部;③三尖瓣后方;④室间隔肌部。 临床表现:小型室内间隔缺损,无明显症状;中大型室间隔缺损,在新生儿后期及婴儿期可出现喂养困难,吸允就是气急、苍白、多汗,生长发育落后,易反复呼吸道感染与心力
衰竭。长期肺动脉高压的患儿多有活动能力的下降,青紫与杵状指。 ２、房间隔缺损:占先心发病总数的20％～30％,女孩多见。根据解剖病变的不同可分为:卵圆孔未闭、第一孔未闭型缺损、第二孔未闭型缺损。 临床表现:缺损小可无症状。缺损大者表现为活动后气促、乏力、易患呼吸道感染与及生长发育迟缓,当哭闹、患肺炎或心力衰竭时,出现暂时性青紫。 3、动脉导管未闭:占先心发病总数的15％～２０%,女多于男。根据未闭的动脉导管 大小、长短与形态分3型:①管型;②漏斗部;③窗型。 临床表现:取决于动脉的粗细,导管口细者,分流量小,可无症状。导管粗大者分流量大,影响生长发育,患儿疲劳无力,多汙,易合并呼吸道感染出现气急,咳嗽等。 二、左向左分流型(青紫型),常见的有法洛四联症与大动脉错位。 1、法洛四联症:就是存活婴儿最常见的青紫型心脏病,占1０%~15%。由4种畸形组成: ①肺动脉狭窄(最主要);②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。 临床表现:a、青紫,主要表现,出生不明显,3~6个月后渐明显,随年龄的增加而加重。 青紫常于唇、球结合膜、口腔粘膜、耳垂、指趾等毛细血管丰富的部位明显。 b、缺氧发作,多发生在２岁以下的患儿,常在晨起时吃奶、大便、哭闹时出现阵发性 呼吸困难、烦躁与青紫加重,严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外,每次发作可持续数分钟到数小时,常能自动缓解。 c、蹲踞症状,婴儿常喜采用胸膝卧位。年长儿多有蹲踞症状,每于行走、活动或站立 过久时,因气急而主动下蹲片刻再行走,就是一种无意识的自我缓解缺氧与疲劳的体位。 ｄ、杵状指(趾0长期缺氧,指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织与骨组织也增生肥大,随后指趾末端膨大如鼓槌状。 三、无分流型(无青紫型),常见肺动脉狭窄与主动脉缩窄。 肺动脉狭窄:占先心发病总数的10%～２０%,按狭窄部位不同分为:肺动脉瓣狭窄(最常见)、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。 临床表现:轻度一般无症状,重度主要表现为活动后有气急、乏力与心悸。重症的肺动脉瓣狭窄婴儿期即可发生青紫及右心衰竭。 ［主要的护理诊断] 一、自主呼吸受损,与羊水、气道分泌物吸入导致低氧血症与高碳酸血症有关。 二、清理呼吸道无效,与呼吸急促,无力排痰有关。 三、体温调节无效,与体温调节中枢发育不完善有关。 四、营养抽调,低于机体需要量,与困难,喂养不耐受有关。
成人先天性心脏病的纠正的适应证选择 先天性心脏病(简称先心病) 在先天性畸形中较为常见，是导致新生儿死亡的最常见先天性畸形。由于现代医学技术的发展和先心病外科手术水平的不断提高，许多先心病婴幼儿能够存活至成年甚至老年。因此，成人先心病(Adult congenital heart disease, ACHD)患者数量逐渐增加。在北美，ACHD至少100万，而欧洲约120万[1]。尽管我国缺少确切的统计数据，由于我国人口众多，绝对患病人数不少。 1.房间隔缺损(Atrial Septal Defect, ASD) 继发孔型ASD是成人中常见的先心病。ASD封堵的适应症为右心室扩大以及曾发生矛盾性血栓栓塞事件，同时需排除梗阻性肺动脉高压形成。介入封堵是继发性ASD的首选，而边缘不佳难以放置封堵器的以及冠状静脉窦型房间隔缺损应选择外科修补。当存在肺动脉高压时，应进行心导管评估肺阻力决定是否手术；存在重度肺动脉高压时，应同时应用肺血管扩张药物，可以改善手术预后。 2.室间隔缺损(Ventricular Septal Defect, VSD)
中小型的VSD常能耐受至成年。对于较大的VSD存活至成年者，常伴发较严重的肺动脉高压，如果如经心导管评估认为肺血管阻力可逆，则有可能矫治VSD，可能同时需要使用肺血管扩张剂。限制性的膜周部室缺或肌部室缺可考虑介入治疗，而非限制性室缺或干下型室缺推荐外科手术修补。 3.孤立性肺动脉瓣狭窄(Isolated Pulmonary valve Stenosis) 孤立性肺动脉瓣狭窄(PS)约占先心病的8％，可单独存在或与Noonan 综合征有关。经皮肺动脉瓣球囊扩张术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty, PBPV)已成为PS的首选治疗方法。肺动脉瓣狭窄扩张的适应症为：1.典型PS，跨肺动脉瓣压差≥40mmHg；2. 对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30 mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状；3.重度PS 伴心房水平右向左分流；4.轻、中度发育不良型PS；5.PS 经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差[3]。球囊扩张术后需要重复监测肺动脉、右室压力以及右室侧位造影。术后跨瓣压差≥50 mmHg，应考虑是否需更大的球囊行PBPV。球囊扩张后出现大量肺动脉瓣返流则需行肺动脉瓣置换术。 4. 二叶式主动脉瓣(Bicuspid Ao rtic Valve, BAV)
‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“解读 陈捷1,傅立军2,杜军保3*(1.福建医科大学省立临床医学院儿科,福建福州350001;2.上海交通大学儿童医学中心,上海200127;3.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725.4 文献标识码:A 文章编号:1008-1070(2015)05-0022-04 doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2015.05.007 先天性心脏病介入治疗历经40余年的发展,特别是近20年来陆续开展的肺动脉瓣狭窄二动脉导管未闭二房间隔缺损二室间隔缺损二主动脉瓣狭窄二主动脉缩窄等先天性心脏病亚型的介入治疗,已成为儿童先天性心脏病重要的治疗手段三在大量的临床病例的支撑下,国内外均开展了大量样本的临床研究,相继发表了多版先天性心脏病导管检查及介入治疗的共识或指南三2008年美国心脏病学会/美国心脏协会在Circu-lation 和J Am CollCardiol 杂志上发布了‘ACC /AHA 成人先天性心脏病治疗指南“[1]三2010年欧洲心脏病学会署名并经欧洲儿科心脏病协会同意在Eur Heart J 杂志上发布了‘欧洲心脏病学会成人先天性心脏病治疗指南(2010版)“[2]三随后2011年美国心脏协会起草并经美国儿科学会及美国心血管造影和介入治疗学会同意在Circulation 杂志上发表了‘儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证“的科学声明[3]三我国早在 2004年,由‘中华儿科杂志“编委会联合‘中华医学杂志“英文版编委会制定了‘先天性心脏病经导管介入治疗指南“(简称‘治疗指南“)[4]三中国医师协会心血管病分会先天性心脏病工作委员会2011年在‘介入放射学杂志“分期发布了我国‘常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识“[5-9]三这一系列的共识/指南性文件极大地促进了我国先天性心脏病介入治疗的发展三 2015年1月中华医学会儿科学分会心血管学组联合中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会在‘中华儿科杂志“上发布‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“(简称‘共识“)[10]三该共识的发表是在总结10年来儿童先天性心脏病介入治疗经验的基础上,并参考欧美相关指南,集全国儿科心血管领域的专家二学者之力修订而成,具有重要的指导意义三现就该‘共识“一些重要内容进行解读三 1 ‘共识“进一步精简了儿童常见先天性心脏病介入治疗的类型 相较于2004年‘治疗指南“,本版‘共识“删除了球囊房间隔造口术(balloon aortic septostomy ,BAS )的内容,将介绍的重点落在肺动脉瓣狭窄(pulmonary ste-nosis ,PS )二主动脉瓣狭窄(aortic stenosis ,AS )二主动脉缩窄(coarctation of the aorta ,CoA )二动脉导管未闭(pa-tent ductus arteriosus ,PDA )二继发孔型房间隔缺损(at-rial septal defect ,ASD )以及室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD )等常见先天性心脏病介入治疗上,‘共识“同样也没有涉及近几年来国外逐渐开展的经皮心脏瓣膜置换术和复杂先天性心脏病的镶嵌治疗三 究其原因,是由于近年来心脏外科手术的进展,新生儿大动脉转位BAS 术在国内已很少应用,并且除BAS 外,复杂先天性心脏病的介入镶嵌治疗往往也比常见先天性心脏病来得复杂,当前所积累的临床经验也十分有限三对于当前国内外的大多数中心而言,常见先天性心脏病的介入治疗仍是儿童先心介入治疗的主体,故‘共识“所介绍的儿童常见先天性心脏病介入治疗主要限定在儿童常见先天性心脏病的范围内三2 ‘共识“进一步规范了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征 相较于2004年的‘治疗指南“,本次颁布的‘共识“在总结大量先天性心脏病介入经验的基础上,也参考国外相关指南,进一步规范了儿童常见先天性心脏病的介入治疗指征三总体上来看,本版‘共识“拓宽了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征三在大的基调上对其推荐类别的表述沿用国际上通用的方式(推荐等级分为Ⅰ类二Ⅱa 类和Ⅱb 类二Ⅲ类),较以往指南做了更加详细的叙述,更加规范的推荐等级表述,也便于不同水平的先天性心脏病介入治疗中心选择自身最* 通信作者,Email :junbaodu1@https://www.doczj.com/doc/a512871690.html, 22 (总462)‘中国医刊“2015年第50卷第5期 ?指南与共识?