成人先心病患者非心脏手术的麻醉

许他们能够在没有外科手术或介入性心导 管的情况下生存到成年
• 门诊遇到的大多数患有先心病的成人都曾
经有过手术或者导管介入史
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• 先心病病变按功能可分为左至右分流的
（非紫绀）和那些生产紫绀（右至左分流）
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• 先心病病变按功能可分为左至右分流的非
紫绀组和右至左分流的紫绀组
• 左向右分流导致肺接收的是所有来自全身
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• 接受非心脏手术成人先心病患者可以分为
没有纠正的患者； 已收到姑息性修补（ 如局部或全腔静脉肺动脉
分流术）的患者； 进行完全解剖矫正的患者。
• 有些症状轻的病人，需要较少的护理，而症状严
重的患者则需要从具有专业知识的心脏病和麻醉 医师的护理。
• 在几乎所有情况下，成年先心病患者应被看作是
全身多器官功能障碍。
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• 心房和心室中隔缺损是最常见的先天性畸形，占
成年人先心病的25％。
• 其他非紫绀组常见于门诊的成人先天性心脏病包
括主动脉缩窄，先天性主动脉瓣病变伴狭窄，返 流或最常见的合并两种病变，主动脉瓣下狭窄， 先天性二尖瓣畸形导致狭窄和/或关闭不全，先天 性大动脉转位，以及埃布斯坦氏异常（三尖瓣下 移），一种导致婴儿紫绀的典型病变
静脉回流无氧血加上加上含氧血通过缺损 分流的数量，造成一个或多个心血管或组 织扩张，增加肺血管床的流量和肺血管压 力
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• 经过一段时间后，这可能导致肺血管床不
可逆转的变化，导致肺血管阻力增加，可 能造成肺动脉高压
• 如果肺动脉压力达到体循环压力水平，有
可能逆转（右至左分流），或双向分流 （艾森曼格综合症）
成人先心病患者非心脏手术的 麻醉
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• 先天性心脏缺损是最常见的先天性缺陷疾
病。由于产前诊断，心脏介入，小儿心脏
外科，麻醉，急救护理的发展，使90%的 先心病儿童可以活到成年期
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• 许多患者在成年期都需要接受数次姑息性
或治疗性心脏手术和非心脏手术
• 成人先心病患者由于解剖和生理的特殊性，
进行修补或缓解先心病手术的成人，在围 手术期的发病率和死亡率是否增加还没有 大规模研究证实
在静脉补液必须充足，特别是在空腹的病 人。虽然euvolemic放血不再是常规的做法， 但当红细胞压积超过65％，术前抽取血液 可以改善手术止血
• 肺血管阻力的突然增加可能促成急性右心
衰竭，而并没有心内分流和心内分流导致 心输出量下降，出现氧饱和度降低这一过 程。可能会出现严重的心动过缓甚至发展 为心脏骤停
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• 预防和治疗肺动脉高压的危像的措施，包括过度
换气，纠正酸中毒，避免交感神经刺激，维持体 温正常，胸腔内压力最小化，使用强心剂
• 吸入一氧化氮治疗肺血管阻力突然增大可能是有
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• 早期肺血管阻力的增加可能是可逆的，但
随着时间的推移，可以变成永久性的。
• 血管变化包括小肌动脉动脉和细动脉的血
管中层肥大，血管内膜细胞增殖，平滑肌 细胞移行至内皮下膜，逐步纤维化，细动 脉和小动脉闭塞。
• 肺动脉高压导致长期存在的左到右分流可
引起艾森曼格综合征
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• 艾森曼格综合症患者是麻醉医生很特别的挑战 。
不超过85％而出现严重发绀。紫绀型患者 在围术期出血和血栓形成的风险高，即使 是在小手术也一样。两者都是因为血小板 数量和功能异常以及凝血系统异常
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• 虽然发绀的病人有增加出血的危险，这不是对血
栓形成的保护。
• 发绀的患者往往伴随红细胞增多。继发性红细胞
增多是慢性缺氧和促红细胞生成素生产过剩的结 果。
用，此药应该在手术室为高风险患者使用。局部 麻醉作为全身麻醉替代是可以接受的。然而，腰 麻或硬膜外麻醉可能会造成病人不能接受的体循 环阻力下降，这一行为可能会加剧右至左分流。 相反，全身麻醉允许换气优化控制，可用于高风 险手术的病人。
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出血和血栓形成的风险
• 艾森曼格综合症的病人都会因为氧饱和度
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先心病和麻醉管理的影响长期后果
• 成人先心病患者存活时间的延长 ，使最简单损害
也能和长期并发症联系起来
• 长期心脏的并发症包括：肺动脉高压，心功能不
全，心律不整及传导缺陷，残余分流，瓣膜病变 （狭窄和关闭不全），高血压和动脉瘤。
• 非心脏后遗症包括中学红细胞增多症，胆结石，
肾结石，发育异常，中枢神经异常，以及血栓栓 塞事件或脑血管意外，听力或视力丧失，癫痫， 中枢神经异常，以及限制性和阻塞性肺病
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肺动脉高压
• 成年先心病人可出现各种原因引起的肺动脉高压。
潜在的病因包括肺静脉高压症继发左心室舒张末 期压力升高，肺静脉心房压力升高，或肺静脉狭 窄
• 成人先天性心脏病造成肺动脉高压的主要病因，
是长期存在的大型和非限制性缺陷的存在。这样 同事增加了肺血管床流量和体循环的压力传递， 导致不可逆转的血管改变和肺血管阻力升高
• 红细胞的增多，血浆减少将导致全血粘度增加。
最终的结果是降低小动脉和毛细血管的血液流动。 进一步恶化的结果就是铁缺乏和脱水。
• 缺铁的红血细胞无法变形，并且被发现是艾森曼
格综合症导致血栓形成一个独立的最强的预测因 子。
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• 在围术期，术前禁食可能加剧高粘滞血症
的症状，增加脑血管栓塞的危险。因此，
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• 紫绀型心脏病包括那些由于心脏解剖缺陷导致肺
血流量限制或富氧血和无氧血混合
• 不同于非紫绀型先天性心脏病患者，大多数紫绀
型先天性心脏病患者将不得不在成年以前接受往 往至少一次的提前干预。
• 最常见的门诊成人先天性缺陷包括法洛四联症，
大动脉的完全换位（也叫D-换位），各种形式的 单心室，其它缺陷，包括异常肺静脉回流，动脉 干和右心室双出口。
• 由于围术期死亡率增加，进行非心脏手术的艾森
曼格病人完全有必要进行研究。
• 高死亡率因素包括晕厥，即时年龄或者症状的发
展、功能低下类别，室上性心律不齐，右心房压 力升高，氧饱和度低（小于85％），肾功能不全， 严重的右心功能不全，和21三体综合症
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• 肺动脉高压的病人麻醉期间管理的首要目
标是尽量减少肺血管阻力增加，维持全身 血管阻力。
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• 但是美国心脏病学院特别小组建议，中度
至重度先心病成人患者接受非心脏手时，
建议其去成人先心病中心，以获取麻醉医 师和心脏病பைடு நூலகம்家咨询意见
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• 本文的目的是为了提供一个麻醉医生对患
有先心病的成年人接受非心脏手术时，术
前和术中的启示以及长期的影响的综述
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先心病的流行病学
• 大约25％的成人先心病患者症状较轻，允