ESC 2020｜（下）概述·成人先天性心脏病治疗指南（系列4）
3.5 补充事项
3.5.1 性别差异
不同的研究对先心病中性别差异存结果分歧76，107-110。在CONCOR 研究中，虽然两性在死亡率上没有差异，但在发病率上存在差异（女性肺高压的风险增加，但感染性心内膜炎、主动脉并发症、ICD 植入的风险降低）111。这些差异和基因、遗传、体表面积是否相关，有待进一步的研究112。
性别差异在诊断评估和临床决定中非常重要。尽管指南争对性别没有特殊说明，但主动脉直径、心腔大小经过了体表面积的校正113。拟妊娠的女性需要个性化的咨询，因为在法洛四联症患者中主动脉手术或肺动脉瓣置换的绝对值的手术参考指征阈值较常人为低112。
数据显示两性在雇佣率114、医疗支出115、体力116上均存在差异。临床评估、决策制定、咨询应该因人而异以保证结果的的公正性。
3.5.2 高龄的先心病患者
根据研究显示，约90%的轻症先心患者、75%的中度复杂先心患者、40%的复杂先心患者在60岁及以上117。该比例在未来的数十年有上升的趋势。因此，高龄的先心病患者数量在增长，意味着特殊的医疗需求在增长。患者的老年化意味着更高的并发症的出现，因此年龄相关心律失常的风险（特别是房颤）、加速衰老、获得性疾病、对药物的反应性不同、老年化综合征的出现更早、社会心理模式的改变118，119。争对高龄的先心病患者的指南需要推出，以保证对该脆弱的人群的足够保护120。获得性疾病在生命的早期就会出现，因此预防性策略在生命的前几十年就应该执行（儿童心脏病学）。
3.5.3 提前防范和临终关怀
大多数患者在出现威胁生命的并发症以前就希望知道生存期的长短121。这些并发症可能在高风险的治疗过程中出现，也体现了疾病过程的不可预测性。及时的提前防范措施是以病人为中心的综合诊治过程中关键的组成部分121，122。对于这类问题的谈话比较难以提起，非计划性住院、ICD 植入、机体功能的下降可能是谈话的契机。很多病人不好主动采取提前的应对措施，而需要决策者提供。故提前防范的相关谈话需围绕患者意愿、患者的生理和精神状况来进行。一开始，几乎所有病人都希望知道生存期长短。随访健康的恶化，根据对患者意愿、价值、自主能力的评估，对患者受委托人的提名是需要的。
在疾病进展的过程中，积极的治疗措施会逐渐被姑息性治疗措施所取代。无论何时，甚至在临终之际，都应该强调积极的争对疾病的关怀和护理。在病人死亡以后，对面临丧亲之痛加家属，临终关怀仍应继续123。
家人要尽可能的参与全过程，病人的医院可能会随着时间而改变，故整体评估病人的意愿非常必要。
3.5.4 保险和雇佣
对于先心病患者而言，获得生命保险、健康保险、旅游保险、贷款通常都是很困难的124-126。总体来说，是否获得保险与患者疾病的复杂程度、机能状态、疾病过程无关124，126，而和保险的内部政策相关，并且存在国内外的很大差异。保险问题值得探讨。同样的，雇佣问题，特别是一些特殊技能职业，需要被关注。自青春开始，学习计划需要根据患者的体能、是否能熬夜、是否需要服用特殊的药物来制定。
3.5.5 运动
运动需要根据患者先心病的严重程度、潜在风险、患者自身的体能素质来决定24。一般来说，医生趋向于过度保守，特别是有的体育活动已经被证明有助于健身、心理健康、社会交往，以及对未来心脏病风险有积
极影响，有症状不能排除身体活动。动态锻炼比静态练习更有优势。此外，在已知心脏疾病的患者中，运动期间的并发症，包括突发心源性猝死，是罕见的128。关于参加低强度到高强度运动的建议在Budts 等人的文章中讨论过24。2020 年ESC 指南中介绍了具有先心病的运动员可参与的职业运动129。在推荐休闲运动或运动之前，应先进行活动耐量评估，以避免未经训练的病人剧烈运动。大多数先心病患者可以安全地从事定期、适度的体力活动。少数情况，如心室整体收缩功能障碍、心室流出道阻塞、肺高压、致血流动力学障碍的心律失常，或大血管扩张，值得更加谨慎。
3.5.6 非心脏手术
成人先心病患者的评价与管理应遵循2014 年ESC 非心脏手术指南的原则130并考虑CHD 的特异性。与发病率和死亡率相关的风险是发绀、充血性心力衰竭、一般健康状况不佳、年龄较年轻、肺高压、呼吸和神经系统手术、复杂先心病和急诊手术。在复杂先心患者中（Fontan 术后，埃森曼格综合征、发绀），非心脏手术和介入程序应在有先心专科的医疗中心进行130，131。需要考虑的问题包括心内膜炎预防、与血流动力学有关的并发症、异常静脉和或动脉解剖学影响静脉和动脉回流、持续性分流、肺部疾病、心律失常，包括快速性性心律失常，红细胞增多症、肺血管疾病，预防静脉血栓形成，监测肾脏和肝功能，围术期抗凝，非常规药物的可能应用，丙型肝炎感染率增加，致残。
3.5.7 妊娠，避孕，遗传学咨询
3.5.7.1 妊娠和避孕
大多数成人先心病患者能够承受妊娠，但具有复杂先心的女性具有较高的风险。2018 年ESC 年发布了关于怀孕和心脏病的详细指南43。
应向所有妇女提供孕前咨询。专科诊治最好由多学科团队提供，且由妊娠心脏团队带领。这支团队的组成需要有成人先心病学家、产科医生和麻醉师，必要时还要有其他专家，包括临床遗传学家。团队应参与所有患者，至少中度至复杂心脏病患者怀孕前的诊治，在怀孕期间提供及时的咨询和建议，以便产前计划护理，包括分娩和产后随访和心电监护。风险估计应个性化，并基于经修改的世卫组织（mWHO）分类（表10）43。
孕前机能状态、心室功能、疾病严重程度，以及既往疾病史和心脏事件也具有预测价值132。
孕产妇死亡率为0-1%，心力衰竭使妊娠复杂化。在11%的心脏病女性中，肺高压是最高危险因素133，134。发绀对胎儿构成重大风险，如果氧饱和度小于85%，则胎儿活产几率小（小于12%）106。
患有心脏病的女性患产科疾病的风险也增加，包括早产、先兆子痫和产后出血135. 药物对胎儿的影响应始终被考虑，血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素II 受体拮抗剂，尤其不应使用。需要口服抗凝药的女性值得特别关注。维生素K 拮抗剂是致畸的，特别是在高剂量情况下。2018 年ESC 妊娠指南提出了剂量调整治疗算法43。
妊娠持续时间和分娩方式应由妊娠心脏小组结合先心病的严重程度决定。
避孕应及时、具体地讨论，注意有效性和安全性136。屏障法能安全的防止性传播疾病，但是，他们只是对依从性伴侣有较高的避孕效果。激素避孕药具是非常有效的，但关于它们安全性的数据在成人先心病人群中很少。联合口服避孕药是高效的(99.9%),但血栓前状态的患者最好避免(发绀、Fontan 术后、机械瓣膜，既往血栓事件，肺动脉高压)，而且很少数据表明同时口服抗凝治疗能抵消这种风险。另一方面，只有孕激素的避孕药，并没有如此高的血栓形成的风险。新型可供口服或是子宫内植入物具有很高的避孕功效(>95%)。黄体酮涂层宫内节育器植入导致心内膜炎的风险很低。然而,在植入或移除时有血管迷走反应的风险(5%)。生理机能脆弱的病人(如Fontan 术后患者、肺高压、发绀、埃森曼格综合征患者)应该有在安全的环境下(即在具有成人先心病专业知识的环境中)植入或移除宫内节育器。
辅助生殖比妊娠更危险，应治疗前咨询成人先心病专家。超数排卵是促凝的，可以并发卵巢过度刺激综合征，有更大的血栓风险。谨慎的周期监控，使用低剂量的促卵泡激素结合促性腺激素释放激素拮抗剂，冷冻所有胚胎而且只移植一个胚胎，以上措施可以减少卵巢过度刺激综合症的发生。最后一个选项是强烈建议用于患有心脏病的妇女，因为多胎怀孕与更大的心血管变化和更多的孕产妇和胎儿并发症相关138。怀孕和生育对于mWHO产妇心血管风险分级为IV 级的女性是禁忌的43。mWHO 分级为III 级的或抗凝的女性，超排卵的风险是很高的，体外受精的选择非常值得考虑。
性是生活质量的一个重要因素。数据表明性功能是两性都应该更多讨论的139。
3.5.7.2 遗传咨询和复发风险
遗传咨询，无论是否会进一步的遗传检查，至少应该考虑到每一个成人先心患者。证明基因异常对病人进一步调整自我管理很重要，显然对计划生育也很重要。据估计,10-30%的先天性心脏病都有遗传基础。这个比率在有器官功能障碍和有先证者的家族中发生率更高，在孤立病例中发生率较低。随着技术的进步和基因检测的可能性，这些测试的可靠性正在进一步提高。当然,基因在患者的中表达是多态性的，临床资料发现其存在遗
传变异。在这方面有一份详细的共识最近刊发了，主要提供了基因检测的算法和主要综合征的筛查140。
遗传咨询的一个重要和特殊的地方是复发风险的评估，过程中男女两性两者都需要考虑。子代先心病的复发率从2- 50%，且女性受影响的几率比男性更高。最高的复发的风险存在于单基因疾病和/或染色体异常如马凡综合征等。在单发的先心病患者中，根据潜在的病变不同，复发率差异为1-21%141。
表格10 先天性心脏患者妊娠时病高危及极高危风险
BAV=bicuspid aortic valve 先天性二叶式主动脉瓣畸形；
HTAD=heritable thoracic aortic disease 遗传性胸主动脉疾病;
LV= left ventricle/ventricular 左心室;
mWHO = modifified World Health Organization 经修改的世界卫生组织;
NYHA = New York Heart Association 纽约心功能分级;
RV = right ventricle/ventricula 右心室；
a 妊娠在下述情况重必须避免
经2018 版ESC 心血管疾病与妊娠指南修订43
表格11 各种先天性心脏病的复发率（根据受影响的父母的性别分类）
ASD = atrial septal defect 房间隔缺损；
AVSD = atrioventricular septal defect 房室间隔缺损；
ccTGA = congenitally corrected transposition of the great arteries 先天性大动脉转位；
CoA = coarctation of the aorta 主动脉缩窄；
HLHS = hypoplastic left heart syndrome 左心发育不全综合征；
HTAD = heritable thoracic aortic disease 遗传性胸主动脉疾病；
LVOTO = left ventricular out-flow tract obstruction 左心室流出道梗阻；
NR = not reported 未报告；
PDA = patent ductus arteriosus 动脉导管未闭；
PS =pulmonary stenosis 肺动脉狭窄；
RVOTO = right ventricular outflow tract obstruction 右心室流出道梗阻；
TGA= transposition of the great arteries 大动脉转位；
TOF = tetralogy of Fallot 法洛四联症；
UVH = univentricular heart 单室心；
VSD = ventricular septal defect 室间隔缺损；
*除了马凡氏综合征，发病率适用于孤立的心脏病变患者已知的遗传/综合征实体已被排除在外
a 根据Pierpont 等人的文章修订141
b未找到性别相关的数据
表11 提供了概述。建议在妊娠19-22 周时对受影响的夫妇进行胎儿超声心动图检查，并可以尽早在妊娠15-16 周时就进行胎儿超声心动图检查。
AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南 随着小儿心脏病学和先天性心脏病（CHD）手术技术的发展，以往难以存活的复杂CHD得以治疗，约90%的患者可存活至18岁，致使成人先天性心脏病（ACHD）的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而，儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈，几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症，有些需要数十年才能表现出来；另外，随着年龄的增长，其患获得性心脏病（如高血压、冠心病、中风、心衰等）的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术，美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》，本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订，旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。 成人先天性心脏病患者评估和管理 1.严重程度分级 2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级，但在临床实践中，解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同，导致其生
理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法，首先与2008版指南类似，根据解剖复杂程度（Anatomy）分为I-III级，I级为简单CHD，II级是中等复杂CHD，III级为复杂（复合）CHD畸形，新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量（Physiological Stage）将患者分为A，B，C，D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比，新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度，还具有预后预测价值，可指导治疗方案及随访策略的制定。 2.成人先心病患者转诊及管理 儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战，如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制，缺乏对患者及监护人的培训，缺乏患者的综合管理等，导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比，未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题；而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此，CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要，还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。 成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法
房间隔缺损 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。 ④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 [辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用
华法林抗凝治疗中国专家共识 2013-01-14 20:02 来源：中华内科杂志编辑：霄雁 编者按：本指南版权归中华内科杂志所有。 由中华医学会心血管病学分会、中国老年学学会心脑血管病专业委员会共同制定的《华法林抗凝治疗的中国专家共识》于近日发布在2013年52卷第1期《中华内科杂志》上。详细内容见下： 血栓栓塞性疾病的长期抗凝治疗一直是临床中的重要问题。尽管新型抗凝药物研发取得了重要的进展，并已经或即将上市，但是华法林作为最古老的口服抗凝药物仍然是需要长期抗凝治疗患者的最常用药物，包括静脉血栓栓塞性疾病（VTE）的一级和二级预防、心房颤动血栓栓塞的预防、瓣膜病、人工瓣膜置换术和心腔内血栓形成等。[1]华法林在上述领域积累了大量的临床证据，目前全球有数百万患者在使用华法林。非瓣膜病心房颤动研究荟萃分析显示[2]，华法林可使卒中的相对危险度降低64％，全因死亡率显著降低26％。但是，华法林在中国的使用率非常低，在房颤患者中不超过10％。[3]导致华法林在临床中治疗率较低的原因包括：治疗窗窄、剂量变异性大、与其他药物及食物相互作用、需要实验室监测等。但是，更重要的原因是临床医生往往高估了华法林的出血危险，而对华法林抗凝作用的重要性认识不足。由于特殊的药理特性使得华法林的使用具有很多特殊性。国内临床医生对于如何应用华法林存在很多顾虑和误区，例如，如何选择适应证、平衡获益和风险、剂量的选择与调整、INR异常升高的处理、如何处理与抗血小板联合使用以及围手术期的处理等实际问题。为此，中华医学会心血管病分会组织制订了华法林临床应用的专家共识，以推广和规范华法林的使用，降低血栓栓塞性疾病的致死率和致残率。 1. 华法林的药理作用机制 凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ需经过γ－羧化后才能具有生物活性，而这一过程需要维生素K 参与。华法林是一种双香豆素衍生物，通过抑制维生素K及其2,3－环氧化物（维生素K环氧化物）的相互转化而发挥抗凝作用（图1）。[1]羧基化能够促进凝血因子结合到磷脂表面，进而加速血液凝固。此外，华法林还因可抑制抗凝蛋白调节素C和S的羧化作用而具促凝血作用。华法林的抗凝作用能被维生素K1拮抗。香豆素类药物还可以干扰在骨组织中合成的谷氨酸残基的羧化作用，可能导致孕期服用华法林的胎儿骨质异常。 图1. 华法林的作用机制及代谢酶。华法林S异构体抑制维生素K氧化还原酶（VKOR），华法林S异构体主要通过CYP2C9代谢。
2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号：大大中中小小 室间隔缺损(VSD) 心导管检查 ●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。 ●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(Ⅱa/B); 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 治疗策略 药物治疗 ●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 手术闭合VSD ●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。 ●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。 ●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。 ●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。 ●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。 导管介入治疗 ●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。' 评估及随访 外科及介入干预后随访 ●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。 ●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。 ●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。 妊娠 ●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。 房间隔缺损(ASD) 未手术患者的评估 ●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。 ●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。 ●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给
华法林抗凝治疗中国专家共识 由中华医学会心血管病学分会、中国老年学学会心脑血管病专业委员会共同制定的《华法林抗凝治疗的中国专家共识》于近日发布在2013年52卷第1期《中华内科杂志》上。详细内容见下： 血栓栓塞性疾病的长期抗凝治疗一直是临床中的重要问题。尽管新型抗凝药物研发取得了重要的进展，并已经或即将上市，但是华法林作为最古老的口服抗凝药物仍然是需要长期抗凝治疗患者的最常用药物，包括静脉血栓栓塞性疾病（VTE）的一级和二级预防、心房颤动血栓栓塞的预防、瓣膜病、人工瓣膜置换术和心腔内血栓形成等。[1]华法林在上述领域积累了大量的临床证据，目前全球有数百万患者在使用华法林。非瓣膜病心房颤动研究荟萃分析显示[2]，华法林可使卒中的相对危险度降低64％，全因死亡率显著降低26％。但是，华法林在中国的使用率非常低，在房颤患者中不超过10％。[3]导致华法林在临床中治疗率较低的原因包括：治疗窗窄、剂量变异性大、与其他药物及食物相互作用、需要实验室监测等。但是，更重要的原因是临床医生往往高估了华法林的出血危险，而对华法林抗凝作用的重要性认识不足。由于特殊的药理特性使得华法林的使用具有很多特殊性。国内临床医生对于如何应用华法林存在很多顾虑和误区，例如，如何选择适应证、平衡获益和风险、剂量的选择与调整、INR异常升高的处理、如何处理与抗血小板联合使用以及围手术期的处理等实际问题。为此，中华医学会心血管病分会组织制订了华法林临床应用的专家共识，以推广和规范华法林的使用，降低血栓栓塞性疾病的致死率和致残率。 1 华法林的药理作用机制 凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ需经过γ－羧化后才能具有生物活性，而这一过程需要维生素K参与。华法林是一种双香豆素衍生物，通过抑制维生素K及其2,3－环氧化物（维生素K环氧化物）的相互转化而发挥抗凝作用（图1）。[1]羧基化能够促进凝血因子结合到磷脂表面，进而加速血液凝固。此外，华法林还因可抑制抗凝蛋白调节素C和S的羧化作用而具促凝血作用。华法林的抗凝作用能被维生素K1拮抗。香豆素类药物还可以干扰在骨组织中合成的谷氨酸残基的羧化作用，可能导致孕期服用华法林的胎儿骨质异常。 图1. 华法林的作用机制及代谢酶。华法林S异构体抑制维生素K氧化还原酶（VKOR），华法林S异构体主要通过CYP2C9代谢。
【护理措施】 1.制定适合患儿活动量的生活制度根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。 2.预防感染向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。 3.供给营养需要给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。 4.观察病情变化，防止并发症发生。（l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。（2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。（3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必要时静脉输液。（4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。（5）合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。 5.做好心理护理关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐惧心理，说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。 6.健康教育指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。行扁桃体摘除术与拔牙时，给足量的抗生素。防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。
2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南2010年欧洲心脏病协会（ESC）年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病（GUCH）治疗指南（简称新指南），8月27日，《欧洲心脏杂志》同期发表。新指南是继ESC 2003年GUCH治疗指南（简称2003年指南）后，收集了近7年来大量关于GUCH证据资料，反映了GUCH专业领域中的重大进展和先进的临床技术。新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。 与2003年指南相比，新指南对内容和篇幅上减少了对GUCH基本治疗原则的描述，而对每一种先心病的诊治更加详细。2003年指南采用表格形式描述先心病，新指南则用文字叙述方式，便于临床医生更好地掌握和使用指南，并应用于实践中。新指南强调，GUCH专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUCH基本治疗原则加以陈述。 新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein’s畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH相关疾病的治疗进行详细描述。每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断（包括超声、MRI、CT、心导管检查）、治疗（介入治疗和手术治疗）、随访（包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防）等问题从六个方面予以描述及建议，并提出干预性
由中华医学会心血管病学分会、中国老年学学会心脑血管病专业委员会共同制定的《华法林抗凝治疗的中国专家共识》于近日发布在2013年52卷第1期《中华内科杂志》上。详细内容见下： 华法林抗凝治疗的中国专家共识 中国医学会心血管病学分会中国老年学学会心脑血管病专业委员会 血栓栓塞性疾病的长期抗凝治疗一直是临床中的重要问题。尽管新型抗凝药物研发取得了重要的进展，并已经或即将上市，但是华法林作为最古老的口服抗凝药物仍然是需要长期抗凝治疗患者的最常用药物，包括静脉血栓栓塞性疾病（VTE）的一级和二级预防、心房颤动（房颤）血栓栓塞的预防、瓣膜病、人工瓣膜置换术和心腔内血栓形成等[1。华法林在上述领域积累了大量的临床证据，目前全球有数百万患者在使用华法林。非瓣膜病心房颤动研究荟萃分析显示[2]，华法林可使卒中的相对危险度降低64％，全因死亡率显著降低26％。但是，华法林在中国的使用率非常低，在房颤患者中不超过10％[3]。导致华法林在临床中治疗率较低的原因包括：治疗窗窄、剂量变异性大、与其他药物及食物相互作用、需要实验室监测等。但是，更重要的原因是临床医生往往高估了华法林的出血危险，而对华法林抗凝作用的重要性认识不足。由于特殊的药理特性使得华法林的使用具有很多特殊性。国内临床医生对于如何应用华法林存在很多顾虑和误区，例如，如何选择适应证、平衡获益和风险、剂量的选择与调整、国际标准化比值（INR）异常升高的处理、如何处理与抗血小板药联合使用以及围手术期的处理等实际问题。为此，中华医学会心血管病分会与中国老年学学会心脑血管病专业委员会组织制订了本共识，以推广和规范华法林的使用，降低血栓栓塞性疾病的致死率和致残率。 一、华法林的药理作用机制 凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ需经过γ－羧化后才能具有生物活性，而这一过程需要维生素K参与。华法林是一种双香豆素衍生物，通过抑制维生素K及其2,3－环氧化物（维生素K环氧化物）的相互转化而发挥抗凝作用（图1）[1]。羧基化能够促进凝血因子结合到磷脂表面，进而加速血液凝固；而华法林抑制羧基化过程。此外，华法林还因可抑制抗凝蛋白调节素C和S的羧化作用而具促凝血作用。华法林的抗凝作用能被维生素K1拮抗。香豆素类药物还可以干扰在骨组织中合成的谷氨酸残基的羧化作用，孕期服用华法林可能导致胎儿骨质异常。 二 .华法林的药物动力学及药代学 华法林是两种不同活性的消旋异构体R和S型异构体的混合物（图1）。华法林经胃肠道迅速吸收，生物利用度高，口服90分钟后血药浓度达峰值，半衰期36～42小时，在血液循环中与血浆蛋白结合（主要是白蛋白），在肝脏中两
讲课人：日期：2015年月日 先天性心脏病护理查房 [简要病史] 张玉姣之女，女，出生20分钟，入院诊断：1、新生儿窒息。2、新生儿肺炎。3、足月小样儿。4、先天性心脏病。5心包积液。 [定义] 先天性心脏病简称先心，是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率是活产婴儿的5‰～8‰左右，而在早产儿中的发病率为成熟儿的2～3倍，在死胎中为活产儿的10倍。 [病因] 先天性心脏病的病因尚未完全明确，目前认为是遗传和环境因素所致。 一、遗传因素：染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因突变和先天性代谢紊乱。 二、环境因素：孕早期宫内感染。 此外，孕妇与大剂量的放射线接触，服用抗癌、抗癫痫药物，患代谢性病症，妊娠早期饮酒、吸食毒品等均可能与发病有关。 [分类] 先天性心脏病的分类可分为： 一、左向右分流型(潜伏青紫型)，常见的有室间隔缺损，房间隔缺损和动脉导管未闭。 1、室间隔缺损：最常见的先天性心脏病(发病率占小儿先心的25%～40%)，根据缺损 部位分4类：①膜部；②漏斗部；③三尖瓣后方；④室间隔肌部。 临床表现：小型室内间隔缺损，无明显症状；中大型室间隔缺损，在新生儿后期及婴儿期可出现喂养困难，吸允是气急、苍白、多汗，生长发育落后，易反复呼吸道感染
和心力衰竭。长期肺动脉高压的患儿多有活动能力的下降，青紫和杵状指。 2、房间隔缺损：占先心发病总数的20%～30%，女孩多见。根据解剖病变的不同可 分为：卵圆孔未闭、第一孔未闭型缺损、第二孔未闭型缺损。 临床表现：缺损小可无症状。缺损大者表现为活动后气促、乏力、易患呼吸道感染和及生长发育迟缓，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。 3、动脉导管未闭：占先心发病总数的15%～20%，女多于男。根据未闭的动脉导管 大小、长短和形态分3型：①管型；②漏斗部；③窗型。 临床表现：取决于动脉的粗细，导管口细者，分流量小，可无症状。导管粗大者分流量大，影响生长发育，患儿疲劳无力，多汙，易合并呼吸道感染出现气急，咳嗽等。 二、左向左分流型(青紫型)，常见的有法洛四联症和大动脉错位。 1、法洛四联症：是存活婴儿最常见的青紫型心脏病，占10%～15%。由4种畸形组 成：①肺动脉狭窄(最主要)；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。 临床表现：a、青紫，主要表现，出生不明显，3～6个月后渐明显，随年龄的增加而加重。青紫常于唇、球结合膜、口腔粘膜、耳垂、指趾等毛细血管丰富的部位明显。 b、缺氧发作，多发生在2岁以下的患儿，常在晨起时吃奶、大便、哭闹时出现阵发 性呼吸困难、烦躁和青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外，每次发作可持续数分钟到数小时，常能自动缓解。 c、蹲踞症状，婴儿常喜采用胸膝卧位。年长儿多有蹲踞症状，每于行走、活动或站 立过久时，因气急而主动下蹲片刻再行走，是一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。 d、杵状指(趾0长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增 生肥大，随后指趾末端膨大如鼓槌状。 三、无分流型(无青紫型)，常见肺动脉狭窄和主动脉缩窄。 肺动脉狭窄：占先心发病总数的10%～20%，按狭窄部位不同分为：肺动脉瓣狭窄(最常见)、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。 临床表现：轻度一般无症状，重度主要表现为活动后有气急、乏力和心悸。重症的肺动脉瓣狭窄婴儿期即可发生青紫及右心衰竭。 [主要的护理诊断] 一、自主呼吸受损，与羊水、气道分泌物吸入导致低氧血症和高碳酸血症有关。 二、清理呼吸道无效，与呼吸急促，无力排痰有关。
先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是心脏胚胎发育畸形或遗留缺损，如左右心房间隔缺损称房间隔缺损，右心室与左心室间隔缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄。心室一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接异常，如完全性大动脉转位、完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法洛四联症（肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存）等。临床表现为发绀、呼吸急促、上呼吸道感染、杵状指（趾）、下肢动脉搏动减弱或消失。 【护理评估】 1、术前评估 1.1、健康史：一般资料、过敏史，本次疾病的类型、特征、发病及以往诊疗及用药过程。 1.2、身体状况 1.2.1、局部表现：评估病人生命体征及心肺功能状况。 1.2.2、全身表现：全面体格检查，了解重要器官功能状态，评估病人的饮食习惯、生长发育和营养状况，评估病人活动能力和自理能力，判断其对手术的耐受力。 1.2.3、辅助检查：实验室检查、心电图、胸片、超声等影像学检查，及其它特殊检查。 1.3、心理社会状况 1.3.1、认知程度：评估病人及家属对疾病、治疗方案、手术风险、术前配合、术后康复和预后知识的了解和掌握程度。 1.3.2、心理状态：评估病人对接受手术、可能导致的并发症、生理功能的变化和预后是否存在焦虑、恐惧和无助心理。评估病人常见的心理反应，识别并判断其所处的心理状态。 1.3.3、社会支持系统：评估病人家属的经济承受程度。 2、术后评估 2.1术中情况：手术方式、手术名称和麻醉方式，术中情况。 2.2、身体状况
2.2.1、生命体征 2.2.2、循环和呼吸功能 2.2.3、伤口及引流情况 2.2.4、意识情况 2.3、心理社会状况：了解病人心理感受，评估有无术后心理变化。 2.4、判断预后：评估病人和家属对疾病预后的了解，康复训练和早期活动是否配合。 【主要护理问题】 1、疼痛：与伤口有关。 2、潜在并发症：心律失常、心脏压塞。 3、体液不足危险：与体外循环有关。 4、受伤危险：与机械通气有关。 【护理措施】 1、术前护理 1.1、术前遵医嘱给予抗生素，预防细菌性心内膜炎。 1.2、术日准确测体重，为术中、术后用药作准备。 1.3、正确给氧：发绀患者可低流量吸氧；完全性大动脉转位患者不需吸氧；动脉导管依赖性下肢血流灌注患者禁吸氧。 2、术后护理 2.1、同心脏术后护理。 2.2、先心手术患者多为儿童，应严密观察神志、表情、瞳孔、感觉及四肢活动情况，以便及早发现神经系统合并症。 2.3、监测血电解质：血钾变化，并注意补钙。 2.4、预防低血容量及肺水肿。 【护理评价】 1、患者疼痛减轻 2、并发症得到有效预防或发生后得到及时处理 1、心功能改善，维持有效循环 2、患者无损伤或损伤得到及时处理
室性心律失常诊疗指南 室性期前收缩 【临床表现】 1. 可有心悸，脉搏脱漏等 2. 听诊心律不齐 3. 各种心脏病：心肌炎、心肌病、冠心病、心脏瓣膜病、二尖瓣膜脱垂、高血压心脏病等 4. 电解质紊乱，过量烟酒，药物，麻醉，手术等 5. 正常人，心室内假腱索等 【辅助检查】 1. 心电图 2．动态心电图 3．病因及诱因检查 【诊断】 1. 提前出现宽大畸形的 QRS 波群，时限大于 0.12s。 2. 配对间期固定（若配对间期不等，可见于多源性室早或
室性并行心律） 3. 完全性代偿间歇（插入性室性早搏例外） 5. 室性早搏可分为单形性，多形性或多源性；二联律，三联律；成对，成串等。 6. 室性并行心律：配对间期不等，相差大于 0.12s；长的两个异位搏动之间距是短的两个异位搏动之间距的整数倍；可有室性融合波。 【治疗】 1. 纠正一过性可逆诱因，如电解质紊乱，缺氧，药物中毒等。 2. 无器质性心脏病，不必使用抗心律失常药物；减轻患者焦虑与不安；必要时可用β受体阻滞剂。 3. 急性心肌梗死：出现频发、多源、配对、成串或 R-On-T 室性早搏，并非引起致命性室性心律失常先兆，不主张使用利多卡因，除非引起血液动力学紊乱，否则不必急于处理。急性心肌梗死合并室性早搏，早期应用β受体阻滞剂。若合并心力衰竭，则不宜用β受体阻滞剂，着重改善血流动力学
障碍。 4. 慢性心脏病变：病因治疗；二尖瓣脱垂者，首选β受体阻滞剂；心肌梗死后病人频发室早，有过晕厥史，可考虑ICD 或胺碘酮；β受体阻滞剂对室早疗效不显著，但可降低心梗后猝死率、再梗率和死亡率。 室性心动过速 【临床表现】 1. 可无症状或出现血液动力学紊乱，低血压，晕厥，阿斯综合征等 2. 第一心音强弱不等，可闻及大炮音，颈静脉搏动与第一心音不一致 3. 各种心脏病，冠心病、心急梗死、心肌病、心力衰竭、二尖瓣脱垂、心脏瓣膜病等 4. 电解质紊乱，代谢障碍，药物中毒等 5. 遗传性病变，长QT综合征，Brugada 综合征等 6. 极少数未发现病因，称为特发性室速
先天性心脏病的护理 90%以上属多发性原因 先天性心脏病的病因大致分内因和外因两大类，内因即遗传因素，如染色体异常和基因畸变，外因中较重要的因素为室内病毒感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒等，在怀孕最初的3个月是影响心脏发育的关键时期，也是容易罹患先天性心脏病的危险时期。 有些准妈妈在孕初期没有察觉到已经怀孕，服用了一些药物和接受了X光的照射，这样胎儿都可能因此而罹患先天性心脏病，几率大概在30%左右。高龄产妇也是造成婴儿先天性心脏病的一个危险因子，35岁以上的高龄产妇生出唐氏征婴儿的比例较高，这些婴儿有25% 的几率会患上先天性心脏病。 其实，由于上述原因造成的先天性心脏病还算是少数，还有约90%的患病原因不是十分明了，与许多因素均有关系，属多发性原因，如环境因素，在高原地区动脉导管未闭的发病率就较高，这说明高原环境可能是发病因素之一。 预防从孕期开始 正如前面所说，先天性心脏病的病因多是多发性的，所以预防就显得格外重要，在现在大多数病因尚不明了的情况下，预防工作更是要及早开始，力求细致。有专家研究指出，先天性缺陷产生的主要原
因是人们自我保健意识不够，所以，预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。 孕前保健很重要，想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸；女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力；长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠；经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施；不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。 孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。 此外，建议糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。 早发现，早治疗 先天性心脏病主要分为两大类：紫绀型及非紫绀型。紫绀型即出生后婴儿口周及四周末梢出现青紫，尤以哭闹时明显；非紫绀型婴儿早期无症状，往往在查体时发现心脏杂音，经超声波检查后确诊。 为了尽早发现异常，年轻父母应注意以下情况： 如果新生儿出生时体重较轻，早产、临产时有过窒息，经抢救后发现面色青紫或有心脏杂音，应考虑有先天性心脏病的可能。 观察婴儿出生后皮肤是否持续紫绀；孩子是否反复出现神志不清
先天性心脏病的诊断检查方法 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 一、病史询问： (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 二、体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 三、特殊检查： (1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有
小儿先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常导致的畸形，是儿童最常见的心脏病，发病率约占活产婴儿的0.7％左右，早产儿为足月儿的2～3倍。小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症和大动脉错位，护理常规如下： 1. 心理护理 关爱患儿，建立良好的护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情；要鼓励患儿进行适当的活动或游戏，鼓励患儿与正常儿童接触，以建立正常的社会行为方式，使患儿保持精神愉快，树立战胜疾病的信心，主动配合检查及治疗。消除恐惧心理、乐观态度、坚持服药。 2. 一般护理 应保持病室环境安静，阳光充足，空气清新，室内温、湿度适宜。床铺清洁、舒适，被褥、衣着合适。建立合理生活制度，安排好患儿作息，减少心脏负担、保证患儿充分休息与睡眠，根据病情安排适当活动量。有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和大哭大闹，严重患儿应卧床休息。各种诊疗、护理操作动作宜轻、快，并应集中在同一时间内完成，以避免多次扰动患儿。患儿烦躁不安时可适当给予镇静剂。 3. 饮食护理 注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质，以提高对手术的耐受。小儿喂养困难者要慢喂，宜少量多餐，避免吃奶时呛咳和加重呼吸困难。合并心功能不全的患儿防喂食过饱，人工喂养儿奶嘴出奶孔不可太细，以免增加吸吮时体力消耗，喂养过程中，应拔出奶嘴驱气后再喂，如出现发绀加重，应暂停喂养，并给予氧气吸入，待缺氧症状改善后，再行喂养，必要时从静脉补充营养。年长儿可鼓励集体进餐，以提高食欲。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。保持大便通畅，防止便秘。 4. 病情观察，预防感染
第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。
（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 （4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。 （5）病原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准： 1、临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。 （3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（Ⅰ、Ⅱ、AVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波。 （4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性。 2、病原学诊断标准： （1）确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起：①分离到病毒；②用病毒核酸探针查到病毒核酸；③特异性病毒抗体阳性。 （2）参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起：①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上；②病毒早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。 3、确诊依据： （1）具备临床诊断依据2项，可临床诊断为病毒性心肌炎。发病同时或病发前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。
心房颤动抗凝治疗指南解读（最全版） 心房颤动（以下简称房颤）是最常见的心律失常之一，根据2012年欧洲心脏病协会（European Society of Cardiology，ESC）发布的房颤指南（以下简称2012 ESC指南）的统计数据[1]，估计发达国家房颤患病率为1.5%～2.0%，患者平均年龄75～85岁，且患病率有持续升高的趋势。在我国，根据2004年的发布数据，30～85岁居民中房颤患病率为0.77%，其中80岁以上人群患病率达30%。作为脑卒中的独立危险因素，房颤患者每年的缺血性脑卒中发病率是非房颤患者的2～7倍。 抗凝治疗是房颤患者脑卒中预防的核心策略，但我国房颤患者的抗凝治疗严重不足。为此，本文将详细分析各国新版房颤抗凝指南，了解全球各国房颤抗凝治疗现状。各国指南包括：2012 ESC指南，2014年美国心脏协会（American Heart Association，AHA）、美国心脏病学会（American College of Cardiology，ACC）、美国心律学会（Heart Rhythm Society，HRS）和美国胸外科医师学会（Society of Thoracic Surgeons，STS）联合发布的房颤患者管理指南（以下简称2014 AHA/ACC指南）[2]，2014年英国国家卫生与临床优化研究所（National Institute for Health and Clinical Excellence，NICE）发布的房颤诊疗指南（以下简称2014 NICE指南）[3]，2014年加拿大心脏病学会（Canadian Cardiovascular Society，CCS）发布的房颤管理指南（以下简称2014 CCS 指南）[4]，以及2012年美国胸科医师协会（American College of Chest Physicians，ACCP）发布的第9版抗栓治疗及预防血栓形成指南（以下
先天性心脏病临床诊断与治疗 摘要】目的讨论先天性心脏病临床诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助 检查结果结合进行诊断并治疗。结论先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心 肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是 漏诊、难以诊断及不能手术的患者，出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心 脏病的治疗相同。而对于新诊断病例急性并发症控制后，根据病情应介入或手术 治疗。 【关键词】先天性心脏病诊断治疗 先天性心脏病是一种常见的先天畸形，是由于胎儿的心脏大血管在母体内发 育异常或部分停顿所导致的先天性心脏大血管畸形。出生后表现为不同程度的心 脏血管结构和功能异常。其病因是多方面的，先天性心脏病临床分为：①无分流； ②左向右分流；③右向左分流。先天性心脏病一旦发现，应及早诊断并采取积 极的治疗措施。 先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是漏诊、难以诊断及不能手术的患者， 出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心脏病的治疗相同。而对于新诊断病例 急性并发症控制后，根据病情应介入或手术治疗。 临床病例 2011年上半年本院就诊先天性心脏病患者17例，男性患者11例，女性患者 6例。其中经过药物治疗控制住病情7例，10例患者进行介入治疗。介入治疗10例患者中有8例通过治疗后，病情基本痊愈，顺利出院。2例治疗后无明显效果，再度转为手术治疗，而后痊愈出院。 一、诊断 根据病史、体征、X线检查、心电图、超声心动图做出初步诊断，而心导管 检查、心血管造影、核素扫描、磁共振等检查可进一步确诊。 (一)临床表现 了解病史是获取疾病信息和临床诊断最基本的步骤，仔细询问病史和详细的 体检可以及早发现。先天性心脏病，轻者可无症状或者症状不明显；重者一般都 有明显的症状。 先天性心脏病的常见症状有: (1)气急：早期常在劳累后、感冒时出现，婴幼儿多于吸吮、哭闹时出现，气 急症状随着年龄的增加可日益加重。 (2)心悸：患者自觉有心前区不适和(或)心跳、心慌等感觉。 (3)乏力或易疲乏：四肢发沉、无力、有倦怠感，精神萎靡和头晕。 (4)发绀与晕厥：对于发绀性先天性心脏病患者，可出现呼吸困难、发绀等症状，严重时则可晕厥。 (5)蹲踞现象：为法洛氏四联症所独有的症状。 (6)咳嗽和咯血症状：先天性心脏病可以有咳嗽、咯血等症状。 (二)体征 先天性心脏病大多有明显的体征，这些体征对诊断具有重要意义。除心脏外，当然还应包括全身的体格检查。 1.发育状况体格发育落后或者迟缓是发绀性先天性心脏病、严重左向右分流 先天性心脏病的常见体征，少数可有智力发育迟缓。心脏增大可引起心前区隆起，
抗凝或抗血小板药物治疗患者 接受区域麻醉与镇痛管理的专家共识（2017） 王秀丽王庚（共同执笔人）冯泽国江伟李军张兰陈绍辉金善良袁红斌徐懋（共同执笔人）郭向阳（共同负责人） 止血机制正常的患者，区域麻醉导致封闭腔隙内（颅内、眼内或椎管内等）血肿和神经压迫损伤等严重并发症的概率很低。但对于使用抗凝、抗血小板等抗血栓药和其他导致止血异常的患者（创伤、大量失血、肝功能异常和DIC等），区域麻醉导致血肿的风险增加。一旦发生椎管内血肿或其它深部血肿，可能造成严重的不良后果，如截瘫、神经损伤、明显失血、气道梗阻等。 近年来，随着心脑血管疾病发病率的升高，服用抗血栓药物预防血栓的患者也日益增多。房颤、静脉血栓、机械瓣膜置换术后、冠脉支架置入术后等患者，通常会应用抗血栓药。此类患者接受区域麻醉时，其止血功能的异常增加了区域麻醉的风险。 对于围术期使用抗血栓药的患者，区域麻醉时机的选择很重要。麻醉科医师应该掌握常用抗血栓药的基本特点，选择合适的时机，将该类患者应用区域麻醉的风险降到最低。不同的患者，药物的代谢亦不同，应注意凝血功能的检查。熟悉抗血栓药物的药理特点并结合凝血功能检查，有助于麻醉科医师做出更加合理的选择。 本专家共识参考国内外相关指南，结合心脑血管及深静脉血
栓用药和区域麻醉的应用，为抗凝或抗血小板药物治疗患者的区域阻滞管理提供意见，规范围术期的相应管理，供麻醉科医师和相关医务人员参考。 一、常用抗血栓药的基本药理 临床常用抗血栓药可分为抗凝血酶药、抗血小板药及纤维蛋白溶解药等。中草药和抗抑郁药也有改变凝血功能的作用。各类药物的基本药理作用简述如下。 （一）抗凝血酶药 1.间接凝血酶抑制剂 ①肝素（UFH）：是一种分子量在15 000~18 000 D的粘多糖。UFH主要通过与抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）结合，增强后者对活化的凝血因子Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ的抑制作用。其后果涉及阻止血小板凝集和破坏，妨碍凝血激活酶的形成；阻止凝血酶原变为凝血酶；抑制凝血酶，妨碍纤维蛋白原变成纤维蛋白。UFH为血管外科及心脏外科手术中常用药物。UFH可被鱼精蛋白中和而失去抗凝活性（1mg鱼精蛋白可拮抗100U肝素）。UFH在低剂量（≤5000U）使用时即可抑制Ⅸa。监测活化部分凝血活酶时间（aPTT）可以了解其抗凝程度。通常，皮下或静脉给予肝素可维持aPTT在其1.5~2.5倍正常值。此外，UFH 可能会引起血小板减少，长时间使用时需复查血小板计数。 ②低分子肝素（LMWH）：LMWH的分子量为2000~10000 D，皮下注射2h~4h达峰，半衰期3h~4h。LMWH具有很高的抗凝血因子Ⅹa 活性和较低的抗凝血因子Ⅱa活性。针对不同适应证的推荐剂量，LMWH