肺泡蛋白沉积症

中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗一例肺泡蛋白沉积症是一种较为罕见的肺部疾病，其特点是由于免疫系统异常，大量蛋白质在肺部沉积，导致呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状，严重者还会出现心脏、肝脏等器官的受损。

此外，该病引起的盗汗也是临床常见的表现之一，严重影响患者的生活质量和精神状态。

我院收治一名21岁男性患者，主诉反复发热、低烧、咳嗽、咳痰、气促、盗汗等症状一年余，曾多次住院治疗，但效果不佳。

最近一次住院期间，经CT检查发现肺部有斑点状浸润影，并行支气管肺泡灌洗后，未发现任何病原微生物，但蛋白质比例显著增高。

结合临床表现和检查结果，诊断为肺泡蛋白沉积症。

经过综合治疗，患者的呼吸困难等症状有所缓解，但盗汗仍然严重影响其生活质量。

考虑到中医在治疗盗汗方面有独到优势，我们开展了相应的中医药治疗。

首先根据中医诊断思路，我们认为该患者是由于肺气虚弱、阳气不足造成的盗汗，因此我们采取的治疗方法是补气养阳、温通经络、调理气血等综合措施。

具体治疗方案如下：1、中药汤剂治疗：以清肺化痰、温肺散寒、补肺养气为主要原则，方剂是“小柴胡汤加千颗粒”。

2、针灸治疗：采用激动肺经穴位、调整气血等方式，行泻火通窍、祛风散寒等经典针刺方法。

3、膏方搭配治疗：采用自制中药膏方“天竺黄煎搭配虎骨、牛黄、辣椒等”，外敷于背部腰部涌泉、命门、关元等穴位，起到温通、扶正的作用。

治疗过程中，患者遵循医嘱严格执行，饮食起居有规律，避免过度劳累等诱因。

经过3个疗程的治疗，患者的盗汗症状得到了显著改善，夜间盗汗减少，白天盗汗几乎消失，体力恢复良好，精神状态也得到了很大提升。

综上所述，中医在治疗肺泡蛋白沉积症的盗汗症状方面有一定疗效，但需要结合个体情况进行个性化治疗，严格执行治疗方案，同时采取积极的心理治疗方法，才能取得更为良好的疗效。

PAP专场（肺泡蛋⽩沉积症）阅读 1157王俊豪关注兰天龙——肺泡蛋⽩沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋⽩沉着，⾸先由Rose于1958年报告，迄今⽂献报告约400～500例，国内于1965⾸例报告。

临床以进⾏性⽓促为特征，⽀⽓管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要⼿段。

预后相差很⼤，有⾃愈，也有发现后⼀、⼆年内死亡的。

这是⼀种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋⽩质的过碘酸-Schiff(PAS)染⾊阳性颗粒状物质。

肺泡蛋⽩沉着症(PAP)主要发⽣于20~60岁原来⾝体健康的⼈，PAP偶可发⽣于接触⽆机粉尘(如⼆氧化硅、铝、钛)的病⼈以及因卡⽒肺囊⾍，慢性感染，多种出⾎性恶性肿瘤，⾻髓及外⾻髓增殖性疾病或免疫抑制的病⼈。

这种相关性的意义尚不清楚。

病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上⽪和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种⾎清和⾮⾎清蛋⽩的⽆定形PAS染⾊阳性颗粒。

肺泡内脂含量⾼，可能是因为肺泡磷脂的清除异常。

间质纤维化少见。

病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或⾃⾏消失。

最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。

临床表现 PAP最显著的特点是临床症状⼀般表现隐匿、轻微⽽胸部CT表现严重。

临床表现缺乏特异性，男⼥之⽐为2～3∶1，可发⽣于任何年龄，多数在20～50岁之间。

起病隐匿，主要症状为进⾏性⽓促。

约1/3病例有低热，⼤部分有咳嗽，痰呈乳⽩⾊泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。

体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊⾳，肺内明显的病理性⽀⽓管呼吸⾳，偶有湿罗⾳。

重症有杵状指、紫绀及肺动脉⾼压的表现。

影像学表现1、X线：胸部X线平⽚表现为两肺中下肺野为主的斑⽚状、磨玻璃样密度增⾼影，其内可见⼩结节影，病灶对称或不对称。

部分呈蝶翼状，易误诊为肺⽔肿。

2、CT表现：胸部CT表现呈多样化，其影像改变取决于肺泡蛋⽩样物质的多少⼜跟它的分布有关，其中以两肺中下野分布多见。

肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症的诊断金标准是肺组织病理学检查。

当进行肺组织病理学检查时，可以观察到肺泡结构完好，但肺泡内可能被细小颗粒样物质充满。

此外，患者可以根据临床表现以及影像学的检查结果做出初步判断，结合胸部HRCT，CT出现地图样改变以及铺路石样改变，血清抗GM-CSF抗体有较高的检查结果，也可以辅助诊断。

支气管肺泡灌洗和纤维支气管镜是目前诊断肺泡蛋白沉着症的主要手段，如果支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，光镜下若见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥辛蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。

请注意，这些信息仅供参考，如有相关症状或疑虑，建议尽快就医，由专业医生进行诊断和治疗。

肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。

本文将介绍PAP的诊断标准。

诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。

BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。

肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。

以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。

这些症状可以从患者的病史中获得。

2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。

X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。

在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。

3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。

患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。

4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。

通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。

5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。

通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。

以上是PAP的诊断标准。

尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。

一例肺泡蛋白沉积症病例分析肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。

它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。

在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。

患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。

他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。

他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。

他还存在明显的乏力感和纳差。

他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。

初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。

肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。

血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。

在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。

X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。

CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。

根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。

进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。

病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。

免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。

结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。

治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。

糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。

此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。

在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。

他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。

动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。

他的血氧饱和度也提高到了95％。

这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。

虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。

此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。

需说明的是，本文中的病例仅是一个针对肺泡蛋白沉积症的典型实例。

肺泡蛋白沉积症诊断标准肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其主要特征是肺泡内蛋白质的异常沉积，导致呼吸困难和肺部感染。

对于PAP的诊断，需要综合临床症状、影像学表现和实验室检查等多方面的信息。

下面将介绍PAP的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和诊断这一疾病。

1. 临床表现。

PAP患者常常出现进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。

有些患者还可能出现发热、全身乏力、体重下降等非特异性症状。

临床医生应该重点询问患者的呼吸症状和病史，包括吸入有害物质的情况，以及家族史等。

2. 影像学表现。

胸部CT扫描是PAP诊断的重要手段之一。

PAP患者的CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影，以及肺叶实变、肺泡壁增厚等特征。

这些影像学表现对于PAP的诊断具有重要意义。

3. 实验室检查。

支气管肺泡灌洗液（BALF）是诊断PAP的关键实验室检查方法。

BALF涂片染色可见大量脂蛋白沉积在肺泡内，同时BALF中脂蛋白浓度明显升高。

此外，血清GM-CSF抗体检测也可作为PAP的辅助诊断手段。

4. 组织病理学检查。

PAP患者肺活检组织病理学检查可见肺泡蛋白物质沉积，伴有巨噬细胞浸润和肺泡上皮细胞增生。

组织病理学检查是确诊PAP的金标准之一。

5. 其他辅助检查。

肺功能检查、动脉血气分析、免疫学检查等也有助于PAP的诊断和评估。

综上所述，PAP的诊断需要综合临床表现、影像学表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。

对于临床医生来说，要提高对PAP的认识，加强对PAP的诊断和鉴别诊断能力，以便早期发现和治疗PAP，改善患者的预后。

希望本文对于PAP的诊断有所帮助，也希望临床医生能够更加重视PAP的诊断工作，为患者提供更好的医疗服务。

肺泡蛋白沉积症CT表现
肺蛋白沉积症是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白物质沉积
的疾病，可能与免疫机制障碍有关。

经纤维支气管镜检查并通过肺
泡灌洗液淀粉酶消化后（D-PAS）染色、淀粉酶消化后（D-黏卡）、（AB）组织化学染色病理可诊断为肺泡蛋白沉着症(P AP)。

胸部X
线平片显示双侧对称自肺门向外放射样分布的“蝶翼征”，双肺广
泛的磨玻璃影，类似急性肺水肿表现。

但心影不大。

胸部HRCT表
现具有对称的特征性，双肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影，分布不
具有叶段分布的特点，病变延伸至胸膜下，并伴有小地图样改变，
可见支气管像及肺间质纤维化。

X线胸片常显示肺门旁类似肺水肿的”蝶翼”征表现，但没有左心功能不全的其他影像表现。

HRCT由于其较高的空间分辨率对渗出性病变的定性、定位优于常规CT和胸片，且有典型的特异性改变。

特别是影像表现和临床症状、体征的严重
程度不成比例。

因注意与肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症及肺泡
癌的鉴别。

肺泡蛋白沉积症综述摘要：肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部弥漫性疾病，以表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质在肺泡的异常沉积为特征。

其临床表现是非特异性的，以隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难和持续性干咳为主；HRCT的影像学表现为翼状影或不规则的铺路石影，但这些并不是诊断性的指标。

目前诊断PAP的金标准包括支气管肺泡灌洗和经纤维支气管镜肺活检的组织病理学检查，病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征，而肺泡隔及周围结构基本完好，目前PAP的标准治疗包括全肺灌洗沉积在肺泡的表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质，这种治疗方法可使很多患者的临床表现和影像学表现得到改善，也有部分患者对GM-CSF替代治疗反应良好。

关键词：肺泡蛋白沉积症过碘酸雪夫粒细胞巨噬细胞-集落刺激因子支气管肺泡灌洗简介：肺泡蛋白沉积症是一种相对罕见的临床病理病种，在美国和国际上年发病率约为百万分之0.36，年患病率约为百万分之3.7，通常表现为双肺弥漫性病变和肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫染色阳性、表面活性物质相关富磷脂蛋白物质。

肺结构一般是完好的，很少或没有间质性肺炎或纤维化。

肺泡内的沉积阻塞肺泡囊，并阻碍肺泡和毛细血管之间正常的气体交换。

患者通常表现为隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难，有时伴有持续性干咳或乏力，病程进展是多样的，可从自愈（在已报道的PAP患者中占8%-30%）到因肺炎或呼吸衰竭而亡。

约30%的患者可有相对轻微的非特异查体发现，甚至是在影像学上有弥漫性改变但却无症状。

医生普遍面临着患者对渐进发生的气促或在CXR上表现为两侧不对称实变的呼吸困难的主诉。

PAP应鉴别的疾病（表1）有很多，包括许多肺部疾病和系统性疾病。

而且PAP 的诊断和治疗也包含医学的许多甚至是所有领域，。

由于PAP是一种在临床和影像学上表现非特异且相对罕见的肺部疾病，其误诊和漏诊都是有可能的，这可导致不当治疗和原本可以避免的发病。

肺泡蛋白沉积症考点哎哟喂，聊起“肺泡蛋白沉积症”这个话题，感觉咱们就要一头扎进医学的海洋，开始一场奇妙的探索之旅。

不过别怕，咱们走着说着，尽量用咱们都能看懂的语言，还带点小幽默，让这段旅程既涨知识，又不枯燥。

想象一下，咱们的肺啊，就像是一座大房子，里面密密麻麻分布着许多小房间，这些小房间就是肺泡，它们是氧气和二氧化碳交换的秘密基地。

而“肺泡蛋白沉积症”呢，就好比是这房子里突然多了一堆不该有的“白色垃圾”——蛋白质和脂质等“杂质”，堆积在了肺泡里，导致空气流通不畅，氧气进不来，二氧化碳排不出去，人自然就感到憋闷、气短了。

这病听起来挺玄乎，但其实，它并不是什么稀罕物。

只不过，如果不说医学专业名词，大家可能就不知道这是咋回事。

这就像是你家卫生间水管堵了，水排不出去，你得找工具疏通一样，肺泡堵了，咱们也得想办法给它“通通气”。

那么，怎么治疗呢？其中一种方法叫做“全肺灌洗”，听起来是挺吓人的吧？其实，你可以想象成是给肺泡来个“大扫除”。

医生会用一种特殊的装置，把温盐水送到肺里，让“垃圾”漂浮起来，然后再冲洗干净。

虽然过程听起来像是在拍电影，但科技发展到现在，这已经是一个相对安全且有效的治疗方法啦。

得了肺泡蛋白沉积症的朋友也别太担心，现代医学这么发达，总有合适的办法解决难题。

别看我把它说得这么轻松，实际治疗过程中，患者肯定是要受些罪的，但请相信，只要积极配合治疗，恢复健康指日可待。

所以啊，保持好心态，按时吃药，定期检查，咱们一起把身体的小捣蛋鬼赶跑！总而言之，“肺泡蛋白沉积症”，听起来复杂，但只要了解其原理，就不那么害怕了。

健康无小事，日常多注意身体变化，及时就医检查，才是王道！好了，今日份的医学小知识分享就到这里，咱们下次见！。