小柳原田综合症

伏格特-小柳-原田综合征概述:概述：伏格特-小柳-原田综合征又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征，是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。

其特征为：①突发性色素膜炎；②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害；③头痛、头晕、恶心等神经系统表现；④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。

在国际文献中，伏格特-小柳-原田病和伏格特-小柳-原田综合征基本可以互换使用。

伏格特-小柳-原田病包括3种疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病。

所谓小柳病是指仅出现眼前段的炎症，实际上此种类型并不存在，到目前为止尚未发现仅表现为前葡萄膜炎的患者；所谓原田病是指患者仅出现眼后段病变，如脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎等，并且易于引起渗出性视网膜脱离，不出现前葡萄膜炎或仅有轻微的前葡萄膜炎；所谓伏格特-小柳-原田病是指既出现上述脉络膜炎、脉络膜视网膜炎的眼后段病变，又出现前葡萄膜炎的眼前段改变。

实际上原田病和伏格特-小柳-原田病是同一疾病在不同阶段的表现，在疾病早期典型地表现为所谓原田病的表现。

如患者得到及时有效的治疗，炎症即逐渐消退，不出现前葡萄膜炎。

如治疗不及时或治疗方法不正确，即可出现前葡萄膜炎。

流行病学:流行病学：伏格特-小柳-原田病在世界各地均有发生，但多发生于色素较多的人种，常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。

本病容易反复发作，病程可长达数年乃至数十年。

在日本和中国，伏格特-小柳-原田是最常见的葡萄膜炎类型之一(表1)。

在我国葡萄膜炎中，此综合征占16.1%。

在日本此综合征的发病率高达6.5/100万，患病率为15.5/100万。

伏格特-小柳-原田病可见于任何年龄，但常见于20～50岁，尤以20～40岁发病最多。

一般认为女性发病多于男性，但也有人认为男女发病比例相同或男性多于女性(表2)。

病因:病因：伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不完全清楚，主要与自身免疫反应及感染因素有关。

小柳原田氏综合征概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。

描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。

此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。

本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄rAt present, we have formed a "three-three" Park. …… Industrial Park, according to ... ... The instructions of comrade, focus on development needs in the next decade, based on the original, and then extended the 6 square kilometers. Of the Park, to further improve the roads, power supply, communications, water supply and drainage and sewage pipe network and other infrastructure, to achieve full coverage of infrastructure and interconnection with the facilities and raise capacity. Each park to determine 1 leading industries, in particular stone Materials, cans, gloves, through guided, force and other measures to promote the "road company" Park, industrial agglomeration. Currently, to focus on building better ... ... Industrial Park, ... ... Wood Park as the starting area of the industrial park, planners need to take out plan, start construction as soon as possible, undertake in a timely manner ... ... Transfer of the wood industry. This opportunity slip by, so the timing must be tight. Second is to optimize government service. Low efficiency of government services, departments do not coordinate the views of businesses large, poor businessenvironment, it is ... ... Short Board, decide to change. We will continue to deepen reform of the administrative examination and approval system, good digestion, implement the Government canceled, adjustment and devolution of administrative examination and approval matters, strengthen the existing supervision in matters of administrative power, has made it clear to cancel, are not allowed to keep or disguised approval. To do list list of administrative powers and responsibilities 膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。

一、定性诊断：1、小柳原田氏综合症小柳原田氏综合征，又称特发性葡萄膜大脑炎、色素膜一脑膜炎，是一种原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮肤、脑膜的综合征。

AlfredVogt（1906）和小柳美三（1941）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，发病前有脑膜刺激症状，称为vkh综合症。

1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，发病前亦有脑膜刺激症状，称为原田氏病。

此后，根据不断观察，发现两者之间并无明显界线，实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎，仅病变程度、主要受害部位和各种症状、体征出现的早晚略有不同而已，故被统称为Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。

本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年及至数十年者。

发病年龄以30——40岁居多，50岁以后少见，我国文献中最小发病年龄为10岁。

发病率与性别无关。

以双侧弥漫性葡萄膜炎，伴有头痛、颈项强直等脑膜刺激症状，以及耳鸣、听力下降、皮肤色素脱失、白瘢风、全身毛发变白等全身情况为主要特征。

典型病例临床容易诊断，但多数患者神经系统、皮肤、毛发的症状出现较晚或不全出现，因而多数病人早期容易被误诊。

小柳原田氏综合症（VKH综合症）发病原因小柳原田氏综合症发病一种说法是与病毒感染有关；一种说法是属于自身免疫性疾病；由于本病多见于有色人种，故推测是针对色素上皮的免疫反应。

目前认为该病很可能是在遗传素质基础上先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应，出现全身性色素细胞受损害的各种临床体征。

小柳原田氏综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

摘要：Vogt-小柳原田综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎、脑膜刺激征，可伴有听觉功能障碍、皮肤和毛发等改变。

治疗不及时往往会导致较严重的并发症。

现将我院1999年以来收治的Vogt-小柳原田综合征67例报告如下。

1 临床资料我院1999年6月～2004年6月期间收治的Vogt-小柳原田综合征67例....全文:Vogt-小柳原田综合征是1 临床资料我院1999年6月～2004年6月期间收治的Vogt-小柳原田综合征67例134眼，其中男23例，女44例，年龄18～72岁，平均37.4岁。

全部患者均为双眼首次发病，病史3～62d。

每例患者均行视力、眼前节裂隙灯、间接检眼镜及三面镜检查，其中56例行眼底荧光血管造影检查。

所有患者均符合下列诊断标准:（1）无眼外伤或内眼手术史;（2）双侧慢性虹膜睫状体炎;（3）后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、视乳头充血或水肿;（4）神经系统的一些表现如耳鸣、头痛、颈项强直等。

均有双眼视力同时或先后迅速下降，视力小于0.1者97眼，0.1～0.3者32眼，0.4～0.5者5眼。

眼前节正常或有轻微炎症反应者72眼，羊脂状kp、明显的炎症反应者62眼，其中虹膜后粘连24眼，包括瞳孔闭锁4眼。

玻璃体均呈不同程度尘埃状混浊。

眼底表现程度基本一致，多数为双眼同时发病，有13例双眼先后发病，间隔3～7d，其中表现为视盘充血、边界模糊及后极部视网膜浅脱离者37例74眼，视网膜球形脱离者4例8眼，表现为后极部视网膜浅脱离者26例52眼。

23例46眼可见周边网膜有Dalen-Fuchs斑，眼底荧光照影49例均表现为后极部多发性点状强荧光，渐扩大并融合呈多湖样。

其中1例颞侧周边血管呈扇形终止，有新生血管渗滴，合并家族性渗出性玻璃体视网膜病变。

7例在外院应用不同剂量地塞米松静脉滴注后，眼底荧光造影呈椒盐样高荧光改变。

晚期有弥漫渗漏，视盘晚期有不同程度荧光素渗漏。

小柳原田综合征小柳原田综合征（Oguchi disease）是一种罕见的遗传性眼部疾病，其特征是在暗中视觉适应恢复缓慢而在明亮环境下正常。

该疾病最先由日本眼科医生小柳久志和原田绫子在1932年发现，并因此得名。

小柳原田综合征是基因突变引起的，一般在婴儿时期或幼年时发生。

本文将详细探讨小柳原田综合征的病因、症状、诊断方法以及治疗方法。

小柳原田综合征的病因是由于TTPA基因的突变所致。

TTPA基因是编码为抗氧化剂蛋白的旁路途径的调节因子。

当TTPA基因突变时，抗氧化剂蛋白无法正常起作用，导致视网膜中的视紫红质无法正常再生，从而造成暗中视觉适应恢复缓慢。

这种突变是一种常染色体隐性遗传，也就是说患者在两个基因中至少有一个有突变。

小柳原田综合征的主要症状是在暗光环境中视觉适应恢复缓慢。

正常情况下，当我们从明亮的环境进入暗处时，视网膜中的视紫红质会快速再生，使我们能够在暗中适应。

然而，患有小柳原田综合征的人在这个过程中会出现延迟。

此外，患者的视力在明亮环境中是正常的，但在暗处会出现视力下降的情况。

这些症状可以在婴儿时期或幼年时期就开始出现，通常会伴随患者一生。

要诊断小柳原田综合征，医生通常会进行详细的病史询问和体格检查。

同时，眼科医生还会进行视力测试和眼底检查。

确定诊断的关键是进行电生理检查，例如暗视觉电生理检查和白天电生理检查。

这些检查可以帮助医生评估视网膜的功能和反应，从而确认小柳原田综合征的诊断。

目前，针对小柳原田综合征还没有特定的治疗方法。

然而，患者可以通过采取一些措施来缓解症状。

例如，在夜间或暗处时，患者可以使用辅助性具有光照明功能的设备来改善视觉适应。

此外，保持良好的眼部卫生和定期的眼科检查也是重要的。

小柳原田综合征是一种罕见但严重的眼部疾病。

虽然目前还没有治愈该疾病的方法，但通过正确的诊断和管理，患者可以在日常生活中获得一定的缓解。

此外，对于患有小柳原田综合征的个体以及其家人，心理支持和教育也是非常重要的，以帮助他们更好地应对这种疾病。

Vogt-小柳-原田综合征临床表现及治疗方药临床表现Vogt-小柳-原田综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为双眼弥漫性葡萄膜炎，伴有毛发皮肤脱色素及脱发，脑膜刺激症状以及听功能障碍等。

其病因和发病机制尚不完全清楚，有病毒感染学说和自身免疫学说。

本病好发于青壮年，无明显性别差异。

临床上本病可分为三期：①前驱期：发病比较突然，表现有头痛、头晕、耳鸣、甚至有脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞和蛋白增加。

部分病人可没有前驱期表现。

②眼病期：前驱症状后3～5天，双眼视力突然减退。

首先表现为后部葡萄膜炎（原田型），在视盘周围及黄斑区出现视网膜神经上皮浅脱离，其表现与中心性浆液性脉络膜视网膜病变相似，故常误诊。

病情发展时，视网膜水肿，透明性降低，呈灰白色混浊并有放射状皱褶，严重者可出现渗出性视网膜脱离。

病程迁延或反复发作者，前葡萄膜炎的表现日趋明显（形成Vogt-小柳型），前房有大量渗出，虹膜后粘连，可致瞳孔闭锁、继发青光眼等并发症。

③恢复期：眼部炎症逐渐消退，遗留虹膜后粘连；眼底色素脱失呈晚霞样，并有散在大小不等色素斑和色素脱失斑。

本病轻重程度不一，轻者经治疗很快痊愈，无明显后遗症；严重者炎症迁延，反复发作，视力预后极差。

本病一经确诊，全身应及时给予大剂量皮质类固醇，并根据病情逐渐减量，维持时间要长，减量过程中如有反复可加局部注射。

前部炎症明显者应及时散瞳，同时局部给予皮质类固醇制剂。

对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。

对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。

本病属于中医学“瞳神紧小”、“瞳神干缺”或“视瞻昏渺”范畴。

多因热邪亢盛，气血两燔，或肝经风热，热郁伤津，或脾肾阳虚所致。

治宜清热解毒，凉血散瘀；养阴生清热或温补脾肾等法。

治疗方剂1．加减化斑汤【组成】生石膏（先煎）50～100g，生石决明（先煎）20g，知母10g，生甘草10g，玄参10g，生地10g，紫草10g，丹皮10g，青黛（冲服）6g，山药10g。

小柳-原田综合征的护理小柳-原田综合征属于临床眼科中危害性较大的疾病之一，该病伴有并发性视网膜脱落、葡萄膜炎等并发症。

一旦发作，会对全身多处系统及器官造成极大的危害，主要体现在眼部、耳部、皮肤组织等部位。

本病多发于黄种人，尤其在日本人中发病率最高，主要侵染全身色素细胞［1］，如中枢神经系统脑膜、脉络膜、皮肤、毛发等组织的色素细胞。

双眼会同期或短期内出现葡萄膜炎（包括渗出性视网膜脱落、睫状体充血、眼部水肿及晚霞状眼底）［2］，临床症状表现为机体偏瘫、眼肌麻痹、脑膜刺激征、精神症状异常、毛发脱落、皮肤组织异常和神经性耳聋等［3］。

本院于2017年10月29日收治1例小柳-原田综合征患者，经系统性的治疗以及个体化护理后，该患者现以康复、并办理了出院手续，本次治疗的详细报道如下。

病例介绍患者，女，42岁，视物模糊伴头痛3+天收入院。

患者于入院前3+天感冒后逐渐出现双眼视物模糊；伴头痛，主要为前额及眼眶疼痛，疼痛以夜间为甚，时有缓解，但疼痛易反复；伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴口干、多泪，无眩晕、眼球震颤、复视、视物旋转，无饮水呛咳、吞咽困难，无视野缺损，无双下肢麻木无力，无意识障碍、无言语不能、言语不清，无肢体抽搐，遂就诊于南部县人民医院，予以输液治疗后自觉疼痛症状缓解（具体治疗措施不详）。

今患者为求治疗，因上述症状来我院就诊，门诊以“视神经脊髓炎”收住我科。

脑脊液总蛋白804.52mg/L，脑部核磁共振成像结果显示，患者垂体窝异常扩大，其内可见斑片状异常阴影。

接诊后给予该病患者激素药物、营养神经药物的综合治疗。

护理一、眼部症状的护理1.病室环境早期症状表现为弥漫性脉络膜炎，眼底异常变化，病症晚期可能还会出现眼部脱色素等。

根据患者出现的眼部红肿、视野模糊等症状，护理工作人员实施了针对性的护理措施。

比如：通过调节病房的室内温度来保证患者处于一个恒温状态，塑造一个有利恢复病情的环境下，从而保证病房内的温度控制在22-24°C之间。