成人先天性心脏病

✓Persistent cyanosis in late stage (Eissenmager’s syndrome)
成Hale Waihona Puke Baidu先天性心脏病临床表现
1、心力衰竭 心力衰竭是死亡的主要原因。 2、发绀 左向右分流CHD，肺动脉压力将随着年龄
增长而增高。到成人期后，可由左向右分流变为 右向左分流而出现发绀，称为艾森曼格综合征 。
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease）指出 生时就存在的心血管结构或功能的异常，是胎儿时 期心血管系统发育异常或发育障碍以及出生后应当 退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。
先天性心脏病外科治疗历史
❖ 1938年，Gross R.E. (USA)施行了PDA结扎术开创手 术治疗先天性心脏病的先河。
2 ．左向右分流
心房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD) 心室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA) 心内膜垫缺损 Endocardial cushion defect等。
衰竭、心律失常、心杂音变化）进行全面评估； 影像诊断：心脏超声，CT，MRI。 诊断性心脏导管检查术：检测压力、心输出量、血管阻力
及检测各心腔血氧饱和度，量化解剖分流量、肺循环与体 循环血流比值(Qp/Qs)等有利于诊断及明确是否需要或适 合进一步手术或介入干预。 内科治疗：心力衰竭、心律失常治疗，血栓栓塞及感染性 心内膜炎的预防。
❖ 1944年，一例重症TOF患者施行了锁骨下动脉—肺动 脉吻合术（著名的Blalock--Taussig分流术），从而创 造了一个经典的姑息手术方式。
❖ 1953年，Henry Swan(USA）推出低温麻醉方法在直 视下修复ASD。
❖ 1953首次体外循环先心手术。
Blalock--Taussig 分流术
先天性心脏病分类
3 ．右向左分流 Cyanotic CHD
法洛四联症 Tetralogy of Fallot 三尖瓣下移畸形 Ebstein 's anomaly伴异常房间交通 完全性大血管转位 Transposition of the great Vessels 完全性肺静脉畸形引流 艾森曼格综合征 Eisenmenger syndrome 等 。
存活至成人期的病人已显著增加。 > 85%可存活至成年期。
先天性心脏病分类
1 ．无分流
单纯肺动脉口狭窄 Pulmonary valve stenosis 主动脉缩窄 Coarctation of the thoracic aorta 主动脉口狭窄 Aortic stenosis 右位心等。
先天性心脏病分类
✓ Pulmonary circulation increase or decrease
✓ Deoxygenated blood mix with oxygenated blood in systemic circulation
✓Pulmonary arterial hypertention (hyperkinetic、obstructive)
对母体和胎儿的影响。
6、合并其他心血管疾病 先天性心脏病患者进入
成人期后，可能患其他心血管疾病，以原发性高血 压、冠心病和心瓣膜病较为常见。合并存在的疾病 可使原有先天性心脏病的病理生理和临床表现发生 改变。
建立成人先天性心脏病的 诊断和治疗程序
收集患者先心病历史资料； 先心病患者出现特定症状和体征（晕厥、呼吸困难、心力
Feature of the shunts
Left to right shunts
✓Generally no cyanosis
Right to left shunts
✓ Cyanosis appears early
✓Increased pulmonary circulation
✓Decreased systemic circulation
入治疗中取得成功，此后相继发展了Sideris法、 Cardiol-Seal法。 1997年Amplatzer封堵器的临床应用。
先天性心脏病患病率
在1000个活婴中，大约5-10人有先天性心血管 畸形。
大约1百万成人先天性心脏病在美国。 我国成人先天性心脏病可能有300万左右。 随着外科手术和经导管介入治疗技术的发展，能
LSPV 97% FA 95%
成人先心病患者存在的问题
疾病的管理 社会心理问题 感染性心内膜炎预防 心律失常的处理 非心脏手术问题 妊娠和避孕 成人先心病患者治疗时机的选择 术后随访等。
3、感染性心内膜炎 在拔牙、皮肤感染、泌尿生
殖道及胃肠道器械检查或介入治疗，心导管术及 外科手术前，均应预防性使用抗生素。
成人先天性心脏病临床表现
4、心律失常 导致缓慢性或快速性心律失常 。房性
心律失常，如心房扑动和颤动常见于房间隔缺损修 补术后。室性心律失常见于法洛四联症根治术后。
5、妊娠 先天性心脏病患者怀孕时，应考虑到妊娠
先天性心脏病介入治疗历史
1966年Rashkind和Miller应用球囊房间隔造口术姑息 性治疗完全性大动脉转位取得成功。
1967年Postmann首先开展经导管泡沫塑料塞子封闭 动脉导管技术。
1974年King和Mills开始房间隔缺损的介入性治疗研究。 1979年Rashkind研制封堵器材并在动脉导管未闭的介
1例ASD心脏 导管检查术
High SVC 63%
Low SVC 94% RA Mid 87% RV 84% High IVC 62%
LSPV 97% PA 87%
sinus venosus ASD FA 95%
CARDIAC CATH PA 87%
CALCULATION OF SHUNT RATIO Qp/Qs
This simplifies to….
SVC 63%
Qp = SAO2 – MVO2
Qs
PVO2 – PAO2
IVC 62%
Where MVO2 = (3SVCO2 + IVCO2)/4
Therefore… Qp/Qs = {95 – [3(63) + 62]}/(97 – 87)
Qp/Qs = 3.2/1.0