所谓的纤维组织细胞瘤
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作者:xx来源:《大众健康》2013年第03期陈先生膀子上的“鸽子蛋”,实际上是“恶性纤维组织细胞瘤”。
这是一种恶性软组织肿瘤,好发于中老年人,男性多于女性。
65岁的陈先生是一位画家,作画赠友一直是他的乐趣。
可2005年,陈先生无意中发觉他的右膀子上长了个“鸽子蛋”大小的肿块。
这个肿块让他工作和生活都很不方便。
据陈先生说,这个鸽子蛋大小的肿块摸上去不痛不痒,皮肤未见红肿及破溃,肘关节的活动不受影响。
陈先生来到当地医院,手术切除了这个肿块。
可未曾想,手术后原发部位重新长出了肿块。
陈先生先后又进行了两次手术,肿块却仍然在术后复发。
2012年6月,肿块又“卷土重来”,大小还有增无减,从“鸽子蛋”长成了“拳头”,表面明显红肿许多,但皮肤尚未破溃。
当地医院给予抗炎消肿治疗后,“鸽子蛋”只是减小成了“鸡蛋”,却并没有消失的迹象。
由于担忧不能再作画,陈先生遂至江苏省人民医院骨科求诊。
骨科主任韦永中说,陈先生膀子上的“鸽子蛋”,实际上是“恶性纤维组织细胞瘤”。
这是一种恶性软组织肿瘤,好发于中老年人,男性多于女性,发生部位以四肢近端及大腿、臀部、上臂、肩周围及后腹膜多见。
临床上,恶性纤维组织细胞瘤常表现为单一的软组织肿物,多无痛感,少数患者局部有压迫症状。
此瘤生长缓慢,但发作期可突然增大,个别会发生表面破溃,外观呈菜花样,伴有异味,区域淋巴结可有肿大。
该病的治疗方式主要以手术为主。
可不当的手术方式,不但不能“除根”,反而带来反复复发的可能。
因为恶性纤维组织细胞瘤是一种组织细胞性起源的肉瘤,其肿瘤细胞很少全部由组织细胞组成,一般是由组织细胞和纤维母细胞组成。
由于这些肿瘤边界不清,常被认为切除大小已足够,其实却仍是“余孽未消”,致使反复复发。
在此提醒广大患者,发现自己有相关症状时,应找具有骨肿瘤诊治经验的医生诊治,尽可能行扩大切除的保肢手术,并适当配合放疗化疗等方式,才有可能治愈。
患者术后应定期复查,注意改善饮食及睡眠情况,提高自身的免疫功能,增强体质,这对防止癌症的复发和转移会大有益处。
国际医学放射学杂志IntJMedRadiol2020Nov 鸦43穴6雪:726-730促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的影像诊断彭一檬1张春银2吴骥2王芳3李勇1【摘要】促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(DF )是一种罕见的良性软组织肿瘤,目前确诊主要依靠病理及免疫组化。
影像诊断多采用超声、X 线、CT 、MRI 及18F-FDG PET/CT 等技术,能够提供DF 的位置、大小、形状、密度、边缘以及与周围组织关系等信息。
其中,DF 的MRI 表现具有一定特征性,可根据T 2WI 低信号及病灶边缘强化征象与一般软组织肿瘤相鉴别。
就DF 的影像表现进行分析和总结,以利于提高对该病影像表现的认识。
【关键词】促结缔组织增生性纤维母细胞瘤;体层摄影术,X 线计算机;磁共振成像中图分类号:R445;R730.4文献标志码:AAdvances in imaging diagnosis of desmoplastic fibroblastomaPENG Yimeng 1,ZHANG Chunyin 2,WU Ji 2,WANGFang 3,LI Yong 1.1Department of Radiology,Suining Central Hospital,Suining 629000,China;2Department of Nuclear Medcine,Affiliated Hospital of Southwest Medical University;3Department of Ultrasound,Suining Central Hospital【Abstract 】Desmoplastic fibroblastoma (DF)is a rare benign soft tissue tumor,the definitive diagnosis now mainlydepends on pathological and immunohistochemical examinations.Imaging diagnosis is accomplished mostly by utilizing ultrasound,X-ray,CT,MRI,18F-FDG PET/CT,and other technologies.Imaging exams can provide information about the location,size,shape,density,edge,and relationship with surrounding tissues of DF.The MRI manifestations of DF have certain characteristics,which is helpful to distinguish the general soft tissue from tumors based on T 2WI low signal and lesion edge enhancement signs.We reviewed the imaging manifestations of DF to improve the understanding of its imaging characteristics.【Keywords 】Desmoplastic fibroblastoma;Tomography,X-ray computed;Magnetic resonance imagingIntJMedRadiol,2020,43(6):726-730作者单位:1遂宁市中心医院放射科,遂宁629000;2西南医科大学附属医院核医学科;3遂宁市中心医院超声科通信作者:李勇,E-ma il:*****************DOI:10.19300/j.2020.L18036临床探究与评析促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplasticfibroblasto ma,DF)又名胶原纤维瘤(collagenousfibroma ,CF),2013年第4版WHO 软组织与骨肿瘤将其分类为“良性,纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤”[1-2]。
成人骨良性纤维组织细胞瘤的影像对比诊断作者:王晶曾朝强来源:《饮食与健康·下旬刊》2015年第10期【摘要】目的:对比研究成人骨良性纤维组织细胞瘤的影像学诊断方法与诊断效果。
方法:选取我院收治的骨良性纤维组织细胞瘤患者20例作为研究对象,回顾性分析患者的基本资料,X线、CT及MRI等的影像学诊断图像,观察并分析患者的影像学特征。
结果:骨良性纤维组织细胞瘤的发病位置在股骨、胫骨、肋骨和肱骨的分别有12例、4例、1例和3例,病灶呈轻度膨胀性生长,边缘清晰,多有硬化缘。
结论:成人骨良性纤维组织细胞瘤的影像学表现多样,不同的影像学诊断手段各有优势,实践应用的过程中要结合其不同的特征及临床表现,提高诊断水平。
【关键词】成人骨良性纤维组织细胞瘤;影像学检查;临床诊断价值骨良性纤维组织细胞瘤属于组织细胞源性肿瘤的一种,在所有的良性骨肿瘤患者中仅占1%[1],相对罕见,但是由于部分患者有一定的恶变倾向,对其进行准确的诊断对于后续的治疗等都有重要意义。
本文就我院收治的成人骨良性纤维组织细胞瘤患者作为研究对象,对比分析不同影像学诊断手段(X线、CT和MRI)等的影像学表现,并探讨其临床应用价值。
具体报告如下。
1资料与方法1.1一般资料选取我院收治的骨良性纤维组织细胞瘤患者20例作为研究对象,所有患者均经手术病理诊断证实。
回顾性分析患者的临床基本资料,其中,男12例,女8例,患者的年龄在19岁到62岁之间,平均年龄为(29.4±2.9)岁。
患者主要表现出局部疼痛、肿胀的症状,症状持续时间在3h-8年不等,平均(3.1±0.8)年。
部分患者还合并有病理骨折的情况。
患者均在治疗前均接受过X线摄片、多层螺旋CT、MRI扫描等一种或多种检查,并有完整的影像学资料。
1.2方法X线平片:使用德国西门子公司生产的Multix Fusion型数字化X线摄影机分别对患者实施正侧位摄片,摄片条件:电流12-25mAs,电压55-70kV。
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性(局部浸润)非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码(International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O)[726]和系统医学术语(Systematize Nomenclature of Medicine)()腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性(局部浸润)表浅纤维瘤病(掌跖)韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性(很少转移)孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1(包括脂肪瘤样血管外皮瘤)炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性(很少转移)丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤(除皮肤外)8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤(和各种亚型)8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 (包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型)8910/3腺泡型横纹肌肉瘤(包括实性型、间变型)8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性(局部浸润)Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性(很少转移)网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0(包括细胞型亚型)近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性(很少转移)血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0(包括不典型和恶性)混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3(脊索样型)PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤:流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者:C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的,外科切除后有非常高的治愈率。
第七章肿瘤肿瘤(tumor, neoplasm)是一种常见病和多发病,有良恶性之分。
恶性肿瘤危害极大,往往可导致患者死亡。
根据最近报导,全世界每年有1000万人得癌症,700万人死亡,临床统计我国目前每年约136万人死于癌症,而以胃癌、肝癌、肺癌、乳腺癌、宫颈癌、食管癌、鼻咽癌、大肠癌、白血病、淋巴瘤等最为常见。
我国的肿瘤防治研究近廿年来取得了可喜成果,特别是在肿瘤的普查和早期发现方面(如子宫颈癌、食管癌、肝癌、鼻咽癌等)已走在国际前列。
中西结合,新抗癌药不断发明,肿瘤化学治疗,介入治疗,已从姑息性疗效向根治过渡,免疫治疗,基因治疗已初试锋芒,种种可喜的进展激励着人们征服癌症的信心和决心。
由于肿瘤性病变的形态结构极为多样化,观察和研究这些变化,一方面可了解不同肿瘤的生物学行为;另一方面对肿瘤的病理诊断,临床治疗及判断预后均有极为重要的意义。
因此,肿瘤病理学在病理学中占有特殊的地位。
第一节概述一、肿瘤的概念肿瘤(tumor)是机体在各种致瘤因子作用下,局部组织的细胞,在基因水平上失去了对其生长的正常调控,引起细胞异常增生而形成的新生物(neoplasm),这种新生物,常表现为局部肿块。
机体在各种致瘤因子的长期协同作用下,某部易感细胞群逐渐发生过度而异常的增生,这种增生是持续的,且与机体不相协调,这种增生不仅是细胞数目的增多,而且在形态结构、功能、代谢、生长行为、抗原特性等方面异于正常细胞而发生了质的改变。
肿瘤细胞是由正常细胞获得新的生物学遗传特性转变而来的,伴有分化和调控障碍及细胞生物学遗传特性的改变,主为细胞内遗传物质(DNA)在分子结构(遗传密码)上的改变。
从而肿瘤细胞丧失了正常细胞分化成熟的特征,获得了持续生长的能力。
正确认识和区别肿瘤性和非肿瘤性增生在临床病理工作中十分重要,是正确诊断和治疗肿瘤的依据。
1.肿瘤与炎症,修复性增生的区别慢性炎症时,局部组织有增生,如慢性鼻炎时的鼻息肉,慢性子宫颈炎的子宫颈息肉,慢性淋巴结炎的淋巴组织增生以及结核、梅毒等疾病形成的炎性肉芽肿。
纤维瘤介绍提要:纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成,多发于40-50岁成人,瘤体生长缓慢,当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。
其中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤(desmoid)可恶变,应尽早手术完整切除。
本文就从纤维瘤的类型、症状、治疗等方面详细介绍。
一、纤维瘤基本概述纤维瘤(fibroma)多见于皮下,生长缓慢,一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。
若混有其他成分,则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。
纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成,多发于40-50岁成人,瘤体生长缓慢,当肿瘤发展至一定程度后一般不再增长。
其中纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤(desmoid)可恶变,应尽早手术完整切除。
二、纤维瘤主要类型纤维瘤有以下几种类型:a.黄色纤维瘤:好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下,常起自外伤或搔痒后的小丘疹,肿块硬,边缘不清,因伴有内出血,含铁血黄素,呈深咖啡色,瘤灶若超过1cm、生长较快,应疑为纤维肉瘤变,手术切除须彻底。
b.隆突性皮纤维肉瘤:位于真皮层,突出体表,表面皮肤光滑,形似疤痕疙瘩,好发于躯干,低度恶性,具假包膜,切除后易复发,多次复发恶性度增高,可血行转移,应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶。
c.带状纤维瘤:腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成,无明显包膜,宜手术切除。
三、纤维瘤症状肿瘤位于深部组织,无明显自觉症状或稍有不适感。
生长缓慢。
形状不规则或呈椭圆形,其长径与受累肌纤维方向一致。
肿瘤的大小与病程长短有关,直径从数厘米到十几厘米。
肿瘤周界不清,表面光滑,无压痛,质坚韧如橡皮。
与侵犯肌肉的纵向较固定,而横向稍能移动,与皮肤无粘连。
巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。
四、纤维瘤诊断要点1.可见于全身各部,大、小不等,表面光滑,或呈现头状,可自由推观。
2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着。
3.据其组织成分与性质,又有软、硬两种特殊类型:软纤维瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见。
・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-WHO肿瘤分类•WHO(2222)软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤,NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤(Chondrolipoma)脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性(脂肪母细胞瘤)8881/4弥漫性(脂肪母细胞瘤病)血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤(ChondulU lipoma)8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性(局部侵袭型)非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤,高分化,NOS(高分化脂肪肉瘤,NOS)885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤(炎性脂肪肉瘤)885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病(幼年性透明变纤维瘤病)包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(促纤维增生性纤维母细胞瘤)8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤(加德纳纤维瘤)8814/4中间性(局部侵袭型)孤立性纤维性肿瘤,良性(良性孤立性纤维性肿瘤)8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性(偶有转移型)皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS(隆突性皮肤纤维肉瘤,NOS)8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤,纤维肉瘤样(纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤)8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤(黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤)色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤(斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤)孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性(脂肪瘤样型)孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤,恶性(恶性孤立性纤维性肿瘤)8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性(偶有转移型)丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤,NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤,NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤(囊性淋巴管瘤)943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性(局部侵袭型)Kaposi型血管内皮瘤(卡波西样血管内皮细胞瘤)9134/1中间性(偶有转移型)网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤(卡波西肉瘤)9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤(经典型惰性卡波西肉瘤)非洲地方性Kaposi肉瘤(非洲地方性卡波西肉瘤)AIDS相关性Kaposi肉瘤(AIDS相关性卡波西肉瘤)医源性Kaposi肉瘤(医源性卡波西肉瘤)假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合)具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合)血管肉瘤9120/3周细胞性(血管周细胞)肿瘤良性和中间性血管球瘤,NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤(先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排)球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤,NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤(SMTUMP)8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤,NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤,NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤,NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变)外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤,骨外(骨外骨肉瘤)9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤(古老型神经鞘瘤)9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤(古老型神经纤维瘤)富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤(边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤(边界清楚的丛状孤立性神经瘤)脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤(杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(多形性透明变血管扩张性肿瘤)8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性(局部侵袭型)含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性(偶有转移型)非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤,NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤,NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变(伴BCOR基因变化的肉瘤)恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化(分化差的滑膜肉瘤)上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(促纤维增生性小圆细胞肿瘤)8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化(未分化多形性肉瘤/UPS)8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤(尤因肉瘤)9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合(具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤)9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征(李法美尼症候群/李-佛美尼综合征)McCuxe Aldright综合征(麦丘恩-奥尔布赖特综合征)多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型(4型神经纤维瘤病)Rothmuxd-Ohomsox综合征(罗斯蒙-汤姆森综合征)Werner综合征(维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类(ICD-0-编码第三版第2次修订。