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2021直肠神经内分泌肿瘤内镜下诊治进展（全文）胃肠胰神经内分泌肿瘤是一组起源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的异质性肿瘤，能产生5-羟色胺代谢产物或多肽激素。
直肠是胃肠胰神经内分泌肿瘤最好发的部位之一。
内镜下，大多数直肠神经内分泌肿瘤表现为单发黄色半球形息肉样病变且浸润至黏膜下层。
对于直肠神经内分泌肿瘤的诊治，美国癌症综合网络（NCCN）指南推荐术前行磁共振（MRI）或超声内镜（EUS）以评估肿瘤分期，对于T1期及≤20mm的T2期及以上的肿瘤可行经肛手术或内镜下切除。
欧洲神经内分泌肿瘤协会（ENETS）指南则推荐对≤10mm的肿瘤行内镜下切除。
然而，目前的指南并没有明确推荐采用哪一种内镜下切除术式切除直肠神经内分泌肿瘤。
目前临床上常用的内镜下切除术式主要有：传统息肉切除术、内镜下黏膜切除术（EMR）、透明帽辅助的内镜下黏膜切除术（EMR-C）、套扎器辅助的内镜下黏膜切除术（EMR-L）、内镜黏膜下剥离术（ESD）、内镜下全层切除术（EFTR）等。
传统的高频电圈套器切除术通常难以达到有效的切除深度，即难以达到R0切除，既往文献报道[1]，对直肠神经内分泌肿瘤行高频电切除术的R0切除率仅为20%。
故对于直肠神经内分泌肿瘤的治疗来说，不推荐行高频电切除术。
内镜下黏膜切除术（EMR）即黏膜下注射切除法，充分的黏膜下注射使病变完全抬举，再用圈套器电切病变，通常适用于≤20mm的病变。
据文献报道[2-4]，对直肠神经内分泌肿瘤行EMR术的R0切除率约为75%，这是因为直肠神经内分泌肿瘤大都浸润至黏膜下层及以下，而EMR不能达到有效的垂直切除深度。
透明帽辅助的内镜下黏膜切除术（EMR-C）是改良的EMR术，镜头前方安置有透明帽，对病灶行黏膜下注射后，将一种特制的月牙形圈套器置于透明帽顶端的凹槽内，吸引后病变进入透明帽内并被圈套器套取收紧切除（详见图1[5]）。
国外的多项回顾性研究表明[2,4,5]，由于对病变能行有效的吸引，EMR-C对于直肠神经内分泌肿瘤的R0切除率高达92.3%~94.1%且并发症的发生率约为4%~20%。
神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么文章目录*一、神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么1. 神经内分泌肿瘤的治疗方法2. 什么是神经内分泌肿瘤3. 神经内分泌肿瘤如何护理*二、神经内分泌肿瘤是怎样引起的*三、神经内分泌肿瘤吃什么好神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么1、神经内分泌肿瘤的治疗方法可分为生物治疗、化疗和手术切除。
生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物,在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段,在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。
目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂(mTOR抑制剂)已在国外上市,应用于NET的治疗。
化疗的主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤,且生物治疗失败。
化疗方案目前有以下几种:链脲霉素+多柔比星± 5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪,其他还有替莫唑胺、奥沙利铂、卡培他滨等。
作为一种新的治疗手段,肽类受体核素放射治疗(PRRT)首先要通过国家的许可,治疗前要明确肿瘤具有生长抑素受体。
其禁忌证包括妊娠和哺乳期妇女、肌酐清除率小于40 ml/min、血红蛋白小于8 g/dl,白细胞小于2×109/L、血小板小于75×109/L。
由于目前尚无PRRT治疗指南,不同地区和临床机构采用的剂量也有所不同。
可进行手术切除。
预后:经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌,提示病程已晚期,生存期3～12个月。
2、什么是神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。
在这类肿瘤中最常见的是类癌,其发生率占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不同,可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠 (直肠)。
胰腺是常见的累及部位;内分泌系统的很多肿瘤同样属于神经内分泌肿瘤范畴。
虽然神经内分泌肿瘤不像胃癌、肝癌那么多见,但是,也并不像我们原先想像的那么少见。
尤其是随着近年来世界卫生组织和中国病理诊断共识的建立,病理诊断水平大大提高,被确诊的患者人数也越来越多,神经内分泌肿瘤和一般的癌症治疗方法是完全不同的,所以病理科医生的正确诊断对临床医生的治疗非常重要。
胰腺内分泌肿瘤诊断和治疗【摘要】目的探讨内分泌肿瘤的诊断与治疗方法。
方法选择我院胰腺内分泌肿瘤患者26例，对此诊断及治疗结果进行分析。
结果根治性切除为21例，切除率为80.8%（21/26)，13例肿瘤包膜不完整或者出现浸润改变，2例出现肝脏多发转移，血管、淋巴管出现瘤栓3例,神经侵犯5例。
结论胰腺内分泌肿瘤的诊断，应根据手术前的影像学检查，手术过程中的不断探查以及手术之后的随访进行综合判定。
对于恶性程度低的患者，手术切除率高，愈后良好，应积极给予切除治疗。
【关键词】胰腺内分泌肿瘤；诊断；治疗胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors,PETs)比较少见，在胰腺肿瘤中的多占比例还不超过7%，尽管发病率比较低，但在腹腔中属于常见的内分泌肿瘤。
胰腺内分泌肿瘤来源于胰腺多功能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，主要有两类，一类是血清激素正常，且伴有症状不明确的肿瘤，称为无功能神经内分泌肿瘤；另一类是有内分泌功能，在临床上并表现出一系列的症状，常见的主要有胃泌素瘤和胰岛素瘤。
1一般资料选择我院胰腺内分泌肿瘤患者26例作为研究对象，其中男性12例，女性14例，年龄在25—58岁之间，平均（46.2+9.9）岁。
病程6d—4年，平均（7.9+11.2）个月。
其中2例胰岛素瘤表现为低血糖反复发作，4例患者为有功能胰岛细胞瘤，1例胰高雪糕素瘤表现为反复全身皮肤瘙痒，1例位泌素瘤出现胃十二指肠球部溃疡和腹泻症状。
临床表现为腹胀腹痛的有13例，消瘦3例，腹部肿块6例，反复呕吐、黑便4年有余的患者1例。
还有1例在外院进行三次手术并未切除肿瘤，还有1例误诊为肝血管瘤达14年。
2诊断所有患者均进行MRI和CT检查，结果显示胰腺占位，其中9例位于胰腺体的尾部，17例位于胰腺体的头部。
其中22例无功能胰岛细胞瘤其瘤子直径为3—16cm，平均为11.5cm。
2例胰岛素瘤术前进行DSA检查，一例位于头部，多发。
胰腺神经内分泌肿瘤分级标准1.引言概述部分是文章引言的一部分，主要介绍胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的背景和相关重要性。
以下是对1.1 概述部分内容的编写建议：胰腺神经内分泌肿瘤是一种罕见但具有重要临床意义的肿瘤类型。
与其他胰腺肿瘤相比，胰腺神经内分泌肿瘤具有较为温和的生长速度和相对较好的预后。
然而，根据病理特征和临床表现的不同，这些肿瘤可能表现出广泛的异质性，从而对其诊断和治疗带来挑战。
为了更好地了解和管理胰腺神经内分泌肿瘤，国际上逐渐出现了一系列的分级标准。
这些标准主要旨在通过对肿瘤细胞形态、组织学特征、病理分级以及临床指标的评估，对胰腺神经内分泌肿瘤进行分类和分级，以便于医生制定更精确的诊断和治疗方案。
胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的研究和发展已经取得了显著的进展，并在临床实践中得到了广泛应用。
这些标准不仅能够为医生提供判断肿瘤恶性程度和评估患者预后的依据，还能针对不同分级的胰腺神经内分泌肿瘤进行个体化治疗，提高患者的生存率和生活质量。
然而，目前存在着多个胰腺神经内分泌肿瘤分级标准，每个标准都有其优点和局限性。
因此，对现有胰腺神经内分泌肿瘤分级标准进行全面、客观的评价，以期改进和完善现有标准，对于提高胰腺神经内分泌肿瘤的诊断和治疗水平具有重要意义。
本文将系统地回顾和讨论现有的胰腺神经内分泌肿瘤分级标准，包括其分类方法、分级依据以及临床应用情况。
通过对不同标准的比较和评估，我们希望能够为未来胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的制定和临床实践提供有益的启示。
1.2文章结构1.2 文章结构本文将从以下几个方面展开对胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的探讨:第一部分：引言引言部分将对胰腺神经内分泌肿瘤进行概述，并介绍本文的结构和研究目的。
第二部分：正文在正文部分，首先将详细阐述胰腺神经内分泌肿瘤的定义和特点，包括它的起源、发展、病理特征以及流行情况等。
随后将追溯胰腺神经内分泌肿瘤分级标准的发展历程，从早期的简单分类到现今更加完善的多维度分级标准，对其中的重要里程碑进行回顾和分析。
神经内分泌肿瘤精选文档TTMS system office room 【TTMS16H-TTMS2A-TTMS8Q8-【诊疗知识】神经内分泌肿瘤一、神经内分泌肿瘤简介神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。
最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。
神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。
大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢，早期难以发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。
提示神经内分泌肿瘤的临床表现有：潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。
原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。
二、神经内分泌肿瘤病因神经内分泌肿瘤的病因未明。
多为散发，少数可见家族聚集性。
神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）。
三、神经内分泌肿瘤病理解剖神经内分泌肿瘤镜下特点肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。
细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。
核分裂像少见。
小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。
核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分。
典型的小细胞癌HE即可判断。
大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。
与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。
必须有两个神经内分泌标记物（CgA,Syn,CD56）阳性才能诊断为LCNEC.四、神经内分泌肿瘤分类分型神经内分泌肿瘤按组培起源分类胰腺神经内分泌肿瘤（属于中肠）-胃泌素瘤-胰岛素瘤-胰高血糖素瘤-VIP瘤-生长抑素瘤-胰多肽瘤其他神经内分泌肿瘤-前场肿瘤肺胃十二指肠起始部-中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠-后肠肿瘤横结肠，左半结肠，乙状结肠直肠NCCN指南中的神经内分泌肿瘤病理分类分为8个类别（每类均有各自的治疗推荐）-类癌（非胰腺NEN）-胰岛细胞瘤（胰腺内分泌瘤）-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤（包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤）-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差（高分级或恶性）/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型（MEN1）-多发性神经内分泌瘤II型（MEN2）五、神经内分泌肿瘤按症状分类神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类，术语描述为有功能型和无功能型。
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(全文) 中华医学会外科学分会胰腺外科学组 —、刖旨 胰腺神经内分泌肿瘤，原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺W瘤的 3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺神经内分泌瘤。
无功能性胰腺神经内分泌瘤占7 5%〜8 5%。功能性胰腺神经内分 泌瘤约占胰腺神经内分泌瘤的20%。常见的功能性胰腺神经内分泌瘤有胰 岛素瘤和胃泌素瘤。 胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺；其余的 功能性胰腺神经内分泌瘤均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤 (RFTs ),包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。
大部分胰腺神经内分泌瘤是散发和无功能性的，患者多因肿瘤局部压 迫症状或体格检查时发现，部分患者因肝脏及其他部位的转移,进一步检 查发现原发胰腺神经内分泌瘤病灶。
功能性胰腺神经内分泌瘤常表现为激素相关的症状,如低血糖、多发 性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。少部分胰腺神经内分泌瘤是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之 —，如多发性神经分泌肿瘤I型（MEN-I）和VonHippel -Lindau，s综合 征。这类患者一般较年轻，家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。 胰腺神经内分泌瘤临床表现多样,诊断与治疗措施较复杂且周期较长, 建议在多学科团队（MDT ）的模式下进行，由胰腺外科、内分泌科、影像 科、内镜科、肿瘤科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与,并贯 穿患者诊断与治疗的全部过程。
根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分级、分期 等信息，以循证医学为基础，个体化地应用多学科及多种治疗手段,以使 患者达到最佳的治疗效果。
二、胰腺神经内分泌瘤的分级和分期 1 •胰腺神经内分泌瘤的分级
按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。增殖活性分级推荐采用核 分裂象数和（或）Ki67指数两项指标，分级标准见表1。
表1 201（） WHO神经内分泌肿卿分级标准 分纸 核分裂象数（个/io HPF）・ Ki・67指数作广 GI级•低级别 <2 W2
G2级•中级別 1 2 -20 3-20
pm.rt级别 >20 >20
注;■核分裂活跃区金少计敌50个為侶视恥“川MIB.j抗 体.花核标记厳强的500-2
000牛细胞的阳 ttn分比:桜分裂象数A Ki-67措数分级不 致时.采 用分级裔的参数」IM;高倍觇野ii ；T；臥发肿N:|< 巴纬：M；iji.处转移
2•胰腺神经内分泌瘤的分期
推荐采用AJCC2010年发布的第7版胰腺神经内分泌瘤的TNM分期, 见表2.3。
表2胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期系统（AJCC第7版） 缩写 中文含义 Tx 原发肿揃无法评估 TO 无原发肿攔i正据
T“ 原位肿翔
Tl 聊赭位J锹腺内.協大 怕企W2 cm
T2 肿癇位内•用大I*L^>2 cm
T3 肿病趙出腆腺•但宋侵犯腹腔1诚肠系腰匕动脉
T4 肿翔侵犯腹弊「•或肠系賊1：劭牀
Nx 淋巴结状念无法评仙
NO 无区域淋巴结转馬
Nl 区域淋巴结转移 XIO 无远处转移 Ml 远处转移
注:T：原发肿搐；N：区域淋巴结:业远处转移 表3胰腺神经内分泌肿痢病理分期系细AJCC第7版）
分期名称 分期持征 T分期 N分期 M分期 0期 4 NO MO
I A Tl xo MO
I I〕期 T2 NO MO
n A郞 T3 NO MO
ii B iyi Tl Nl MO
T2 Nl MO T3 Nl MO in期 T4 仃何N MO
IV期 任何T 任何N Ml 1 •局部可切除胰腺神经内分泌瘤的手术治疗
三、 胰腺神经内分泌瘤的术前诊断 胰腺神经内分泌瘤的术前诊断包括定性诊断和定位诊断。 定性诊断即明确病变的性质，穿刺活组织检查是常用的手段，但对可 切除的胰腺肿瘤,不要求术前一定取得病理学证据。
胰腺神经内分泌瘤常用的血清学指标有嗜¥各粒蛋白A （ CgA ）和神经 元特异性烯醇化酶（NSE ）,异常升高提示有神经内分泌肿瘤的可能。功 能性胰腺神经内分泌瘤依据激素分泌的相关症状和血清激素的水平，可判 断肿瘤的功能状态,并指导对激素相关症状的对症治疗。
影像学检查如増强CT和MRI对胰腺神经内分泌瘤有重要的诊断价值, 多表现为动脉相早期强化的富血供病灶。 对胰腺神经内分泌瘤的手术治疗来说,定位诊断是关键步骤。定位诊 断除明确原发肿瘤的部位，同时评估肿瘤周围淋巴结的状态及是否有远处 转移。 定位检查常见的手段有：①胰腺增强CT和（或）MRI检查；②内镜 超声检查；③生长抑素受体显像和68Ga-PET-CT检查；④经皮经肝穿刺 脾静脉分段取血；⑤动脉造影检查；⑥术中中超声检查。
四、 胰腺神经内分泌瘤的手术治疗 手术是胰腺神经内分泌瘤的主要治疗手段，也是目前唯一可能治愈胰 腺神经内分泌瘤的方法，手术的目的是争取R0切除。(1 )胰岛素瘤和直径＞ 50cm的无功能性胰腺神经内分泌瘤，可考虑 行肿
瘤摘除术或局部切除术。直径＞ 50cm或有恶性倾向的胰腺神经内分 泌瘤,无论是否有功能,均建议手术切除,必要时可包括相邻器官,并清 扫区域淋巴结。
胰头部的胰腺神经内分泌瘤建议行胰十二指肠切除术,亦可根据肿瘤 大小、局部浸润范围等行保留器官的各种胰头切除术；胰体尾部的胰腺神 经内分泌瘤应行远端胰腺切除术，可保留或联合脾切除术；位于胰体部的 肿瘤可行节段性胰腺切除术。
(2)对于可切除的局部复发肿瘤、孤立的远处转移肿瘤、或初始不可 切除
的胰腺神经内分泌瘤，经综合治疗后转化为可切除的肿瘤时，如果患 者身体状况允许,应考虑手术切除。
(3 )偶然发现的直径s50cm的无功能性胰腺神经内分泌瘤，是否均 需手术
切除尚有争议，应根据肿瘤的位置、手术创伤的程度、患者年龄、 身体状况和患者从手术中的获益，衡量利弊做出选择。
2•局部进展期和转移性胰腺神经内分泌瘤的手术治疗
局部不可切除胰腺神经内分泌瘤的影像学评4古和标准参照中华医学会 外科学分会胰腺外科学组制订的《胰腺癌诊治指南(2014版)》。目前 认为，减瘤术或姑息性原发灶切除术不能延长患者的生存时间，但在下列 情况下可考虑。
(1 )局部晚期或转移性G1级和(或)G 2级无功能性胰腺神经内分 泌瘤患
者，为预防或治疗出血、急性胰腺炎、黄疸、消化道梗阻等严重危 及患者生命和五、胰腺神经内分泌瘤切除的术前评估和准备
生命质量的并发症，可行姑息性原发灶切除术。 (2 )功能性胰腺神经内分泌瘤的减瘤术：对功能性胰腺神经内分泌瘤 患者，
减瘤手术(切除＞90 %的病灶,含转移灶)有助于控制激素的分 泌，缓解激素过量分泌的相关症状。减瘤术时应尽可能保留正常的组织和 器官。
(3 )无功能性胰腺神经内分泌瘤的减瘤术：对无功能性转移性胰腺神 经内分
泌瘤，如仅存在不可切除的肝转移灶，原发灶切除可能有利于对肝 转移灶的处理,可考虑切除原发灶。
3•家族性神经内分泌肿瘤综合征患者胰腺肿瘤的处理
对于合并MEN-I和VonHippel-Lindaus综合征的患者,因其胰腺内 常存在多个肿瘤，术前需仔细判断手术时机以及手术方式。术中需结合超 声检查，尽可能发现所有肿瘤。推荐施行远端胰腺切除+胰头部的肿瘤剜 除术,以尽量保留一部分胰腺功能。 4•胆囊切除术
进展期胰腺神经内分泌瘤患者手术后，若需要长期接受长效生长抑素 治疗，建议在手术时同时切除胆囊，以减少并发胆汁淤积和胆囊炎的风险, 尤其是原来已经合并胆囊结石的患者。1 .术前评估
需排除遗传性综合征如MEN-I和VonHippel-Lindauzs综合征。这些 遗传病需要特殊的术前准备、治疗和随访策略。术前应仔细评估原发灶， 如肿瘤局1 •胰腺神经内分泌瘤肝转移的治疗
部浸润的范围、与周围器官的关系、淋巴结转移情况、是否存在 远处转移和激素的分泌状态。重要的是评估患者接受手术的风险获益比， 制订个体化的手术计划。
依据神经内分泌肿瘤的自然病程及生长相对缓慢的生物学行为，如手 术的风险超过获益，应放弃手术切除。术前应检查血清CgA和NSEO血 清CgA水平的变化可反应肿瘤的转移、复发，对预后也有重要的预测价 值。NSE对G3级肿瘤的随访有重要价值。
2.术前准备
胰腺神经内分泌瘤手术除常规的术前准备外,有不同于其他胰腺手术 之处：对功能性胰腺神经内分泌瘤患者，术前应检测血清激素水平，并控 制激素过量分泌引起的症状；如采用葡萄糖静脉滴注控制胰岛素瘤的低血 糖；质子泵抑制剂控制胃泌素瘤的腹泻和溃疡出血；生长抑素控制血管活 性肠肽瘤的腹泻和水电解质失衡；胰高糖素瘤患者容易形成血栓,可采用 小分子肝素抗凝。合并类癌综合征的患者在麻醉前，需静脉输注短效生长 抑素，防止出现类癌危象。
六、晚期胰腺神经内分泌瘤的综合治疗
