儿童伯基特淋巴瘤的诊治[可修改版ppt]
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伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断(一)导读:伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤,其特点是肿瘤体积大,常发生于结外。
BL有三种流行病学变异型:地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。
成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。
以下为慧海拾穗老师带来的伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断,大家共同交流学习!伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断【简介】伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤,其特点是肿瘤体积大,常发生于结外,高增殖指数(Ki-67指数接近100%),MYC基因异常多因t(8;14)(q24.1;q32)。
可表现为淋巴瘤或白血病。
BL有三种流行病学变异型:地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。
成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。
地方性BL最常见于4~7岁儿童,好发于下颌骨和上颌和腹部器官,特别是肾脏。
15%的患者出现突然截瘫和尿失禁。
骨髓累及比较少见。
BL与疟疾流行有关,几乎在所有病例EB病毒(EBER)阳性。
散发性BL主要发生于大龄儿童和青壮年,表现为腹部疾病(60-80%),其次为头颈部,包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。
散发性BL主要发生于学龄期儿童和青少年,表现为腹部疾病(60~80%),其次为头颈部,包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。
下颌受累比较少见。
部分病例EB病毒(EBER)阳性。
部分病例可发展为白血病,仅少数病例纯粹表现为血液和骨髓累及的白血病。
以目前的化疗方案,儿童的总生存率约为90%,成人的总生存率约为50%~70%。
伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断程序见图1。
【形态学】(1)细胞形态学:细胞学上(图2),BL的特征为核质比增加的非典型淋巴样细胞,胞质空泡、嗜碱性,细胞核中等大小、圆形单一形态(类似于组织细胞的细胞核),染色质呈颗粒状或点状,以及几个偏位的嗜碱性核仁。