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成人先心病指南

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2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选

AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号:大大中中小小

室间隔缺损(VSD)

心导管检查

●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。

●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据:

1. 缺损处分流量(Ⅱa/B);

2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B);

3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C);

4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C);

5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C);

6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。

治疗策略

药物治疗

●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。

手术闭合VSD

●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。

●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。

●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。

●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。

●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。

●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。

导管介入治疗

●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。'

评估及随访

外科及介入干预后随访

●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。

●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。

●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。

妊娠

●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。

房间隔缺损(ASD)

未手术患者的评估

●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。

●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。

●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给

予最大负荷运动试验以测定其活动能力(Ⅱa/C)。

●通过心导管检查可排除年龄或其他危险因素造成的合并冠脉疾病(Ⅱa/B)。

●影像学检查已明确的无并发症的年轻ASD患者,无须进行诊断性心导管检查(Ⅲ/B)。

●对于合并严重PAH的ASD患者,不推荐进行最大负荷运动试验(Ⅲ/B)。

治疗策略

药物治疗

●若患者发生房颤,应在适当抗凝治疗后进行心脏复律以恢复窦性心律(Ⅰ/A)。

●若患者通过药物或介入方法无法维持窦性心律,推荐进行室率控制及抗凝治疗(Ⅰ/A)。

介入及手术治疗

●有或无症状的右房及右室扩大患者,均应接受经皮或手术修补ASD(Ⅰ/B)。

●对于静脉窦型、冠状静脉窦型或原发孔型ASD,应给予手术修补而非经皮闭合治疗(Ⅰ/B)。

●受过培训的外科医师及CHD专家可进行不同类型的ASD闭合手术(Ⅰ/C)。

●当患者同时接受三尖瓣修补(置换)或缺损部位解剖结构不适于应用经皮装置时,可考虑对继发孔型ASD行手术闭合(Ⅱa /C)。

●当出现反常栓塞(Ⅱa /C)或直立低氧血症-斜卧呼吸(Ⅱa /B)时,应通过介入或手术闭合ASD。

●存在单纯左向右分流、肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3,或对肺血管扩张剂治疗或缺损封堵试验有反应的患者,可考虑介入或手术闭合ASD(应与有肺动脉高压综合征治疗经验的医师合作来施行治疗)(Ⅱb /C)。

●对于合并阵发性或慢性房性心动过速的ASD成人患者,可考虑同期进行Maze手术(Ⅱb /C)。

●对于合并严重不可逆的PAH及不存在左向右分流证据的患者,不应予以闭合ASD(Ⅲ/B)。

介入治疗后随访

●术后早期出现过度发热、疲劳、呕吐、胸痛或腹痛症状,可能与心包切开术后综合征所致心包填塞有关,患者须迅速接受心脏超声检查(Ⅰ/C)。

●持续存在或发生下列情况的ASD成人患者,术后应每年接受临床随访(Ⅰ/C):

1. PAH,

2. 房性心律失常,

3. 右室或左室功能障碍,

4. 合并瓣膜或其他心脏病变。

●对于封堵术后3个月至1年的患者,应检查是否存在封堵器移位、磨损或其他并发症,随后定期随访(Ⅰ/C)。

●出现封堵装置磨损,患者可表现为胸痛或昏厥,应立即进行检查(Ⅰ/C)。

●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。

表成人房间隔缺损的评估及监测要点

治疗前

症状

呼吸困难

乏力

运动耐量受损

心悸

晕厥

分流大小

超声心动图示右室容量超负荷

胸部X线示肺充血

缺损大小、部位、瓣膜缘继发孔

原发孔

静脉窦

冠状窦

相关病变

二尖瓣裂

肺动脉瓣狭窄

肺静脉异常

二尖瓣脱垂

永存左位上腔静脉

冠脉相关疾病

肺动脉压

通过超声心动图中三尖瓣反流量来评估

收缩期瓣膜压平

心律失常

心房颤动

心房扑动

阵发性房性心动过速

病态窦房结综合征

心脏传导阻滞

反常栓子,消除

静脉瘀滞

无滤过装置的静脉通路留置导管

治疗后

手术治疗后

心包积液/缩窄

残余分流

右室收缩及舒张功能障碍肺动脉压

二尖瓣反流

肺静脉狭窄或腔静脉狭窄(静脉窦缺损)

心律失常

三尖瓣反流

导管治疗后

装置对合不良

装置栓塞

心房壁或主动脉装置磨损

装置侵犯邻近结构

●房室瓣

●冠脉窦

●上腔静脉

●肺静脉

●主动脉

装置血栓形成

术后前6个月发生心内膜炎

或有残余缺损

残余分流

动脉导管未闭(PDA)未手术患者的评估

●明确诊断PDA可基于影像学检查显示的缺损处分流(伴或不伴明显左心室容量超负荷的临床表现)(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。

●经恰当的无创影像学检查明确诊断的非复杂性PDA患者,不应接受诊断性心导管检查(Ⅲ/B)。

●对于合并明显肺动脉高压(PAH)的PDA患者,不应予以最大负荷运动试验(Ⅲ/B)。

闭合动脉导管

●当患者存在下列情况时,可经皮或手术闭合动脉导管(Ⅰ/C):

1. 左心房和(或)左心室扩大、合并PAH或单纯左向右分流;

2. 既往有动脉内膜炎病史。

●伴有钙化的PDA患者,在选择手术闭合前,应先咨询成人先天性心脏病(CHD)介入治疗专家(Ⅰ/C)。

●当患者存在下列情况时,应由有CHD治疗经验的外科医师施行手术(Ⅰ/C):

1. PDA范围大于闭合装置;

2. 导管解剖结构扭曲,无法应用闭合装置。

●介入导管可用于闭合无症状的小型PDA(Ⅱa /C)。

●对于合并PAH及单纯左向右分流的PDA,可予以闭合(Ⅱa /C)。

●对于合并PAH及单纯右向左分流的PDA,不应予以闭合(Ⅲ/C)。

内科治疗

●无左心容量超负荷的小型PDA患者,应接受常规随访;有左心容量超负荷的小型PDA患者,应每3~5年随访1次(Ⅰ/C)。

●已接受修补、无残余分流的PDA患者,无需预防心内膜炎(Ⅲ/C)。

房室间隔缺损(A VSD)

心导管检查

●在已接受或未接受修补的A VSD患者中,心导管检查可用于评估患者PAH,并测试其血管反应(Ⅱa/B)。

外科治疗

●受过培训的外科医师及CHD专家可实施A VSD闭合手术(Ⅰ/C)。

●已接受修补的A VSD成人患者,若出现下列情况,应再次接受手术治疗(Ⅰ/B):

1. 当左心房室瓣狭窄或关闭不全出现临床症状,出现房性或室性心律失常、左心室直径进行性增大或左心室功能恶化等情况时,建议行左心房室瓣修补或置换术;

2. 左心室流出道梗阻且平均压力阶差>50 mmHg,或峰值瞬间压力阶差>70 mmHg,或压力阶差<50 mmHg但合并明显二尖瓣或主动脉瓣反流;

3. 残余或复发房间隔缺损或室间隔缺损,且伴明显左向右分流。

预防心内膜炎

●感染性心内膜炎(IE)预后不良的高危CHD患者,在接受涉及齿龈、牙齿根尖周围组织操作或口腔黏膜穿刺的口腔科治疗前,应预防性应用抗生素。包括下列情况(Ⅱa/ B):

1. 使用人工心脏瓣膜或人工材料进行心脏瓣膜修复;

2. 有感染性心内膜炎史;

3. 未经修补或姑息治疗的紫绀型CHD,包括外科建立的姑息分流及人工管道;

4. 术后6个月内、通过手术或介入方法用人工材料完全修补的CHD;

5. CHD经修补后,仍在人工补片或封堵装置处或其附近有残余缺损,抑制了人工材料的内膜化。

●对于预后不良的高危女性患者,当经阴道分娩破膜时,可考虑给予抗生素预防IE。适应证如下(Ⅱa/ C):

1. 使用人工心脏瓣膜或人工材料进行心脏瓣膜修复者;

2. 未经修补或姑息治疗的紫绀型CHD,包括外科建立的姑息分流及人工管道。

●不存在活动性感染的患者接受非口腔科操作(如纤维胃镜或结肠镜检查)时,不应使用抗生素预防IE(Ⅲ/C)。

妊娠

●明显残余血流动力学病变会使孕期处理复杂化,因此所有既往有A VSD病史的女性患者在准备妊娠前,都应接受评估,以确保无上述情况(Ⅰ/C)。

●应与唐氏综合征女性患者及其监护人探讨妊娠风险及避孕措施(Ⅰ/C)。

AHAACC成人先天性心脏病管理指南

AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南 随着小儿心脏病学和先天性心脏病(CHD)手术技术的发展,以往难以存活的复杂CHD得以治疗,约90%的患者可存活至18岁,致使成人先天性心脏病(ACHD)的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而,儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈,几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症,有些需要数十年才能表现出来;另外,随着年龄的增长,其患获得性心脏病(如高血压、冠心病、中风、心衰等)的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术,美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》,本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订,旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。 成人先天性心脏病患者评估和管理 1.严重程度分级 2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级,但在临床实践中,解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同,导致其生

理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法,首先与2008版指南类似,根据解剖复杂程度(Anatomy)分为I-III级,I级为简单CHD,II级是中等复杂CHD,III级为复杂(复合)CHD畸形,新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量(Physiological Stage)将患者分为A,B,C,D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比,新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度,还具有预后预测价值,可指导治疗方案及随访策略的制定。 2.成人先心病患者转诊及管理 儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战,如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制,缺乏对患者及监护人的培训,缺乏患者的综合管理等,导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比,未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题;而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此,CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要,还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。 成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法

成人先心病指南

2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号:大大中中小小 室间隔缺损(VSD) 心导管检查 ●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。 ●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(Ⅱa/B); 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 治疗策略 药物治疗 ●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 手术闭合VSD ●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。 ●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。 ●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。

●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。 ●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。 ●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。 导管介入治疗 ●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。' 评估及随访 外科及介入干预后随访 ●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。 ●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。 ●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。 妊娠 ●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。 房间隔缺损(ASD) 未手术患者的评估 ●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。 ●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。 ●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给

先天性心脏病患者健康教育

先天性心脏病患者健康教 育 This manuscript was revised on November 28, 2020

先天性心脏病患者健康教育 (一)住院健康教育 1.术前宣教 (1)心理指导 先天性心脏病患儿由于入院后生活习惯的改变、陌生环境的影响等容易产生心理应激,同时术前家长因担心孩子疾病的严重程度、手术风险及预后等问题容易产生焦虑恐惧的心理。告知家长不良的心理可加重患儿的不良情绪,指导家长学会自我调整,在患儿面前有效控制自己的情绪,并与医护人员共同配合做好患儿的思想工作,减轻患儿不良情绪,使其能积极配合治疗。 (2)饮食指导 说明术前禁食禁水的意义,为防止手术过程中呕吐引起误吸甚至窒息,手术前12小时需禁食,术前4-6小时禁水。 (3)呼吸道准备指导 术前注意保暖、预防感冒,对有上呼吸道感染和肺部感染者必须在控制感染后才能进行手术。肺部并发症是心脏术后一种严重的并发症,术前必须训练腹式呼吸深呼吸和咳嗽排痰,有利于减轻疼痛防止肺部并发症。有效咳痰方法:进行数次随意的深呼吸(腹式呼吸),在吸气终了屏气片刻,然后进行咳嗽(咳嗽应在深呼吸后进行)。这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽排出。 (4)术前准备指导 手语训练指导,术后需要呼吸机辅助呼吸,气管插管时患儿不能讲话。为使患儿能更好地与医务人员进行非语言沟通,术前要教会患儿用手语表达自己的意愿。如伤口疼痛就皱皱眉,想小便时可

握拳等。患者只要点头或摇头示意一下,护士会用简单的话语与其沟通。 2.术后宣教 (1)体位指导术后平卧,待生命体征平稳后可取半卧位。 (2)饮食指导拔除气管插管6小时后可进流食,无呛咳、呕吐可适当添加富有营养的食物,如菜汤、蒸蛋、肉末、各种水果,进食量要控制,实行少量多次。 (3)病情观察指导指导家长注意患儿生命体征变化。如术后出现发热,一般不超过38℃,通常为外科术后吸收热,为正常现象,于术后1-2天逐渐恢复正常,不需特殊处理。如术后体温持续升高不退或术后3天又出现发热,应警惕手术切口、双肺及尿路感染的发生。 (4)呼吸道护理指导告知患儿及家长术后为了预防肺部并发症应保持呼吸道通畅、定时翻身拍背、雾化吸入、鼓励患儿有效咳嗽、咳痰,促进分泌物排出。 (5)引流管护理指导告知患儿及家长保持引流管通畅,不要折叠、抓脱、扭曲,注意观察引流物的颜色和量,如有异常变化及时通知医护人员。 (6)伤口护理指导指导家长注意观察伤口有无出血、渗血,伤口敷料有无脱落。切口局部有无红、肿、热、压痛等症状。告知患儿不要自行抓脱敷料,必要时指导家长做好四肢约束。 (二)出院健康指导 1.术后患儿体质虚弱,指导家长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、瘦肉、鱼虾等食品,可适当食些水果、蔬菜、少食多餐,控制零食和饮料摄入。病症复杂、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者,应少食盐。

先天性心脏病的护理措施

【护理措施】 1.制定适合患儿活动量的生活制度根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活;有症状患儿应限制活动,避免情绪激动和剧哭,以免加重心脏负担;重型患儿应卧床休息,给予妥善的生活照顾。 2.预防感染向患儿及家长介绍自我保护,防止感染的知识,应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜,穿着衣服冷热要适中,防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。 3.供给营养需要给予高蛋白、高热量、高维生素饮食,以增强体质。适当限制食盐摄入,还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品,以保证大便通畅,重型患儿喂养困难,应特别细心、耐心、少食多餐,以免导致呛咳、气促、呼吸困难等,必要时从静脉补充营养。 4.观察病情变化,防止并发症发生。(l)注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化,必要时使用监护仪监测。(2)防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作,一旦发生可立即置于膝胸卧位,吸氧,通知医师,并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。(3)青紫型先天性心脏病患儿,由于血液粘稠度高,暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少,加重血液浓缩,易形成血栓,造成重要器官栓塞的危险,因此应注意多饮水、必要时静脉输液。(4)合并贫血者,可加重缺氧,导致心力衰竭,须及时纠正,饮食中宜补充含铁丰富的食物。(5)合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。 5.做好心理护理关心患儿,建立良好护患关系,充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情,介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境,消除恐惧心理,说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗,使诊疗工作顺利进行。 6.健康教育指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量,维持营养,增强抵抗力,防止各种感染,掌握观察病情变化的知识。行扁桃体摘除术与拔牙时,给足量的抗生素。防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院就诊检查,使患儿能安全达到适合手术的年龄。

ESC 2020|(下)概述·成人先天性心脏病治疗指南(系列4)

ESC 2020|(下)概述·成人先天性心脏病治疗指南(系列4) 3.5 补充事项 3.5.1 性别差异 不同的研究对先心病中性别差异存结果分歧76,107-110。在CONCOR 研究中,虽然两性在死亡率上没有差异,但在发病率上存在差异(女性肺高压的风险增加,但感染性心内膜炎、主动脉并发症、ICD 植入的风险降低)111。这些差异和基因、遗传、体表面积是否相关,有待进一步的研究112。 性别差异在诊断评估和临床决定中非常重要。尽管指南争对性别没有特殊说明,但主动脉直径、心腔大小经过了体表面积的校正113。拟妊娠的女性需要个性化的咨询,因为在法洛四联症患者中主动脉手术或肺动脉瓣置换的绝对值的手术参考指征阈值较常人为低112。 数据显示两性在雇佣率114、医疗支出115、体力116上均存在差异。临床评估、决策制定、咨询应该因人而异以保证结果的的公正性。

3.5.2 高龄的先心病患者 根据研究显示,约90%的轻症先心患者、75%的中度复杂先心患者、40%的复杂先心患者在60岁及以上117。该比例在未来的数十年有上升的趋势。因此,高龄的先心病患者数量在增长,意味着特殊的医疗需求在增长。患者的老年化意味着更高的并发症的出现,因此年龄相关心律失常的风险(特别是房颤)、加速衰老、获得性疾病、对药物的反应性不同、老年化综合征的出现更早、社会心理模式的改变118,119。争对高龄的先心病患者的指南需要推出,以保证对该脆弱的人群的足够保护120。获得性疾病在生命的早期就会出现,因此预防性策略在生命的前几十年就应该执行(儿童心脏病学)。 3.5.3 提前防范和临终关怀 大多数患者在出现威胁生命的并发症以前就希望知道生存期的长短121。这些并发症可能在高风险的治疗过程中出现,也体现了疾病过程的不可预测性。及时的提前防范措施是以病人为中心的综合诊治过程中关键的组成部分121,122。对于这类问题的谈话比较难以提起,非计划性住院、ICD 植入、机体功能的下降可能是谈话的契机。很多病人不好主动采取提前的应对措施,而需要决策者提供。故提前防范的相关谈话需围绕患者意愿、患者的生理和精神状况来进行。一开始,几乎所有病人都希望知道生存期长短。随访健康的恶化,根据对患者意愿、价值、自主能力的评估,对患者受委托人的提名是需要的。

先天性心脏病患者健康教育

先天性心脏病患者健康 教育 Document number:PBGCG-0857-BTDO-0089-PTT1998

先天性心脏病患者健康教育 (一)住院健康教育 1.术前宣教 (1)心理指导 先天性心脏病患儿由于入院后生活习惯的改变、陌生环境的影响等容易产生心理应激,同时术前家长因担心孩子疾病的严重程度、手术风险及预后等问题容易产生焦虑恐惧的心理。告知家长不良的心理可加重患儿的不良情绪,指导家长学会自我调整,在患儿面前有效控制自己的情绪,并与医护人员共同配合做好患儿的思想工作,减轻患儿不良情绪,使其能积极配合治疗。 (2)饮食指导 说明术前禁食禁水的意义,为防止手术过程中呕吐引起误吸甚至窒息,手术前12小时需禁食,术前4-6小时禁水。 (3)呼吸道准备指导 术前注意保暖、预防感冒,对有上呼吸道感染和肺部感染者必须在控制感染后才能进行手术。肺部并发症是心脏术后一种严重的并发症,术前必须训练腹式呼吸深呼吸和咳嗽排痰,有利于减轻疼痛防止肺部并发症。有效咳痰方法:进行数次随意的深呼吸(腹式呼吸),在吸气终了屏气片刻,然后进行咳嗽(咳嗽应在深呼吸后进行)。这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽排出。 (4)术前准备指导 手语训练指导,术后需要呼吸机辅助呼吸,气管插管时患儿不能讲话。为使患儿能更好地与医务人员进行非语言沟通,术前要教会患儿用手语表达自己的意愿。如伤口疼痛就皱皱眉,想小便时可

握拳等。患者只要点头或摇头示意一下,护士会用简单的话语与其沟通。 2.术后宣教 (1)体位指导术后平卧,待生命体征平稳后可取半卧位。 (2)饮食指导拔除气管插管6小时后可进流食,无呛咳、呕吐可适当添加富有营养的食物,如菜汤、蒸蛋、肉末、各种水果,进食量要控制,实行少量多次。 (3)病情观察指导指导家长注意患儿生命体征变化。如术后出现发热,一般不超过38℃,通常为外科术后吸收热,为正常现象,于术后1-2天逐渐恢复正常,不需特殊处理。如术后体温持续升高不退或术后3天又出现发热,应警惕手术切口、双肺及尿路感染的发生。 (4)呼吸道护理指导告知患儿及家长术后为了预防肺部并发症应保持呼吸道通畅、定时翻身拍背、雾化吸入、鼓励患儿有效咳嗽、咳痰,促进分泌物排出。 (5)引流管护理指导告知患儿及家长保持引流管通畅,不要折叠、抓脱、扭曲,注意观察引流物的颜色和量,如有异常变化及时通知医护人员。 (6)伤口护理指导指导家长注意观察伤口有无出血、渗血,伤口敷料有无脱落。切口局部有无红、肿、热、压痛等症状。告知患儿不要自行抓脱敷料,必要时指导家长做好四肢约束。 (二)出院健康指导 1.术后患儿体质虚弱,指导家长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、瘦肉、鱼虾等食品,可适当食些水果、蔬菜、少食多餐,控制零食和饮料摄入。病症复杂、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者,应少食盐。

2019年ESC成人先天性心脏病治疗指南-6页word资料

2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南2010年欧洲心脏病协会(ESC)年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病(GUCH)治疗指南(简称新指南),8月27日,《欧洲心脏杂志》同期发表。新指南是继ESC 2003年GUCH治疗指南(简称2003年指南)后,收集了近7年来大量关于GUCH证据资料,反映了GUCH专业领域中的重大进展和先进的临床技术。新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。 与2003年指南相比,新指南对内容和篇幅上减少了对GUCH基本治疗原则的描述,而对每一种先心病的诊治更加详细。2003年指南采用表格形式描述先心病,新指南则用文字叙述方式,便于临床医生更好地掌握和使用指南,并应用于实践中。新指南强调,GUCH专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUCH基本治疗原则加以陈述。 新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein’s畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH相关疾病的治疗进行详细描述。每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断(包括超声、MRI、CT、心导管检查)、治疗(介入治疗和手术治疗)、随访(包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防)等问题从六个方面予以描述及建议,并提出干预性

成人先天性心脏病最详细版.doc

成人先天性心脏病 第一节先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损(ASD)是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常,左右心房之间仍残留未闭的房间孔。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位,分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全,少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中,原始房间隔吸收过多,或继发性房间隔发育障碍,导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型:①中央型,②下腔型,③上腔型,④混合型。 【病理生理】 左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时)——艾森曼格综合征(Eisebmenger 综合征)。

二、室间隔缺损 室间隔缺损(VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。 【病理解剖及分型】 (一)分类:膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。 (二)缺损与邻近组织的关系: 【病理生理】 小型缺损:缺损口直径0.2~0.7cm; 中等缺损:缺损口直径0.7~1.5cm; 大型缺损:缺损口直径1.5~3.0cm。 三、动脉导管未闭 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

先天性心脏病护理查房(严选内容)

讲课人:日期:2015年月日 先天性心脏病护理查房 [简要病史] 张玉姣之女,女,出生20分钟,入院诊断:1、新生儿窒息。2、新生儿肺炎。3、足月小样儿。4、先天性心脏病。5心包积液。 [定义] 先天性心脏病简称先心,是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,发病率是活产婴儿的5‰~8‰左右,而在早产儿中的发病率为成熟儿的2~3倍,在死胎中为活产儿的10倍。 [病因] 先天性心脏病的病因尚未完全明确,目前认为是遗传和环境因素所致。 一、遗传因素:染色体易位与畸变,单一基因突变,多基因突变和先天性代谢紊乱。 二、环境因素:孕早期宫内感染。 此外,孕妇与大剂量的放射线接触,服用抗癌、抗癫痫药物,患代谢性病症,妊娠早期饮酒、吸食毒品等均可能与发病有关。 [分类] 先天性心脏病的分类可分为: 一、左向右分流型(潜伏青紫型),常见的有室间隔缺损,房间隔缺损和动脉导管未闭。 1、室间隔缺损:最常见的先天性心脏病(发病率占小儿先心的25%~40%),根据缺损 部位分4类:①膜部;②漏斗部;③三尖瓣后方;④室间隔肌部。 临床表现:小型室内间隔缺损,无明显症状;中大型室间隔缺损,在新生儿后期及婴儿期可出现喂养困难,吸允是气急、苍白、多汗,生长发育落后,易反复呼吸道感染

和心力衰竭。长期肺动脉高压的患儿多有活动能力的下降,青紫和杵状指。 2、房间隔缺损:占先心发病总数的20%~30%,女孩多见。根据解剖病变的不同可 分为:卵圆孔未闭、第一孔未闭型缺损、第二孔未闭型缺损。 临床表现:缺损小可无症状。缺损大者表现为活动后气促、乏力、易患呼吸道感染和及生长发育迟缓,当哭闹、患肺炎或心力衰竭时,出现暂时性青紫。 3、动脉导管未闭:占先心发病总数的15%~20%,女多于男。根据未闭的动脉导管 大小、长短和形态分3型:①管型;②漏斗部;③窗型。 临床表现:取决于动脉的粗细,导管口细者,分流量小,可无症状。导管粗大者分流量大,影响生长发育,患儿疲劳无力,多汙,易合并呼吸道感染出现气急,咳嗽等。 二、左向左分流型(青紫型),常见的有法洛四联症和大动脉错位。 1、法洛四联症:是存活婴儿最常见的青紫型心脏病,占10%~15%。由4种畸形组 成:①肺动脉狭窄(最主要);②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。 临床表现:a、青紫,主要表现,出生不明显,3~6个月后渐明显,随年龄的增加而加重。青紫常于唇、球结合膜、口腔粘膜、耳垂、指趾等毛细血管丰富的部位明显。 b、缺氧发作,多发生在2岁以下的患儿,常在晨起时吃奶、大便、哭闹时出现阵发 性呼吸困难、烦躁和青紫加重,严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外,每次发作可持续数分钟到数小时,常能自动缓解。 c、蹲踞症状,婴儿常喜采用胸膝卧位。年长儿多有蹲踞症状,每于行走、活动或站 立过久时,因气急而主动下蹲片刻再行走,是一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。 d、杵状指(趾0长期缺氧,指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增 生肥大,随后指趾末端膨大如鼓槌状。 三、无分流型(无青紫型),常见肺动脉狭窄和主动脉缩窄。 肺动脉狭窄:占先心发病总数的10%~20%,按狭窄部位不同分为:肺动脉瓣狭窄(最常见)、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。 临床表现:轻度一般无症状,重度主要表现为活动后有气急、乏力和心悸。重症的肺动脉瓣狭窄婴儿期即可发生青紫及右心衰竭。 [主要的护理诊断] 一、自主呼吸受损,与羊水、气道分泌物吸入导致低氧血症和高碳酸血症有关。 二、清理呼吸道无效,与呼吸急促,无力排痰有关。

【实用】-先天性心脏病护理常规

先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是心脏胚胎发育畸形或遗留缺损,如左右心房间隔缺损称房间隔缺损,右心室与左心室间隔缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁,如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄。心室一侧发育不良或缺如,如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接异常,如完全性大动脉转位、完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在,如法洛四联症(肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存)等。临床表现为发绀、呼吸急促、上呼吸道感染、杵状指(趾)、下肢动脉搏动减弱或消失。 【护理评估】 1、术前评估 1.1、健康史:一般资料、过敏史,本次疾病的类型、特征、发病及以往诊疗及用药过程。 1.2、身体状况 1.2.1、局部表现:评估病人生命体征及心肺功能状况。 1.2.2、全身表现:全面体格检查,了解重要器官功能状态,评估病人的饮食习惯、生长发育和营养状况,评估病人活动能力和自理能力,判断其对手术的耐受力。 1.2.3、辅助检查:实验室检查、心电图、胸片、超声等影像学检查,及其它特殊检查。 1.3、心理社会状况 1.3.1、认知程度:评估病人及家属对疾病、治疗方案、手术风险、术前配合、术后康复和预后知识的了解和掌握程度。 1.3.2、心理状态:评估病人对接受手术、可能导致的并发症、生理功能的变化和预后是否存在焦虑、恐惧和无助心理。评估病人常见的心理反应,识别并判断其所处的心理状态。 1.3.3、社会支持系统:评估病人家属的经济承受程度。 2、术后评估 2.1术中情况:手术方式、手术名称和麻醉方式,术中情况。 2.2、身体状况

2.2.1、生命体征 2.2.2、循环和呼吸功能 2.2.3、伤口及引流情况 2.2.4、意识情况 2.3、心理社会状况:了解病人心理感受,评估有无术后心理变化。 2.4、判断预后:评估病人和家属对疾病预后的了解,康复训练和早期活动是否配合。 【主要护理问题】 1、疼痛:与伤口有关。 2、潜在并发症:心律失常、心脏压塞。 3、体液不足危险:与体外循环有关。 4、受伤危险:与机械通气有关。 【护理措施】 1、术前护理 1.1、术前遵医嘱给予抗生素,预防细菌性心内膜炎。 1.2、术日准确测体重,为术中、术后用药作准备。 1.3、正确给氧:发绀患者可低流量吸氧;完全性大动脉转位患者不需吸氧;动脉导管依赖性下肢血流灌注患者禁吸氧。 2、术后护理 2.1、同心脏术后护理。 2.2、先心手术患者多为儿童,应严密观察神志、表情、瞳孔、感觉及四肢活动情况,以便及早发现神经系统合并症。 2.3、监测血电解质:血钾变化,并注意补钙。 2.4、预防低血容量及肺水肿。 【护理评价】 1、患者疼痛减轻 2、并发症得到有效预防或发生后得到及时处理 1、心功能改善,维持有效循环 2、患者无损伤或损伤得到及时处理

室性心律失常诊疗指南

室性心律失常诊疗指南 室性期前收缩 【临床表现】 1. 可有心悸,脉搏脱漏等 2. 听诊心律不齐 3. 各种心脏病:心肌炎、心肌病、冠心病、心脏瓣膜病、二尖瓣膜脱垂、高血压心脏病等 4. 电解质紊乱,过量烟酒,药物,麻醉,手术等 5. 正常人,心室内假腱索等 【辅助检查】 1. 心电图 2.动态心电图 3.病因及诱因检查 【诊断】 1. 提前出现宽大畸形的 QRS 波群,时限大于 0.12s。 2. 配对间期固定(若配对间期不等,可见于多源性室早或

室性并行心律) 3. 完全性代偿间歇(插入性室性早搏例外) 5. 室性早搏可分为单形性,多形性或多源性;二联律,三联律;成对,成串等。 6. 室性并行心律:配对间期不等,相差大于 0.12s;长的两个异位搏动之间距是短的两个异位搏动之间距的整数倍;可有室性融合波。 【治疗】 1. 纠正一过性可逆诱因,如电解质紊乱,缺氧,药物中毒等。 2. 无器质性心脏病,不必使用抗心律失常药物;减轻患者焦虑与不安;必要时可用β受体阻滞剂。 3. 急性心肌梗死:出现频发、多源、配对、成串或 R-On-T 室性早搏,并非引起致命性室性心律失常先兆,不主张使用利多卡因,除非引起血液动力学紊乱,否则不必急于处理。急性心肌梗死合并室性早搏,早期应用β受体阻滞剂。若合并心力衰竭,则不宜用β受体阻滞剂,着重改善血流动力学

障碍。 4. 慢性心脏病变:病因治疗;二尖瓣脱垂者,首选β受体阻滞剂;心肌梗死后病人频发室早,有过晕厥史,可考虑ICD 或胺碘酮;β受体阻滞剂对室早疗效不显著,但可降低心梗后猝死率、再梗率和死亡率。 室性心动过速 【临床表现】 1. 可无症状或出现血液动力学紊乱,低血压,晕厥,阿斯综合征等 2. 第一心音强弱不等,可闻及大炮音,颈静脉搏动与第一心音不一致 3. 各种心脏病,冠心病、心急梗死、心肌病、心力衰竭、二尖瓣脱垂、心脏瓣膜病等 4. 电解质紊乱,代谢障碍,药物中毒等 5. 遗传性病变,长QT综合征,Brugada 综合征等 6. 极少数未发现病因,称为特发性室速

先天性心脏病患者健康教育

先天性心脏病患者健康教育 (一)住院健康教育 1.术前宣教 (1)心理指导 先天性心脏病患儿由于入院后生活习惯的改变、陌生环境的影响等容易产生心理应激,同时术前家长因担心孩子疾病的严重程度、手术风险及预后等问题容易产生焦虑恐惧的心理。告知家长不良的心理可加重患儿的不良情绪,指导家长学会自我调整,在患儿面前有效控制自己的情绪,并与医护人员共同配合做好患儿的思想工作,减轻患儿不良情绪,使其能积极配合治疗。 (2)饮食指导 说明术前禁食禁水的意义,为防止手术过程中呕吐引起误吸甚至窒息,手术前12小时需禁食,术前4-6小时禁水。 (3)呼吸道准备指导 术前注意保暖、预防感冒,对有上呼吸道感染和肺部感染者必须在控制感染后才能进行手术。肺部并发症是心脏术后一种严重的并发症,术前必须训练腹式呼吸深呼吸和咳嗽排痰,有利于减轻疼痛防止肺部并发症。有效咳痰方法:进行数次随意的深呼吸(腹式呼吸),在吸气终了屏气片刻,然后进行咳嗽(咳嗽应在深呼吸后进行)。这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽排出。 (4)术前准备指导 手语训练指导,术后需要呼吸机辅助呼吸,气管插管时患儿不能讲话。为使患儿能更好地与医务人员进行非语言沟通,术前要教会患儿用手语表达自己的意愿。如伤口疼痛就皱皱眉,想小便时可握拳等。患者只要点头或摇头示意一下,护士会用简单的话语与其沟通。

2.术后宣教 (1)体位指导术后平卧,待生命体征平稳后可取半卧位。 (2)饮食指导拔除气管插管6小时后可进流食,无呛咳、呕吐可适当添加富有营养的食物,如菜汤、蒸蛋、肉末、各种水果,进食量要控制,实行少量多次。 (3)病情观察指导指导家长注意患儿生命体征变化。如术后出现发热,一般不超过38℃,通常为外科术后吸收热,为正常现象,于术后1-2天逐渐恢复正常,不需特殊处理。如术后体温持续升高不退或术后3天又出现发热,应警惕手术切口、双肺及尿路感染的发生。(4)呼吸道护理指导告知患儿及家长术后为了预防肺部并发症应保持呼吸道通畅、定时翻身拍背、雾化吸入、鼓励患儿有效咳嗽、咳痰,促进分泌物排出。 (5)引流管护理指导告知患儿及家长保持引流管通畅,不要折叠、抓脱、扭曲,注意观察引流物的颜色和量,如有异常变化及时通知医护人员。 (6)伤口护理指导指导家长注意观察伤口有无出血、渗血,伤口敷料有无脱落。切口局部有无红、肿、热、压痛等症状。告知患儿不要自行抓脱敷料,必要时指导家长做好四肢约束。 (二)出院健康指导 1.术后患儿体质虚弱,指导家长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、瘦肉、鱼虾等食品,可适当食些水果、蔬菜、少食多餐,控制零食和饮料摄入。病症复杂、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者,应少食盐。 2.术后半年内活动要适度,心功能较差、需长期服用强心药者更要注意。半年后可根据心功能恢复情况逐渐增加活动量,但避免剧烈运动。活动原则是先户内后户外,活动量由小到大,循序渐进。

先天性心脏病的护理(优.选)

先天性心脏病的护理 90%以上属多发性原因 先天性心脏病的病因大致分内因和外因两大类,内因即遗传因素,如染色体异常和基因畸变,外因中较重要的因素为室内病毒感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒等,在怀孕最初的3个月是影响心脏发育的关键时期,也是容易罹患先天性心脏病的危险时期。 有些准妈妈在孕初期没有察觉到已经怀孕,服用了一些药物和接受了X光的照射,这样胎儿都可能因此而罹患先天性心脏病,几率大概在30%左右。高龄产妇也是造成婴儿先天性心脏病的一个危险因子,35岁以上的高龄产妇生出唐氏征婴儿的比例较高,这些婴儿有25% 的几率会患上先天性心脏病。 其实,由于上述原因造成的先天性心脏病还算是少数,还有约90%的患病原因不是十分明了,与许多因素均有关系,属多发性原因,如环境因素,在高原地区动脉导管未闭的发病率就较高,这说明高原环境可能是发病因素之一。 预防从孕期开始 正如前面所说,先天性心脏病的病因多是多发性的,所以预防就显得格外重要,在现在大多数病因尚不明了的情况下,预防工作更是要及早开始,力求细致。有专家研究指出,先天性缺陷产生的主要原

因是人们自我保健意识不够,所以,预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。 孕前保健很重要,想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施:孕前合理膳食、禁烟限酒,远离有毒有害物质,适量补充叶酸;女性应在妊娠前适当增加营养,加强体育锻炼,以增强抗病能力;长期接触放射线或接受放射线治疗者,要在脱离放射线半年后再妊娠;经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施;不用或少用四环素、磺胺和激素类药物,不用含激素的化妆品。 孕期按时进行产检,对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。 此外,建议糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。 早发现,早治疗 先天性心脏病主要分为两大类:紫绀型及非紫绀型。紫绀型即出生后婴儿口周及四周末梢出现青紫,尤以哭闹时明显;非紫绀型婴儿早期无症状,往往在查体时发现心脏杂音,经超声波检查后确诊。 为了尽早发现异常,年轻父母应注意以下情况: 如果新生儿出生时体重较轻,早产、临产时有过窒息,经抢救后发现面色青紫或有心脏杂音,应考虑有先天性心脏病的可能。 观察婴儿出生后皮肤是否持续紫绀;孩子是否反复出现神志不清

成人先天性心脏病面临的挑战

成人先天性心脏病面临的挑战 先天性心脏病(Congetial heart disease,CHD)是新生儿最常见的缺陷,在新生儿中的发生率约为0.8%,其中约一半为室间隔缺损、房间隔缺损等单一畸形,其他为主动脉缩窄、大动脉转位等复杂畸形。许多简单的心脏缺陷在出生后第一年自发地关闭,但最终约有28%-43%的CHD 婴儿需要手术干预。随着诊断方法的改善、心脏外科、导管介入和电生理技术的提高,CHD患儿的死亡率进一步降低,并完全颠覆了传统标准.目前,90%以上的CHD患儿能存活到成年期,而且成人先天性心脏病(Adult conggetial heart disease,ACHD)患者数量将继续增加,两者之比约为3:1。美国心肺研究所也指出,CHD是一种慢性病,虽然寿命已经显著延长,但包括智力发育、认知能力以及更高层次的脑皮质功能方面的疾病等很多问题需要长期关注。而且,日益增长的ACHD患者越来越需要ACHD专业医生提供的医疗服务。 一、心脏缺损修复并不意味着治愈 CHD修补治疗最初被认为是有疗的,随着时间的推移,人们逐渐认识到,大多数CHD术后的儿童虽然在没有严重身体缺陷的情况下长大,但是,由于最初缺陷,这些患者一旦进入成年期就伴随一系列合并症,如心

律失常、感染性心内膜炎、主动脉扩张、心室功能不全等,其中有些因素会增加ACHD患者的心血管负担。 ACHD人群稳步增加的再住院率反映这类患者患病和死亡的风险提高,随着时间的推移,患者完全治愈比例下降。Padrutt 等发现从2005年到2015年,苏黎世大学医院接受专业随访的ACHD患者数量翻了一番,以及需要住院的患者从3.1%/年增加到5.4%/年,相对增加了75%。 ACHD患者住院的主要原因是室上性心律失常,手术或经皮介入治疗术后的残余分流,失代偿性心力衰竭,需要植入心脏起搏器、心内除颤器(ICD)或其他电生理检查的室性心律失常,妊娠或分娩,肺高压的评估和治疗,感染性心内膜炎及非心脏手术的围手术期护理。此外,在老年CHD 人群中,获得性疾病(如冠心病、肾功能衰竭、糖尿病、肝功能障碍、内分泌及血液系统疾病或癌症)正与潜在的先天性心脏缺陷交织在一起,增加患者的医疗负担。 二、ACHD患者常见的心血管问题 ACHD患者终身随访可以早期发现常见的心血管并发症。 1. 心律失常和脑卒中

小儿先天性心脏病护理常规

小儿先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常导致的畸形,是儿童最常见的心脏病,发病率约占活产婴儿的0.7%左右,早产儿为足月儿的2~3倍。小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症和大动脉错位,护理常规如下: 1. 心理护理 关爱患儿,建立良好的护患关系,充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情;要鼓励患儿进行适当的活动或游戏,鼓励患儿与正常儿童接触,以建立正常的社会行为方式,使患儿保持精神愉快,树立战胜疾病的信心,主动配合检查及治疗。消除恐惧心理、乐观态度、坚持服药。 2. 一般护理 应保持病室环境安静,阳光充足,空气清新,室内温、湿度适宜。床铺清洁、舒适,被褥、衣着合适。建立合理生活制度,安排好患儿作息,减少心脏负担、保证患儿充分休息与睡眠,根据病情安排适当活动量。有症状患儿应限制活动,避免情绪激动和大哭大闹,严重患儿应卧床休息。各种诊疗、护理操作动作宜轻、快,并应集中在同一时间内完成,以避免多次扰动患儿。患儿烦躁不安时可适当给予镇静剂。 3. 饮食护理 注意营养搭配,供给充足能量、蛋白质和维生素,保证营养需要,增强体质,以提高对手术的耐受。小儿喂养困难者要慢喂,宜少量多餐,避免吃奶时呛咳和加重呼吸困难。合并心功能不全的患儿防喂食过饱,人工喂养儿奶嘴出奶孔不可太细,以免增加吸吮时体力消耗,喂养过程中,应拔出奶嘴驱气后再喂,如出现发绀加重,应暂停喂养,并给予氧气吸入,待缺氧症状改善后,再行喂养,必要时从静脉补充营养。年长儿可鼓励集体进餐,以提高食欲。心功能不全时有水钠潴留,应根据病情,采用无盐饮食或低盐饮食。保持大便通畅,防止便秘。 4. 病情观察,预防感染

病毒性心肌炎诊疗指南(最新)

第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏,以心肌炎性病变为主要表现的疾病,有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒(B组和A组)、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等,新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行,死亡率高。【诊断要点】 1.症状和体征 (1)症状:表现轻重不一,取决于年龄与感染的急性或慢性过程,预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力,活动受限等症状,少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克,猝死。新生儿患病病情进展快,常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀,常有神经、肝脏和肺的并发症。 (2)体征:心脏有轻度扩大,伴心动过速,偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者,心脏明显扩大,肺部出现湿啰音及肝、脾肿大,呼吸急促和紫绀,重症患者可突然发生心源性休克,脉搏细弱,血压下降。 2.辅助检查 (1)X线检查:心影大小正常或增大,严重者有肺淤血或水肿,少数可伴有心包积液。 (2)心电图:可见严重心律失常,包括各种期前收缩,室上性和室性心动过速,房颤和室颤,II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性,应动态观察。

(3)超声心动图:轻者无改变。重者可有心房、心室扩大,以左心室扩大为主,或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 (4)实验室检查:白细胞数增高,血沉增快,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高,肌钙蛋白阳性。 (5)病原学检查:以咽拭子,粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离,或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验,可有特异性病毒抗体明显升高。【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准: 1、临床诊断依据: (1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 (2)心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。 (3)心电图改变:以R波为主的2个或2个以上主要导联(Ⅰ、Ⅱ、AVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压(新生儿除外)及异常Q波。 (4)CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。 2、病原学诊断标准: (1)确诊指标:自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起:①分离到病毒;②用病毒核酸探针查到病毒核酸;③特异性病毒抗体阳性。 (2)参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起:①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上;②病毒早期患儿血中特异性IgM抗体阳性;③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。 3、确诊依据: (1)具备临床诊断依据2项,可临床诊断为病毒性心肌炎。发病同时或病发前1~3周有病毒感染的证据支持诊断者。

ESC2015 指南:心包疾病(中文版)

ESC2015 指南:心包疾病(中文版) 作者:丁香园编辑部 本指南根据目前所有现存的关于此议题的证据,进行了总结和评估,目的是为医务人员提供最好的个体化治疗方案,帮助评估不同身体状况患者的预后。 首先是关于心包炎的定义及相关诊断标准。 表 1.心包炎定义和诊断标准 急性心包炎的诊断推荐 1. 推荐所有疑似急性心包炎患者行心电图检查。(Ⅰ,C) 2. 推荐所有疑似急性心包炎患者行经胸廓超声心动图检查。(Ⅰ,C) 3. 推荐所有疑似急性心包炎患者行胸部 X 线检查。(Ⅰ,C) 4. 推荐急性心包炎患者评估炎症标记物(如 CRP)和心肌损伤(如CK,肌钙蛋白)。(Ⅰ,C) 急性心包炎的治疗推荐 1. 推荐高危急性心包炎患者住院治疗(至少一个危险因素)。(Ⅰ,B)

2. 推荐低危急性心包炎患者门诊治疗。(Ⅰ,B) 3. 推荐 1 周后抗炎治疗反应评估。(Ⅰ,B) 心包炎的诊断流程图 主要预后不良的预测指标包括:发热>38℃;亚急性起病;大量心包积液;心包填塞;阿司匹林或 NSAIDS 治疗至少 1 周无治疗反应。次要预后不良的预测指标包括:心肌心包炎;免疫抑制;创伤;口服抗凝治疗。

急性心包炎的治疗推荐 1. 推荐阿司匹林或 NSAIDs 联合胃保护药物作为治疗急性心包炎一线药物。(Ⅰ,A) 2. 推荐秋水仙碱作为辅助阿司匹林/NSAIDs 治疗急性心包炎的一线药物。(Ⅰ,A) 3. 血清 CRP 指导治疗时长及评估治疗反应。(Ⅱa,C) 4. 阿司匹林/NSAIDs 和秋水仙碱禁忌或治疗失败的急性心包炎病例,排除感染或存在特殊适应症如自身免疫性疾病,应考虑使用低剂量皮质类固醇。(Ⅱa,C) 5. 非运动员急性心包炎应限制运动,直至症状缓解,CRP、ECG 和超声心动图恢复正常。(Ⅱa,C) 6. 对于运动员,推荐限制运动的期限应至症状缓解,CRP、ECG 和超声心动图恢复正常至少 3 个月。(Ⅱa,C) 7. 皮质类固醇不推荐作为急性心包炎一线治疗。(Ⅲ,C)

先天性心脏病护理查房

讲课人: 日期:2015年月日 先天性心脏病护理查房 [简要病史] 张玉姣之女,女,出生20分钟,入院诊断:1、新生儿窒息。2、新生儿肺炎。3、足月小样儿。 4、先天性心脏病。5心包积液。 [定义] 先天性心脏病简称先心,就是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形,就是小儿最常见的心脏病,发病率就是活产婴儿的5‰~8‰左右,而在早产儿中的发病率为成熟儿的2~3倍,在死胎中为活产儿的10倍。 [病因] 先天性心脏病的病因尚未完全明确,目前认为就是遗传与环境因素所致。 一、遗传因素:染色体易位与畸变,单一基因突变,多基因突变与先天性代谢紊乱。 二、环境因素:孕早期宫内感染。 此外,孕妇与大剂量的放射线接触,服用抗癌、抗癫痫药物,患代谢性病症,妊娠早期饮酒、吸食毒品等均可能与发病有关。 [分类] 先天性心脏病的分类可分为: 一、左向右分流型(潜伏青紫型),常见的有室间隔缺损,房间隔缺损与动脉导管未闭。 1、室间隔缺损:最常见的先天性心脏病(发病率占小儿先心的25%~40%),根据缺损 部位分4类:①膜部;②漏斗部;③三尖瓣后方;④室间隔肌部。 临床表现:小型室内间隔缺损,无明显症状;中大型室间隔缺损,在新生儿后期及婴儿期可出现喂养困难,吸允就是气急、苍白、多汗,生长发育落后,易反复呼吸道感染与心力

衰竭。长期肺动脉高压的患儿多有活动能力的下降,青紫与杵状指。 2、房间隔缺损:占先心发病总数的20%~30%,女孩多见。根据解剖病变的不同可分为:卵圆孔未闭、第一孔未闭型缺损、第二孔未闭型缺损。 临床表现:缺损小可无症状。缺损大者表现为活动后气促、乏力、易患呼吸道感染与及生长发育迟缓,当哭闹、患肺炎或心力衰竭时,出现暂时性青紫。 3、动脉导管未闭:占先心发病总数的15%~20%,女多于男。根据未闭的动脉导管 大小、长短与形态分3型:①管型;②漏斗部;③窗型。 临床表现:取决于动脉的粗细,导管口细者,分流量小,可无症状。导管粗大者分流量大,影响生长发育,患儿疲劳无力,多汙,易合并呼吸道感染出现气急,咳嗽等。 二、左向左分流型(青紫型),常见的有法洛四联症与大动脉错位。 1、法洛四联症:就是存活婴儿最常见的青紫型心脏病,占10%~15%。由4种畸形组成: ①肺动脉狭窄(最主要);②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。 临床表现:a、青紫,主要表现,出生不明显,3~6个月后渐明显,随年龄的增加而加重。 青紫常于唇、球结合膜、口腔粘膜、耳垂、指趾等毛细血管丰富的部位明显。 b、缺氧发作,多发生在2岁以下的患儿,常在晨起时吃奶、大便、哭闹时出现阵发性 呼吸困难、烦躁与青紫加重,严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外,每次发作可持续数分钟到数小时,常能自动缓解。 c、蹲踞症状,婴儿常喜采用胸膝卧位。年长儿多有蹲踞症状,每于行走、活动或站立 过久时,因气急而主动下蹲片刻再行走,就是一种无意识的自我缓解缺氧与疲劳的体位。 d、杵状指(趾0长期缺氧,指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织与骨组织也增生肥大,随后指趾末端膨大如鼓槌状。 三、无分流型(无青紫型),常见肺动脉狭窄与主动脉缩窄。 肺动脉狭窄:占先心发病总数的10%~20%,按狭窄部位不同分为:肺动脉瓣狭窄(最常见)、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。 临床表现:轻度一般无症状,重度主要表现为活动后有气急、乏力与心悸。重症的肺动脉瓣狭窄婴儿期即可发生青紫及右心衰竭。 [主要的护理诊断] 一、自主呼吸受损,与羊水、气道分泌物吸入导致低氧血症与高碳酸血症有关。 二、清理呼吸道无效,与呼吸急促,无力排痰有关。 三、体温调节无效,与体温调节中枢发育不完善有关。 四、营养抽调,低于机体需要量,与困难,喂养不耐受有关。

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