小柳原田病

探讨Vogt-小柳原田病的临床表现、眼底荧光血管造影特点和糖皮质激素治疗的效果敖玉娟;张彤【摘要】目的：深入探讨Vogt-小柳原田病的临床表现、眼底荧光血管造影特点和糖皮质激素治疗的临床价值。

方法选取我院2011年11月至2014年10月收治的40例Vogt-小柳原田病患者为研究对象，采用回顾性分析的方式，对所有患者的临床资料、治疗方法等进行综合性分析。

结果所有患者均存在不同程度的视力下降、视网膜水肿的情况，部分患者还伴有特征性眼底荧光血管造影的表现：后极部早期多发性荧光渗漏点，晚期视网膜呈多囊样视网膜下荧光素积存。

经系统性糖皮质激素治疗后视力均得到一定程度的恢复。

结论在Vogt-小柳原田病患者的临床治疗中，眼底荧光血管造影检查和糖皮质激素治疗，均具有不可替代的重要性，对患者的预后影响明显。

【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2016(014)035【总页数】2页(P123-123,124)【关键词】Vogt-小柳原田病;眼底荧光血管造影;糖皮质激素【作者】敖玉娟;张彤【作者单位】辽宁省丹东市中心医院眼科，辽宁丹东118000;辽宁省丹东市中心医院眼科，辽宁丹东118000【正文语种】中文【中图分类】R773.9Vogt-小柳原田病是我国最常见的葡萄膜炎类型之一，结合已有的临床研究资料来看，目前对于Vogt-小柳原田病的病因还没有完全掌握，患者的临床表现主要包括：视神经视网膜炎、视乳头炎、脉络膜视网膜炎、脉络膜炎，患者多伴有听觉功能障碍、脑膜刺激征以及皮肤和毛发改变等全身性表现[1]。

而且该疾病的患者，如处于不同的患病阶段，其临床表现也会有一定的差异，从临床实践来看，有相当一部分患者是以眼外表现为首发症状，比如发热和头痛，因此出现误诊和漏诊的情况比较高，这也是影响患者预后的主要原因之一。

基于此，我院就将以实例研究的方式为切入点，深入探讨关于Vogt-小柳原田病患者的临床表现、眼底荧光血管造影结果和治疗方法，研究取得一定的收获，现将研究过程报道如下。

大剂量甲泼尼龙冲击治疗Vogt—小柳—原田病的效果观察目的觀察大劑量甲泼尼龙冲击治疗V ogt-小柳-原田病的临床效果。

方法回顾分析2013年1月～2016年1月上海市徐汇区中心医院确诊为V ogt-小柳-原田病的住院患者69例（135眼）。

所有患者予以大剂量甲泼尼龙冲击治疗，即甲泼尼龙1 g/d静脉滴注，连续3 d，再根据患者临床表现改善情况正规逐渐减量至停药。

观察比较患者治疗前及治疗3、7 d后的最佳校正视力（BCV A）、眼底、光学相干断层扫描（OCT）以及眼底荧光血管造影（FFA）的变化情况，并随访1年。

结果经治疗，100眼（74.1%）1周内视力明显提高（≥0.6）、视网膜水肿消退，OCT示浆液性视网膜脱离消失，FFA荧光素渗漏减轻。

视力提高缓慢的32眼（23.7%）发病时间均≥2周，用药2周视力方缓慢提高。

3眼（2.2%）治疗无效后改免疫抑制剂治疗。

BCV A转换为logMAR视力分析显示：与治疗前相比，治疗3 d及7 d后患眼视力明显改善，差异有高度统计学意义（P < 0.01）；与治疗3 d后相比，治疗7 d后视力亦明显提高，差异有高度统计学意义（P < 0.01）。

OCT变化情况分析显示：与治疗前相比，治疗3 d及7 d后平均黄斑中心凹区ILM-RPE视网膜厚度、黄斑部视网膜容积以及黄斑部视网膜平均容积厚度均明显下降，差异有高度统计学意义（P < 0.01）；与治疗3 d后相比，治疗7 d 后平均黄斑中心凹区ILM-RPE视网膜厚度、黄斑部视网膜容积以及黄斑部视网膜平均容积厚度均明显下降，差异有高度统计学意义（P < 0.01）。

所有患者随访1年，未见严重不良反应，其中3例患者（6眼）于治疗后半年内复发，再次予以冲击治疗，随访稳定。

结论大剂量甲泼尼龙冲击治疗V ogt-小柳-原田病疗效确切、视功能恢复快、复发率低、不良反应少，是一种安全有效的治疗方法。

且发病时间越短，治疗效果越好。

Vogt-小柳－原田病的诊断和治疗新进展杨世琳(综述);郝玉华(审校)【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】5页(P119-123)【关键词】肉芽肿;葡萄膜炎;眼科学,诊断技术;综述文献【作者】杨世琳(综述);郝玉华(审校)【作者单位】河北省秦皇岛市第一医院眼科，河北秦皇岛 066000;河北医科大学第二医院眼科，河北石家庄 050000【正文语种】中文【中图分类】R364.3Vogt-小柳－原田病（Vogt-Koyanagi-Harada，VKH）是累及双眼、脑膜和耳部的肉芽肿性炎性疾病。

眼部表现为双眼全葡萄膜炎同时伴有脑部的刺激症状［1］。

1999年制定了VKH诊断标准［2］。

近些年来，随着一些新的辅助诊断设备和药物的出现，对VKH的诊断和治疗有了一些新的观点。

现就有关VKH发病机制及治疗的新进展综述如下。

1.1 自身免疫性因素 VKH是机体对黑色素相关抗原和视网膜S抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白等自身免疫反应所致。

Otani等［3］分离出VKH患者血清中的自身抗原，这些自身抗原是由Ig G抗体识别的，发现VKH患者黑色素特异性蛋白1特异性IgG抗体的含量明显高于对照组；自身反应性T细胞在VKH的发病中起一定作用；Fas／Fasl表达异常与自身免疫性疾病的发生有关。

陈玲等［4］亦发现VKH患者外周血淋巴细胞的Fas／Fas L mRN表达明显增高，进而认为这可能与VKH的慢性、复发性眼内炎有关；同时未经治疗的活动期VKH患者的视网膜S抗原和光感受器间维生素结合蛋白都有阳性反应，在患者血清中还检测到针对光感受器外节和Müller细胞的自身抗体参与了VKH的自身发病。

1.2 免疫遗传因素有研究证明VKH与人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）相关，是一种与遗传有关的全身免疫性疾病［5］。

日本学者研究发现VKH与HLA-DR4、DQ4、DRw53抗原密切相关［1］。

《眼病学》第一章：眼睑病名词解释：（1）倒睫：指睫毛向后生长。

乱睫：指睫毛不规则生长（2）睑内翻：指眼睑特别是睑缘向眼球方向卷曲的位置异常。

睑外翻：指睑缘向外翻转离开眼球的位置异常，睑结膜常不同程度地暴露在外，常合并睑裂闭合不全。

（3）眼睑闭合不全：指上下眼睑不能完全闭合，导致部分眼球暴露，乂称兔眼。

（4）上脸下垂：指单眼或双眼的上睑提肌和Muller平滑肌的功能不全或丧失，导致上睑部分或全部下垂。

（5）内眦赘皮：指上睑皮肤向下延伸到内眦部的垂直半月状皱褶。

简答题：（1）眼睑的组成：由外向内，皮肤层、皮下组织层、肌层、睑板层、睑结膜层。

（2）睑缘炎的分类及致病菌：A.鳞屑性睑缘炎：致病菌是卵圆皮屑芽泡菌；B.溃疡性睑缘炎：致病菌是金黄色葡萄球菌；C.眦部睑缘炎：致病菌是莫-阿双杆菌或与维生素B2缺乏有关。

（3）睑内翻的分类：A.先天性睑内翻B.痉挛性睑内翻C.瘢痕性睑内翻（4）睑外翻的分类A.瘢痕性睑外翻B.老年性睑外翻C.麻痹性睑外翻论述题：2.睑腺炎、睑板腺囊肿的病因、临床表现及治疗。

答：（1）睑腺炎是眼睑腺体的细菌感染，致病菌通常为金黃色葡萄球菌。

分为内睑腺炎和外睑腺炎。

临床表现为红肿热痛。

早期湿热敷，滴用抗生素眼药水；脓肿未形成时，不能挤压排脓或切开排脓；脓肿形成时，可能自行溃破吸收或可切开排脓，较大者置引流条。

（2）睑板腺粪肿是睑板腺管阻塞，分泌物引起的慢性无菌性肉芽肿性炎。

青壮年多发，眼睑肿块，无触痛，与肿块对应的睑结膜呈紫红色。

可进行保守治疗或手术治疗。

第二章：泪器病名词解释：（1）泪溢：泪液排出受阻，不能流入鼻腔而溢出眼睑之外。

（2）流泪：泪液分泌增多，排出系统来不及排出而流出眼睑外。

简答题：（1）泪液分泌部分组成：泪腺、副泪腺、结膜杯状细胞、睑板腺。

（2）泪液排除部分组成：上下泪小点、上下泪小管、泪总管、泪囊、鼻泪管。

（3）泪道阻塞或狭窄的常用检查方法有：A.染料试验：荧光素钠溶液B.泪道冲洗C.泪道探通术D.X线碘油造影（4）泪道冲洗通常有以下儿种情况：A.冲洗无阻力，液体顺利进入鼻腔或咽部，表明泪道通畅；B.冲洗液完全从注入原路返回，为泪小管阻塞；C.冲洗液自下泪小点注入，液体由上、下泪小点反流，为泪总管阻塞；D.冲洗有阻力，部分自泪小点返回，部分流入鼻腔，为鼻泪管狭窄；E.冲洗液自下泪小点注入，自上、下泪小点反流，同时乂黏液脓性分泌物，为鼻泪管阻塞合并慢性泪囊炎。

视盘水肿型Vogt－小柳原田综合征的眼底表现王芳;赵金;王敏;侯力华;刘昊;李小静【摘要】目的观察视盘水肿型Vogt－小柳原田综合征(VKH)的眼底表现.方法回顾性分析2017年1月到2018年3月在咸阳市第一人民医院眼科确诊的16例急性期VKH综合征患者的临床资料,包括视力检查、非接触性眼压、裂隙灯、眼底散瞳、B型超声、OCT、FFA等检查.结果 16例急性期VKH综合征患者(32只眼),男性7例(14只眼),女性9例(18只眼),年龄28～58岁,平均年龄(38.5 ±12.6)岁,初诊最佳矫正视力低于0.1者8只眼,0.1～0.3者8只眼,大于0.3者16只眼,眼压高于20 mmHg者3只眼.根据眼底表现分为3型,视盘充血水肿型6只眼(18.7%),FFA 表现为视盘高荧光渗漏,无脉络膜皱褶、无针尖样点状高荧光;浆液性渗出性视网膜脱离型14只眼(43.8%),FFA表现为渗出性视网膜脱离,视网膜、脉络膜皱褶明显,造影早期针尖样点状高荧光及晚期多湖样荧光积存;两者之间混合型12只眼(37.5%).结论急性期VKH综合征患者眼底表现为视盘水肿型、渗出性视网膜脱离型及混合型3种类型,尤其是正确的认识少见类型视盘水肿型,避免误诊,对疾病的治疗和预后有重要作用.【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2018(026)004【总页数】4页(P289-292)【关键词】Vogt－小柳原田综合征;眼底;视盘水肿【作者】王芳;赵金;王敏;侯力华;刘昊;李小静【作者单位】712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科;712000 陕西省咸阳市第一人民医院眼五科【正文语种】中文Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH 综合征)被认为是T细胞介导的攻击黑色素细胞为主的自身免疫性疾病，临床表现为双眼慢性肉芽肿性葡萄膜炎，同时伴有中枢神经系统病变，例如头疼、颈项强直、脑脊液细胞数目的增多、脱发、白癜风、听力障碍等，好发于特定的基因易感人群和有色人种，如亚洲人、西班牙裔、美洲印第安人等[1,2]，研究表明[3]在亚洲VKH综合征大约90%的患者HLA-DRB1*0405阳性，在日本VKH综合征占所有葡萄膜炎的10.1%，发病年龄多见于20～50岁之间，女性较男性稍多见，本病具有反复发作、治疗困难等特点，特别是对于早期症状不典型患者，临床上容易误诊导致延误治疗，故早期正确的诊断和及时的治疗对视力的恢复起至关重要的作用，本文就临床上遇到的不同类型的VKH综合征进行分析和讨论，以期为今后的VKH综合征诊断提供一定的指导和帮助。

环孢素联合糖皮质激素治疗Vogt-小柳原田病的临床研究刘红;张万臣;谷万章【期刊名称】《航空航天医学杂志》【年(卷),期】2010(021)006【摘要】目的:探讨环孢素联合糖皮质激素治疗VKH病的临床疗效.方法:选择07年1月至08年2月哈尔滨242医院眼科眼底病病房VKH病患者36例(72只眼),患病年龄18～60岁,平均39.53岁;男21例,女15例;视力4.0-4.1有29只眼,4.2-4.3有15只眼,≥4.4有28只眼;随机分为对照组和治疗组,前者20例(40只眼)应用环孢素联合糖皮质激素治疗,后者16例(32只眼)常规应用糖皮质激素的治疗,对两组患者治疗前和治疗后一个月的视力、多焦视网膜电图及眼底荧光血管造影等方面的变化情况进行比较.结果:(1)视力方面,治疗组治疗前后视力比较,差异有统计学意义(p<0.01),对照组治疗前后比较,差异有统计学意义(p<0.05),治疗组与对照组治疗后视力比较,差异有统计学意义(p<0.05),治疗组优于对照组;(2)多焦视网膜电图(mfERG):两组治疗前后Pl波振幅密度增加,潜伏时缩短,差异均有统计学意义(p<0.05),治疗后治疗组与对照组P1波振幅密度和潜伏时变化比较,差异有统计学意义(p<0.05),治疗组优于对照组;(3)眼底荧光血管造影方面:两组视网膜荧光素渗漏改善情况比较,差异有统计学意义(p<0.05),治疗组优于对照组.结论:环孢素联合糖皮质激素治疗VKH病可取得良好疗效.【总页数】3页(P871-873)【作者】刘红;张万臣;谷万章【作者单位】中航工业哈尔滨二四二医院眼科,黑龙江,哈尔滨,150066;大庆市第五医院眼科,黑龙江,大庆,163000;中航工业哈尔滨二四二医院眼科,黑龙江,哈尔滨,150066【正文语种】中文【中图分类】R77【相关文献】1.不同种类糖皮质激素治疗Vogt-小柳-原田综合征的疗效分析 [J], 郑彦;徐建锋;许根贵2.大剂量和长疗程激素联合阿瓦斯汀治疗Vogt-小柳-原田综合征的临床研究 [J], 李丽;任骞;王雅从;殷莉;叶存喜;于华3.糖皮质激素治疗Vogt-小柳-原田综合征导致股骨头坏死2例 [J], 杨冬妮;张一凡;王长龄4.探讨Vogt-小柳原田病的临床表现、眼底荧光血管造影特点和糖皮质激素治疗的效果 [J], 敖玉娟;张彤5.环孢素A联合糖皮质激素治疗复发性Vogt-小柳原田病的临床分析 [J], 王宁宁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Vogt-小柳原田病的临床观察及护理曾美枝;罗群英;尹兰琼【期刊名称】《现代医药卫生》【年(卷),期】2006(022)011【摘要】Vogt-小柳原田病（VKH）是一种病因尚不完全清楚、累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经视网膜炎和肉芽肿性全葡萄膜炎，常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等全身性表现。

本病多见于黄种人，容易反复再发．病程有长达数年乃至数十年者。

发病年龄以30～40岁者居多，50岁以后少见．我国文献中最小发病年龄为10岁．发病率与性别无关。

VKH是最常见的葡萄膜炎类型之一，约占我国葡萄膜炎发病率的16．1％。

本组病例早期采用糖皮质激素治疗后，视力均恢复较好。

现将我科2004年2月～2005年8月共收治14例病人的临床观察和护理报道如下：【总页数】2页(P1730-1731)【作者】曾美枝;罗群英;尹兰琼【作者单位】常德市第一人民医院,湖南,常德,415003;常德市第一人民医院,湖南,常德,415003;常德市第一人民医院,湖南,常德,415003【正文语种】中文【中图分类】R4【相关文献】1.清热明目颗粒联合激素治疗Vogt-小柳-原田综合征的临床观察 [J], 张芳;李东芬;张铭连;石慧君;赵翠联2.曲安奈德球筋膜下注射治疗Vogt-小柳-原田病的临床观察 [J], 杨世琳;郭莹;孙轶军3.中西医结合治疗Vogt-小柳原田病92例疗效分析及护理 [J], 祁景零;张京红;牛志梅4.大剂量甲泼尼龙冲击治疗Vogt-小柳-原田病的效果观察 [J], 朱茂丽;黄亮;薛敏;董健鸿5.光学相干断层扫描血管成像技术观察下的Vogt-小柳原田病的病理变化 [J], 张海萍;迟玮;袁进;叶晓圆;苏丽施;李凡;田烨;华夏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。