良性纤维组织细胞瘤

脂肪肉瘤
前者多见于皮下组织，后者多见于下肢和腹膜后
平滑组织
平滑肌瘤
平滑肌肉瘤
子宫和胃肠
横纹肌组织
横纹肌瘤
横纹肌肉瘤
肉瘤多见于头颈、生殖泌尿道及四肢
血管和淋巴管组织
血管瘤、淋巴管瘤
血管肉瘤
淋巴管肉瘤
骨组织
皮肤和皮下组织、舌、唇等
骨瘤
骨肉瘤
骨瘤多见于颅骨、长骨；骨肉瘤多见于长骨两端，以膝关节上下尤为多见
巨细胞瘤
恶性巨细胞瘤
股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端
软骨组织
软骨瘤
软骨肉瘤
软骨瘤多见于手足短骨；软骨肉瘤多见于盆骨、肋骨、股骨、肱骨及肩胛骨等
滑膜组织
滑膜瘤
滑膜肉瘤
膝、踝、肩和肘等关节附近
间皮
三、淋巴造血组织
淋巴组织
造血组织
恶性淋巴瘤
颈部、纵隔、肠系膜和腹膜后淋巴结
各种白血病
淋巴造血组织
多发性骨髓瘤
椎骨、胸骨、肋骨、颅骨和长骨
肿瘤的分类
肿瘤的分类通常是以其组织发生（即来源于何种组织）为依据，每一类别又分为良性与恶性两大类。兹举例如下。肿瘤分类Fra bibliotek例组织来源
良性肿瘤
恶性肿瘤
好发部位
一、上皮组织
鳞状上皮
乳头状瘤
鳞状细胞癌
乳头状瘤见于皮肤、鼻、鼻窦、喉等处；鳞癌见于宫颈、皮肤、食管、鼻咽、肺、喉和阴茎等处
基底细胞
基底细胞癌
头面部皮肤
腺上皮
腺瘤
腺瘤(各种类型)
腺瘤多见于皮肤、甲状腺、胃、肠；腺癌见于胃、肠、乳腺、甲状腺等
粘液性或浆液性囊腺瘤
粘液性或浆液性囊腺癌
卵巢

骨肿瘤的临床表现
01 疼痛与压痛
良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
02 肿胀与肿块
根据肿瘤的性质、部位不同 骨肿瘤的肿胀程度不同。
03 功能障碍
肿瘤后期因疼痛、活动减少、肌肉萎缩出现患肢功能障碍
04 压迫症状
样致密影。 • 骨旁骨瘤：骨旁与骨皮质相连的软组织内密度增高的
团块影。 • CT表现为与正常骨皮质相连的高密度影MR表现为低或
无信号的边缘光整的团块，与母骨皮质连续无间隔。
左侧额窦内骨瘤CT冠状位及轴位图像显示额窦内圆形致密影
骨样骨瘤
• 多见于30岁以下的青少年，男多于女，多发生 于长管骨的骨干皮质，以胫骨和股骨多见。局 部疼痛，由初期的间歇性逐渐转为持续性剧痛， 1/3可有特征性的夜间痛。水杨酸类药物可缓 解疼痛。
血常规酸性磷酸酶总蛋白浓度现代生物技术检测良恶性骨肿瘤鉴别表良性骨肿瘤恶性骨肿瘤原发性病史某些肿瘤有家可有家族史外伤史药物及放射线接触史性别无明显差别无明显差别年龄不同年龄有不同好发倾向不同年龄有不同好发倾向光有肿块不同肿瘤有不同好发部位光有疼痛不同肿瘤有不同好发部位生长速无或轻度中度或剧烈夜重全身症多无发热贫血晚期恶清楚不清周围组织有浸润粘连肿块表多无改变皮肤发热静脉扩张压痛无或轻度明显生长方式膨胀性浸润性肿瘤界限多有存留全溶破坏溶骨性不规则破坏骨皮质完整或变早期即可有破坏骨膜反应早期即可发现codman三角日光状葱皮状软组织影像无软组织肿块影像可有软组织肿块影b超dsactmriectpet病理细胞形态分化成熟近乎正常排列可紊异形明显大小不等排列紊乱核大深染有核分裂其他转移晚期可有肺多见放射线敏感度多不敏感圆细胞肿瘤较敏感良恶性骨肿瘤鉴别表常见良性骨肿瘤骨样骨瘤

肿瘤的命名、分类
一、肿瘤的命名原则
1. 良性肿瘤: (1) 形状 + 组织来源+瘤:
如纤维瘤、乳头状腺瘤等 (2)器官+形状+瘤:膀胱乳头状瘤
2.恶性肿瘤:
(1)癌(carcinoma): 来源于上皮组织的恶性肿瘤 来源组织+癌:如腺癌、鳞癌
(2)肉瘤(sarcoma): 来源于间叶组织的恶性肿瘤 来源组织+肉瘤:纤维肉瘤
(3)癌肉瘤(carcinosarcoma): 癌与肉瘤成份同时存在
3. 其他：
(1)母细胞瘤:恶性-神经母细胞瘤 良性-骨母细胞瘤
(2)习惯或成份复杂:恶性色素瘤 (3)人名：霍奇金(Hodgkin)病、尤
文氏(Ewing)瘤。 (4)按瘤细胞形态:燕麦细胞癌,透明
细胞肉瘤。源
良性肿瘤
一、上皮组织
鳞状上皮
乳头状瘤
基底细胞
腺上皮
腺瘤
乳头状瘤
囊腺瘤
多形性腺瘤
移行上皮
乳头状瘤
恶性肿瘤
鳞状细胞癌 基底细胞癌
腺癌 乳头状癌 囊腺癌 恶性多形性腺瘤 移行上皮癌
组织来源
二、间叶组织 纤维结缔组织 纤维组织细胞 脂肪组织 平滑肌组织 横纹肌组织 血管组织 淋巴管组织 骨组织 软骨组织 滑膜组织 间皮
恶性畸胎瘤
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良性肿瘤
恶性肿瘤
纤维瘤 纤维组织细胞瘤
脂肪瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 血管瘤 淋巴管瘤 骨瘤 软骨瘤 滑膜瘤 间皮瘤
纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤
脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 血管肉瘤 淋巴管肉瘤 骨肉瘤 软骨肉瘤 滑膜肉瘤 恶性间皮瘤

骨肿瘤的范围和分类
2、继发性骨肿瘤： 恶性肿瘤的骨转移瘤 恶性肿瘤的骨侵犯 骨良性病变的恶变
骨肿瘤的范围和分类
3、骨肿瘤样病变----临床、病理和影像学表现 与骨肿瘤相似而并非真性肿瘤，但也具有骨肿 瘤的某些特征（如复发和恶变）的一类疾病: 骨纤维异常增殖症、非骨化纤维瘤、 动脉瘤样骨囊 肿、骨囊肿、 骨嗜酸性肉芽肿，等
临床表现
2.局部肿块和肿胀：

如生长迅速则多为恶性 肿瘤的表现。同时还表 现为局部血管怒张。
临床表现
3.功能障碍和压迫症状： 4.病理性骨折：
诊断
诊断
骨肿瘤的诊断必须是临床、影象学、 病理学三结合。生化检测可以作为辅 助手段。
影象学检查
影像学检查
1.x-ray检查：

是骨肿瘤诊断过程中最 重要的手段之一。往往 能反映骨与软组织的基 本病变。骨肿瘤在x-ray 中的表现有溶骨型破坏 、成骨型破坏或两者兼 而有之。
WHO骨肿瘤分类（2002）
WHO骨肿瘤的分类
良性
成骨性肿瘤
骨瘤 骨样骨瘤和骨母细胞瘤
中间性
侵袭性骨母细胞瘤
恶性
骨肉瘤 中心型骨肉瘤 普通性中心型骨肉瘤 毛细血管扩张性中心型骨肉瘤 骨内高分化骨肉瘤 圆形细胞骨肉瘤 表面骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高度恶性骨膜骨肉瘤 软骨肉瘤 近皮质（骨膜）软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤 恶性软骨母细胞瘤
影像学检查
2.计算机断层摄影（CT） 和磁共振成像（MRI）：

可以确定骨肿瘤的性质， 更准确的描绘骨肿瘤的范 围，识别骨肿瘤侵袭骨髓 和软组织的程度。
影像学检查
3.放射性核素骨显像（ECT）：可以较 早提示骨肿瘤的转移。还能早期发现 可疑的骨转移灶。

非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma， NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。 这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe 和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺 损，并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前多 认为是良性纤维组织细胞性肿瘤。 病因不明。 肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。 由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色 区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤 维骨质包绕。邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶 组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维 母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网 状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形 细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁 血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。 但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤 维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核， 少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨 细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤 维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学 图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来 源的肿瘤。
2
患病率 本病无性别倾向，男稍多于女，，本病好发于8~20岁的青少年。股骨发病率高。
3 FCD的X线诊断 （1）发生部位：好发于股骨远端，其次为胫骨近端、股骨近端。本组病例大致与文献报道相同，好发于长骨干骺 端。 （2）病变形态：病灶呈圆形或椭圆形，长径均与长骨一致，病变长径约为3.0~7.0 cm，平均3.5 cm，边缘多清晰、 锐利并可见硬化缘。 （3）病变内部结构：残留的骨嵴使病变呈多房样改变，其内无钙化，全部病灶周围均未见骨膜反应及软组织肿胀。 4 FCD的鉴别诊断 本病主要与下列疾病鉴别。 （1）儿童干骺端结核：病变常位于干骺端松质骨内，可跨越骺板侵入骨骺，以骨质破坏为主，其内可见沙粒样死骨。 （2）骨样骨瘤：在干骺区皮质内，多见骨膜反应，病灶内常见点状高密度影，周围骨硬化较广泛，局部疼痛和明显 压痛。 （3）骨囊肿：发生于干骺端或骨端的中央，呈中心性膨胀性生长，可有硬化缘，骨皮质较薄，极易发生病理骨折。

• 骨软骨瘤具有其自身的生长板，通常在骨骼发育
成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨 干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨 软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状外生 骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、 充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良 （也称为关节内骨软骨瘤）。
骨软骨瘤的影像学特点
的一个重要特征。
• MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨
膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂 肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加 强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之 亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨 骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm）， 并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少 数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质 内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质 内骨脓肿）。
• 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤
（骨膜或皮质旁）。
• 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。
内生软骨瘤
• 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的
部位，但长管状骨也可发生。
• 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。
常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨 折而发现。
X线平片
• 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显
潜在恶变倾向的良性肿瘤
• 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，
Ollier病或Maffucci综合征表现之一）----软 骨肉瘤
• 骨软骨瘤----周围型软骨肉瘤 • 滑膜软骨瘤病----软骨肉瘤 • Paget病 -----骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤--
-恶性纤维组织细胞瘤

肿瘤命名的特殊情况方式
（1）母细胞瘤-blastoma（良性和恶性） （2）以“病”或“瘤”字结尾的恶性肿瘤 leukemia，seminoma （3）在肿瘤的名称前加“恶性”malignant （4）以人名命名的恶性肿瘤Ewing，Hodgkin （5）按肿瘤细胞的形态命名 （6）瘤病指多发的良性肿瘤 （7）畸胎瘤：性腺或胚胎剩件中的全能细胞发生的肿瘤
第六章 肿瘤
吉林大学白求恩医学院病理学系 李一雷
第六节 肿瘤的命名与分类
肿瘤的命名原则：根据其组织发生即组织来源和生物学 行为来命名。
1.良性肿瘤的命名
（1）良性瘤在其来源组织名称后加一“瘤”-oma字。
（2）有时还结合肿瘤的形态特点命名。乳头状囊腺瘤
2.恶性肿瘤的命名
（1）癌（carcinoma）：来源于上皮组织的恶性肿瘤统称为癌，在 来源组织名称后加一“癌”字。鳞状细胞癌、腺癌 （2）肉瘤（sarcoma）：从间叶组织发生的恶性肿瘤，统称为肉瘤， 在来源组织名称后加多形性腺瘤 乳头状瘤
纤维瘤 纤维组织细胞瘤 脂肪瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 血管瘤 淋巴管瘤 骨瘤 软骨瘤 滑膜瘤 间皮瘤
恶性肿瘤
鳞状细胞癌 基底细胞癌 腺癌 乳头状癌 囊腺癌 恶性多形性腺瘤 移行上皮癌
纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 血管肉瘤 淋巴管肉瘤 骨肉瘤 软骨肉瘤 滑膜肉瘤 恶性间皮瘤
肿瘤的分类
肿瘤的分类通常是以它的组织发生（即来源 于何种组织）为依据。每一类别又按其分化成熟 程度及对机体影响的不同而分为良性与恶性两大 类。
组织来源 一、上皮组织
鳞状上皮 基底细胞 腺上皮
移行上皮 二、间叶组织
纤维结缔组织 纤维组织细胞 脂肪组织 平滑肌组织 横纹肌组织 血管组织 淋巴管组织 骨组织 软骨组织 滑膜组织 间皮

内生软骨瘤主要应与骨梗死相鉴别,尤其是发生于长骨者。有时,这两种病变鉴别起来非常困难,尤其是较小的内生软骨瘤,因为这两种病变表现出相似的钙化。有助于鉴别诊断的影像学特征包括内生软骨瘤的分叶状骨皮质内缘,肿瘤基质内的环状、点状和逗号状钙化,以及无硬化边,后者常见于骨梗死。
最困难的是鉴别较大的单发性内生软骨瘤与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤。骨皮质局限性增厚为早期软骨肉瘤最重要的鉴别点之一。鉴别时还应考虑病变的大小。病变长于4cm 或根据某些研究,长于7cm 则提示为恶性。在进展期病变,骨皮质破坏和软组织肿块为恶性特征。
骨软骨瘤最少见的并发症为恶变为软骨肉瘤,单发病变中仅见于不到1%的病例。但在发生恶变早期将其识别是很重要的。提示恶变的主要临床特征为疼痛 在未发生骨折、滑囊炎、或压迫邻近神经的情况下 以及生长突然加快或在骨骼发育成熟后继续生长。部分影像学特征也有助于明确是否存在恶变。
评估骨软骨瘤是否存在恶变
最可靠的影像学检查手段为传统X线平片、CT、和MRI；放射性同位素骨扫描可显示病变部位放射性摄取增高,这一结果对恶变的评估并不可靠。X线片常可显示骨软骨瘤的钙化灶是否位于病变蒂部内——这是一个明确的提示良性的征象。同样的,CT可显示软骨帽内散在的钙化灶和软骨帽增厚,正如Norman和Sissons所指出,这是骨软骨瘤恶变的主要征象。
并发症
多发性骨软骨瘤较单发性骨软骨瘤更易引起生长障碍。生长障碍主要见于前臂和腿。恶变为软骨肉瘤也同样更为常见,可见于5%-15%的病例,发生于肩带骨和骨盆周围的病变恶变的风险更高。其临床和影像学特征与单发性骨软骨瘤恶变相同。
软骨母细胞瘤
也称为Codman肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的不到1%,是一种发生于骨骼成熟之前的一种良性病变,其典型发病部位为长骨骨骺内,如肱骨、胫骨和股骨。发生于干骺端或骨干的病变极少,但可有骨骼发育成熟后干骺端继发性受累。同样少见的发病部位为椎骨和长骨骨皮质内。偶可见发生于髌骨者,髌骨被认为等同于骨骺部位。10%的软骨母细胞瘤发生于手和足的小骨,距骨和跟骨为最好发部位。虽然本病通常发生于生长期骨骼,但据报道部分病例发生于生长板闭合后。

恶性纤维组织细胞瘤的治疗 新兴疗法
近年来，靶向治疗和免疫疗法逐渐成为研究热点 。
这些新疗法可能为部分患者提供新的治疗选择。
恶性纤维组织细胞瘤的预后
恶性纤维组织细胞瘤的预后 影响因素
患者的年龄、肿瘤分级、切除是否完全等因 素都会影响预后。
早期发现和治疗有助于提高生存率。
恶性纤维组织细胞瘤的预后 生存率
这种肿瘤主要影响成年人，常见于四肢和腹部。
什么是恶性纤维组织细胞瘤？ 分类
根据组织学特征，该肿瘤可分为多种类型，包括 高分化和低分化等。
分型的不同会影响治疗方案和预后。
什么是恶性纤维组织细胞瘤？ 发病机制
该肿瘤的发病机制尚不完全清楚，但与遗传因素 、环境因素及慢性刺激有关。
某些患者可能有家族史，提示遗传易感性。
恶性纤维组织细胞瘤科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是恶恶性纤维组织细胞瘤的治疗 4. 恶性纤维组织细胞瘤的预后 5. 如何关注恶性纤维组织细胞瘤
什么是恶性纤维组织细胞瘤？
什么是恶性纤维组织细胞瘤？ 定义
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的软组织肿瘤， 通常起源于间叶组织，具有侵袭性。
该肿瘤的五年生存率因患者个体差异而不同 ，一般在50%-70%之间。
随着治疗技术的进步，生存率有望提高。
恶性纤维组织细胞瘤的预后 长期随访
患者在治疗后需定期复查，以便及时发现复 发或转移。
长期随访是确保患者健康的关键措施。
如何关注恶性纤维组织细胞瘤
如何关注恶性纤维组织细胞瘤 健康教育
增强公众对恶性纤维组织细胞瘤的认识，促进早 期诊断。
恶性纤维组织细胞瘤的症状
恶性纤维组织细胞瘤的症状 常见症状
患者可能出现肿块、疼痛、肿胀或功能障碍 等症状。