最新儿童伯基特淋巴瘤的诊治汇编共42页

儿童淋巴瘤的分类
哎呀呀，你说儿童淋巴瘤的分类？这可真是个复杂又重要的事儿呢！
咱先来说说霍奇金淋巴瘤，这就好像是一群调皮但还算有规矩的小捣蛋鬼。

它们在身体里捣乱的时候，会有一些特定的表现，比如说淋巴结肿大得比较明显，就像是吹起来的小气球。

而且呢，这些捣蛋鬼还会让身体发热，就像被放在火上烤一样，人会觉得没力气，可难受啦！
再讲讲非霍奇金淋巴瘤，这就像是一群毫无纪律的小调皮，到处乱窜，让人头疼得很。

比如说伯基特淋巴瘤，它呀，发展得特别快，就像一阵狂风，呼呼地就把身体弄乱套了。

还有弥漫大B 细胞淋巴瘤，它就像个大力士，使劲儿地破坏着身体里的平衡。

你想想，咱们的身体就像是一个大大的游乐场，本来应该是开开心心、顺顺利利的。

可是这些淋巴瘤就像是不乖的小朋友，到处捣乱，让这个游乐场变得乱糟糟的。

“那怎么才能发现它们，把它们赶出去呀？”有人可能会这么问。

这就得靠医生叔叔阿姨们的火眼金睛啦！他们会通过各种检查，像做B 超、抽血化验，就好像侦探在寻找线索一样，找到这些坏家伙的踪迹。

要是发现得早，治疗及时，说不定就能把这些捣乱的淋巴瘤给制服，让身体重新变回那个好玩的游乐场。

可要是发现得晚，那麻烦可就大啦，就像大火烧起来了才想着去灭火，难度可就高多啦！
所以呀，咱们可得多关心自己的身体，有一点点不舒服都不能马虎。

难道你想让这些淋巴瘤在身体里肆无忌惮地捣乱吗？当然不想啦！
总之，儿童淋巴瘤的分类虽然复杂，但是了解清楚了，就能更好地和它们作斗争，保护咱们的身体！。

儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBL）临床路径（2019年版）一、儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为儿童成熟B细胞淋巴瘤患者，包括伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.7 M9687/3）、弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10：C83.3 M96803/3）、高级别B及滤泡细胞淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤Ⅲ级ICD-10：C82.2 M9698、滤泡性淋巴瘤Ⅲa级ICD-10：C82.3 M9698、泡性淋巴瘤Ⅲb级ICD-10：C82.4 M9698）等。

（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。

1.体检可有鼻咽/口腔肿物，皮肤黏膜苍白、腹部肿物包块等。

2.骨髓检查骨髓浸润者形态学可见L3型、免疫分型表达成熟B细胞表型、细胞遗传学染色体核型分析，骨髓病理FISH基因。

3.病理诊断病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版MBL诊断标准。

4.影像学瘤灶部位检查颈部及腹部（消化道）超声，头、鼻咽、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。

5.中枢神经系统侵犯的诊断中枢神经系统侵犯的诊断-根据脑脊液状态分级：（1）CNS1：同时符合以下3条：脑脊液中无肿瘤细胞；无中枢神经系统异常的临床表现；无中枢神经系统异常的影像学（CT/MRI）依据。

（2）CNS2：符合以下任何1条可诊断CNS2：腰椎穿刺无损伤—脑脊液不混血（红细胞∶白细胞≤100∶1）时，脑脊液白细胞计数≤5/µl，并见到明确的肿瘤细胞；腰椎穿刺有损伤—脑脊液混血（红细胞∶白细胞＞100∶1）时，脑脊液见到明确的肿瘤细胞；腰椎穿刺有损伤并为血性脑脊液，不论有无肿瘤细胞，如初诊白细胞数＞50×109/L则归为CNS2。

儿童淋巴瘤科普知识集锦在儿童肿瘤中，淋巴瘤是一种较为常见的疾病。

对于家长们来说，了解儿童淋巴瘤的相关知识至关重要，这不仅有助于早期发现和治疗，还能在孩子患病期间给予他们更好的照顾和支持。

接下来，让我们一起走进儿童淋巴瘤的世界，深入了解这个疾病。

一、什么是儿童淋巴瘤儿童淋巴瘤是指发生在儿童时期的淋巴组织的恶性肿瘤。

淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分，它由淋巴管、淋巴结、脾脏、胸腺等器官和组织组成。

当淋巴细胞发生恶变时，就会形成淋巴瘤。

儿童淋巴瘤主要分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤在儿童中的发病率相对较低，但其治疗效果通常较好。

非霍奇金淋巴瘤则更为常见，且类型多样，包括伯基特淋巴瘤、弥漫大B 细胞淋巴瘤、T 细胞淋巴瘤等。

二、儿童淋巴瘤的发病原因目前，儿童淋巴瘤的发病原因尚未完全明确，但可能与以下因素有关：1、遗传因素某些遗传基因突变或染色体异常可能增加儿童患淋巴瘤的风险。

如果家族中有淋巴瘤患者，孩子患病的几率可能会相对较高。

2、感染因素病毒感染，如 EB 病毒、人类 T 淋巴细胞病毒-1 型等，可能与淋巴瘤的发生有关。

此外，细菌、寄生虫感染等也可能在一定程度上影响免疫系统，从而增加患病风险。

3、免疫功能异常免疫系统发育不完善或免疫功能紊乱的儿童，更容易受到肿瘤细胞的侵袭。

4、环境因素长期暴露在化学物质、放射性物质、农药等环境中，可能对淋巴细胞造成损伤，增加淋巴瘤的发病几率。

三、儿童淋巴瘤的症状儿童淋巴瘤的症状因类型和病情进展而异，常见的症状包括：1、无痛性淋巴结肿大这是最常见的症状之一，通常表现为颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结肿大，质地较硬，无明显压痛。

2、发热不明原因的发热，体温可高达 38℃以上，且持续时间较长。

3、盗汗夜间或入睡后大量出汗。

4、体重减轻在没有刻意控制饮食的情况下，孩子体重明显下降。

5、皮肤瘙痒部分患儿可能会出现皮肤瘙痒的症状。

6、乏力、疲劳孩子容易感到疲倦、无力，精神状态不佳。

儿童淋巴瘤免疫新进展淋巴瘤是儿童时期较为常见的恶性肿瘤之一，它严重威胁着孩子们的健康和生命。

近年来，随着免疫学的快速发展，儿童淋巴瘤的治疗迎来了新的希望。

免疫治疗作为一种创新且有潜力的治疗手段，为儿童淋巴瘤的治疗带来了显著的进展。

免疫治疗的原理在于利用人体自身的免疫系统来识别和攻击肿瘤细胞。

对于儿童淋巴瘤来说，免疫治疗的方式多种多样。

其中，免疫检查点抑制剂是一类重要的免疫治疗药物。

这些药物通过解除肿瘤细胞对免疫系统的抑制，让免疫系统能够重新发挥强大的抗肿瘤作用。

比如说，PD-1/PDL1 抑制剂在儿童淋巴瘤的治疗中已经展现出了一定的潜力。

研究发现，某些类型的儿童淋巴瘤中，肿瘤细胞会过度表达 PDL1，从而抑制了免疫细胞的活性。

使用 PD-1/PDL1 抑制剂可以阻断这种抑制作用，激活免疫细胞对肿瘤细胞的攻击。

除了免疫检查点抑制剂，CART 细胞治疗也是儿童淋巴瘤免疫治疗领域的一颗明星。

CART 细胞是经过基因工程改造的 T 细胞，能够特异性地识别并杀伤肿瘤细胞。

在儿童复发或难治性淋巴瘤的治疗中，CART 细胞治疗取得了令人瞩目的成果。

以 CD19 为靶点的 CART 细胞治疗在儿童 B 细胞淋巴瘤中的应用尤为广泛。

通过将患者自身的 T 细胞提取出来，在体外进行基因修饰，使其表达能够识别 CD19 抗原的嵌合抗原受体，然后再回输到患者体内。

这些经过改造的 CART 细胞能够精准地找到并消灭表达 CD19 抗原的淋巴瘤细胞，为许多原本治疗无望的患儿带来了新的生机。

然而，儿童淋巴瘤的免疫治疗并非一帆风顺，也面临着一些挑战。

首先是治疗相关的不良反应。

免疫治疗可能会引发免疫相关的不良反应，如细胞因子释放综合征、神经毒性等。

这些不良反应有时可能会比较严重，需要密切监测和及时处理。

其次，免疫治疗的疗效在不同个体之间存在差异。

虽然有些患儿对免疫治疗反应良好，但仍有部分患儿效果不佳。

这可能与肿瘤的异质性、免疫系统的状态以及肿瘤微环境等多种因素有关。

15例伯基特淋巴瘤临床报告何小慧;周立强;娇书杰【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】1999(26)2【摘要】目的：观察和分析１５例Ｂｕｒｋｉｔ′ｓ淋巴瘤的临床特征和治疗转归。

方法：男１２例，女３例，以儿童为主，≤１５岁１１例（７３．３％），＞１５岁４例（２６．７％），中位年龄１２岁。

以晚期为主，Ⅲ＋Ⅳ期１１例（７３．３％）。

首发部位多见于颌面部及外周淋巴结。

有Ｂ症状者５例（３３．３％），有骨髓侵犯者４例（２６．７％），中枢神经系统侵犯者１例，有结外多器官侵犯者５例（３３．３％）。

１５例均采用了联合化疗，以ＣＯＭ或ＣＯＭＰ及ＢＡＣＯＰ方案为主。

结果：ＣＲ５例，ＰＲ４例，总缓解率６０％，中位缓解期８个月。

全组中位生存期７个月，２年生存率４２．５％，５年生存率２３．１％。

早期（Ⅰ＋Ⅱ期）及化疗有效者（ＣＲ＋ＰＲ）较晚期（Ⅲ＋Ⅳ期）、化疗无效者（ＳＤ＋ＰＤ）中位生存期明显延长。

有Ｂ症状、骨髓侵犯、中枢神经系统侵犯及结外多器官侵犯者中位生存期明显缩短。

结论：我国Ｂｕｒｋｉｔ′ｓ淋巴瘤晚期、多器官侵犯者多，较非洲儿童预后差，但经联合化疗尤大剂量化疗能取得较好的疗效，能适当延长生存期。

【总页数】1页(P130)【作者】何小慧;周立强;娇书杰【作者单位】中国协和医科大学中国医学科学院医学院肿瘤医院内科;中国协和医科大学中国医学科学院医学院肿瘤医院内科【正文语种】中文【中图分类】R733.405【相关文献】1.小无核裂细胞性非伯基特淋巴瘤亚型──附胸水中检出淋巴瘤细胞一例报告 [J], 殷志伟;刘彩红;王伟峰;李广生;张潇;周道银;2.伯基特淋巴瘤1例报告 [J], 朱国民;吴建锋3.伯基特淋巴瘤1例报告 [J], 朱国民;吴建锋4.伯基特淋巴瘤（附8例报告） [J], 陈文磊;王静5.小无核裂细胞性非伯基特淋巴瘤亚型──附胸水中检出淋巴瘤细胞一例报告 [J], 殷志伟;刘彩红;王伟峰;李广生;张潇;周道银因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范（2019 年版）一、概述成熟 B 细胞淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）中最常见的病理类型，其中主要包括伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma， BL）、弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL）、原发纵膈的大 B 细胞淋巴瘤（primary mediastinum large B-cell lymphoma， PMBL）、滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）等亚型。

近年来随着短疗程、高强度化疗联合利妥昔单抗等靶向治疗，本类型疾病的疗效有明显提高， 5 年无事件生存率（EFS）可以达到 80%以上。

二、适用范围经病理的形态学、免疫组化、基因检测、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等 MICM 检查确诊的儿童和青少年 BL、高级别 B 细胞淋巴瘤、 DLBCL、 EB 病毒阳性的 DLBCL、 FL 及原发中枢的成熟 B 细胞淋巴瘤及 PMBL。

三、诊断（一）临床表现1.BL： BL 临床起病大多较急，进展快，除了淋巴结肿大外，颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现。

可以迅速出现骨髓转移，表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；晚期患者可呈现恶液质状况。

BL患者肿瘤增殖速度快，通常具有自发肿瘤溶解的表现，血清乳酸脱氢酶（LDH）及尿酸水平的明显升高，肿瘤增殖速度快，本病存在三种不同临床形式：地方性、散发性和免疫缺陷相关性。

虽然它们在组织学上是相同的并且具有相似的临床行为，但在三种形式之间在流行病学，临床表现和遗传特征方面存在差异。

（1）地方性： 50％至 60％的病例中，表现为下颌或面部肿瘤，腹部受累不太常见。

肿瘤可累及到结外部位，包括肠系膜、卵巢、睾丸、肾、乳房和脑膜，外周淋巴结、纵隔和脾脏的受累并不常见。

伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断（一）导读：伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤，其特点是肿瘤体积大，常发生于结外。

BL有三种流行病学变异型：地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。

成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。

以下为慧海拾穗老师带来的伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，大家共同交流学习！伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断【简介】伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤，其特点是肿瘤体积大，常发生于结外，高增殖指数（Ki-67指数接近100%），MYC基因异常多因t（8；14）（q24.1；q32）。

可表现为淋巴瘤或白血病。

BL有三种流行病学变异型：地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。

成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。

地方性BL最常见于4～7岁儿童，好发于下颌骨和上颌和腹部器官，特别是肾脏。

15%的患者出现突然截瘫和尿失禁。

骨髓累及比较少见。

BL与疟疾流行有关，几乎在所有病例EB病毒（EBER）阳性。

散发性BL主要发生于大龄儿童和青壮年，表现为腹部疾病(60-80%)，其次为头颈部，包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。

散发性BL主要发生于学龄期儿童和青少年，表现为腹部疾病（60～80%），其次为头颈部，包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。

下颌受累比较少见。

部分病例EB病毒（EBER）阳性。

部分病例可发展为白血病，仅少数病例纯粹表现为血液和骨髓累及的白血病。

以目前的化疗方案，儿童的总生存率约为90%，成人的总生存率约为50%～70%。

伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断程序见图1。

【形态学】（1）细胞形态学：细胞学上（图2），BL的特征为核质比增加的非典型淋巴样细胞，胞质空泡、嗜碱性，细胞核中等大小、圆形单一形态（类似于组织细胞的细胞核），染色质呈颗粒状或点状，以及几个偏位的嗜碱性核仁。