Vogt-小柳原田病课件

概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。

描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。

此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。

本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。

小柳原田病Vogt-小柳原田病（Vogt—Koyanagi—Harada ；disease ；，VKH）是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎（葡萄膜炎），同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征，又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。

最初由Vogt和Koyanagi ；先后报告的以眼前段炎症为主（Vogt-小柳综合征），以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。

多发生于青壮年，易复发。

病因和发病机制病因不明，有以下两种推想。

1、小柳认为本病为病毒所致，但实际结果为阴性。

2、目前多认为自体免疫性疾病。

很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应。

出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

临床表现1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐，颈项强直及其他脑膜刺激症状。

小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2、在前驱期症状后3～5天出现眼部症状，眼痛、眼红、视力减退，其眼部表现为：⑴Vogt—Koyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。

前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。

⑵Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离。

同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻。

3、听觉及皮肤病变期在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。

这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。

4、恢复期多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以至眼球萎缩。

Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。

小柳原田氏综合征概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。

描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。

此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。

本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

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