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肺泡蛋白沉积症标签：肺泡蛋白沉积症；病因；诊断肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveolus protein deposition sickness，PAP）是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫（PAS）染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病，1958年由Rose等人首先报道，故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征［1］。
根据病因，可将本病分为先天性、原发性和继发性三类。
先天性PAP为常染色体隐性遗传，由编码肺泡表面活性物质（PS）B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）受体β链的基因突变所致。
继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病（最常见于血液系统恶性肿瘤，也可见于肺癌）、肺部感染（如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫，以及人类免疫缺陷病毒感染等）及某些无机矿物质（如硅、各种金属尘）或化学物质吸入。
原发性PAP也称为特发性PAP，是指病因不明，除外各种继发因素及遗传因素者［2］。
本文将着重对原发性PAP的发病机制和治疗进展做一综述。
1 发病率PAP是一类罕见的疾病，年发病率约为0.2/100万。
90%PAP患者是原发性病例，男女之比约2.5∶1，本病各年龄组任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁中年人常见，约占病例总数80%［3］。
2 病因1958年，Rosen等［4］首次报道了一组以肺泡腔内填充大量的无细胞形态的PAS阳性物质，肺泡间隔正常，没有显著的细胞浸润为特点的病例，并将其称为PAP。
1965年，Larson等［5］提出了PAP患者肺泡腔内的填充物是PS，猜测可能是由于产生过量、清除障碍或PS异常所致。
1994年，两组血液病学研究人员利用转基因技术分别对粒核细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）基因敲除小鼠进行研究，意外发现GM-CSF缺乏可使小鼠肺泡内蛋白沉积，其组织病理学特征与人类PAP相似，人们才发现GM-CSF与PAP致病相关［6,7］。
呼吸内科肺泡蛋白质沉积症诊疗规范【诊断】一、症状发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。
全身症状不明显，但可继发肺部感染而出现相应的症状。
早期轻症病例可无症状，仅X线有异常表现，临床体征与X线表现不平衡是本病的特征之一。
二、体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应体征。
三、辅助检查胸部X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。
肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，外周密度较低，酷似心源肺性水肿，病变一般不发生钙化，也不伴胸膜病变或肺门淋巴结及纵膈淋巴结肿大。
HRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。
四、诊断依据由于PAP患者的症状不典型，故诊断主要依据胸部X线检查和支气管肺泡灌洗或经纤支镜肺活检。
支气管肺泡灌洗物呈牛奶状，放置后沉淀，脂蛋白含量高，PAS染色阳性。
经纤维支气管镜肺活检病理诊断。
【治疗】目前没有明确有效的药物治疗。
主要采用肺灌洗治疗，在全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗。
灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200-500ml，直至回收液体清亮。
通常需要的灌洗总量为5000-12000ml。
一侧灌洗完后，根据患者的具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。
灌洗治疗后，多数患者的呼吸困难和肺功能显著改善或恢复正常，X线胸片可变清晰。
缓解状态多数可保持数年以上。
少数患者复发，可再做肺灌洗。
部分患者对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子替代治疗反应良好。
肺泡蛋白沉积症干预护理
什么是肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，其特征是肺泡内沉积了蛋白质物质，导致肺功能受损。
这种疾病可以分为家族性和特发性两种类型，患者常常出现呼吸困难、咳嗽、胸闷等症状。
肺泡蛋白沉积症的干预护理
1. 药物治疗
肺泡蛋白沉积症的治疗主要是通过药物来缓解症状和控制疾病的进展。
常用的药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂等，这些药物能够减轻肺部炎症反应，阻止蛋白质沉积的进一步发展。
2. 支持性治疗
在病情恶化或急性加重时，患者需要接受氧疗、机械通气等支持性治疗以维持呼吸功能。
护理人员需要密切监测患者的生命体征，及时发现病情变化。
3. 营养支持
肺泡蛋白沉积症患者常因呼吸困难而影响正常进食，容易出现营养不良。
护理人员需要给予患者适当的营养支持，保证其体力和免疫力。
4. 心理护理
患者面临着疾病带来的身体和心理双重压力，护理人员应该给予患者心理支持，帮助其调整心态，增强战胜疾病的信心。
结语
肺泡蛋白沉积症是一种需要长期治疗和护理的疾病，患者及家属需要与医疗团队密切合作，共同制定有效的治疗方案，同时，在日常生活中也应该注意预防感染、减少呼吸道刺激，以减少病情恶化的可能性。
护理人员在日常护理中应关注患者的情绪变化，保持良好的护理记录，及时汇报病情变化给医疗团队，共同努力为患者提供最优质的护理服务。
第二十六章肺泡蛋白质沉积症
一、肺泡蛋白质沉积症简介
肺泡蛋白质沉积症（简称PAP）,又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。
以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征,好发于青中年，男性发病约3倍于女性。
二、肺泡蛋白质沉积症是由什么原因引起的？
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。
而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。
例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。
即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。
到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。
而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。
因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。
三、肺泡蛋白质沉积症有哪些症状？
临床表现
PAP的临床表现多无特异性，多表现为渐进性呼吸困难，咳嗽、咳白粘痰，继发感染后可伴发热及咳脓性痰，此外还可表现明显乏力，体重减轻，食欲减退等全身症状。
晚期可出现明显气促及呼吸衰竭。
体征通常不明显，偶可闻及湿性罗音及捻发音，晚期可出现紫绀及杵状指。
诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。
诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据;
②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影,HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
