小柳原田综合症

概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。

描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。

此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。

本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。

伏格特-小柳-原田综合征概述:概述：伏格特-小柳-原田综合征又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征，是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。

其特征为：①突发性色素膜炎；②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害；③头痛、头晕、恶心等神经系统表现；④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。

在国际文献中，伏格特-小柳-原田病和伏格特-小柳-原田综合征基本可以互换使用。

伏格特-小柳-原田病包括3种疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病。

所谓小柳病是指仅出现眼前段的炎症，实际上此种类型并不存在，到目前为止尚未发现仅表现为前葡萄膜炎的患者；所谓原田病是指患者仅出现眼后段病变，如脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎等，并且易于引起渗出性视网膜脱离，不出现前葡萄膜炎或仅有轻微的前葡萄膜炎；所谓伏格特-小柳-原田病是指既出现上述脉络膜炎、脉络膜视网膜炎的眼后段病变，又出现前葡萄膜炎的眼前段改变。

实际上原田病和伏格特-小柳-原田病是同一疾病在不同阶段的表现，在疾病早期典型地表现为所谓原田病的表现。

如患者得到及时有效的治疗，炎症即逐渐消退，不出现前葡萄膜炎。

如治疗不及时或治疗方法不正确，即可出现前葡萄膜炎。

流行病学:流行病学：伏格特-小柳-原田病在世界各地均有发生，但多发生于色素较多的人种，常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。

本病容易反复发作，病程可长达数年乃至数十年。

在日本和中国，伏格特-小柳-原田是最常见的葡萄膜炎类型之一(表1)。

在我国葡萄膜炎中，此综合征占16.1%。

在日本此综合征的发病率高达6.5/100万，患病率为15.5/100万。

伏格特-小柳-原田病可见于任何年龄，但常见于20～50岁，尤以20～40岁发病最多。

一般认为女性发病多于男性，但也有人认为男女发病比例相同或男性多于女性(表2)。

病因:病因：伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不完全清楚，主要与自身免疫反应及感染因素有关。

小柳原田综合征小柳原田综合征（Oguchi disease）是一种罕见的遗传性眼部疾病，其特征是在暗中视觉适应恢复缓慢而在明亮环境下正常。

该疾病最先由日本眼科医生小柳久志和原田绫子在1932年发现，并因此得名。

小柳原田综合征是基因突变引起的，一般在婴儿时期或幼年时发生。

本文将详细探讨小柳原田综合征的病因、症状、诊断方法以及治疗方法。

小柳原田综合征的病因是由于TTPA基因的突变所致。

TTPA基因是编码为抗氧化剂蛋白的旁路途径的调节因子。

当TTPA基因突变时，抗氧化剂蛋白无法正常起作用，导致视网膜中的视紫红质无法正常再生，从而造成暗中视觉适应恢复缓慢。

这种突变是一种常染色体隐性遗传，也就是说患者在两个基因中至少有一个有突变。

小柳原田综合征的主要症状是在暗光环境中视觉适应恢复缓慢。

正常情况下，当我们从明亮的环境进入暗处时，视网膜中的视紫红质会快速再生，使我们能够在暗中适应。

然而，患有小柳原田综合征的人在这个过程中会出现延迟。

此外，患者的视力在明亮环境中是正常的，但在暗处会出现视力下降的情况。

这些症状可以在婴儿时期或幼年时期就开始出现，通常会伴随患者一生。

要诊断小柳原田综合征，医生通常会进行详细的病史询问和体格检查。

同时，眼科医生还会进行视力测试和眼底检查。

确定诊断的关键是进行电生理检查，例如暗视觉电生理检查和白天电生理检查。

这些检查可以帮助医生评估视网膜的功能和反应，从而确认小柳原田综合征的诊断。

目前，针对小柳原田综合征还没有特定的治疗方法。

然而，患者可以通过采取一些措施来缓解症状。

例如，在夜间或暗处时，患者可以使用辅助性具有光照明功能的设备来改善视觉适应。

此外，保持良好的眼部卫生和定期的眼科检查也是重要的。

小柳原田综合征是一种罕见但严重的眼部疾病。

虽然目前还没有治愈该疾病的方法，但通过正确的诊断和管理，患者可以在日常生活中获得一定的缓解。

此外，对于患有小柳原田综合征的个体以及其家人，心理支持和教育也是非常重要的，以帮助他们更好地应对这种疾病。

Vogt-小柳-原田综合征临床表现及治疗方药临床表现Vogt-小柳-原田综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为双眼弥漫性葡萄膜炎，伴有毛发皮肤脱色素及脱发，脑膜刺激症状以及听功能障碍等。

其病因和发病机制尚不完全清楚，有病毒感染学说和自身免疫学说。

本病好发于青壮年，无明显性别差异。

临床上本病可分为三期：①前驱期：发病比较突然，表现有头痛、头晕、耳鸣、甚至有脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞和蛋白增加。

部分病人可没有前驱期表现。

②眼病期：前驱症状后3～5天，双眼视力突然减退。

首先表现为后部葡萄膜炎（原田型），在视盘周围及黄斑区出现视网膜神经上皮浅脱离，其表现与中心性浆液性脉络膜视网膜病变相似，故常误诊。

病情发展时，视网膜水肿，透明性降低，呈灰白色混浊并有放射状皱褶，严重者可出现渗出性视网膜脱离。

病程迁延或反复发作者，前葡萄膜炎的表现日趋明显（形成Vogt-小柳型），前房有大量渗出，虹膜后粘连，可致瞳孔闭锁、继发青光眼等并发症。

③恢复期：眼部炎症逐渐消退，遗留虹膜后粘连；眼底色素脱失呈晚霞样，并有散在大小不等色素斑和色素脱失斑。

本病轻重程度不一，轻者经治疗很快痊愈，无明显后遗症；严重者炎症迁延，反复发作，视力预后极差。

本病一经确诊，全身应及时给予大剂量皮质类固醇，并根据病情逐渐减量，维持时间要长，减量过程中如有反复可加局部注射。

前部炎症明显者应及时散瞳，同时局部给予皮质类固醇制剂。

对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。

对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。

本病属于中医学“瞳神紧小”、“瞳神干缺”或“视瞻昏渺”范畴。

多因热邪亢盛，气血两燔，或肝经风热，热郁伤津，或脾肾阳虚所致。

治宜清热解毒，凉血散瘀；养阴生清热或温补脾肾等法。

治疗方剂1．加减化斑汤【组成】生石膏（先煎）50～100g，生石决明（先煎）20g，知母10g，生甘草10g，玄参10g，生地10g，紫草10g，丹皮10g，青黛（冲服）6g，山药10g。

小柳-原田综合征的护理小柳-原田综合征属于临床眼科中危害性较大的疾病之一，该病伴有并发性视网膜脱落、葡萄膜炎等并发症。

一旦发作，会对全身多处系统及器官造成极大的危害，主要体现在眼部、耳部、皮肤组织等部位。

本病多发于黄种人，尤其在日本人中发病率最高，主要侵染全身色素细胞［1］，如中枢神经系统脑膜、脉络膜、皮肤、毛发等组织的色素细胞。

双眼会同期或短期内出现葡萄膜炎（包括渗出性视网膜脱落、睫状体充血、眼部水肿及晚霞状眼底）［2］，临床症状表现为机体偏瘫、眼肌麻痹、脑膜刺激征、精神症状异常、毛发脱落、皮肤组织异常和神经性耳聋等［3］。

本院于2017年10月29日收治1例小柳-原田综合征患者，经系统性的治疗以及个体化护理后，该患者现以康复、并办理了出院手续，本次治疗的详细报道如下。

病例介绍患者，女，42岁，视物模糊伴头痛3+天收入院。

患者于入院前3+天感冒后逐渐出现双眼视物模糊；伴头痛，主要为前额及眼眶疼痛，疼痛以夜间为甚，时有缓解，但疼痛易反复；伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴口干、多泪，无眩晕、眼球震颤、复视、视物旋转，无饮水呛咳、吞咽困难，无视野缺损，无双下肢麻木无力，无意识障碍、无言语不能、言语不清，无肢体抽搐，遂就诊于南部县人民医院，予以输液治疗后自觉疼痛症状缓解（具体治疗措施不详）。

今患者为求治疗，因上述症状来我院就诊，门诊以“视神经脊髓炎”收住我科。

脑脊液总蛋白804.52mg/L，脑部核磁共振成像结果显示，患者垂体窝异常扩大，其内可见斑片状异常阴影。

接诊后给予该病患者激素药物、营养神经药物的综合治疗。

护理一、眼部症状的护理1.病室环境早期症状表现为弥漫性脉络膜炎，眼底异常变化，病症晚期可能还会出现眼部脱色素等。

根据患者出现的眼部红肿、视野模糊等症状，护理工作人员实施了针对性的护理措施。

比如：通过调节病房的室内温度来保证患者处于一个恒温状态，塑造一个有利恢复病情的环境下，从而保证病房内的温度控制在22-24°C之间。

16例小柳—原田综合征临床报告目的：对小柳—原田综合征（VKHS）患者的神经系统表现特点进行分析。

方法：选择在我院就诊的16例VKHS患者进行检查、治疗,将得出结果进行比较。

结果：16例VKHS患者经过治疗视力改善13例，2例复发，间隔时间为6个月~5年，其中1例复发2次，各间隔2年；余14例痊愈。

结论：要针对病情，进行综合治疗。

标签：小柳-原田綜合征；甲基强的松龙；地塞米松小柳—原田综合征（V ogt-Koyanagi-Harada syndrome, VKHS），又称葡萄膜大脑炎，是一种特异侵犯含有黑色素组织的全身性疾病。

本文分析1983～2007年经我院诊治的16例VKHS患者的神经系统表现特点，以提高对该病诊断和治疗的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料16例中男11例，女5例，初发年龄13～56岁，平均41岁。

复发2例，其中1例复发2次；门诊初步诊断VKHS 5例，其余诊断为病毒性脑炎3例，椎-基底动脉供血不足2例，脑膜脑炎4例，双虹膜睫状体炎1例，多发性硬化1例。

1.2临床症状和体征1.2.1神经系统改变有神经系统症状者共13例，占81.2%。

头痛12例（12/16，75%），多为剧痛、持续性；头昏3例（3/16，18.75%），2例伴眩晕；耳鸣5例（5/16，31.25%），听力减退4例（4/16，25%）。

神经系统体征：意识障碍3例（3/16，18.75%），脑膜刺激征7例（7/16，43.75%），双眼水平震颤2例（2/16，12.75%），右中枢性面瘫1例（1/16，6.25%），双Babinskisign(+)2例（2/16，12.75%），双瞳孔散大、光反应减弱或消失8例（8/16，50%）。

1.2.2其他发热共8例（8/16，50%），38.3～40℃。

眼部改变：视力减退16例（16/16，100%）。

眼科检查，视力：所有病例都有不同程度视力减退，由光感至0.7，同时或前后双眼患病。