肺泡蛋白沉积症的影像表现

１ ）外 （ 例患者 伴有发 热 ） 几 该 ，其 余均 在 正常 参考 范 围
内，外周血中未见异常细胞。血清乳酸脱 氢酶 （Ｄ Ｌ Ｈ）增高 ６ ，平均 ２２７Ｕ Ｌ 例 ８ ．Ｉ／ ，最高 为 ３６０ｇ Ｌ ５ ．Ｉ／ 。血 沉 （ Ｓ ）均 ＥＲ
５ ．％提 高 至治 疗后 的 ７ ．％ ；弥 散 功能 亦 有一 定 改 善。 ６１ ３Ｏ 所有经治疗的患 者均定 期随诊 ，最长 者达 ５年 。患 者症 状 持续缓解 ，病情稳定 ，未再次接受灌洗治疗。
２例 ，残气 量增 高 １ 例。
又称 Ｒ ｓｎＣｓｅｍ ｎＬｅｏ ｏｅ－ａｄ－ ａ－ｉ ｗ综 合 征 ，是 一 种 过 典 酸 雪 夫 ｂ （ｅｉ ｉ ａｉ Ｓｈ Ａ ）染 色阳性的富含磷脂的蛋 白物质充 Ｐｒｄｃ ｃ ｃｉ Ｐ Ｓ ｏ ｄ ｆ 填肺泡腔所 致 的肺部 弥漫性疾病 ，至今病 因未 明。 自 １５ ９８
７ 治 疗结果
所有灌洗患者经治 疗后临床症状 、氧合 情况
体格检查 ：紫绀 ４例 ，杵状指 １ ，１ 例 例左肺部湿罗音。
３ 实验室检 查 血 常规 检 查除 １ 白细胞 升 高 （３６× 例 １．
及肺功能均 有不 同程 度 的改 善。 比较治 疗前 后血 气 检查 ， 在 吸室 内空气条件下 ，动脉 血氧分 压和血 氧饱 和度分别从 ５ ．ｍ Ｈ 和 ８ ．％提高 到 ９ ．ｍ Ｈ ２９ ｍ ｇ ４ ５ ０ ５ ｍ ｇ和 ９ ．％，呼 吸衰竭 ７Ｏ 均得到纠 正 。肺 功 能 复 查 发 现 ，平 均 Ｆ Ｃ 由灌 洗 前 的 Ｖ％
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浙江预防 医学 ２０ 年第 １ 卷第 ９￣ ０７ ９
ＺｅａｇＰｅ ｅ ，Ｓｐ ｍ ｅ ０７ ｏ １ ，Ｎ ． ｈｊｎ ｒ Ｍ ｄ ｅｔ ｂｒ ０ ，Ｖ ｌ ９ ｏ ９ ｉ ｙ ｅ ２ 白沉 积症 ７ 诊 治 分 析 例

３ ３ ８ ４
实用 医学杂志 ２ ０ １ ３ 年第 ２ ９ 卷第 ２ ０ 期
发的 ， 呈长 Ｔ １ 长Ｔ ２信号 ， 脑 沟裂 增 宽 ， 加深 。病 变 分布 区与正常动脉血管供血 区并不一致 。 脑 内线粒 体 氧 化磷 酸化 功 能缺 乏 ， 导 致全 脑 广 泛 的能量 代 谢 异常， 神 经 细 胞 变 性 坏死 或 神 经 元 生 长缓 慢 、 数 量
Ｃ ｅ ｐ ｈ ａ ｌ ａ ｌ ｇ ｉ ａ ，２ ０ ０ ６ ， ２ ６ （ ４ ） ： ３ ６ １ － ３ ７ ２ ．
［ ５ ］ Ｋ ａ ｎ ａ ｕ ｍ ｉ Ｔ ， Ｈ ｉ ｒ ｏ ｓ ｅ Ｓ ， Ｇ ｏ ｔ ｏ Ｙ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ａ ｎ ｉ ｎ ｆ ａ ｎ ｔ ｗ ｉ ｔ ｈ ａ ｍ ｉ ｔ ｏ ｃ ｈ ｏ ｎ ｄ ｒ ｉ ａ ｌ
床 医生对该病认识 的加深 。 结合酶学 、 乳酸检查 、 影 像、 病理 、 基 因等 检查 ， 其 诊 断率 将会 日益 提 高 。
４ 参 考 文 献
［ １ ］ 袁 云． 线粒 体脑肌病伴高乳酸血症 和卒中样发作 的ｆ 床研究
减少 ． 可以解释影像学中出现的脑卒 中样表现。 近年发 现至少 ２ Ｏ种与 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ 有关 的 ｍｔ Ｄ Ｎ Ａ 点 突变 。 其中 ９ ０ ％以上 的突 变位 于 ｔ Ｒ Ｎ Ａ Ｌ ｅ ｕ （ Ｕ Ｕ Ｒ） 。 因 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ基 因 突变 位 点 比较 集 中 ， 有 利 于 运 用 基 因突变检测方法对 Ｍ Ｅ Ｌ Ａ Ｓ 进行诊断 。本研究 ５ 例 患者 均 经基 因检查 显 示 ｍ ｔ Ｄ Ｎ Ａ Ａ ３ ２ ４ ３ Ｇ位点 突 变 ． 证 明 我 国 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ最 常见 的致 病 突 变 是 Ａ ３ ２ ４ ３ Ｇ位 点， 与 报道 一致 。 但 只 有病 例 １和 ５ （ 俩人 为 兄妹 关 系） 的家庭证实为母系遗传 ， 其他均为散发性＿ ８ ＿ ， 与 报道不符 ， 其原因有待于进一步研究。 Ｍ Ｅ Ｌ Ａ Ｓ 综合征临床表现复杂 ， 死亡率较高。 单 纯 的酶 学 、 乳 酸 测定 缺 乏特 异性 。影 像学 虽 然有 其 特征 表 现 ． 但影 像 学改 变 出现 较 晚 。骨骼 肌 活 检敏 感 性 相 对较 低 ， 且 为 有 创 检查 ， 症 状 较 轻 者不 能 配 合。 而 基 因突 变检 测是 诊 断 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ最 敏感 、 最 可靠 的方法之一 ， 可 作 为 早 期诊 断标 准 ， 并 可 用 于产 前 诊断和无症状家庭成员 的筛查和遗传咨询 。 随着临

１ ２ 方 法 ．
因及发病机制未 明 ，组织学 以肺 泡腔 内及 呼吸性细 支气 管 内堆 积过量 的 Ｐ Ｐ染色 阳性的磷 脂蛋 白样物质为特征的弥漫性肺部 Ａ 疾病［ １ 】 。由于本病少见 ， 患者早期 多无临床症状及特 异性影像表 现， 故早期诊 断有些难度 。 本文通 过探讨 ４例 Ｐ Ｐ患者 的平片及 Ａ Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ表现及结 合 国内外文献 资料 。 对影 像资料进行 分析 ， 旨在
［ ｙ Ｗｏ ｄ ｌ Ｐ ｌ ｏ ａ ｙａｖ ｌ ｒ ｔ ｉｏ ｉ ；ｍａ ｉ ｇ Ｐ ａｎｆ ｍ ； Ｋｅ ｒ ｓ ｕ ｍ ｎ ｒ ｅ ａ ｐ ｅｎ ｓｓ Ｉ ｇｎ ； ｌｉ ｌ ＨＲＣ Ｄｉｇ ｏ ｉ ｌ ｏ ｒ ｏ ｉ Ｔ； ａ ｎ ｓｓ
肺 蛋 白沉 积 症 （ｕｍ ｎ ｒ ａ ｅｌ ｐ ｔｎ ｓ ，Ａ ） 一 种 病 Ｐ ｌ ｏ ａ ｖ ￣ ｒ ｅ ｏｉ Ｐ Ｐ 是 ｙｌ ｏ ｏ ｉ ｓ
料 回顾性分析 ， 习文献资料 ， Ｐ Ｐ在平片及 Ｈ Ｃ 复 对 Ａ Ｒ Ｔ上的特征性表现进行综合分析。结果 ４例病例在平片及 ＨＲ Ｔ上均 Ｃ 表现 出典型的双肺中上野弥漫性磨玻璃样 、 地图样 、 铺路石样 、 水肿及肺间质纤维化样 变现 ， 肺 并在病灶 内均有 小叶间隔增
厚改变 。结论 Ｐ Ｐ虽少见且易误诊 ， Ａ 但通 过肺 部 ＨＲ Ｔ典型改变并结合其 临床表 现 、 Ｃ 实验 室检查 ， 其是通过抗炎治疗后 尤
ｓ ｔ ｂ ｏ ｉ ｉ ｌ ｉｋ ｎ ｎ ｈ ｇ ｂ ｌ ｔｒ ａ ｐ ｅ ｎ ｅ ｗ ｒ ｈ ｗｅ ｉ ａｉ ｔ ｉ ｆ ｒ ｓｓｗ ｔ ｃ ｅ ｉｇ ｃ ａ ｅ ｏ ｌ ｕ ｅ ｉ ｅ ｖ ｉ ｕ ｐ ｒｌ ｇｆ Ｍ ｅ ｓ ｏ ｄ ｉ ｍｍｓ ａ ｄ ｏ ｌ ｌｔ ｈ ｎ ｆ ｏ ｎ ｌｎ ｕ ｉ ｅ ｎ ｎ ＨＲＣ Ｃｏ ｌ ｓ ｏ Ａｌ ｏ ｇ ｅ Ｐ ｎ Ｔ． ｎｃ ｕ ｉ ｎ ｔ ｕ ｈ ｔ ＡＰ ｈ ｈ ｍｒ ｄ ｏ ｅ ｓ ｉｇ ｏ ｅ ｔ ｅ ｄａ ｎ ｓ ｏ ｌ ｅ ｍａ ｅｂ ｐ ｃ ｈ ｇ ｓｏ ｎ ｓＨＲＣ ｏ ｉ ｅ ｉ ｅ ｃ ｎ ｃ ｅｆ ｒ ｎ ｃ ｓ ａ ｏ ａｏ ｙ ｅａ ｆ ｎ ｍｉｄ ａ ｎ ｓ ｄ， ｉｇ ｏ ｉ ｃ ｕ ｄ ｂ ｄ ｙｔ ｉａ ｃ ａ ｅ ｌ ｇ ｎ ｔ ｈ ｓ ｙ ｌ ｎ ｆ ｕ Ｔ ｃ ｍｂｎ ｗ ｔ ｔ ｌ ｉａ ｐ ｒ ｍａ ｅ 。ｌｂ ｒ ｔｒ ｄ ｈｈ ｉ ｌ ｏ ｅ ａ ｎ ｔ ｎ ，ｅ ｐ ｉｌ ｒ ｏ ｅｗ ｏ ｅｌ ｎ ｍｐｏ 。 ｄ ｉ ｏ ｅ ｅ ｓ ｒ ｙｄ ｐ ｎ ｅ ｔ ｎ ｂ ｏ ｃ ｏ ｃ ｐ ｒ ａ ａ ｅ ｘ ｍｉ ａ ｏ ｓ ｓ ｅ ａｌ ｆ ｓ ｈ ｓ ｇ ｏ ｓ ｉ ｃ ｙｏｔ ｈ ｕ ｆ ｙ ｔ ｍｓ ａ ｎ ｔ ｃ ｓ ａ ｉ ｅ ｅ ｄ ｎ ｒｎ ｈ ｓ ｏ ｙｏ ｖ ｇ ． ｎ ｓ ｎ ｌ ｏ ｌ

回顾 性分析 ２０ ０９
Ｐ Ｐ患者 Ａ
２１ ０ １年经病理证实 的 １ ５例 Ｐ Ｐ患者临床表现、 Ａ 影像学特征及全肺灌洗术前后胸部 Ｃ 血气及肺 功能变化。结 果 Ｔ、
误诊率较高 ， 中５例考虑为职业相关继发性 Ｐ Ｐ， 其 Ａ 临床症状主要 为咳嗽 、 胸闷 、 气喘 ， 部分患者 出现 Ｌ Ｈ、 Ｄ 肿瘤指标升高 ， 特征性
ｅ ｐ ｓ ｒ ．ａ ｄ ｗ ｒ ｉ ｇ ｏ ｅ ｓｓ ｃ ｎ ａ ＡＰ．Ｃｌ ｉａ ｙ ｔｍｓ ｗ ｒ ｔｐ ｃ ．ｄ ｓ ｎ ａ ａｔ ｒｅ ｅ ｔ ｎ ａ ｄ Ｃ Ｕ ｈ ｗｅ ｅ ｔ ｅ ｍａｎ Ｃ Ｂ— ｘ ｏｕ ｅ ｎ ｅ ｄａ ｎ ｓ ｄａ ｅ ｏ ｄ ｒ Ｐ ｅ ｙ ｉ ｃ ｓ ｍｐ ｏ ｅ ｅ ａ ｙ ｉ ａ ｎ ｌ １ ｙ ｐ ｅ ｆｅ ｘ ｒｉ ｎ Ｏ ｇ ｒ ｈ ｉ Ｏ ｏ ｐ ａ ｎ ． Ｌ ｖ ｌ ｏ ＤＨ ｎ ｕ ｒ ｍａ ｋ ｒ ｎ ｂ ｏ ｄ ｉ ｃ ｅ ｓ ｄ ｉ ｏ ａ ｅ ． Ｇｅ ｇａ ｈｉ ｎ ｒｚ ａ ｉ ｇ ｗ ｒ ｈ ｙ ｉ ａ ａ ｉ ｌｇ ｃ ｌｉｓ ｅ ｅ ｓ ｆＬ ａ ｄ ｔ ｍｏ ｒ ｅｓ ｉ ｌｏ ｎ ｒ ａ ｅ ｎ ｓ ｍｅ ｃ ｓ ｓ ｏ ｒ ｐ ｃ ａ ｄ ｃａ ｙ ｐ ｖｎ ｅ ｔ ｅ ｔｐ ｃ ｒｄ ｏ ｏ ｉａ ｅ ｌ ｌ ｃ ａ ａ ｔ ｒｓｉｓ ａ ｉｎ ｓ ｗ ｒ ｒａ ｅ ｔ ｈ ｌ ｕ ｇ ｌｖ ｇ ｒ ａｍｅ ｔ ｏ ｈ ｔ ｅ ｃ ｉ ｉ ａ ｈ ａ ｔｒｓｉ ｎ ｈ ｕ ｍｏ ａ ｕ ｃ ｉｎ ｗｅ ｈ ｒ ｃｅ ｔｃ ．６ ｐ ｔｅ ｔ ｅ ｅ ｔｅ ｔｄ ｗｉ ｗ ｏ ｅ ｌ ｎ ａ ａ ｅ ｔ ｔ ｎ ，ｂ ｔ ｈ ｌ ｃ ｃ ａ ｃ ｅ ｉｔ ａ ｄ ｔ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｆ ｎ ｔｏ ｒ ｉ ｈ ｅ ｎ ｌ ｒ ｃ ｙ ｅ

肺淀粉样变性 amyloidosis of lung
可能与变态反应有关的支气管与肺内淀 粉样糖蛋白沉积
-临床
取决于病变侵犯的部位 支气管浸润可出现气道狭窄和破坏的症
状 继发性可出现慢性感染症状
-病理
肺实质浸润和支气管浸润 细胞间浸润、小血管基底膜下或网状纤
维支架周围沉积 支气管粘膜面正常
流行性出血热-影像
双肺磨玻璃状、结节状、斑片状模糊影
流行性出血热-诊断
典型临床表现 肺部出血和水肿阴影
肺-肾综合症 Goodpasture syndrome
与血清抗肾基底膜抗体有关的自身免疫 性疾病
肺泡腔内出血 急性肾小球肾炎
Goodpasture syndrome-临床
男性、17-27岁 反复咯血 上感 尿常规异常
-病理
肺泡内皮和基底膜损伤 肺泡和间质内蛋白样渗出 淋巴和单核细胞浸润 肺泡内皮再生，整合渗出膜于间质内 肺泡壁、小叶间隔、胸膜下广泛纤维化
-x影像
早期正常或双下肺细小网织状影 不对称性、弥漫性 网织状、条索状、结节状阴影 广泛厚壁囊状影 肺心病
-CT
肺下部磨玻璃样阴影及实变影 与胸膜垂直的线条状影 与胸膜弧度一致的弧线影 数mm-2cm大小蜂窝状影 网状背景上的小结节影 散在小叶中心性肺气肿 中小支气管扩张
Goodpasture syndrome-影像
不规则分布斑片状或结节状阴影 肺纹理增强伴网织结节影 阴影分布与咯血有关
Goodpasture syndrome-诊断
反复咯血、贫血 肺部阴影 尿常规异常 抗体检查阳性
结缔组织疾病
结缔组织炎性损害、纤维蛋白样物资沉 积
纳差、胸闷 其他器官肿大
-病理

用 医学杂志 ２ １ ０ ０年第 ２ ６卷第 ２ ３

［５］Ｙ ｎ １ ａ ｇ Ｙ Ｈ， Ｈａ ｌ ｎ Ｊ ． Ｄｅｅ ｄｎｅ ｏ ｎｅｌｕｉ－－ ｍｉｏ Ａ ｔ ｐｎ ｅ ｃ ｆｉｔｒ ｋｎ １ ｅ
ｉ ｄ ｃ ｄ ａ ｈ ｔｓ ｎ ｇ ａ ｕ ｏ ｙ ｅ ｍａ ｒ ｐ ａ ｅ ｃ ｌ ｎ ｓｉ ｌ ｔ ｇ ｎ ｕ ｅ ｒ ｒ ｉ ｏ ｒ ｎ ｌｃ ｔ － ｃ ｏ ｈ ｇ ｏ ｏ ｙ ｔ ｔ ｉ ｍｕ ａ ｉ ｎ
ｃ ｔ ｋ ｎ ｓ ａ ｄ ｐ ａ ｅ ｅ ｃ ｕ ｔ ｙｏ ｉ ｅ ｎ ｌ ｔ ｌｔ ｏ ｎ
Ｐａ ｌｔ，２ １ ２ （ ） ３ — ６ ｌｅｅｓ ０ ０， １ １ ：３ ３ ｔ
ｆｃ ｒ［ ］ Ａ ｔｒｉ Ｒ ｅ ｍ，２ ０ ，４ １ ： １ － １ ． ａｔ Ｊ ． ｒ ｉｓ ｈ ｕ ｏ ｈ ｔ ０ １ ４ （ ） １ １ １９ ［６］Ｏ ｋｒ ｚ Ｎ， Ｙ ｇｉＭ， Ｓｃｋ Ｇ Ｔ， ｅ １ Ｔ ｒｍｂｐ ｉｔ １ ｚｕｔ ａｃ ｕ ａ ｔ ． ｈｏ ｏｏｅｉ ａ ｃ
变引起。（ ） ２ 继发性常由①继发于某些无机矿物质 或化学 物质 的吸人 、 如吸人石 英粉 、 焦性铝 粉等 ； １ 临床 资料 ②慢性疾病 ， 如肺部结核 、 真菌感染 ； ③血液 系统 选 择 经 本 院病 理证 实 的 ５例 Ｐ Ｐ患 者 ，均 为 的恶性肿瘤或出血性恶性肿瘤 ；④免疫缺陷性 疾 Ａ 男性 ， 龄 ２ 年 ６～５ ５岁 。 临床 表 现 为 干 咳或 咳 白色 病 或 免 疫 抑 制 剂 的应 用 ； 吸 烟 ；３ 获 得 性 原 因 ⑤ （） 泡 沫 样 痰 ２例 ， 动 后 气 促 １例 ． 吸 困 难 ２例 ， 活 呼 未 明 ，可 能与 粒 一 噬细 胞 集落 刺 激 因子 （ Ｍ． 巨 Ｇ 肺部 听诊 呼 吸音 低 或粗 ２例 。 底 闻及 细湿 哕音 １ 肺 Ｃ Ｆ 基 因 缺 陷及 存 在抗 Ｇ Ｃ Ｆ抗 体 有 关 。病 Ｓ） Ｍ． Ｓ 例， 用 Ｇ 采 Ｅ公 司 Ｂ ｉ ｔ ｅ ｄ ６多 层 螺 旋 Ｃ ｒ ｈｓ ｅ １ ｇ ｐ Ｔ扫 描 理 改 变 是 由 １５ ９ ８年 由病理 学 家Ｒ ｓｎ等 ［提 出 ， ｏｅ ］ 病 仪 。先行 普 通胸 部 平 扫 ， 描层 厚 ７５ｍ 矩 阵为 扫 ． ｍ。 变 特 征 是 肺 泡及 细 支气 管 腔 内堆 积 过量 Ｐ Ｓ染 色 Ａ ２ ６×２ ６ １０ｋ １ ０ｍＡ 。然 后 行 Ｈ Ｃ ５ ５ ，２ Ｖ， ２ ｓ Ｒ Ｔ扫 描 ， 阳性 的 富磷 脂 蛋 白样 物 质 ，这 些 蛋 白样 物 质 是 磷 层厚 １ｍ 间 隔 １ ｍ。 ０ｍＥ． 阵 为 ５ ６×５ ６ 肺 窗 窗 脂 及 其 各 种 表 面活 性 物 质 （ＰＡ， Ｃ， 矩 １ １。 ｓ ． Ｂ， Ｄ）的混 合 宽和 窗 位 分别 为 １ ０ ｕ和 一 ５ ｕ 纵 隔窗 窗 宽 物 导 致 肺 的通 气 和换 气 功 能 障碍 。 ０Ｈ ５ ６ ０Ｈ ， 和窗 位 分别 为 ３ ０Ｈｕ和 ３ ｕ ０ ０Ｈ 。 ３２ 临 床 表 现 Ｐ Ｐ患 者 可 发 生 于 各 种 年 龄 ， ． Ａ 主 ２ 结果 要发 生于 ２ ０～５ ０岁 的 成 人 。 性 多 于 女 性 ． 半 男 约 Ｐ Ｐ患者 ｃ Ａ Ｔ表现为双肺磨玻璃样影 ， 边界锐 数病例有 家族遗传倾 向。多数起病 隐匿， １３ 约 ／ 患 利 ， 正 常 未受 累肺 组 织 分 界 清 晰 ． 周 围正 常 的 者 无 症 状 ， 与 在 Ｉ 表 现 无 明显 特 异 性 ， 床 临床 症 状 与 胸 肺 组 织 衬 托 下 呈 “ 图样 ” 变 ２例 ． 及 双 上 肺 部 影 像 的表 现 不 平 行 是其 特 征 之 一 。常见 为 进 行 地 改 累 者 １例 ， 单侧 者 １例 ， 病变 内可 见 “ 气 管 充 气 征 ” 支 性 活 动 后 呼 吸 困难 ， 伴 有 咳 嗽 、 白黏 痰 。 有 可 咳 偶 者 １例 ， Ｃ ＨＲ Ｔ可见 小 叶 间 隔 明显 增 厚 ． 互 交 织 胸 痛、 交 咯血 。继发感染后可伴发热及咳较多量的脓 成 “ 边 形 ” ， 碎 石 路 征 ” １ 。Ａ 多 者 即“ 者 例 Ｐ Ｐ继 发 肺 性 痰 。此 外 还可 出 现 乏力 ， 重 减 轻 ． 欲减 退 等 体 食 部感 染 者 １例 ， Ｔ表现 为 两 下肺 斑 片 状影 ， 像 学 全 身症 状 。 Ｃ 影 晚期 可 出 现 明显 气促 及 呼 吸 衰竭 。 少数 表现似肺部感染者 １ 。 例 患者也可无 自觉症状。体征通常不 明显 ． 偶可闻及 湿 性 哕音及 捻 发 音 ， 晚期 可 出现 紫 绀 及杵 状 指 。如 果 出 现发 热 或 肺 内 闻及 明显 湿 哕音 ，应 考 虑 继 发 ｄ ｉ１ ．９９ ｊｓｎ１０ —７ ５２ １．３０ １ ｏ ：０３６ ／．ｓ．０ ６５ ２ ．０ ０２ ． ｉ ５ 作 者单位 ：２ ０ ４ 江苏省连云港 市 中医院放射科 ２２０ 肺 内感染 。本组患者 ２ 例有干咳 ． 例 咳白色泡沫 １

ＤＯ ｌ ． ６ ／ ｉ ｎ１ ７ —３ ７ ０ ２ ７ １ ｈ ０ ９ ９ ｊ ｓ ． ２７ ４ ． １ ． ． ７ ３ ． ｓ ６ ２ ０ ０
Ｃｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ＣＴ ｉ ｄｉ ｇ ｎ ａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｂ ｓｓｏ ｒ ｎ ａ ａ ｔ ｒｓ ｉ ｆ ｎ ｎ ｓａ ｄ ｐ ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｉ ｆｇ ｏｕ ｄ ｇ ａ ｓｏｐ ｃｔ ａ ｓ ｄ ｂ ｕｌ ｏｎ ｒ ｌｅ ｌ ｒｐｒ ｔ ｉ ｏ ｉ ｌ ｓ ａ ｉｙ ｃ ｕ ｅ ｙ ｐ ｍ ａ ｙａ ｖ ｏ ａ ｏ ｅ ｎ ｓｓ
１ ｅｔｏｔ Ｕ ｉ（ ｄ ｃ Ｃ ｎＳｕ ｎ Ｍｅ ｓＯ ｈ ｖ
中南大学学报 （ 医学版 ）
２ １Ｊ７７ ｈｔ：／ ｗ ．ｕ ｄ ｒ； ｔ ： ｘｙ． ｓ ｎ ｔ ０２３ （） ｔ ／ｗ ｗｃ ｍｅ． ｇ ｈ ｐ／ ｂｘ ｙｍ． ｐ ｓ ｏ ｔ ／ ｘ ｅ
７３ ４
肺泡蛋 白沉积症所致磨 玻璃影 的 Ｃ Ｔ特点及病理学基础
ｏ ｃｔｅ ｐａ ｉｉｓｂｏｒ ｒ ｄ ｓｒｐ ｓ ｐｅ ｐａ ｉｉ ｓｗ ｉ ｓ ｏｏ ｈ ｅ ｇ ｓ ａ ｈｅ ｅｗ ａ ｌ ａ ｕｎ ｒ ｄｅ ｅ ｔｉ —ｈａ ｄ ｏ ｃｔｅ ｔ ｍ ｈ ｔ ｄ ｅ Ｊ ｎｄ ｔ ｒ ｓａｃｅ ｒｂｏ ｄａｙ ｂ ｔ ｅ ｎ ｔ ｍ ｎｄ ｔ ｒ ｒｎ ｒ ａ ｕ ｉｓ ｓ ｐｒ ｓ ｎｔｎ ｅ ｇ ａ ｉ ｐｐｅ ｒ ｎｃ ． ｅ ｗ ｅ ｈｅ ａ ｈｅｂｏ ｄｅ ｉ ｇ ｎｏ ｍ ｌｌ ｎｇ ｔｓ ｕｅ ， ｅ ｅ ｉ ｇ ａｇ ｏ ｒ ｐｈ ｃａ ａ ａ ｅ
８ 例可见局灶实变；２ ３例可见部分磨玻璃影 以光滑血管样条状影为界 ，与周围正常肺组织分界清楚 ，呈地图样表现； ５例磨玻璃影间夹杂有腺泡或小叶气肿 ，使磨玻璃影边缘呈 圆弧形 ；２ 例见铺路石征。光学显微镜下观察 ：２ 例肺 ４ ４ 泡 内可见多少不等絮片状蛋白样物质充盈；１ ７例可见血管扩张、充血 ；５ 例可见肺泡腔扩大。结论 ：肺泡蛋 白沉积 症常引起边缘清楚的磨玻璃影 ，与其他肺病引起的磨玻璃影边缘模糊不同，对诊断肺泡蛋 白沉积症较有特异性。 ［ 关键词 】肺泡蛋白沉积症 ； 磨玻璃影；病理学

地 图样 分布 ８例 ， 水肿 样 表 现 ５例 ， 石路 样 表 现 ５例 ， 维化 样 表 现 ６例 ， 变样 表现 ５例 ， 肺 碎 纤 实 小结 节影 ３ ； 理 所 见 ： 泡 、 例 病 肺 细
支气 管 内充 满 嗜 酸性 颗 粒 样 物质 ， 过碘 酸 雪夫 （ Ａ ） 色 阳性 ， 奥 辛 蓝 染 色 阴性 ； 分肺 泡 内可 见含 有 丰 富 脂 质 的 单 核 细 胞 ； Ｐ Ｓ染 但 部 肺
ｆ ｒ ｎ ｅｏ ｅ ｌ ｉｎ ａ ｇ ｉ ａ ｅ ， ａ ｅ ｆ ｍａｌ ｏ ｕｅ ；ｐ ｔ ｏｏ ｉ ｌ ｉ ｄ ｎ ｓ ｌ ｎ ， ｒ ｎ ｈ ｏ ｅ ｉ ｅ ｔ ｏ ｉｏ ｈ ｌ ｒ ｎ 一 ｏ ｍａ ｅ ｆｒ ａ ａ ｙ ｎ ５ ｃ ｓ ｓ ３ ｃ ｓ ｓｏ ｂ ｎ ｓ ｌ ｎ ｄ ｌｓ ａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｎ ｉｇ ：ｕ ｇ ｏ ｃ ｉ ｌｓｆ ｌｄ ｗｉｈ ｅ ｓｎ ｐ ｉ ｃｇ ａ ｕ ａｆ ｌ ｉ
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中国医学影像 学杂 志 ２００７年 １１月第 １５卷第 ６期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２００７，Ｖｏｌ １５，Ｎｏ．６
增大 ，并可见异常信号积聚。在髁状突骨折发生后 ，尤 其 是囊 内骨折及 髁 突颈 骨 折 发 生后 ，常 伴有 关 节 囊 及 关节 盘 的损 伤 ，往往都 伴 有关节 囊积 血 、积液 表现 。本 组 １８个髁状突病例 中 １４例伴有关 节囊积血 、积液表 现。渗出的内容物 以液性成分为主 ，则 为 Ｔ１ＷＩ低信 号 、Ｔ２ＷＩ高信 号 。如 果 为 血性 成 分 ，则 在 出血 的不 同 时期 呈 现不 同 的信 号特 点 。在关 节损 伤 的 ２４小 时 内 ， 由于渗 出 的血红蛋 白尚未变 性 ，是氧饱 和血 红蛋 白，其 Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ为等信号 ，因而不能被显示 ，很难与关节 渗 液相 鉴别 。但是 血红 蛋 白在伤 后 ３天变 为细胞 内正 铁血红蛋 白，表现为 Ｔ１ＷＩ的高信号影和 Ｔ２ＷＩ的低信 号影 。伤 后 ７天 变 为 细 胞 外 正 铁 血 红 蛋 白 ，表 现 为 Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ的高信 号影 Ｊ。 由于上 关 节 囊 的活 动 度 较大 ，更容 易发 生损 伤 ，因此 ＴＭＪ损 伤 的 关节 囊 积 液 、 积血 以上 关节囊 较 为 常 见 。本 研 究 ２６个 关节 囊 积 液 中上 关节 囊积 液 ２０个 ，下 关 节 囊 积液 ２个 ，上下 关 节 囊 积液 ４个 ，其 中 １４个关 节囊 积液 提示 积血 信号 。
４ Ｌａｒｈｅｉｍ ＴＡ ，Ｋａｔｚｂｅｒｇ ＲＷ ，Ｗｅｓｔｅｓｓｏｎ ＰＬ，ｅｔ ａ１．ＭＲ ｅｖｉｄｅｎｃｅ ｏｆ ｔｅｒｎ—
ｐｏｒｏｍａｎ ｄｉｂｕｌａｒ ｊｏｉｎｔ ｆｌｕｉｄ ａｎｄ ｃｏｎｄｙｌｅ ｍａｒｒｏｗ ａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ：ｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅ ｉｎ ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ ｖｏｌｕｎｔｅｅｒｓ ａｎ ｄ ｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｉｎｔ Ｊ Ｏｒａｌ Ｍａｘｉｌｌｏｆａｃ Ｓｕｒｇ，２００１，３０（２）：ｌ１３ ５ 祝玉芬 ，崔进 国，杜昱平 ，等．磁共振成 像技术 应用 于颞下 颌关节 紊 乱病 的评价．中国临床康复 ，２００３，７（５）：７５４ ６ Ｄｒａｃｅ ＪＥ ，Ｅｕｕｎａｎｎ ＤＲ．Ｄｅｆ ｉｎｉｎｇ ｔｈｅ ｎｏｒｍａｌ ｔｅｍｐｒｏｍａｎｄｉｂｕｌａ ｒ ｊｏｉｎｔ：

肺 泡 蛋 白沉 积 症 （ ｕ ｎｒ ｌ ｏ ｒｐｏｅ ｏｉ Ｐ Ｐ） ｐ ｌ ａｙａ ｅｌ ｒｔｉ ｓ ， Ａ 是 ｍｏ ｖ ａ ｎ ｓ
一
种 少 见 的 以 肺 泡 腔 内 及 终 末 细 支 气 管 内堆 积 过 量 的 Ｐ ＡＳ
染 色 阳 性 的磷 脂 蛋 白样 物 质 为特 征 的弥 漫 性 肺 部 疾 病 ＿ 。笔 １ ］ 者 对 ３ 经胸 腔 镜 活 检 及 肺 灌 洗 证 实 的肺 泡 蛋 白沉 积 症 的 例 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ表 现 进 行 了 分析 总 结 ， 旨在 探 讨 ＨＲ Ｔ 在 肺 泡蛋 白沉 Ｃ 积症 诊 断 中 的应 用 价 值 。
及 肺 灌 洗证 实 的肺 泡蛋 白沉 积 症 的 Ｈ Ｔ表 现 进 行 回 顾 性 分 析 。 结 果 ＲＣ
（ 气 支气 管征 ）磨 玻 璃 影 、 图 样 改 变 、 路 石样 改 变等 。结 论 空 、 地 碎 病 变特 点 ， 合 临床 病 史 有助 于确 诊 本 病 。 结 ［ 键 词 ］ 肺 泡 蛋 白沉 积 症 ； ＲＣ 分析 关 Ｈ Ｔ； ［ 图 分类 号 ］ Ｒ １ ．２ 中 ８ ４ ４ ［ 献标 识 码 ］ Ｂ 文
１ 临 床 资 料
２ ％左 右 ， 有 增 高 ２～ ３倍 的 。 血 气 分 析 Ｐ（ ， 常 ＜ ６ ５ 也 ０） Ｏ ｍｍＨ （ Ｈｇ ． ３ Ｐ ） Ｐ（ ｏ ） 不 升 高 ，Ｈ 值 多 在 ｇ １ｍｍ ：０ １３ｋ ａ ， ｃ ｚ 多 ｐ
正 常 范 围 。Ｐ Ｐ Ａ 的 最 主 要 临 床 特 点 之 一 是 影 像 学 表 现 与 临
２ 结 果
学 的 比较 中 ， 到 细线 影 多 数 是 肺 泡 实 变 ， 次 才 是 间 质 纤 维 见 其 化 ， 两 者 均 有 ＿ 。 在 病 变 晚期 ， 量 蛋 白质 样 物 质沉 积 到肺 或 ４ Ｊ 大 泡 后 ， 脏 体 积缩 小 ， 肺 密度 增 高 ， 亮 度 降 低 ， 肺 两 透 以两 下 肺 明

本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:3。 本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:3。通 常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。 常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有 紫绀和杵状指。 线胸片是该病首选的影像学检查方法， 紫绀和杵状指。X 线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常 蝶翼形”表现， 显示肺门旁类似肺水肿的 “蝶翼形”表现，但没有左心功能 不全的其他影像学表现
双肺磨玻璃影不对称分布
PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病， PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异 需与卡氏肺孢子菌肺炎 (NSIP)，机化性肺炎，ARDS， 性间质性肺炎 (NSIP)，机化性肺炎，ARDS，肺出血综合征 (包括一类疾病，如Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征， 包括一类疾病， Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 肉芽肿， 综合征， Goodpasture 综合征)等鉴别。PAP患者在血生化指标中往往有 综合征)等鉴别。PAP患者在血生化指标中往往有 血清LDH及血清癌胚抗原 及血清癌胚抗原(CEA)升高 目前认为血清LDH可以 升高， 血清LDH及血清癌胚抗原(CEA)升高，目前认为血清LDH可以 作为监测病情变化的指标。 作为监测病情变化的指标。
双肺多发磨玻璃影，与正常肺组织 双肺多发磨玻璃影， 分界清楚,呈 地图样” 分界清楚 呈“地图样”征象 征。
HRCT显示右肺上叶多发磨玻璃 影, 显示右肺上叶多发磨玻璃 与正常肺组织分界清楚呈“地图样” 与正常肺组织分界清楚呈“地图样”
本病的发病机制至今仍然不明。1958年由 年由Rosen等首 本病的发病机制至今仍然不明。1958年由Rosen等首 先报道。目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗 先报道。目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗 中抗GM-CSF抗体升高 抗体升高， 中抗GM-CSF抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍 。 有关, 有关, 也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入 有关 。

肺 泡 蛋 白沉 着 症 的影像 学诊 断及 分 析
杜 丽娟 ， 一 强 刘
（ 郑州市中心医院 放射科 ， 河南 郑州 ４ ００ ） ５０ ７ 摘 要 ：目的： 回顾性 分析肺 泡蛋 白沉积症（ ｕｍ ｎｒ ａ ｅｌ ｒｔｉ ｓ Ａ ） ｘ线和 ｃ ｐｌ ｏａｙ ｌ ｏ ｒ ｏｅ ｏｉＰ Ｐ 的 ｖ ａｐ ｎ ｓ Ｔ表现 ， 以提 高对本病的
Ａ ｓ ａｔ ｂｔ ｃ：Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｎ ｙｅｒ ｒｓｅｔ ｅ ｅｃｅｔ － ｙａｄＣ ｎｉｇ ｆ ｕｍ ｎｒ ｖｏａ ｒｔｎｓ （ Ａ ） ｒ ｊｃｉ ： ｏａａ ｚ ｔ ｐｃ ｖｌ ｔ ｈｓｘｒ Ｔｆ ｄｎｓ ｌ ｏ ａ ａ ｅｌ ｐ ｅ ｏｉ Ｐ Ｐ ｖ ｌ ｅｏ ｉ ｙｈ ａｎ ｉ ｏｐ ｙｌ ｒ ｏｉ ｓ
Ｃｏ ｃ ｕ ｉｎ： ｎ ｌ ｓｏ
ＰＡＰ ａ ｅ ｍａ ｏ Ｃ ｂ ｄｅｃ ｍｂｉｅｄ ｗｉｈ ｃ ｉ ｃ ｙ ｐｏ ｓ ｆＰＡＰ． ｎ ｎ ｔ ｌｎｉａ ｓ ｍ ｔｍ ｏ ｌ
Ｋｅ ｒ ｓ ｕ ｍｏ ａ ｙ ａ ｖ ｏａ ｒｔ ｉｏ ｉ；Ｘ－ ｙ ｄａ ｎ ｓｓ Ｔ ｍｏ ａ ｈ ，Ｘ－ ｙ ｃ ｍｐ ｔ ｒ ｙ ｗｏ ｄ ：Ｐ ｌ ｎ ｒ ｅ ｌｒｐ ｅｎ ｓｓ ｌ ｏ ｒ ｉｇ ｏ ｉ； ｏ ｇ ｐ ｙ ａ ｒ ｒ ｏ ｕ ｅ ａ
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第２ ６卷 第 ３ 期
２０ ０ ７年 ８月
河 南 大 学 学报 （ 学 版 ） 医
Ｊｕｎｌ ｆ ｅａ ｎｖｒｉ Ｍ ｄｃｌ ｃｅｃ） ｏｒａ ｏ ｎ ｎＵ ｉ ｓｙ（ ｅ ｉ ｉｎｅ Ｈ ｅ ｔ ａＳ
Ｖｏ１２６ Ｎｏ． ． ３ Ａｕ ｇ．２ ０７ ０
中 图分 类 号 ： ８６ ４ Ｒ １． １ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ： ６ ２— ６６ ２０ ）３— ０ ８一 ２ １７ ７ ０ （０ ７ Ｏ ０ ３ ｏ

本组 ４ ２例 中 癫 痫 发 作 发 生 在 中 风 出 院 后 半 年 内
者 ２ ８例 ， ６ ． 占 ６ ７％ ， １年 内 者 ３ ７例 ， ８ ． ％ ， 占 ８１ １年 以 上 者 ５例 ， １ ． ， 说 明 中 风 后 迟 发 性 癫 痫 常 占 １ ９％ 这 发 生 在 中 风 Ｈ 院后 １年 内 ， 以 半 年 内 者 多 见 。本 组 ｛ 尤 中 风 后 迟 发 性 癫 痫 发 生 率 为 ２ ３ ， 明 本 病 临 床 并 ．％ 说
风 后 皮 层 病 变 、病 变 累 及 一 个 脑 叶 以 上 者 可 能 为 致
痫 的 高 危 因 素 ｌ 。关 于 癫 痫 发 作 类 型 与 中 风 病 变 部 ４ ｌ
位 的 关 系 ， 组 皮 层 损 害 多 表 现 为 全 身 发 作 ， 皮 层 本 而 下 损 害 多 表 现 为 部 分 发 作 。应 用 Ｃ Ｔ或 ＭＲ 对 鉴 定 中 Ｉ
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中国痘 差 医芏
生 ｆ 箍 堕 鲞箜 】
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３ ７ ・ ８
２． 治 疗 与 预 后 本 组 病 例 除 根 据 不 同 类 型 中 风 给 ４
予 适 当 治 疗 外 ， 加 用 了抗 癫 痫 药 物 ， 果 ３ 均 结 ７例 癫 痫 发作 停止或 发 作次数 明显减 少 ， ５例 效 果 不 佳 。 本 组
ｏ ｒ ａ ｅ ｓｎ ａ ｄ ｕ ｌ ｔａ ｋ ｓ ｉａｉ ｎ ｅ ｈ ｉ ｕ Ｎｅ ｒｓ ｒ ｅ ｙ， ｒ ｈ ｇ ｕ ｉ ｇ ｏ ｂ ｅ ｒ ｃ ａ ｐ ｒ ｔ ｔｃ ｎ ｑ ｅ． ｕ ｏ ｕ ｇ ｒ ｏ
１ ９ ２ ４３ ９ ８， ２： ２
癫 痫 的 发 生 与 中 风 病 变 部 位 的 关 系 如 表 ２ 所 示 ： 蛛 网 膜 下 腔 出 血 外 ， 出血 及 脑 梗 死 的 病 变 部 除 脑 位 均 位 于 大 脑 半 球 ， 定 位 于 小 脑 或 脑 干 者 ， 与 继 无 这

脱 落 的肺 泡 上皮 细胞 。肺 嗜伊 红 性 细 颗 粒状 蛋 白性 物 质 对过 碘 酸 雪 夫 （ Ｄ—Ｐ Ｓ 呈 阳性 反 应 。 结论 Ａ） Ｐ Ｐ虽 然 是 少见 Ａ
病，但 因其病理有其特征 性，使得影像学上有相对特征性 的表现 ，了解两者特点有助 于对该病的诊 断。
【 关键词】 肺泡蛋 白沉积症 ；病理 学；影像
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３ ０４ ・ ３
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诊 治分 析 ・
肺 泡 蛋 白沉 积 症 八例 临床 病 理分 析
杨 利红 ，张 特 ，崔恩 海 ，董 吉顺
【 摘要】 目的 探 讨肺 泡蛋 白沉积症 （ Ａ ）的临床病理特 点。方法 回顾性分析 ８例 Ｐ Ｐ患者的 临床表现 、 ＰＰ Ａ
影像学检查及病理组 织学检查结果。结果 渐进性呼吸 困难是 Ｐ Ｐ患者 最主要 的临床表现 。ｘ线表现为不 同程度的双 Ａ
Ｄｐ ｒ ｅｔｆＲｓｉ ｔｙＭ ｄ ｉ ，Ｈ ｚｏ ｅｔ ｌ ｏ ｉ ｌ ｕｈｕ３ ３０ ，Ｃ ｉａ ｅａｔ ｎ ｏ ｅ ｒ ｏ ｅｉｎ ｍ ｐａ ｒ ｃ ｅ ｕｈｕＣｎ ａ ｓ ｔ ，Ｈ ｚｏ １０ ０ ｈｎｕｒ ｉｏｔｅｃｎｃｌ ｎ ａ ｏ ｇ ａ ｃａａｔｒｔ ｓｏ ｕｍ ｎｒ ａｖｏａ ｐｏｅ ｏｉ Ａｂｔ ｃ】 ｒ ｊｃ ｖ ｏｉｑ ｉ ｎ ｈ ｌ ｉａ ａｄｐｔ ｌ ｉ ｌ ｈｒ ｅｉｉ ｆ ｌｏａｙ ｌｅｌ ｒ ｉ ｓ ｉ ｅ ｔ ｉ ｈ ｏｃ ｃ ｓｃ ｐ ｒ ｔｎ ｓ
【 中图分类号 】Ｒ５３９ 【 ． 文献标识码】Ｂ 【 ６ 文章编号】１０ — ５２ （００ ０ ３０ — ３ ０７ ９７ ２１ ）１ — ３４ ０
Ｃｌ ｉ ｌａ ｄ Ｐ ｔ ｏ ｏ ｉａ ｎ ｌ ｓ ｆＰ ｌ ｎ ｒ ｖ ｏａ ｒ ｔｉ ｏ ｉ Ｙ ＮＧ Ｌ —ｈ ｎ ｉ ｃ ｎ ａ ｈ ｌｇ ｃ ｌＡ ａ ｙ ｉ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ Ａｌｅ ｌ ｒＰ ｏ ｅｎ ｓ ｎ ａ ｓ ｓ Ａ ｉ ｏ ｇ， Ｚ Ａ Ｈ ＮＧ Ｔ ， ＣＵ ｅ Ｉ Ｅｎ—ｈ ｉ ｔａ ． ａ ，ｅ １