儿童伯基特淋巴瘤的诊治

儿童淋巴瘤的分类
哎呀呀，你说儿童淋巴瘤的分类？这可真是个复杂又重要的事儿呢！
咱先来说说霍奇金淋巴瘤，这就好像是一群调皮但还算有规矩的小捣蛋鬼。

它们在身体里捣乱的时候，会有一些特定的表现，比如说淋巴结肿大得比较明显，就像是吹起来的小气球。

而且呢，这些捣蛋鬼还会让身体发热，就像被放在火上烤一样，人会觉得没力气，可难受啦！
再讲讲非霍奇金淋巴瘤，这就像是一群毫无纪律的小调皮，到处乱窜，让人头疼得很。

比如说伯基特淋巴瘤，它呀，发展得特别快，就像一阵狂风，呼呼地就把身体弄乱套了。

还有弥漫大B 细胞淋巴瘤，它就像个大力士，使劲儿地破坏着身体里的平衡。

你想想，咱们的身体就像是一个大大的游乐场，本来应该是开开心心、顺顺利利的。

可是这些淋巴瘤就像是不乖的小朋友，到处捣乱，让这个游乐场变得乱糟糟的。

“那怎么才能发现它们，把它们赶出去呀？”有人可能会这么问。

这就得靠医生叔叔阿姨们的火眼金睛啦！他们会通过各种检查，像做B 超、抽血化验，就好像侦探在寻找线索一样，找到这些坏家伙的踪迹。

要是发现得早，治疗及时，说不定就能把这些捣乱的淋巴瘤给制服，让身体重新变回那个好玩的游乐场。

可要是发现得晚，那麻烦可就大啦，就像大火烧起来了才想着去灭火，难度可就高多啦！
所以呀，咱们可得多关心自己的身体，有一点点不舒服都不能马虎。

难道你想让这些淋巴瘤在身体里肆无忌惮地捣乱吗？当然不想啦！
总之，儿童淋巴瘤的分类虽然复杂，但是了解清楚了，就能更好地和它们作斗争，保护咱们的身体！。

伯基特淋巴瘤化疗方案简介伯基特淋巴瘤是一种恶性淋巴组织肿瘤，属于低度恶性肿瘤。

化疗是伯基特淋巴瘤的常规治疗方法之一，可以通过使用化学药物来破坏癌细胞，并抑制其生长和扩散。

本文将介绍常用的伯基特淋巴瘤化疗方案。

R-CHOP方案R-CHOP方案是治疗伯基特淋巴瘤最常用的化疗方案之一。

它由以下几种药物组成：1.顺铂（Rituximab）：顺铂是一种抗CD20抗体，可以在体内破坏白细胞的生长和分裂。

2.始终清（Cyclophosphamide）：始终清属于一种碱化剂，可以抑制癌细胞的分裂和生长。

3.阿霉素（Doxorubicin）：阿霉素是一种抗生素类药物，可以干扰癌细胞的DNA复制和修复过程。

4.甲氨蝶呤（Vincristine）：甲氨蝶呤是一种微管解聚剂，可使癌细胞微管聚集异常，阻碍细胞的正常分裂。

5.泼尼松（Prednisone）：泼尼松为一种类固醇类药物，可以抑制炎症反应，降低免疫系统的活性。

R-CHOP方案通常会包含4-8个疗程，每个疗程间隔3-4周。

治疗期间，医生会根据病情和患者的耐受性调整药物的剂量。

ICE方案ICE方案是另一种常用的伯基特淋巴瘤化疗方案。

它由以下几种药物组成：1.补体（Ifosfamide）：补体属于一种碱化剂，可阻碍癌细胞的分裂和生长。

2.卡铂（Carboplatin）：卡铂是一种铂类化合物，可以与癌细胞的DNA结合，并干扰其复制和分裂过程。

3.伊立替康（Etoposide）：伊立替康是一种拓扑异构酶Ⅱ抑制剂，可阻碍DNA的复制和修复。

4.泼尼松（Prednisone）：同R-CHOP方案一样，泼尼松也被用作ICE方案的一部分。

ICE方案的疗程通常会持续2-4个疗程，每个疗程间隔3-4周。

治疗期间，医生会定期监测患者的血液指标和身体状况，调整药物剂量以提高疗效。

其他治疗方案除了R-CHOP方案和ICE方案，还有一些其他化疗方案也被用于治疗伯基特淋巴瘤。

这些方案通常会根据患者的病情和特殊需求进行个体化调整。

淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。

组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。

绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。

NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。

淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。

以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。

(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。

淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。

(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。

对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。

2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| Burkitt淋巴瘤2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。

全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。

会议期间，首都医科大学附属北京儿童医院张永红教授对2020年CSCO儿童及青少年Burkitt淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，整理如下。

Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的淋巴瘤类型，其患者约占所有淋巴瘤儿童患者的4 0%。

Burkitt淋巴瘤发病较急，进展较快，具有高侵袭性和高恶度。

散发型Bur kitt淋巴瘤常见的临床症状表现为急性腹部症状，包括肠套叠、阑尾炎、腹部巨大包块压迫肠梗阻等；也有部分患者出现颌面部的侵犯症状，包括颌面部肿物、咽淋巴环周边肿物等。

1. Burkitt淋巴瘤的诊断与分型目前，临床根据MICM分型对Burkitt淋巴瘤进行分型，需要强调形态学、免疫学、细胞遗传学和分子诊断结果的相互结合，以期避免诊断误差。

Burkitt淋巴瘤形态学表现为天星现象，通常可观察到多个增殖细胞环绕单个大细胞。

从免疫学角度而言，除通过常见的B细胞标志物（CD19/CD20/CD10）进行诊断以外，还需强调融合成熟细胞标志物的检测结果，包括免疫球蛋白轻链K和λ的检测。

此外，在进一步与其他B细胞淋巴瘤进行精确鉴别比较时，还须将细胞遗传学因素纳入考量，包括检测患者染色体C-MYC是否发生断裂，并强调对BCL2/B CL6进行荧光原位杂交检测（FISH）以佐证诊断结果。

2. Burkitt淋巴瘤的预后不良相关因素3. Burkitt淋巴瘤的分期过去，临床通常在患者骨髓切片中发现大量肿瘤细胞后，通过流式检测确定肿瘤细胞在骨髓中的具体比例，进而确定骨髓侵犯。

目前，通过技术改进可实现极微量肿瘤细胞的检测，可进一步精确骨髓侵犯情况。

ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５３２３．２０１９．０１．００９·综 述·儿童伯基特淋巴瘤预后因素的研究进展满杰综述　翟晓文审校作者单位：２０００３２上海，复旦大学附属儿科医院血液科通讯作者：翟晓文，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｉｘｉａｏｗｅｎｄｙ＠１６３．ｃｏｍ 伯基特淋巴瘤（Ｂｕｒｋｉｔｔ′ｓｌｙｍｐｈｏｍａ，ＢＬ）是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤（ｎｏｎ Ｈｏｄｇｋｉｎ′ｓｌｙｍｐｈｏｍａ，ＮＨＬ）［１ ２］，占儿童ＮＨＬ的３０％～５０％［３］。

ＢＬ均有ｃ ＭＹＣ与免疫球蛋白基因的重排［４ ５］，通常也将ｃ ＭＹＣ／ＩＧ易位作为诊断ＢＬ的特异性标志。

目前大剂量增强的多药联合化疗使儿童非霍奇金淋巴瘤的总体生存取得显著进步，但仍有部分患儿因化疗耐药、复发或毒副并发症而致预后较差。

本文将从临床特点、免疫表型、遗传学特征等方面来讨论影响儿童ＢＬ临床结局的预后因素，以指导基于风险的分层治疗。

１　临床特点与预后　许多研究证据表明，成年发病、ＩＩＩ～ＩＶ期、血清高乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）、低血清白蛋白、骨髓（ＢＭ）或中枢神经系统（ＣＮＳ）侵犯、二次打击／三次打击等因素均与ＢＬ的５年ＥＦＳ、ＯＳ的降低密切相关［６］。

在治疗各阶段对临床特点进行评估，选择最佳分层治疗方案有重要意义。

１ １　分期　Ｓｔ Ｊｕｄｅ分期是按照受累范围将儿童ＮＨＬ分为四期，通常不同期别患儿接受治疗后的有效率及生存率不同。

Ｓｕｎ等［７］用改良ＮＨＬ ＢＦＭ ９０方案治疗基线水平一致的ＢＬ患儿，Ⅰ／Ⅱ期患儿５年ＥＦＳ％显著优于Ⅲ／Ⅳ期（Ｐ＝０ ０３９）。

这与Ｌａｎｇｅ等［２］随访观察初诊为Ⅳ期的ＢＬ患儿５年ＯＳ明显低于Ⅰ／Ⅱ期患者（Ｐ＝０ ００３）结果一致，多变量分析表明Ⅳ期为不良预后因素。

Ｃｏｓｔａ等［８］通过生存分析也得到局限病变者的死亡率较晚期患者明显降低（Ｐ＜０ ００１），可能与２０％～２５％晚期患者合并ＢＭ或ＣＮＳ受侵相关［９ １０］。

儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，晚期可侵犯神经系统，出现神经系统受累症状，但早期仅表现为神经系统症状者少见。

我院收治1例伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）患儿，临床以双下肢无力、尿潴留、腰背部疼痛为主诉来诊，初期诊断为急性脊髓炎，因治疗效果差，且后来头颈部出现皮下包块，经组织活检，病理诊断为BL。

现报告如下。

【关键词】中枢神经系统淋巴瘤；误诊；伯基特淋巴瘤【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）03-0122-011.临床资料患儿，女，11岁9月，因“尿潴留3天，行走障碍1天”入院入院前3天出现尿潴留，便秘，并诉腰背部疼痛，站立时明显，入院前1天出现行走困难，不能站立。

入院查体：生命征平稳，体重58kg，一般情况稍差，神志清楚，面色可，颜面浮肿，双侧颈部可触及豌豆大小的淋巴结，质地韧，边界不清，无压痛，腋窝、腹股沟区淋巴结无肿大，心肺查体无特殊，腹软不胀，肝脾无肿大，双下肢痛觉过敏，肌张力减低，肌力Ⅰ级，上肢肌力、肌张力正常，腹壁反射、膝腱反射弱，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

辅助检查结果：血常规：白细胞11×109/L，N73.5%，L18.3%，血红蛋白134g/L，血小板306×109/L；淋巴细胞亚群正常；体液免疫正常；肝肾功、电解质正常，铁蛋白正常，乳酸脱氢酶693U/L（增高）；EB病毒核心抗原IgG阳性，IgM阴性，衣壳抗原IgG阳性，IgM阴性，早期抗原IgM阴性。

EB病毒DNA阴性。

颈部B超提示双侧颈部淋巴结肿大。

腹部B超提示脂肪肝。

MRI提示：脑膜强化，颈、胸、腰椎未见异常；脑脊液检查：白细胞72×106/L，单核细胞百分率73.6%，多核细胞百分率26.4%，蛋白0.29g/L，葡萄糖4.14mmol/L，氯化物125mmol/L。

伯基特淋巴瘤化疗方案伯基特淋巴瘤化疗方案简介伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma）是一种罕见但具有高度侵袭性的恶性肿瘤，起源于B淋巴细胞。

它通常表现为快速生长的肿块，常见于颈部、下颌、腹部、肾上腺和睾丸等部位。

化疗是伯基特淋巴瘤的主要治疗方法之一，在此文档中将介绍伯基特淋巴瘤的常用化疗方案。

化疗方案1. R-CODOX-M/IVAC 方案R-CODOX-M/IVAC 方案是目前被广泛应用于伯基特淋巴瘤治疗的化疗方案之一。

它由两个不同的化疗方案组合而成，即R-CODOX-M（Rituximab, Cyclophosphamide, Vincristine, Doxorubicin, Methotrexate）和IVAC（ifosfamide, etoposide, cytarabine，intrathecal methotrexate）。

这种方案的主要特点是采用了Rituximab和高剂量的化疗药物，以提高患者的治疗反应和生存率。

R-CODOX-M 方案R-CODOX-M 是 R-CODOX-M/IVAC 方案中的第一个化疗方案，它包含以下药物：- Rituximab：一种针对CD20抗原的单克隆抗体，常与化疗方案联合使用，可提高治疗效果。

- Cyclophosphamide：一种碱化剂，可阻断DNA合成，抑制细胞分裂。

- Vincristine：一种微管解聚剂，可抑制肿瘤细胞分裂。

- Doxorubicin：一种抗癌化疗药物，可干扰DNA合成和细胞分裂。

- Methotrexate：一种抗代谢药物，可抑制酶的活性，干扰DNA和RNA的合成。

IVAC 方案IVAC 是 R-CODOX-M/IVAC 方案中的第二个化疗方案，它包含以下药物：- Ifosfamide：一种碱化剂，可干扰DNA合成，抑制细胞分裂。

- Etoposide：一种拓扑异构酶抑制剂，可使DNA断裂，从而抑制细胞分裂。

- Cytarabine：一种胸腺嘧啶类似物，可抑制DNA和RNA的合成。

伯基特淋巴瘤化疗方案伯基特淋巴瘤是一种恶性淋巴瘤的亚型，它以大细胞为特征，并且具有快速生长和侵袭性的特点。

由于伯基特淋巴瘤的易复发性和耐药性，化疗是目前主要的治疗手段之一。

本文将介绍伯基特淋巴瘤化疗的方案和常用药物。

伯基特淋巴瘤的化疗通常采用坎法司汀（COPADM）方案，这是一种多药联合化疗方案，由多种药物组合而成。

典型的COPADM方案包括环磷酰胺（Cyclophosphamide）、长春新碱（Oncovin）、多柔比星（Doxorubicin）、甲氨蝶呤（Methotrexate）和达卡巴嗪（Dacarbazine）。

这些药物通过不同的机制来破坏癌细胞的生长和分裂。

化疗方案通常根据患者的具体情况和疾病的临床分期来确定。

对于伯基特淋巴瘤的早期病例，往往采用化疗联合放疗的方式进行治疗。

化疗可以通过系统性的作用杀灭全身的癌细胞，而放疗则可以局部控制病变区域的生长。

对于晚期病例或复发病例，化疗往往是主要的治疗手段。

在化疗期间，患者通常需要接受多次化疗周期。

每个周期的具体方案会根据患者的身体状况和治疗效果进行调整。

通常情况下，化疗周期间隔为2-3周，以确保足够的恢复时间和最大程度的治疗效果。

尽管化疗是一种有效的治疗手段，但它也伴随着一些副作用和风险。

常见的副作用包括恶心、呕吐、脱发、免疫系统抑制等。

这些副作用是由于化疗药物对正常细胞的损害导致的。

为了减轻这些副作用，医生会根据患者的具体情况给予相应的支持治疗，如反恶心药物、生长因子的应用等。

除了化疗药物的选择和副作用管理，还有一些治疗伯基特淋巴瘤的新方法和药物在不断研究和发展。

例如，免疫疗法是近年来取得突破的治疗手段之一。

通过激活患者自身的免疫系统来攻击癌细胞，提高治疗效果。

目前有一些免疫疗法药物已经在伯基特淋巴瘤的治疗中得到应用，并取得了一定的效果。

总的来说，伯基特淋巴瘤化疗方案是一种常用的治疗手段，它可以显著提高患者的生存率和生活质量。

但是，每个患者的情况是不同的，化疗方案需要根据具体情况进行个体化选择，并密切监测疗效和副作用。

伯基特淋巴瘤骨髓浸润标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述部分的内容示例:伯基特淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其特点是侵犯骨髓的广泛浸润。

骨髓浸润在伯基特淋巴瘤的诊断和治疗中具有重要的意义。

鉴于其特殊性，准确判断伯基特淋巴瘤骨髓浸润的标准至关重要。

在这篇文章中，我们将讨论伯基特淋巴瘤骨髓浸润的相关标准，并探讨其临床意义和治疗方案。

首先，我们将介绍伯基特淋巴瘤的定义和特点，包括其起源、发病机制和临床表现等。

通过对伯基特淋巴瘤的深入了解，我们可以更好地理解其与骨髓浸润的关系。

接下来，我们将深入探讨骨髓浸润的临床表现和诊断方法。

通过了解骨髓浸润的典型病理学特征和相关的实验室检查指标，我们可以准确判断伯基特淋巴瘤骨髓浸润的存在与程度。

最后，我们将详细阐述伯基特淋巴瘤骨髓浸润的标准。

这些标准在临床实践中具有指导意义，可以帮助医生准确诊断和评估患者的病情，并为制定合理的治疗方案提供依据。

在文章的结尾，我们将探讨伯基特淋巴瘤骨髓浸润的临床意义和治疗方案。

了解伯基特淋巴瘤骨髓浸润的临床意义，可以帮助我们更好地评估患者的预后和治疗效果。

同时，针对这一特殊情况，我们将介绍一些常用的治疗方案，并讨论其优缺点和适应症。

通过本文的阐述，我们旨在提高对伯基特淋巴瘤骨髓浸润的认识和理解，为临床医生提供参考和指导，以便更好地诊断和治疗这一罕见病症。

同时，我们也希望为今后的研究和实践提供新的思路和方向。

1.2文章结构文章结构的设计是为了确保文章的逻辑性和可读性。

本文的结构主要分为引言、正文和结论三个部分。

引言部分引言部分是文章的开头部分，旨在向读者介绍文章的背景、目的和结构。

在引言部分中，我们将从以下三个方面进行阐述。

1.1 概述在这一部分，我们将简要介绍伯基特淋巴瘤和骨髓浸润的基本概念，为读者提供对本文主题的整体认识。

1.2 文章结构本文将按照以下结构进行展开：第二部分是正文部分，将主要探讨伯基特淋巴瘤和骨髓浸润的相关内容。

淋巴瘤治疗原则1.Hodgkin淋巴瘤:Ⅰa期,Ⅱa期：病变位于膈上，放射斗篷野+锄形野；病变位于膈下，侵犯盆腔及腹股沟淋巴结，应放射至主动脉旁淋巴结；如侵犯盆腔及主动脉旁淋巴结，应用全淋巴结放射；如有大纵隔肿块，应采用综合治疗。

Ⅱb期：一般采用全淋巴结放射，也可单用联合化疗。

ⅢⅠa期单纯放疗；ⅢⅡa期放疗与化疗综合治疗；Ⅳ期-单用化疗。

综合治疗可取代次全淋巴结放疗，联合化疗加累及野放疗，5年生存率为98%，而次全淋巴结放疗的5年生存率为95%；目前正在进一步探索缩小放射野各减少放射量以及减少化疗疗程的可能性。

米兰报道的1、Ⅱ期伴巨块和/或结外病变，4个病程ABVD后给予次全淋巴结放疗，4年无复发生存率为94%；4个疗程ABVD后累及野放疗，4年无复发生存率为95%。

2.N_Hodgkin淋巴瘤： A.低度恶性：1、Ⅱ期大多采用放疗，不一定用扩大野放射，仅用累及野放射。

放疗后应用化疗不能解决数年后仍有复发的问题。

对3、Ⅳ期：大多采用化疗。

B.中度恶性：病理分期Ⅰ期病人单用放疗；Ⅱ期以上采用以多柔比星(阿霉素)为主的化疗方案，在全身病变控制后，原大的病灶给予累及野放射。

C.高度恶性：淋巴母细胞型淋巴瘤，采用白血病样治疗方案。

免疫母细胞、小无裂细胞淋巴瘤一般均用以ADM为主的化疗方案。

四、化学治疗(包括HD和NHD)霍奇金淋巴瘤(HD)治疗早期霍奇金预后因素有：年龄、受侵淋巴结区数目、血沉和全身症状。

研究认为，对Ⅰ、Ⅱ期的患者单独应用放疗提示增加复发的危险性。

Ⅰ、Ⅱ期HD预后好的不存在下列情况：大的纵隔肿块、结外受侵、结节状脾受侵、ESR 增快(≥30mm/第1小时，伴B症状，≥50mm/第1小时，无B症状)和≥5个淋巴结区受侵。

Hodgkin淋巴瘤治疗原则:Ⅰa期,Ⅱa期：病变位于膈上，放射斗篷野+锄形野；病变位于膈下，侵犯盆腔及腹股沟淋巴结，应放射至主动脉旁淋巴结；如侵犯盆腔及主动脉旁淋巴结，应用全淋巴结放射；如有大纵隔肿块，应采用综合治疗。