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小柳原田病.ppt

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Vog小柳原田综合征PPT课件

Vog小柳原田综合征PPT课件

温热疗法
通过温热疗法，促进血液 循环，缓解疼痛和肿胀等 症状。
手术治疗
关节镜手术
对于严重的关节病变，可以通过 关节镜手术进行清理和修复。
神经根减压术
对于神经根受压的情况，可以进 行神经根减压术，缓解疼痛和麻
木等症状。
脑深部电刺激
对于难治性病例，可以考虑脑深 部电刺激等先进的治疗方法。
其他治疗方式
预防措施
针对小柳原田综合征的病因和发病机制，目前正 在研究一些预防措施，如免疫调节治疗等。
研究展望
深入探讨病因和发病机制
01
进一步研究小柳原田综合征的病因和发病机制，有助于为该病
的治疗和预防提供更多思路。
优化诊断方法
02
进一步探索更加准确、便捷的诊断方法，提高小柳原田综合征
的早期诊断率。
创新治疗方法
vog小柳原田综合征PPT课件
目录
CONTENTS
• vog小柳原田综合征的概述 • vog小柳原田综合征的治疗 • vog小柳原田综合征的预防与护理 • vog小柳原田综合征的案例分析 • 研究进展与展望
01 vog小柳原田综合征的概述
CHAPTER
定义与特点
定义
Vogt-小柳原田综合征（VKH） 是一种病因不明的自身免疫性疾 病，主要累及脉络膜、视网膜、 大脑皮质、脑膜等部位。
03
针对小柳原田综合征的特异性病因，开发更加有效的治疗药物
和方法，提高治愈率和生活质量。
谢谢
THANKS
用于调节免疫系统，控制 疾病的发展。常用药物包 括免疫抑制剂和生物制剂 等。
抗癫痫药物
用于控制癫痫发作，预防 并发症的发生。常用药物 包括苯妥英钠、卡马西平 等。

内科学_各论_疾病：伏格特-小柳-原田综合征_课件模板

内科学_各论_疾病：伏格特-小柳-原田综合征_课件模板

内科学疾病部分：伏格特-小柳-原田综合征>>>
症状及病史：
斑点。 H型病程之初，前葡萄膜炎症轻微，
炎症进一步加剧时，部分病例也能见到睫 状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节 和虹膜后粘连。
H型的病程，通常数周至数月不等。 炎症消退后仍可反复发作，视力预后相对 地优于VK型。
无论VK型或H型，发病后2～3个月均 可有听
H
内科学疾病部分：伏格特-小柳-原田综合征>>>
症状及病史：
型炎症急性期时FFA可见具有特征性的视 网膜色素上皮层多发性点状荧光，荧光位 于脉络膜病灶处，并迅速由视网膜色素上 皮层下进入神经上皮层下，不断扩大增强， 使色素上皮下及神经上皮下的渗出液着色， 勾画出多灶性视网膜两个层面的脱离区轮 廓。ICGA则因脉络膜肿胀皱褶而可见放射 状脉络膜荧光暗带和
内科学疾病部分：伏格特-小柳-原田综合征>>>
病因： 细胞的细胞壁薄，基底膜不完整;相反， 浅表型黑色素细胞具有活跃的黑色素合成 功能，细胞膜无深部型基底膜特征。
内科学疾病部分：伏格特-小柳-原田综合征>>>
症状及病史：
伏格特-小柳-原田综合征症状_伏格特-小 柳-原田综合征有什么症状
VKH综合征以急性发作开始，病程迁 延反复。分两个临床类型，即以渗出性虹 膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型(VK型)和 渗出性脉络膜炎为主的原田型(H型)。两 者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头 晕、恶心、呕吐、项强
身体部位： 头部 眼。
内科学疾病部分：伏格特-小柳-原田综合征>>>
科室： 眼科 五官科。
内科学疾病部分：伏格特-小柳-原田综合征>>>

小柳原田氏综合征

小柳原田氏综合征

概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。

描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。

此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。

本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。

Vogt-小柳-原田综合征

Vogt-小柳-原田综合征
Ｖ ｏ ｇ ｔ － Ｋｏ ｙ ａ ｎ ａ ｇ ｉ － Ｈａ ｒ ａ ｄ ａ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ Ｗ Ａ Ｎ Ｇ Ｗ ｅ ｎ — Ｊ ｉ ， Ｚ Ｈ Ｏ Ｕ Ｍｉ ｎ ． Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｏ ｐ ｈ ｔ ｈ ａ ｌ ｍ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｅ ｙ ｅ Ｅ ａ ｒ Ｎ ｏ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ Ｔ ｈ ｒ ｏ ａ ｔ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｆＦ ｏ ｄａ ｎ ｎ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｓ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ａ ｉ ２ ０ ０ ０ ３ １ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ａ ｓ ｗ ｅ ｌ ｌ ｓ ａ ａ ｃ ｋ ｎ ｏ ｗ ｌ ｅ ｄ ｇ ｅ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｓ ｐ ｏ ｎ ｓ ｅ ａ ｆ ｔ ｅ ｒ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ．（ Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｏ ｐ ｈ ｔ ｈ ａ ｌ ｍ ｏ ｌ ａ ｎ ｄ Ｏ ｔ ｏ ｒ ｈ ｉ ｎ ｏ ｌ ａ ｒ ｙ ｎ ｇ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ３ ， １ ３ ： ８ ８ —
反复发作 的肉芽肿性前 葡萄膜炎 。Ｂ超 、 超声 生物 显微镜 、 荧光 素眼底血 管造影 、 吲 哚青 绿血管 造影与 相干光
断层 扫描 可协 助诊 断并 了解 治疗效果 。（ 中国眼耳鼻喉科 杂志 ， ２ ０ １ ３ ， １ ３ ： ８ ８ － ９ ０ ， ９ ５ ）
【 关键词 】 Ｖ ｏ ｇ ｔ － 小柳一 原 田综合征 ； 诊 断 ； 青光 眼， 闭角型 ， 急性 ； 后巩膜炎
Ｒ ｅ ｃ ｕ ｒｅ ｎ ｔ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｕ ｓ ａ ｎ ｔ ｅ ｉｏ ｒ ｒ ｕ ｖ ｅ ｉ ｔ ｉ ｓ ｐ ｒ ｅ ｄ ｏ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｅ ｓ ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ ｒ ｅ ｃ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｔ ｓ ｔ ｇｅ ａ ． Ｂ ｓ ｃ ａ ｎ，ｕ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ ｂ ｉ ｏ ｍｉ ｃ ｒ ｏ ｓ ｃ ｏ ｐ ｙ ， ｆ ｌ ｕ ｏ ｒ ｅ ｓ ｃ ｅ ｉ ｎ ｆ ｕ ｎ ｄ ｕ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ．ｉ ｎ ｄ ｏ ｃ ｙ ａ ｎ ｉ ｎ ｅ ｇ ｒ ｅ ｅ ｎ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｒａ ｇ ｐ ｈ ｙ ａ ｎ ｄ ｏ ｐ ｔ ｉ ｃ ｌ ａ ｃ ｏ ｈ ｅ ｒ ｅ ｎ ｃ ｅ ｔ ｏ ｍｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ｒｅ ａ ａ ｌ ｌ ｈ ｅ ｌ ｐ ｆ ｕ ｌ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ

伏格特小柳原田综合征护理查房PPT

伏格特小柳原田综合征护理查房PPT
原因分析：患者依从性差，未按时进行康复训练解决方案：加强患者教育，提高患者依从性；调整康复训练方案，增加趣味性 康复训练效果不佳问题康复训练效果不佳问题原因分析：康复训练方法不当，未根据患者情况制定个性化方案解决方案：根据患者情况制定个性化康复训练方案，调整训练强度和频率 康复训练效果不佳问题康复训练效果不佳问题原因分析：医护人员沟通不畅，未及时发现并解决问题解决方案：加强医护人员沟通，及时发现并解决问题；定期对患者进行评估，调整康复训练方案 康复训练效果不佳问题康复训练效果不佳问题原因分析：缺乏家庭支持，患者无法坚持康复训练解决方案：加强家庭支持，鼓励患者家属参与康复训练；提供心理支持，帮助患者树立信心
定期评估和调整康复训练方案：定期对患者进行评估，根据评估结果调整康复训练方案，确保康复训练的科学性和有效性。
对本次护理查房进行总结回顾
本次护理查房的目的和意义
患者病情及护理措施
护理查房中存在的问题和不足
对未来工作的建议和展望
对患者及家属提出建议和注意事项
定期随访：定期到医院进行复查，及时发现病情变化
错误用药：患者误用其他药物或重复使用相同药物，导致药物过量或中毒
并发症预防及处理问题
预防感染：严格执行消毒隔离制度，减少交叉感染的风险
预防出血：密切观察出血情况，及时采取止血措施
预防并发症：针对不同并发症采取相应的预防措施，如预防肺部感染、预防静脉血栓等
处理问题：及时发现并处理并发症，采取有效的治疗措施，减轻患者痛苦
心理护理
建立良好的护患关系：与患者建立信任和沟通，了解其心理需求
给予心理支持：鼓励患者表达情感，倾听其诉求，给予安慰和支持
帮助患者树立信心：向患者介绍疾病知识和治疗成功案例，增强其信心

小柳原田综合征PPT课件

小柳原田综合征PPT课件

.
24
VKH综合征的治疗
1.糖皮质激素治疗 2.其他免疫抑制剂治疗 3.睫状肌麻痹剂治疗 4.中医辩证治疗 5.并发症的治疗
.
25
VKH综合征治疗基本原则
• 个体化原则 因人而异，综合考虑
• 激素治疗的9字原则 适宜量 足剂量 时间长
• 联合用药原则 两种以上免疫抑制剂联合应用
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26
糖皮质激素治疗
.
28
中医辩证施治
1. 外感风热型 2. 肝火上炎型 3. 肝胆湿热型 4. 脾虚湿泛型 5. 痰气郁结型 6. 气郁血结型 7. 气阴两虚型
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29
并发症的治疗
并发性白内障 炎症完全控制后手术
继发性青光眼 炎症细胞及渗出物堵塞房角 抗炎药物 降眼压药物 瞳孔闭锁引起 尽快沟通前后房
视网膜新生血管膜 待炎症控制后手术、激光等
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32
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33
NoSUCCESS
THANK YOU
Image
2020/7/25
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34
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15
VKH综合征分期
前 驱 期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状 头发触摸过敏
后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎 神经视网膜炎 黄斑渗出或水肿
前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎 浆液性视网膜脱离
前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底，Dalen-Fuchs结节
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16
NoSUCCESS
83％ 72％ 67％ 33％ 28％ 25％ 5.6％ 5.6％
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11
眼部改变（61天以上，128例，252眼）
复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节 虹膜结节 玻璃体混浊 脉络膜活动病变 视乳头及视网膜水肿 黄斑渗出或水肿 浆液性视网膜脱离

小柳原田氏综合征

小柳原田氏综合征概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。

描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。

此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。

本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄is an effective shortcut to scientific and technological innovation. To active exploration "research" joint innovation of path, through joint development, and technology cooperation, variety form, will University Hospital by of hi-tech results in I County for into, formed reality productivity; to relies on technology cooperation led economic structure upgrade, around I County industry layout, active docking University, and research hospital by, hi-tech research results, with external think tank, speed up transformation upgrade chemical, and mechanical, traditional industry, speed up life paper, and food, and textile, and mechanical tool, new products development, and technology development, and New process innovation, promoted related industry by single products to diversified extends, by General products to high-end products extends, promoted industry expanded capacity, and upgrade grade, nine Xin day of in cosmetics industry has near ten years of accumulation, and Nanjing Institute cooperation for industry upgrade, both joint development of"Chinese God SOAP", take "micro-business" mode for letter sale, products innovation and sales mode innovation are brings has good of benefits; to 膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。

小柳-原田病

诊断及治疗
D i a g n o s eT r e a t m e n t
L i s t
概述
S u m m a r i z e
01
概述
S u m m a r i z e
1906
报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，发病前有脑膜刺激征，成为原田病。
原田永之助
Alfred Vogt 和小柳美三先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征。
①双侧慢性虹膜睫状体炎②后葡萄膜炎，包括渗出性视网膜脱离、视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变。③神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、脑神经或中枢神经系统异常，脑脊液淋巴细胞增多。④皮肤毛发改变：白癜风、脱发、毛发变白等。
诊断及治疗
D i a g n o s e &T r e a t m e n t
美国葡萄膜炎研究学会
泼尼松1-1.2mg/（kg • d）治疗10-14天后逐渐减量维持剂量为15-20mg/d半年后逐渐减量中医辨证施治
糖皮质激素+中药
苯丁酸氮芥0.1mg/（kg • d）治疗3-5个月后逐渐减量维持剂量2mg/d中医辨证施治（注意加补气益血药）
苯丁酸氮芥+中药
苯丁酸氮芥0.05mg~0.1mg/（kg • d）或环磷酰胺1~2mg/（kg • d）泼尼松20-30mg/d治疗3-5个月后逐渐减量中医辨证施治（注意加补气益血药）
根据我国410例患者的特征规律总结
优点：细化了不同时期的临床表现，有助于不同时期患者的诊断。缺点：1.标准条目太多繁杂，难以掌握。2.将VKH综合征分为为完全型、不完全型、疑似型临床意义不大。3.将患者分为几类型也缺乏科学依据。

Vogt-小柳原田综合征PPT


3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同，a或b至少出现一项）
早期表现：弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎性 反应或视盘充血）伴有以下两项之一：(a)限局性视网膜下液，或者(b) 大泡性浆液性视网膜脱离。晚期表现：(1)病史提示曾出现过3a，或以 下(2)、(3)或3中的多个表现。(2)眼部脱色素（以下两项出现一项即 可）。(a)晚霞样眼底，或(b)Sugiura征。(3)其它眼部表现：(a)钱币形 脉络膜视网膜脱色素瘢痕，或(b)视网膜色素上皮聚集和/或游走，或(c) 慢性或反复发作性前葡萄膜炎。
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） (a)假性脑（脊）膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、 头痛、恶心、腹痛、颈强直）；但若仅出现头痛，不支持
假性脑脊膜炎。(b)耳鸣。(c)脑脊液中淋巴细胞增多。
（A-B：可见弥漫结节状硬脑膜增厚强化，右侧桥小脑角区非均 匀强化软组织肿块，累及内听道； C：硬脑膜弥漫褐色变
Vogt-小柳原田综合征
伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome) （VKH综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性双眼肉 芽肿性全葡萄膜炎，又称特发性葡萄膜大脑炎。该病在眼部主 要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎，全身的表现主要有皮肤和毛发 的改变，神经、听觉系统异常等，是国内常见的葡萄膜炎类型 之一。中枢神经系统受累包括假性脑膜炎、偏瘫等脑实质受累 的表现以及横贯性脊髓炎等。
增强MRI提示中脑，腹侧脑桥和小脑软脑膜强化
一位16岁中国女孩，确诊为VKHS。A-B：可见C6椎体水平以下脊髓异常信 号；C-D：随访2.5年后可见C6-T4椎体脊髓萎缩
5.皮肤表现（发生在神经系统和眼部症状之后） (a)脱发，或(b)白发，或(c)皮肤脱色斑。

小柳原田综合症医学PPT课件


全病程一般6个月～1年，可自然缓解，但少数 患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
有受伤的危险：与突然视力改变有关 焦虑：与知识缺乏和对治疗效果的担心有 关 潜在并发症： 消化性溃疡、神经精神异常、 代谢紊乱 与激素药物治疗有关 睡眠型态紊乱：与环境、生活方式及激素 药物影响有关
>患者安全，不发生跌倒坠床 等意外 >了解疾病相关知识，积极配 合检查和治疗 >患者不发生或发生并发症后 得到及时治疗和护理 >患者有良好的休息和睡眠
发病初期，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力 急剧下降 感冒样症状、头痛、颈项强直 头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变 白、白癜风 耳鸣、听力下降
眼底荧光血管造影（FFA）（高荧光点、融合、扩 大，视网膜下积聚、视盘染色、窗样缺损）
黄斑OCT（黄斑反光模糊、周围区网膜下可见液 性暗区）
脑脊液检查（淋巴细胞增多）
定义：
小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎综合征， 或眼-脑-耳-皮综合征。以双眼弥漫性渗出性 葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、 听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。
分期：前驱期、眼病 期、恢复期
病因：内分泌学说、病毒学说、免疫学说
渗出性虹膜睫状体炎为主的 前葡萄膜炎（双眼睫状充血、 结膜后沉着物、房水浑浊、 瞳孔缩小并易发生虹膜后粘 连） 伴有视网膜脱离的双眼渗 出性葡萄膜炎（色素膜 炎）。
1.糖皮质激素大量冲击，炎症控制后，剂量递减。以后改
为泼尼松40～60mg/d 口服，应逐渐减量，维持量要服用 数月，以免复发。 2.全身大量使用糖皮质激素时，应同时应用胃黏膜保护 剂、补钾、补钙等减轻激素的副作用。 3.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加以免疫抑制剂， 如环孢霉素A或环磷酰胺。 4.充分持久的扩瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘 连。 5.中药，清热解毒、利温明目中药。
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辅助检查
1 眼B超检查 无创伤，价格低，患者易接受，易于跟踪观察。通过B 超可以了解视网膜脱离状况、脉络膜水肿及玻璃体混 浊程度。
2 MRI MR扫描可见双眼视网膜一脉络膜复合体增厚、强化 及视网膜脱离等征象。
FLAIR示双眼视网膜-脉络膜复合体增厚和视网膜脱离
增强后横断面示增厚的视网膜．脉络膜复合体 显著强化，还可见双侧球后筋膜囊异常强化
? 1926年，原田报道了5例发生于脑膜炎之后的双侧后 葡萄膜炎和视网膜剥离的病例，研究表明其脑脊液中 蛋白质和淋巴细胞增多。
? 1929年，小柳氏在研究了16例发生头痛、听力减退、 白斑、白发症、脱发、双侧前或后葡萄膜炎偶伴渗透 性视网膜剥离的患者后对该综合征给出了更恰当的定 义。
? 1932年，Babel将此病统一称之为伏格特-小柳-原田 综合征。
3 眼底荧光血管造影
(fundus fluorescein angiography，FFA)
FFA典型的改变为早期出现的RPE水平的大量针尖 样荧光渗漏点。晚期，视网膜下的荧光积存并融合若 干荧光池。FFA主要是观察视网膜及视网膜色素上皮 的病变。
需要指出的是VKHs荧光造影改变同交感性眼炎的表 现相同，故鉴别时应当参考临床资料，如有无外伤手 术史。
? VKHs的发病率很低。
? 一些学者认为某些患者出现常见的白癜风、稀疏白发 或葡萄膜炎等临床表现，可能是VKHs的亚临床患者。 患病率男女相等，亦无种族差异，肤色较深的人似乎 具有更高的患病率。
? 30～40岁是发病高峰期，小儿患者少见。
? 未发现有家族遗传现象。
VKHs发病机制主要是炎症细胞对脉络膜的浸润，主 要以类上皮细胞为主形成肉芽肿，使脉络膜增厚超出 正常脉络膜厚度的数倍，炎症细胞压迫脉络膜血管而 致脉络膜循环障碍，进而导致视网膜色素上皮层的破 坏，引起渗出性视网膜脱离的发生。
Andreoli CM．Foster CS．Vogt-Koyanagi-Harada disease[J．] Int Ophthalmol Clin，2006，46：111-122
色素脱失处组织学上可见真皮水肿、血管扩张、噬
黑素细胞内饱含色素并伴淋巴细胞浸润，电镜下显示 色素细胞缺失，被朗格汉斯巨细胞及不确定的树突状 细胞所取代，在表皮交界处可见胶冻样淀粉小体。
? 视网膜色素上皮(retinal pigment epithelum RPE) 中的黑色素细胞对维持光感受器的功能起重要作用；
? 耳中黑色素细胞的功能仍不是很明确，但其功 能的改变可导致听力减退。
? 葡萄膜 (uvea)
眼球壁的中层，又称血管膜、色素膜，富含黑色素和 血管。状如葡萄，故名葡萄膜。葡萄膜由虹膜、睫状 体、脉络膜前后相互衔接组成。葡萄膜可发生炎症、 囊肿及肿瘤。
伏格特-小柳-原田综合征
Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom，e VKH
概述
VKHs是一种病因尚不完全清楚，累及全身多个 系统的炎症性疾病，主要表现为脉络膜炎、脉络膜视 网膜炎、视乳头炎、视神经视网膜炎，常伴有脑膜刺 激征听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等全身性表现。
? 1906年，伏格特第一次描述了这种疾病，患者表现为 双侧自发性葡萄膜炎、白发和脱发。
2 眼病期：
此阶段以突发的双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎为特征， 通常是不对称的，发生在眼部受累2-4周后，可伴发葡 萄膜炎，并可持续十年或更久，表现为眼及眶上疼痛、 畏光、眼部刺激症状，70％的病人双眼视力急剧下降， 30％的病人开始时一只眼睛视力下降，几天后双眼均 受累，这是由于视网膜剥离导致视敏度突然或逐渐降 低，严重病例可发展为永久性失明。
? 虹膜 (iris)
属于眼球中层，位于血管膜的最前部，在睫状体前方， 有自动调节瞳孔的大小，调节进入眼内光线多少的作 用。位于血管膜的最前部，虹膜中央有瞳孔。
? 睫状体(ciliary body)
是续连于虹膜后方的环形增厚部分，通过晶状体悬韧 带与晶状体相连，睫状体内含平滑肌，有调节晶状体 曲度的作用。
一些学者认为病毒感染可以促发对抗黑色素细胞的自 身免疫反应，甚至可以导致全身各处的黑色素细胞的 破坏，因此认为该病是以黑色素细胞为靶细胞的自身 免疫性疾病。
黑色素细胞在人体中广泛存在，除分布在皮肤和中枢神 经系统之外，还存在于眼、耳中。
? 位于眼葡萄膜的黑色素细胞可以吸收部分入射光线， 增强物体在视网膜上成像；
伏格特-小柳病以前葡萄膜炎为主，而原田病以后葡
萄膜炎为主，两病无截然界线且常同时发生，受累部 位的组织学特征表现为肉芽肿性葡萄膜炎，在黑色素 细胞周围有密集的淋巴细胞。眼部出现普遍的色素改 变，可见色素缺失或是色素重新分布，使眼底呈现金 黄色改变。5％病人发生白内障和青光眼，继发感染引 起的视网膜改变可导致视敏度严重损伤。
? 脉络膜(choroid)
是眼球血管膜(中膜）的后部。脉络膜贴在巩膜的内 面，自视神经乳头开始到睫状体的锯齿缘上，占眼球 壁中层后部的5/6，呈黑褐色，富有血管和色素，有供 给眼球营养和隔光的作用。其组织结构分为四层，脉
络膜上层、血管层、脉络膜毛细血管层和玻璃膜。
? 前部葡萄膜炎(anterior uveitis) 包括虹膜炎、前部睫状体炎，虹膜睫状体炎三种。
? 后部葡萄膜炎(posterior uveitis) 炎症累及玻璃体膜以后的脉络膜、视网膜组织。
临床表现
1 脑膜脑炎期： 通常起病急骤，此阶段一般只持续几天，特征是不同
程度的脑膜刺激症状如头痛、不适、发热、恶心及呕 吐，其它症状如意识模糊、精神异常、轻度偏瘫、截 瘫、失语、晕厥及全身肌无力也可出现。在这一阶段， 脑电图可显示异常征象，同时脑脊液中蛋白浓度及白 细胞数增加。
3 恢复期
于葡萄膜炎消退后发生，其标志是白发症、脱发、皮 肤色素脱失，发生率分别达90％、73％、63％。白发 可累及头发、眉毛和睫毛，范围多变，常在脱发发生 后才被注意。脱发可表现为头发小范围缺失或成束缺 失，其组织学特征为皮肤附件周围淋巴细胞及浆细胞 浸润，与簇状脱发不易区分。亚洲病人可出现肢端白 斑(Sigium征)，白斑很少自发复色。