肺泡蛋白沉着症影像表现

HRCT表现淋巴管周结节分布于后/上叶，双侧对称性纤维化上肺/中央肺区分布进行性大块纤维化淋巴结大和（或）钙化具有相似表现的其他肺尘埃沉着病煤工尘肺滑石肺铍尘肺并发症结核原发性支气管肺癌【HRCT表现】单纯性硅沉着病以散在的矽结节为特征（图16-1），主要分布于肺上叶后段，呈淋巴管周围分布，累及小叶中心区域、支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜下间质（图16-2）。

与其他病因所致的淋巴管周围结节相反，硅沉着病结节可表现为以小叶中心性分布为主（图16-3）。

通常呈双肺对称性累及。

结节通常呈软组织密度，边界清晰，可有钙化。

图16-1硅沉着病表现为淋巴管周结节俯卧位HRCT显示结节成簇分布在支气管血管周围（黄箭）和胸膜下间质（红箭），该表现难以与结节病鉴别图16-2硅沉着病表现的淋巴管周结节HRCT的肺尖层面（A）和中肺层面（B）见散在成簇的结节，结节主要分布于支气管血管周围（A.黄箭）和胸膜下间质（B.红箭）图16-3硅沉着病为淋巴管周结节A.可见淋巴管周分布的结节，支气管血管周围（红箭）和胸膜下区可见结节（蓝箭）；B.可见许多小叶中心结节（白箭），反映病变为吸入性的可出现肺门和纵隔淋巴结大（图16-4），与结节病相似，肿大的淋巴结常呈对称性。

淋巴结可有钙化，呈弥漫性或蛋壳样。

图16-4硅沉着病表现的淋巴结大纵隔和肺门对称性淋巴结大伴钙化（A），与结节病的淋巴结大难以鉴别；肺窗（B）显示支气管血管周围（黄箭）胸膜下结节（红箭）部分慢性吸入硅尘的患者可发展为进行性纤维化，称为复杂性硅沉着病。

纤维化可以伴有淋巴管周结节（图16-5），或为孤立性异常。

纤维化可以表现为不规则网状影和分布于上叶及支气管血管周围的牵拉性支气管扩张。

纤维化互相融合产生实变，并伴有肺组织结构扭曲变形和牵拉性支气管扩张（图16-6），称为进行性大块纤维化。

肺尘埃沉着病较结节病更常进展为进行性大块纤维化。

图16-5硅沉着病的淋巴管周结节和纤维化HRCT显示肺上叶纤维化，伴肺组织结构扭曲变形、肺体积缩小和牵拉性支气管扩张，也可见结节；注意：成簇的支气管血管束周围（黄箭）、胸膜下（红箭）和小叶中心性结节（蓝箭）图16-6硅沉着病表现为进行性大块肺纤维化大的团块样向心性聚集的纤维化伴肺结构扭曲和支气管扩张；这是硅沉着病最具特征性的表现，但也可见于其他肺尘埃沉着病和结节病急性吸入大量二氧化硅粉尘可导致一系列临床综合征，HRCT表现明显不同于经典的硅沉着病。

支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗（BAL）是以纤支镜嵌入到肺段或亚段支气管水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收的一项技术，对其回收液（BALF）进行细胞学、生化学、酶学和免疫学等一系列检测和分析，是作为研究肺部疾病的病因、发病机制、诊断、评价疗效和判断预后的一项手段，是纤支镜应用的重要发展。

依灌洗范围和应用的不同，将BAL方法分为两种：全肺灌洗和肺段或亚段灌洗。

（一）全肺灌洗用于肺泡蛋白沉着症、严重哮喘发作、肺尘埃沉着症、肺泡微石症的治疗。

以肺泡蛋白沉着症为例简要说明其操作过程。

在手术室全麻下进行为宜，先经纤支镜引导下Carlen双腔管，吸纯氧10~15min 后，以150cm H2O压力，滴入37 ℃灭菌生理盐水500~1000ml，然后吸出或任其自行流出或虹吸回收，回收的流失量不超过200ml .灌洗应反复进行，直至洗出液完全清亮，总量一般在3~10L ，个别可高达18L .先灌洗一侧，隔2~3 天再灌另一侧。

全肺灌洗技术操作较复杂，有一定风险，为此，根据病人具体情况，可选择小液量选择性肺叶灌洗，每次50~100ml ，反复灌洗和吸出，一侧肺灌洗总量200 ~ 2000ml，隔3~7 天一次，两肺交替进行。

肺泡蛋白沉着症在采用BAL 治疗前，仅有1 / 4 病例病变可安然无恙全消退，死亡率高达32 .4 % ；采用灌洗治疗，约3 / 4 患者症状可获缓解，有效者于灌洗后1~2 天，症状即见改善，胸部X 线表现的改善则较慢，一般需数日~数周。

严重哮喘发作进行灌洗时，可于灌洗液中加溶痰剂，如乙酰半胱氨酸以增加粘液廓清作用；根据病情，可在局麻下进行小容量（250ml）灌洗，效果良好，操作并发症和死亡率很低，据24521 例的统计，分别为0 .08 ％和0 .01 ％。

全肺灌洗治疗肺尘埃沉着症的操作方法，与肺泡蛋白沉着症基本相同，某组治疗之I~III期硅沉粉病70 余例次，灌洗后症状普遍好转，通过灌洗清除SiO2，典型病例肺通气功能、P（A-a）O2均有明显好转，虽然对已经发生的纤维化改变不能逆转，但对阻止病变继续进展，改善患者长期顶后，肯定会有好处。

[胸部征象]“铺路⽯征”的影像表现与临床意义铺路⽯征【名词】铺路⽯征英⽂：crazy paving appearance。

⼜名：碎⽯路征。

【影像表现】这是薄层CT中的常见表现，在胸部薄层CT或者⾼分辨CT (HRCT)上表现为呈地图状分布的、重叠有⽹状的光滑细线影的散在或弥漫的磨玻璃影，由于好似由⽯头或⽔泥块铺成的⼩路，故名。

见图1⾄图5。

图1艾滋病患者右上肺铺路⽯征图2肺泡蛋⽩沉积症患者显⽰铺路⽯征图3肺泡蛋⽩沉积症患者左上肺铺路⽯征图4慢性嗜酸粒细胞性肺炎患者右下肺铺路⽯征图5肺泡微结⽯症患者显⽰铺路⽯征【病理机制】铺路⽯征⾸先由Murch等在19g9年的肺泡蛋⽩沉积症病例中发现并报道，认为是⼩叶间隔增厚的结果，以后的研究表明⼩叶间质增厚也参与此征的形成。

在肺泡蛋⽩沉积症中，铺路⽯征相应的病理改变多为肺泡内富含磷脂蛋⽩样物质充盈，肺泡间隔淋巴细胞浸润、⽔肿、成纤维细胞增⽣及胶原沉积形成⼩叶内间隔和⼩叶间隔增厚所致。

在其他间质性肺部病变中也有类似的组织学改变。

但Kang等根据CT病理对照提出在肺泡蛋⽩沉积症中的⽹影是在肺泡内的周期性Schiff阳性物质堆积在邻近⼩叶间隔上的结果，⽽不是间隔的增厚。

多数CT与组织学的⽐较可见到：细线影多为肺泡实变，其次为间质纤维化，或为两者都有，总之，60%病例都未见到⼩叶间隔增厚，因此，CT上的铺路⽯征在诊断上并⽆特异性，它可以是单纯由于⽓腔实变⽽致，此时肺泡内的物质呈线状沉着，正好位于肺的基本单位如腺泡、⼩叶等的边缘⽽出现⽹状结构。

因此，当在CT上见到铺路⽯征时要密切结合临床资料加以鉴别诊断。

【临床意义】铺路⽯征是肺泡蛋⽩沉积症的特征性胸部CT表现。

肺泡蛋⽩沉积症（pulmonary alveolar proteinosis， PAP) 指原因不明的肺泡内弥漫性蛋⽩沉着，⾸先由 Rose 于 1958 年报道，迄今⽂献报告400?500例，国内于1965年⾸例报道。

支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗（BAL）是以纤支镜嵌入到肺段或亚段支气管水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收的一项技术，对其回收液（BALF）进行细胞学、生化学、酶学和免疫学等一系列检测和分析，是作为研究肺部疾病的病因、发病机制、诊断、评价疗效和判断预后的一项手段，是纤支镜应用的重要发展。

依灌洗范围和应用的不同，将BAL方法分为两种：全肺灌洗和肺段或亚段灌洗。

（一）全肺灌洗用于肺泡蛋白沉着症、严重哮喘发作、肺尘埃沉着症、肺泡微石症的治疗。

以肺泡蛋白沉着症为例简要说明其操作过程。

在手术室全麻下进行为宜，先经纤支镜引导下Carlen双腔管，吸纯氧10~15min 后，以150cm H2O压力，滴入37 ℃灭菌生理盐水500~1000ml，然后吸出或任其自行流出或虹吸回收，回收的流失量不超过200ml .灌洗应反复进行，直至洗出液完全清亮，总量一般在3~10L ，个别可高达18L .先灌洗一侧，隔2~3 天再灌另一侧。

全肺灌洗技术操作较复杂，有一定风险，为此，根据病人具体情况，可选择小液量选择性肺叶灌洗，每次50~100ml ，反复灌洗和吸出，一侧肺灌洗总量200 ~ 2000ml，隔3~7 天一次，两肺交替进行。

肺泡蛋白沉着症在采用BAL 治疗前，仅有1 / 4 病例病变可安然无恙全消退，死亡率高达32 .4 % ；采用灌洗治疗，约3 / 4 患者症状可获缓解，有效者于灌洗后1~2 天，症状即见改善，胸部X 线表现的改善则较慢，一般需数日~数周。

严重哮喘发作进行灌洗时，可于灌洗液中加溶痰剂，如乙酰半胱氨酸以增加粘液廓清作用；根据病情，可在局麻下进行小容量（250ml）灌洗，效果良好，操作并发症和死亡率很低，据24521 例的统计，分别为0 .08 ％和0 .01 ％。

全肺灌洗治疗肺尘埃沉着症的操作方法，与肺泡蛋白沉着症基本相同，某组治疗之I~III期硅沉粉病70 余例次，灌洗后症状普遍好转，通过灌洗清除SiO2，典型病例肺通气功能、P（A-a）O2均有明显好转，虽然对已经发生的纤维化改变不能逆转，但对阻止病变继续进展，改善患者长期顶后，肯定会有好处。

PAS染色阳性诊断详述*导读：PAS染色阳性症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。

咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。

诊断依据：少数病例可无症状，仅X线有异常表现。

呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; 特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。

炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。

肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。

其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。

肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。

②肺泡癌; 肺泡细胞癌：起源于支气管粘膜上皮，又称为细支气管肺泡细胞癌或细支气管肺泡癌，或简称肺泡癌。

部位在肺野周围。

在各型肺癌中，发病率低，女性比较多见。

一般分化程度较高，生长较慢，癌细胞沿细支气管、肺泡管和肺泡壁生长，而不侵犯肺泡间隔。

淋巴和血行转移发生较晚，但可经支气管播散到其他肺叶或侵犯胸膜。

肺泡细胞癌在X线形态上有结节型和弥漫型两类，前者可以是单个结节或多个结节;后者形态类似肺炎。

③粟粒性肺结核; 结核病是由结核杆菌引起的一种慢性传染病。

主要经呼吸道传染。

全身各器官均可发生，但以肺结核最为多见。

其病变特征是结核结节形成并伴有不同程度的干酪样坏死。

④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。

近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。

近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。

远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6-24个月内，可再作肺灌洗。

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一少见呼吸病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。